13.14. Lymfangiomatos

Lipom

Lymfangiomatos förenar en grupp sjukdomar, som inkluderar godartade tumörer - lymfangiom, såväl som angiosarkom. Lymfangiom kan förekomma i nästan vilken del av kroppen som helst, men förekommer oftast på nacken, i området fossa under verandan, på axeln och låret.

Klassificeringen av lymfkakor baseras på storleken och karaktären hos håligheterna i denna sjukdom. Det finns enkla, kapillära limfangiomer i huden; kavernösa limfangiomas; cystisk hygrom.

De flesta lymfangiom i huden är medfödda sjukdomar som diagnostiseras antingen omedelbart efter födseln eller i tidig barndom. Det finns ingen ärftlighet i lymfangyomatos. Detta skiljer i grunden denna sjukdom från primärt lymfödem, som ofta ärvs..

I många fall kombineras lymfangiom med missbildningar i blodkärlen - hemolymfangiom. I sådana fall sprider sig sjukdomen genom hela lemmen med övergången till en del av bagageutrymmet. Allvarlighetsgraden av lymfangiomatos är mycket varierande vid hemolym-fangiomatos. Kombinationen av dysplasi i lymf- och blodkärlen förklaras av den nära embryonala anslutningen av dessa system.

Ytliga lokaliserade lymfangiom har olika former och storlekar - från flera kvadratcentimeter till flera decimeter. Blåsor fyllda med lymfvätska dyker upp på huden, liksom vidgade, krökta små lymfkärl som är synliga för blotta ögat. Regelbundet observeras lymfflöde med förvärringar av inflammation i huden.

Med en djupare lymfangiom (cavernös lymfangiom) kan huden ovanför neoplasman ha ett normalt utseende eller, mindre ofta, en karakteristisk mörk körsbärsfärg på grund av angiomatos i blodkapillärerna i huden. En neoplasma med mjuk elastisk konsistens är påtaglig under huden. Med lokalisering av lymfangiom på lemmen ökar dess volym ibland. Lymfografi avslöjar ofta olika grader av hypoplasi hos de huvudsakliga lymfkärlen i det mediala knippet, vilket manifesteras av en minskning av antalet kärl och diametern på deras lumen. Det är viktigt att notera bristen på samband mellan lymfangiom och huvud lymfbunt.

Kavernösa lymfangiom måste ibland skilja sig från andra mjukvävnadsneoplasmer - lipom, fibromer och hemangiom. Lipom och fibroma är tätare än lymfangiom. Hemangiom har en mjukare konsistens, huden ovanför den är pigmenterad. Hemangioma sjunker relativt snabbt i lemens upphöjda läge. CT och ultraljud är av stor betydelse vid diagnos av lymfangiom.

Det är viktigt att skilja vesiklar på huden med lymfangiom från de sekundära dilaterade små lymfkärlen i huden med obstruktion av de viktigaste lymfvägarna efter mastektomi och med andra postoperativa ödem, mindre ofta med primära former av lymfödem..

Oftast förekommer lymfblåsor hos män och kvinnor i det yttre könsområdet. I sådana fall, när en vit vätska strömmar genom vesiklarna, är det nödvändigt att fastställa möjligheten till tarmlymfangiomatos. Lymfangiomatos i ansikte och mun åtföljs i svåra fall av en ökning av storleken på huvudet, läpparna och makroglossi. Framväxten av lymfkaviteter mellan tungans muskelfibrer är historiskt etablerad. Ofta finns blåsor fyllda med lymf på munslemhinnan.

Kirurgisk behandling är den behandling du väljer för lymfangiom. Konservativa behandlingsmetoder används i fall där kirurgiska ingrepp är omöjliga eller kontraindicerade. Terapeutiska åtgärder inkluderar förebyggande av skada och infektion i det drabbade området och regelbunden hygien. Strålbehandling för lymfangiomatos är ineffektiv. Lymfkärl, till skillnad från lymfkörtlar, är resistenta mot strålning. Dessutom bildar desinficerande telangiectasias på huden efter bestrålning. Strålbehandling hos sådana patienter används framgångsrikt för att förhindra postoperativa ärr och missbildningar. De bästa resultaten uppnås om strålbehandling startas omedelbart efter operationen eller inom veckor efter tumörexcision. Långvarig bestrålning används för att behandla framstående grova ärr..

Behandling av kavernösa och cystiska lymfangiom genom punktering och administrering av skleroserande läkemedel används som en ytterligare åtgärd när det är omöjligt att helt excidera tumören och mindre ofta som en oberoende behandlingsmetod. Sklerosanten injiceras i tumörvävnaden till tillräckligt djup. Ytlig administrering av läkemedlet kan orsaka nekros och sår i huden eller slemhinnan.

Avlägsnande av lymfangiom bör föregås av en grundlig diagnos med lymfografi. För att klargöra förhållandet mellan lymfangiom och de viktigaste lymfvägarna används en samtidig injektion av en kontrastlösning i tumörvävnaden, om möjligt, genom en bubbla på huden fylld med lymf, och samtidigt utförs röntgenlymfografi av huvudlymfkärlen i tumörområdet.

De flesta lymfkottar är större än deras bild på lymfogrammet. Det betyder att de inte rör vid de viktigaste lymfvägarna.

När du tar bort ett lymfangiom är det viktigt att inte skada de viktigaste lymfvägarna på grund av risken för att orsaka en kränkning av lymfdränering med den efterföljande utvecklingen av lymfödem i extremiteterna. För att undvika denna komplikation injiceras en lösning av metylenblått (0,1 ml av en 10% lösning) intradermalt, omedelbart före operationen, distalt till snittstället. Lätt massage och lemmarörelser stimulerar färgningen av de viktigaste lymfvägarna. Detta gör dem lättare att känna igen under operationen..

Endast små kutana lymfangiom kan skäras ut i ett steg. Spänningen i ärrområdet leder till bildandet av breda, sträckta, fula ärr. Med en mer omfattande lesion är det lämpligt att utföra operationen i flera steg med en paus på 3-6 månader. Under denna tid sträcks den omgivande huden, vilket underlättar de efterföljande stadierna av operationen. Kavernösa lymfangiom skärs ut enligt de allmänna reglerna för avlägsnande av godartade tumörer.

Lymfangiom, som består av flera stora racemoshåligheter som innehåller en klar vattenhaltig vätska, kallas cystisk hygrom. Ofta finns sådana neoplasmer i nacken med övergången till övre mediastinum. Diagnosen underlättas genom punkteringslymfografi i håligheterna genom en tjock nål, som sätts in i en av cystorna. Administrering av ett vattenlösligt kontrastmedel och röntgen bör utföras omedelbart innan resorption av kontrastlösningen. När cystor är lokaliserade i mediastinum rekommenderas att man utför lymfografi av bröstlymfkanalen. Information om det anatomiska förhållandet mellan cystisk hygrom och bröstkanalen är nödvändig för att utveckla en behandlingsplan.

Dessa tumörer behandlas med excision eller kombineras - partiell excision och efterföljande sug av innehållet en gång varannan månad. I särskilt allvarliga fall, när kirurgiskt ingrepp är omöjligt, används endast upprepad sugning av ackumuleringsvätskan med en paus på flera månader. Punktionsmetoden för behandling av cystisk hygrom är ganska effektiv, eftersom cystorna kommunicerar med varandra.

Angiosarkom uppträder vanligtvis med primär eller sekundär lymfödem i extremiteterna. Denna sällsynta sjukdom är lätt att diagnostisera. Först visas en brun eller lila fläck eller bubbla på huden, som snabbt växer och blöder.

Metastas till lungorna och andra inre organ inträffar tidigt.

Trots den omedelbart påbörjade och intensiva behandlingen fortskrider sjukdomen snabbt och slutar som regel dödligt.

Risken för angiosarkom är en annan bra anledning till snabb och adekvat behandling av lymfödem i extremiteterna.

Lymfangioleiomyomatos (leiomyomatos): orsaker, symtom, diagnos, behandling

Allt iLive-innehåll granskas av medicinska experter för att säkerställa att det är så exakt och faktiskt som möjligt.

Vi har strikta riktlinjer för val av informationskällor och vi länkar bara till ansedda webbplatser, akademiska forskningsinstitutioner och, om möjligt, beprövad medicinsk forskning. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2], etc.) är interaktiva länkar till sådana studier.

Om du tror att något av vårt innehåll är felaktigt, föråldrat eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck Ctrl + Enter.

Lymphangioleiomyomatosis (leiomyomatosis) är en godartad spridning av glatta muskelceller i alla delar av lungan, inklusive lungblodet och lymfkärlen, liksom pleura. Sjukdom lymfangioleiomyomatos (leiomyomatos) är sällsynt, förekommer uteslutande hos unga kvinnor. Anledningen är okänd. Visas av andfåddhet, hosta, bröstsmärtor och hemoptys; spontan pneumothorax utvecklas ofta.

Sjukdom misstänks genom klinisk presentation och röntgen på bröstet och bekräftas av högupplöst CT. Prognosen har inte fastställts, men sjukdomen utvecklas långsamt och leder ofta till andningssvikt och död genom åren. Radikal behandling av lymfangioleiomyomatos - lungtransplantation.

Lymfangioleiomyomatos (leiomyomatos) sprids är en patologisk process som kännetecknas av tumörliknande spridning av glatta muskelfibrer under loppet av små bronkier, bronkioler, blodväggar och lymfkärl i lungorna med efterföljande liten cystisk transformation av lungvävnad. Sjukdomen drabbar endast kvinnor i åldern 18-50 år.

Vad orsakar lymfangioleiomyomatos?

Lymfangioleiomyomatos är en lungsjukdom som uteslutande drabbar kvinnor, främst mellan 20 och 40 år. Vita löper störst risk. Lymfangioleiomyomatos uppträder med en frekvens på mindre än 1 av 1 miljon människor och kännetecknas av godartad spridning av atypiska glatta muskelceller i bröstet, inklusive lungparenkym, blod och lymfkärl och pleura, vilket leder till förändringar i lungstrukturen, cystisk emfysem och progressiv förlust av lungfunktion. Beskrivningen av denna sjukdom ingår i det aktuella kapitlet, eftersom patienter med lymfangioleiomyomatos ibland felaktigt diagnostiseras med IBLARD.

Orsaken till lymfangioleiomyomatos är okänd. Den attraktiva hypotesen att kvinnliga könshormoner spelar en roll i sjukdomens patogenes är fortfarande obevisad. Lymfangioleiomyomatos uppträder vanligtvis spontant och är mycket lik tuberös skleros. Lymfangioleiomyomatos förekommer också hos vissa patienter med TS; därför har det föreslagits att det är en speciell form av TC. Mutationer av tuberkulär skleros-2 (TSC-2) -genkomplex har beskrivits i lymfangioleiomyomatosceller och i angiomyolipom. Dessa data indikerar en av två möjligheter:

  1. Somatisk mosaik av TSC-2-mutationer i lungorna och njurarna leder till att sjukdomsfoci uppträder bland de normala cellerna i dessa vävnader (medan det kan förväntas uppträda separata områden av sjukdomen);
  2. Lymfangioleiomyomatos är spridningen av angiomyolipomvävnad i lungan, liknande den som ses i godartat metastaserat leiomyomsyndrom..

Följande patologiska tecken på sjukdomen är karakteristiska:

  • signifikant lungtäthet, många små knölar 0,3-0,7 cm i diameter, vitaktiga, fyllda med vätska, de är belägna subpleuralt;
  • förekomsten av stora lufthåligheter i vissa lungområden;
  • lymfkörtel hyperplasi;
  • diffus spridning av glatta muskelfibrer i interstitium i lungorna (interalveolär, perivaskulär, peribronchial, subpleural, längs lymfkärlen);
  • destruktiva förändringar i väggarna i blodet och lymfkärlen, väggarna i bronkierna, alveolerna;
  • bildandet av en mikrocystisk "cellulär" lunga;
  • utveckling av pneumohemohylotrox på grund av förstörelse av blodväggarna och lymfkärlen i lungorna och bristning av subpleurala cystor.

Dessa patomorfologiska manifestationer är karakteristiska för den diffusa formen av sjukdomen..

Fokal form (leiomyomatos) kännetecknas av utvecklingen av tumörliknande formationer i lungparenkymet - leiomyom.

Symtom på lymfangioleiomyomatos

De första manifestationerna av sjukdomen är andfåddhet och, mindre vanligt, hosta, bröstsmärta och hemoptys. I allmänhet är manifestationer vanligtvis knappa, men vissa patienter kan få våt och torr väsande andning. Spontan pneumothorax utvecklas ofta. Det kan också finnas manifestationer av lymfkanalobstruktion, inklusive chylothorax, chylous ascites och chyluria. Försämring tros inträffa under graviditet och eventuellt flygresor; de senare är särskilt kontraindicerade med uppkomsten eller förvärringen av manifestationer från andningsorganen; en historia av pneumothorax eller hemoptys och tecken på omfattande subpleural bullös eller cystisk förändring identifierad av HRCT. Angiomyolipom i njuren (hamartom bestående av glatt muskulatur, blodkärl och fettvävnad) förekommer hos 50% av patienterna och kan, även om det vanligtvis är symptomfritt, orsaka blödning, som, när den utvecklas, vanligtvis uppträder som hematuri eller smärta i flankområdet.

Under lång tid är sjukdomen asymptomatisk. I det utvidgade stadiet, de karakteristiska symtomen på lymfangioleiomyomatos:

  • andfåddhet, först oroar den sig bara med fysisk ansträngning, senare blir den konstant;
  • bröstsmärta, värre vid andning
  • hemoptys (intermittent symptom)
  • återkommande spontan pneumothorax - observerad hos 1 / 3-1 / 2 patienter, manifesterad av plötslig intensiv smärta i bröstet, andfåddhet, brist på vesikulär andning och trumhinnans slagverk på den drabbade sidan;
  • chylothorax - ackumulering av chylousvätska i pleurahålan (på en eller båda sidor). Med utvecklingen av chylothorax ökar andfåddhet, ett intensivt tråkigt ljud uppträder när slagverk över området av effusion, det finns ingen andning på denna plats; chylousvätska ackumuleras igen efter att den har tagits bort. Det är karakteristiskt att utvecklingen av pneumo- och chylothorax sammanfaller med menstruation;
  • chyloperikardit och chylous ascites utvecklas när sjukdomen fortskrider och deras utseende sammanfaller också med menstruation;
  • utvecklingen av kronisk lungsjukdom (se symtom, se "Pulmonell hypertoni").

Sjukdomens fokalform är asymptomatisk och detekteras radiografiskt. I vissa fall blir sjukdomen systemisk - leiomyom utvecklas i bukhålan, retroperitonealt utrymme, livmodern, tarmarna, njurarna.

Intensiveringen av sjukdomen främjas av graviditet, förlossning och användning av preventivmedel..

Lymfangioleiomyomatos (Diffus lunglymfangiektasi, lungleiomyomatos)

Lymfangioleiomyomatos är en sjukdom som härrör från tumörliknande spridning av glatta muskelfibrer längs de små bronkierna, lymfkärlen och blodkärlen, vilket leder till cystisk transformation av lungparenkymet och skador på lymfsystemet. Det utvecklas främst hos kvinnor i fertil ålder. Manifieras av progressiv andfåddhet, återkommande pneumo- och chylothorax. Diagnosen baseras på CT-skanning av bröstkorg och bukhålor, lungbiopsiresultat. Konservativ behandling med bronkdilatatorer, progesteron utförs, långvarig syrebehandling förskrivs. Kirurgisk korrigering av komplikationer utförs.

ICD-10

  • Orsaker
  • Patogenes
  • Klassificering
  • Symtom på lymfangioleiomyomatos
  • Komplikationer
  • Diagnostik
  • Behandling av lymfangioleiomyomatos
  • Prognos och förebyggande
  • Priser för behandling

Allmän information

Lymfangioleiomyomatos (pulmonell leiomyomatos, diffus pulmonell lymfangiektasi) uppträder som en oberoende patologi eller blir en av manifestationerna av en genetisk sjukdom - tuberös skleros. Det är sällsynt. Förekomsten är 1-2 fall per 500 000 kvinnor i åldrarna 16 till 55 år. Bland patienter som lider av tuberös skleros upptäcks lymfangioleiomyomatos hos 20-40% av de fertila kvinnorna, i sällsynta fall - hos män och barn. Ofta i kombination med leiomyom (fibroider) i livmodern, njurangiomyolipom och meningiom. Hos 40% av patienterna debuterar utvecklingen av spontan pneumothorax. Förvärras under graviditet och när du tar östrogeninnehållande läkemedel.

Orsaker

Etiologin för sjukdomen har inte fastställts. Det antas att det finns ett onormalt svar från glatta muskelceller på frisättningen av kvinnliga könshormoner, främst östrogen. Denna teori bekräftas av aktiveringen av den patologiska processen under den premenstruella perioden, förvärring under graviditeten och mot bakgrund av att man tar orala preventivmedel, stabilisering i klimakteriet. Kombinationen av lungleiomyomatos med livmoderfibromatos vittnar också till förmån för den hormonella grunden för denna patologi. Lymfangioleiomyomatos kan ha genetiska orsaker eller uppstå på grund av nedsatt immunfunktion.

Patogenes

Experter tror att det finns ett antal defekta gener som kodar för ett patologiskt svar från glatta muskelceller på östrogennivåer i blodet. Som ett resultat stimulerar östrogener spridningen av atypiska glattmuskelceller (leiomyomatösa) celler och säkerställer deras migrering till andra organ. Vid leiomyomatos förvärvar sådana celler förmågan till invasiv tillväxt och metastas, spridningen av glatta muskelfibrer liknar en tumörprocess. Invasion av atypiska celler i lymfsystemet orsakar lymfadenopati.

I lungan är ackumuleringar av aktivt multiplicerande leiomyomatösa celler lokaliserade runt bronkioler, arterioler och vener, i pleura. Bronchioles lumen smalnar gradvis. Deras öppenhet försämras, vilket leder till bildandet av små cystor. Bristningen av underliggande cystor framkallar pneumothorax. På grund av den cystiska omvandlingen av den alveolära vävnaden störs gasutbytet och andningssvikt utvecklas. Kompression av väggarna i små blodkärl med leiomyomatösa fibrer leder till pulmonell hypertension med den efterföljande bildningen av ett pulmonärt hjärta. Spiring av pleura och lymfkärl förstärker chylothorax. Leiomyomatösa noder i området för lymfkärlen i bukhålan och små bäcken orsakar chylous ascites.

Klassificering

Det finns lymfangioleiomyomatos associerad med tuberös skleros och en oberoende variant av sjukdomen. Andningsorganen påverkas främst, men patologin är systemisk. Processen involverar ofta organen i bukhålan, litet bäcken och hjärnhinnor. Beroende på förekomsten skiljer sig följande former av sjukdomen:

  • Fokal. Det kännetecknas av närvaron av enstaka leiomyomatösa foci (hamartom). Det är asymptomatiskt, detekteras under rutinundersökningar.
  • Diffus. Flera lesioner av lung- och extrapulmonal lokalisering avslöjas. Sjukdomen utvecklas stadigt, vilket leder till andnings- och kardiovaskulär svikt.

Symtom på lymfangioleiomyomatos

I det inledande skedet är lymfangioleiomyomatos dold. Förändringar i lungorna upptäcks av en slump under en röntgenundersökning av annan anledning. Senare blir ökad andfåddhet det viktigaste kliniska symptomet på sjukdomen. Först inträffar det med betydande fysisk ansträngning - löpning, snabb gång, trappsteg till tredje våningen och högre. Med tiden utvecklas andningssvårigheterna, ökar toleransen gradvis. I terminalfasen oroar andnöd patienten även i vila.

Bröstsmärtor är intermittenta och förvärras vid djup andning. Hos vissa patienter manifesterar sjukdomen sig som återkommande pneumothorax. Detta tillstånd kännetecknas av plötslig, skarp, intensiv smärta på den drabbade sidan, kvävning. Chylothorax uppträder regelbundet tillsammans med en ökning av andfåddhet, en känsla av tyngd i de nedre delarna av bröstet. Pathognomonic för lungleiomyomatos är förhållandet mellan hemoptys, ackumulering av chylous-effusion eller luft i pleurahålorna med menstruationscykeln. Ökad andfåddhet, förekomst av blod i sputum, ökad frekvens av episoder av chylo- och pneumothorax observeras under graviditet och medan du tar östrogenläkemedel.

Komplikationer

Förutom chylothorax kompliceras lymfangioleiomyomatos i sent stadium ofta av återkommande ackumulering av chyle i perikardiet och chylous ascites. Graviditet och förlossning komplicerar den patologiska processen. Ett antal patienter har njurangiomyolipom, ibland meningiom. Tillväxten av en tumör i hjärnhinnorna orsakar en ökning av det intrakraniella trycket och hjärnans kompression. Mot bakgrund av cystisk transformation av lungorna bildas ett kroniskt lunghjärta gradvis och andnings- och cirkulationsinsufficiens fortskrider..

Diagnostik

Anamnestiska data, kvinnligt kön och kliniska manifestationer ger lungläkaren möjlighet att misstänka lymfangioleiomyomatos. Det finns ett antal definierade stora och små kriterier, vars kombination hjälper till att bekräfta diagnosen. Förekomsten av sådana diagnostiska kriterier hos en patient fastställs med hjälp av:

  • CT i brösthålan. Beräknade tomogram med hög upplösning visar flera små (från 3 till 30 mm) rundade luftcyster. De har en tunn vägg, fördelas jämnt i tjockleken på den alveolära vävnaden. Det finns inga andra patologiska förändringar i lunginterstitiet.
  • Laboratorieanalyser. Vid analys av pleural effusion och (eller) ascitisk vätska bestäms exudatets chylous-natur. Modern forskning inom pulmonologi har avslöjat en ökning av vaskulär endoteltillväxtfaktor i blodserum hos patienter. Inom en snar framtid är det planerat att använda denna faktor vid diagnos av lymfiomyomatos som markör.
  • Metoder för funktionell diagnostik.Spirometri är extra till sin natur, gör att du kan fastställa graden av andningssvikt och sjukdomens progression. Obstruktiva och blandade dysfunktioner vid yttre andning avslöjas. EKG-data indikerar tecken på höger hjärthypertrofi.
  • Ytterligare studier CT av bukorganen kan detektera njurangiomyolipom, lymfadenopati. MR i hjärnan bekräftar ofta förekomsten av meningiom. Med ultraljudsundersökning av det lilla bäckenet hos kvinnor bestäms enstaka eller flera livmoderfibrer.

Lymfangioleiomyomatos bör särskiljas från sarkoidos, spridd tuberkulos, histiocytos X, vissa tumörprocesser, sjukdomar i de hematopoetiska organen. Patienten kan behöva konsultera en onkolog, hematolog, phthisiatrician, gynekolog. För att klargöra diagnosen utförs ofta en lungbiopsi med en immunhistokemisk studie av det erhållna materialet..

Behandling av lymfangioleiomyomatos

Etiotropisk terapi av sjukdomen har inte utvecklats. Perspektiva experimentella studier av verkan av hämmare av enzymer för celltillväxtreglering genomförs. Den snabba utvecklingen av patologin är en indikation för användning av progesteron. Vid lunghjärtsvikt föreskrivs inandningsbronkdilatatorer, syrebehandling, kardiotropiska medel. Behandling av pneumothorax mot bakgrund av lungleiomyomatos utförs av en bröstkirurg. Kemisk pleurodesis utförs. Vid återkommande ansamling av luft i pleurahålan utförs pleurektomi. I det sista steget av den patologiska processen är transplantation av en eller båda lungorna möjlig.

Prognos och förebyggande

Sjukdomens fokusform utgör inte någon fara för patienten och påverkar inte hans livskvalitet. Diffus patologi leder gradvis till andnings- och hjärtsvikt och funktionshinder hos patienten. Lymfangiomyomatos mot bakgrund av tuberös skleros är mer gynnsam än sporadisk. Livsprognosen beror till stor del på patientens efterlevnad av medicinska rekommendationer och snabb medicinsk korrigering av komplikationer. Det finns inget primärt förebyggande av sjukdomen. Patienterna rekommenderas att avstå från graviditet och ta östrogener. Det är inte önskvärt att använda flygtransport, eftersom flygresor kan orsaka återfall av pneumothorax. För att förhindra chylothorax ordineras en diet med låg fetthalt. Patienter måste sluta röka, vaccineras mot influensa och pneumokockinfektion.

Lymfangioleiomyomatos, en sällsynt obstruktiv lungsjukdom

* Effektfaktor för 2018 enligt RSCI

Tidningen ingår i listan över peer-reviewed vetenskapliga publikationer från Higher Attestation Commission.

Läs i den nya utgåvan

En ung kvinna på 35 år konsulterade en lungläkare i polikliniken med klagomål om paroxysmal torr hosta och andfåddhet när man gick snabbt, vilket stoppades genom inandning av fenoterol / ipratropiumbromid.

Från anamnesen är det känt att patienten i barndomen ofta led av akuta luftvägsinfektioner med feber i 2-3 dagar, rinit och hosta varade 2-3 veckor. Förra vintern, efter en annan episod av akut luftvägsinfektion, rinit, torr hosta under dagen kvarstod under lång tid, ökade temperaturen periodiskt, för vilken hon oberoende behandlades med antibiotika. Mot denna bakgrund uppstod andfåddhet och ökade gradvis under träning åtföljd av en torr paroxysmal hosta. Patienten rökte inte och hade inga andra dåliga vanor, liksom negativa yrkesinflytanden, bodde i en bekväm torr lägenhet där hon höll en katt och en hund. För flera år sedan genomgick hon en kirurgisk operation för att avlägsna ett angiomyolipom i höger njure. Allergisk och familjehistoria är inte belastad.

Vid undersökning är tillståndet relativt tillfredsställande. Patienten har normal konstitution, tillräcklig näring, höjd - 162 cm, vikt - 60 kg, kroppsmassindex - 22,9 kg / m2. Huden har normal färg och fukt, ren, inget perifert ödem. Perifera lymfkörtlar förstoras inte. Bröstkorgen har rätt form, symmetrisk, deltar jämnt i andningen, smärtfri vid palpering. Slagljud med en rutfärg i de nedre sektionerna på båda sidor. Vesikulär andning, utförs i alla delar av lungorna, vid tvungen utandning hörs torra höghöjd rales på båda sidor i liten mängd. Andningsfrekvens - 14 / min. Hjärtområdet ändras inte externt, hjärtans gränser ligger inom normala gränser, tonerna är klara, rytmiska, ljud hörs inte, hjärtfrekvensen är lika med pulsfrekvensen, 82 slag / min. BP - 120/70 mm Hg. Konst. Buken är av normal storlek, symmetrisk, aktivt andad i andningen, mjuk och smärtfri vid palpation. Organ i matsmältningssystemet och urinvägarna utan funktioner.

Patienten är planerad för undersökning. På lungens fluorogram avslöjades ingen patologi. I den kliniska analysen av blodhemoglobin - 128 g / l, leukocyter - 8,2 tusen, eosinofiler - 2%, lymfocyter - 25%, monocyter - 5%, ESR - 12 mm / h. EKG visade en sinusrytm på 74 / min., Det horisontella läget för hjärtans elektriska axel, inga fokusändringar. Studien av spirometri avslöjade allvarlig generaliserad bronkial obstruktion med en positiv reaktion på en bronkdilatator.

Med tanke på patientens unga ålder, frånvaron av andra bronkopulmonala sjukdomar i anamnesen, förhållandet mellan den nuvarande försämringen och den tidigare akuta luftvägsinfektionen, kontakt med katt- och hundallergener, auskultatoriska och spirometriska tecken på bronkial obstruktion med ett positivt bronkdilaterande test med spirometri och subjektiv förbättring från inandningsbronkdilaterare diagnostiserades patienten. "bronkial astma". Förskriven nebulisatorterapi med inhalerade kortikosteroider (budesonidsuspension 2000 mcg / dag) och kortverkande bronkdilatatorer (fenoterol / ipratropiumbromidlösning, 1 ml 2 varv / dag, som planerat, plus dessutom vid hosta eller andfåddhet). Sådan behandling utfördes under en månad, men ledde inte till en förbättring av patientens välbefinnande; med upprepad spirometri kvarstod allvarlig generaliserad bronkial obstruktion. Poliklinikens läkare skickade patienten för konsultation vid Federal State Budget Institution "Research Institute of Pulmonology" med diagnosen "allvarlig okontrollerad bronkialastma".

För att klargöra orsaken till dyspné och ineffektiviteten av anti-astmabehandling genomgick patienten datortomografi (CT) i lungorna, vilket avslöjade komprimering och ojämn förtjockning av den interlobulära septa, många polymorfa luftkaviteter i alla lungfält (figur 1). En omfattande studie av lungfunktion (kroppspletysmografi, mätning av lungernas diffusionskapacitet) bekräftade allvarlig generaliserad bronkial obstruktion (forcerad vital kapacitet (FVC) - 88% av erforderlig, tvungen expirationsvolym i 1 s (FEV1) - 46% av erforderlig, FEV1 / FVC - 45%, MOS25 - 21% av förfallna, MOS50 - 15% av förfallna, MOS75 - 15% av förfallna) med en positiv reaktion på en bronkdilatator; avslöjade "luftfällor" med en ökning av restvolymen i lungorna till 218% av den förfallna, hyperinflationen i lungorna med en ökning av den totala lungkapaciteten till 134% av den förfallna och funktionella restkapaciteten till 154% av den förfallna; minskning av lungernas diffusionskapacitet till 46% av det förfallna.

Dessa resultat, kombinerat med anamnestiska data om njurangiomyolipom, gjorde det möjligt att diagnostisera lymfangioleiomyomatos (LAM).

LAM är en sällsynt polysystemisk sjukdom som drabbar främst kvinnor i reproduktionsåldern och kännetecknas av progressiv cystisk förstörelse av lungvävnad och uppkomsten av tumörliknande formationer (angiomyolipom) i bukorganen. LAM kan vara sporadisk eller utvecklas hos patienter med tuberös skleros (TS). TS är ett ärftligt autosomalt dominerande syndrom med bildandet av hamartom i olika organ och system, förkalkning av hjärnan, kramper och minskad intelligens. De histologiska förändringarna i sporadisk LAM och i LAM associerad med TS (LAM-TS) är identiska, vilket antyder vanliga genetiska och patofysiologiska mekanismer för båda sjukdomarna..

Patofysiologi av LAM

Med LAM uppträder speciella LAM-celler i lungorna, som är epiteloidceller eller spindelformade celler som liknar myofibroblaster. Ursprunget till LAM-celler är okänt. LAM-celler kan metastasera längs blod eller lymfkärl på ett sätt som liknar maligna tumörceller. Metastas underlättas av enzymer som produceras av LAM-celler: spindelformade LAM-celler uttrycker matrismetalloproteinaser (MMP), som förstör den extracellulära matrisen och därigenom underlättar cellmigrering. Dessutom producerar både spindelformade och epitelioida LAM-celler cathepsin-K-proteinas, vilket också främjar nedbrytningen av den extracellulära matrisen och tillsammans med MMP orsakar förstörelsen av lungparenkymet [1].

LAM-celler uttrycker också receptorer för östrogen och progesteron, vilket förklarar den täta försämringen av sjukdomsförloppet under graviditeten och omvänt en minskning av progressionstakten efter klimakteriet. Detta gör det möjligt att anta att hormoner påverkar spridningen av LAM-celler, även om rollen av östrogener i patogenesen av LAM förblir oklar [1].

LAM-celler finns i grupper runt cystor, längs bronkiolerna, blod- och lymfkärlen och bildar noder av olika storlek, som pressar lymfkärlen och blodkärlen och bronkierna. Det antas att skador på lymfkärlen är orsaken till utveckling av chylothorax eller hosta upp lymf. Skador på blodkärlen kan orsaka mikroblödning, och skador på luftvägarna leder till luftrörsobstruktion, bildandet av "luftfällor", som senare förvandlas till cystor. Detta underlättas genom förstörelse av arkitektoniken i lungvävnaden genom MMP och cathepsin-K [1].

TS orsakas av mutationer i TSC1- och TSC2-generna, som också är ansvariga för utvecklingen av LAM, där mutationer i TSC2-genen är vanligare. TSC1-genen kodar för hamartinproteinet, TSC2-genen kodar för tuberinproteinet. Huvudrollen för komplexet av dessa proteiner är att hämma enzymet kinas, som kallas däggdjursmålet för rapamycin (mTOR), och är en viktig regulator för celltillväxt. Mutationer i TSC2- och TSC1-generna leder till aktivering av mTOR-kinaset och till oreglerad cellproliferation [1].

Kliniska manifestationer

De viktigaste kliniska manifestationerna av LAM är progressiv dyspné vid ansträngning (cirka 80% av patienterna), spontan pneumothorax (i 50-75% av fallen) och chylous pleural effusion (chylothorax). Dyspné orsakas av bronkial obstruktion och cystisk degeneration av lungvävnaden. Spontan pneumothorax är ofta den första manifestationen av LAM. Bilateral pneumothorax, utveckling av pneumothorax under graviditet eller återkommande pneumothorax hos en ung icke-rökande kvinna är mycket sannolikt att indikera förekomsten av LAM. Mindre vanliga är hosta, hemoptys och hosta upp lymf (lymforré) [1, 2].

Extrapulmonala manifestationer av LAM inkluderar:

  • njurarnas angiomyolipom är godartade formationer som sträcker sig från 1 till 20 cm eller mer, vilket vanligtvis detekteras i njurarna hos 40% av patienterna med sporadisk LAM och hos 80% av patienterna med LAM-TS, vilket ofta överstiger utvecklingen av lungpatologi. Angiomyolipom är ofta asymptomatiska, men många stora angiomyolipom kan orsaka hematuri och ryggont.
  • chyle ascites på grund av kompression av lymfkärlen och vanligtvis associerad med chylothorax;
  • buklymfadenopati - retroperitoneal, mindre ofta intrapelvisk, har inga kliniska manifestationer och diagnostiseras genom ultraljud eller CT i bukhålan hos en tredjedel av patienterna;
  • lymfangioleiomyom är stora cystiska tumörliknande formationer som består av lymfvävnad och är oftare lokaliserade i bukhålan, retroperitonealt utrymme, bäckenhålan och detekteras hos 10% av LAM-patienter med illamående, en känsla av fullhet i buken, perifert ödem, dysuri [1].

LAM-diagnostik

Enligt de kliniska riktlinjerna från European Respiratory Society kan LAM diagnostiseras med varierande sannolikhetsgrad beroende på kliniska data, förekomst eller frånvaro av histologisk bekräftelse, extrapulmonala manifestationer, CT-bild [3]. En obestridlig diagnos av LAM kräver att följande kriterier uppfylls: kvinnligt kön plus närvaron av njurangiomyolipom, chylous pleural eller abdominal effusion, lymfangioleiomyom eller histologiska tecken på LAM vid lymfkörtelbiopsi, eller närvaron av TS. Identifieringen av dessa kriterier eliminerar behovet av histologisk bekräftelse av diagnosen. Den troliga diagnosen av LAM görs med karakteristiska kliniska tecken och CT-tecken på sjukdomen eller med identifiering av typiska CT-förändringar i lungorna hos en patient med angiomyolipom eller chylousutgjutning i pleural eller bukhålan. Diagnosen LAM är osannolik om de karakteristiska förändringarna på CT i lungorna detekteras hos en patient utan motsvarande kliniska manifestationer. Denna situation kräver differentiell diagnos med andra cystiska lungsjukdomar [3].

En obligatorisk komponent i LAM-diagnosen är studien av lungfunktion, som förutom spirometri bör inkludera mätning av lungvolymer (kroppspletysmografi) och lungernas diffusionskapacitet. Som regel avslöjar detta progressiv bronkial obstruktion och en minskning av lungens diffusionskapacitet. En minskning av lungdiffusion i LAM finns oftare än en minskning av FEV1 och anses vara det tidigaste funktionella tecknet på denna sjukdom [3].

Strålningsdiagnostik

I de tidiga stadierna av sjukdomen kan en vanlig röntgen i bröstet i frånvaro av pneumothorax eller pleural effusion inte avslöja några avvikelser. I senare skeden detekteras retikulonodulära förändringar och cystor (tjurar). Förändringar i lungvävnaden ses mer i detalj på CT i lungorna: väldefinierade rundade tunnväggiga cystor av olika storlekar, placerade symmetriskt i båda lungorna och jämnt över alla fält, anses vara typiska tecken på LAM (fig. 1). Storleken på cystorna kan variera från subtil till 25-30 mm i diameter, antalet - från enstaka cystor till deras nästan fullständiga utbyte av lungparenkym, cystväggens tjocklek kan variera från nästan osynlig till 2 mm, mindre ofta - upp till 4 mm. Oregelbundna cystor, tjocka väggar och förekomsten av interstitiella förändringar i lungvävnaden är atypiska för LAM och kräver differentiell diagnos med andra lungsjukdomar, främst Langerhans cellhistiocytos.

Högupplöst CT i lungorna är den optimala metoden för radiologisk diagnos av LAM [3]. Dessutom, om LAM misstänks hos en patient utan extrapulmonala manifestationer av denna sjukdom, rekommenderas det att man utför CT-skanning av bukhålan för aktiv detektion av angiomyolipom och buklymfadenopati [3]. Angiomyolipom har fettvävnadsdensitet, men små angiomyolipom kräver differentiell diagnos med njurcellscancer, eftersom det kan vara svårt att bedöma deras densitet [1]. På grund av den höga förekomsten av meningiom hos patienter med LAM rekommenderas magnetisk resonanstomografi av hjärnan [3].

Histologisk diagnos av LAM

Vid histologisk undersökning av lungvävnadsbiopsiprover bör antagandet om LAM uppstå när cystor, multipel nodulär spridning av omogna glatta muskelceller (Fig. 2) och perivaskulära epiteloidceller är dominerande i beredningarna. Om den histologiska bilden inte tillåter oss att bedöma diagnosen med tillförsikt bör en immunhistokemisk studie utföras med färgning för α-aktin av släta muskler och med monoklonala antikroppar av humant pigmentmelanom HMB45 (eftersom LAM-celler uttrycker glykoproteinet gp100, en markör för melanomceller). Immunhistokemisk detektion av receptorer för östrogen och progesteron hjälper också till vid diagnos av LAM [3].

Genetisk diagnostik

LAM är inte en genetiskt bestämd sjukdom, därför är genetisk diagnos inte indicerad för det, medan genetisk testning och medicinsk genetisk rådgivning rekommenderas för patienter med TS. I detta avseende krävs en grundlig familjehistoria hos LAM-patienter för att identifiera tecken på TS, och den kliniska studien bör täcka hud, näthinnan och nervsystemet, och specialister med erfarenhet av att diagnostisera denna sjukdom bör involveras i undersökningen av sådana patienter [3].

Differentiell diagnos

I avsaknad av ett tillräckligt antal diagnostiska kriterier för LAM är det nödvändigt att differentiera med andra cystiska lungskador: Langerhans cellhistiocytos (histiocytos X), bullös emfysem, lungskador i Sjogrens syndrom, lymfocytisk interstitiell lunginflammation, överkänslig pneumonit, amyloidos syndrom, leuhatogenos autosomal dominerande sjukdom med hudskador, lungcyster och olika njurtumörer) och lymfangiomatos [1].

Patienthantering

Prognoskriterierna för LAM har ännu inte utvecklats, men en mer aggressiv sjukdomsförlopp observeras med utvecklingen av sjukdomen i en yngre ålder; i fall där sjukdomen börjar med andfåddhet och inte med pneumothorax; vid upptäckt av nedsatt lungdiffusion vid diagnos och en positiv reaktion på bronkdilatatorer [2].

Huvudsymptom på en ogynnsam förlopp av LAM är en progressiv minskning av lungfunktionen, vilket leder till kronisk andningssvikt 5–10 år efter diagnos. Nedgångstakten i FEV1 hos sådana patienter är 70-120 ml / år, men i vissa fall förblir lungfunktionen stabil under många år [2]. I detta avseende har den önskade frekvensen av funktionella studier ännu inte fastställts. övervakning av lungfunktionen var tredje till sjätte månad rekommenderas oftare. beroende på nedgångstakten. Hos patienter med en stabil sjukdomsförlopp kan frekvensen av funktionella studier minskas till 1 p / år [3].

Patienter med normal lungfunktion och inga andningssymtom rekommenderas att följas i 1 år; om tillståndet förblir stabilt under denna tid, behöver sådana patienter inte ytterligare regelbunden övervakning förrän det ögonblick då andningssymtom uppträder [3].

För att bedöma träningstolerans och för att identifiera träningsinducerad arteriell hypoxemi används ett 6-minuters promenadtest allmänt, vilket rekommenderas att utföras både under den första undersökningen av patienten och under uppföljningen [3].

Med utvecklingen av kronisk andningssvikt i LAM, som i andra lungsjukdomar, föreskrivs långvarig syrebehandling och om så är fallet utförs lungtransplantation.

LAM-patienter behöver definitivt vaccinering mot influensa och pneumokock och behandling av tobaksberoende. Eftersom antagandet av östrogener i patogenesen av LAM antas, avråds patienterna starkt från att ta östrogener för något syfte - både preventivmedel och hormonbehandling. Risken för pneumothorax ökar under graviditeten, så graviditet är också oönskad. Gravida kvinnor med LAM bör följas upp gemensamt av en gynekolog och en pulmonolog [3].

LAM läkemedelsbehandling

Trots det patogenetiska förhållandet mellan LAM och östrogener har den kliniska effekten av antiöstrogenbehandling vid LAM (tamoxifen, progesteron, ooforektomi) inte bevisats [2].

Inblandningen av mTOR i patogenesen av LAM har blivit orsaken till användningen av hämmare av detta enzym, särskilt sirolimus, vid läkemedelsbehandling av LAM. Dess effektivitet visades i en klinisk studie av Bissler et al., Som studerade effekten av sirolimusbehandling på angiomyolipom hos patienter med LAM-TS och sporadisk LAM. I 12 månader. behandling minskade den genomsnittliga volymen av angiomyolipom med nästan hälften (till 53,2 ± 26,6% av den initiala, p

Lymphoangiomatosis vad är det

Av admin 17 november 2019

Vid lymfom bör symtom hos vuxna och barn tjäna som en anledning till undersökning och inledande av behandling, därför är det mycket viktigt att känna "fienden i ansiktet" och kunna identifiera de första tecknen. Lymfom är inte en enda sjukdom, det är en grupp hematologiska sjukdomar som förekommer i lymfsystemet. Enkelt uttryckt är det en cancer i lymfkörtlarna som påverkar cellerna som stöder immunsystemets funktioner. För att förstå vad denna patologi är, är det nödvändigt att känna till den allmänna informationen om sjukdomen - var kommer denna maligna process, vilka karakteristiska symptom den manifesterar sig, hur diagnostiseras bildandet av en tumör och vilka terapimetoder som behövs.

Lymfsystemet har mycket viktiga funktioner:

  1. Barriär - lymfkörteln fångar upp patogena mikroorganismer och renar lymfan och förhindrar deras spridning i hela kroppen;
  2. Transport - tack vare lymf levereras näringsämnen från tarmarna till vävnader och organ och transporteras också från vävnaderna i den intercellulära vätskan;
  3. Immunlymfocyter bekämpar bakterier och virus som kommer in i kroppen.

Eftersom det finns lymfkärl i hela kroppen, när en lymfkörtel skadas av den onkologiska processen, sprider sig cancer snabbt i hela kroppen, och detta gör denna sjukdom så farlig.

Vad är lymfom

När sjukdomen uppträder är alla patienter intresserade av frågan: är lymfomcancer eller inte? Tyvärr är detta en onkologi som börjar från lymfoid vävnad, men ibland kan en tumör uppstå från degenererade lymfceller - lymfocyter. Under utvecklingen av lymfom påverkas inte bara lymfkörtlarna. Genom lymfflödet sprider sig lymfomsjukdomen genom människokroppen och påverkar andra lymfkörtlar. Gradvis är viktiga organ involverade i processen och till och med skada på benmärgen uppstår..

Patologiska lymfocyter under lymfomsjukdomar börjar dela sig okontrollerat och ackumuleras i lymfkörtlarna och organen, vilket leder till deras förstoring och nedsatt funktionalitet. Lymfom måste behandlas så snart som möjligt.

Denna sjukdom kan förekomma hos barn och vuxna i alla åldrar, kön och raser, oavsett deras sociala status. Överlevnadsgraden för patienter med Hodgkins sjukdom (lymfogranulomatos) är åttio procent, med cellulär NHL (icke-Hodgkins lymfom), överlever tjugo till tjugofem procent av patienterna.

Orsaker

Med lymfom kan orsakerna variera beroende på typ av neoplasma. I de flesta fall är det inte möjligt att ta reda på de exakta orsakerna till lymfom, vilket kan orsaka onkologiska störningar, men det finns några faktorer som tillsammans eller separat orsakar malign degeneration av celler. Vissa typer av neoplasmer uppstår på grund av virala (mindre ofta bakteriella) infektioner på kroppen:

  • Epstein-Barr-virus;
  • T-cell leukemivirus;
  • herpesvirus av den åttonde typen;
  • hepatit C;
  • HIV.

Riskgruppen inkluderar personer som arbetar i farliga industrier, till exempel de som är involverade i den kemiska industrin, eftersom cancerframkallande ämnen och mutagena ämnen bidrar till utvecklingen av patologi. Förutom denna sjukdom är människor mottagliga för okontrollerad att ta cytostatika, liksom de som har genomgått joniserande strålning under strålbehandling av andra onkologier, såsom lungcancer, hjärncancer, tarmcancer etc. Effekten av andra faktorer är också möjlig:

  • långvarig användning av läkemedel som undertrycker immunsystemet, till exempel efter en donatororgantransplantation;
  • genetiska sjukdomar (medfödd telangiectasia, Klinefelt syndrom, etc.);
  • autoimmuna patologier - systemisk lupus erythematosus, trofiska sår, reumatoid artrit, Sjögrens syndrom.

Det finns många fler faktorer som är av stor betydelse i frågan om orsakerna till lymfom hos vuxna och barn..

Klassificering

I lymfom beror klassificeringen på tumörens morfologiska och immunologiska struktur. Det finns följande typer av lymfom:

  • diffust lymfom
  • Hodgkins lymfom;
  • icke-Hodgkin lymfom;
  • stora och småcells lymfom.

Med småcellslymfom påverkas små celler i lymfvävnaden, med stora celllymfom - stora. Klassificering av lymfom beroende på graden av aggressivitet:

  1. Indolent (trög) - en prognos för livet i flera år;
  2. Aggressiv - prognos i flera veckor;
  3. Mycket aggressiv - flera dagar.

Det finns många olika patologier, beroende på placeringen av lymfsystemet eller det organ som det påverkade. Det händer:

  • njure lymfom;
  • bröst (bröst) lymfom
  • benmärgslymfom;
  • primärt CNS (centrala nervsystemet) lymfom.

Tumören kan lokaliseras i bukhålan, på nacken, på benen, i olika delar av ryggraden. Svullnad i lymfkörtlarna i nacken anses vara den vanligaste. Det finns lymfom i blodet, i lungområdet, hjärtat, mjälten. Hjärnskador är vanliga. Vid diagnos med gråzonslymfom kallas en sjukdom när det av en eller annan anledning inte är möjligt att ta reda på den primära lesionen.

Follikulärt lymfom

Den mildaste typen av icke-Hodgkins lymfom. Att ha låg malignitet är dock denna typ av tumör farlig på grund av en lång asymptomatisk kurs. Lite senare börjar lymfkörtlarna förstoras, svettas, feber uppstår, personen blir svag. Mycket ofta lägger människor inte vikt vid dessa symtom, eftersom de betraktar dem som en manifestation av förkylning, och tumören vid denna tid påverkar fler och fler delar av kroppen och når benmärgen.

Icke-Hodgkin lymfom

På annat sätt kallas icke-Hodgkins lymfom lymfosarkom. Denna grupp av onkologi inkluderar mer än trettio sjukdomar. Cellerna i den onkologiska processen ackumuleras i organ med lymfoid vävnad såväl som i lymfkörtlarna, varefter de växer tillsammans och bildar tumörmassor. Gradvis är nya organ, system, blod, hjärna, ben, lungvävnader, lever etc. involverade i tumörprocessen. I vissa organ växer tumörer långsamt, i andra ökar de snabbt.

Hodgkins lymfom

Ett annat namn för Hodgkins lymfom är lymfogranulomatos. Skillnaderna mellan lymfogranulomatos (Hodgkins lymfom) och icke-Hodgkins tumörer är kolossala, eftersom tumören inte påverkar inre organ. Denna typ av patologi är en neoplastisk process som utvecklas i lymfkörtlarna och kännetecknas av uppkomsten av nya celler. Patologi diagnostiseras oftare hos personer i åldern tjugofem år. Fall är vanliga när denna sjukdom uppträder tillsammans med typ 4 hepatit (Epstein-Barr-virus).

Symtomen på denna form av lymfom är olika, allt beror på var den primära källan till den onkologiska processen är. Tumören är oftast lokaliserad i nacken, men kan också förekomma i ljumsken, under käken, ovanför kragbenet. Behandling för en sådan patologi kombineras, den består av strålning och kemisk terapi. Remission (remission) av sjukdomen är långvarig, i de flesta fall är onkologi helt härdbar.

Stadier

Scenen är ett stadium i utvecklingen av en tumörneoplasma. Alla stadier av lymfom har specifika egenskaper som indikerar hur gammal neoplasman är, hur långt tumörprocessen har spridit sig och i vilken utsträckning kroppen påverkas. Bestämning av scenen hjälper läkare att välja den optimala behandlingstaktiken och göra en prognos för patientens liv. Totalt har sjukdomen fyra steg..

  1. Den första etappen är inledande. Under den påverkas en lymfkörtel (mindre ofta flera i en zon, till exempel livmoderhalscancer eller inguinala lymfkörtlar). Dessutom hör en tumör som påverkade ett organ och inte påverkade lymfkörtlarna till det första steget. Sådana tumörer är lokala, de metastaserar inte till andra system, vävnader och organ hos en person..
  2. I steg 2 påverkar tumörprocessen två eller flera lymfkörtlar på ena sidan av membranet, med vilka läkare "delar" människokroppen i två halvor horisontellt. I detta skede börjar den kliniska bilden tydligare, vilket tvingar en person att konsultera en läkare och genomgå en undersökning..
  3. I steg 3-lymfom påverkar den onkologiska processen två eller flera lymfkörtlar, som är belägna på motsatta sidor av membranet. Det är också möjligt att flera lymfkörtlar och ett organ eller vävnadsställe påverkas. Steg 3 kännetecknas av svåra symtom.
  4. Steg 4-lymfom är en spridd tumör, det vill säga en som har spridit sig massivt i hela kroppen. Den sista och allvarligaste graden kan talas om när flera organ skadas av en tumör som är långt ifrån den primära platsen för onkologisk process..

Symtom

Lymfom symptom beror på lymfomets läge och stadium. Inledningsvis kanske patienten inte märker tecken på lymfom, eftersom det i ett tidigt skede kan manifestera sig med mindre symtom, till exempel feber, hudutslag, andra mindre hudförändringar, vilket patienten kan misstänka för ARVI, allergier och andra sjukdomar. Förstoring av lymfkörteln med lymfom startar inte heller omedelbart..

De första tecknen kan visas i andra etappen. Det:

  • viktminskning;
  • känner sig svag
  • kliande hud;
  • smärtsamma känslor
  • ökad svettning och andra tecken på sjukdomen, beroende på var tumören befinner sig.

Vid de första symtomen på lymfom är det nödvändigt att undersöka så snart som möjligt..

Diagnostik

Symtom på lymfom, identifierade av en person i alla skeden av sjukdomen, bör vara anledningen till att träffa en läkare och undersökas. Om lymfom diagnostiseras i ett tidigt utvecklingsstadium, har patienten större chans att återhämta sig. Diagnos av lymfom inkluderar en detaljerad historikinsamling, klagomål hos människor, extern undersökning och ytterligare studier.

Under undersökningen uppmärksammar läkaren patientens hud, under vilken tätningar och knutar kan ses. Med hjälp av palpation bestäms lymfkörtlarnas tillstånd - hur mycket de förstoras, om de har vidhäftning med varandra och omgivande vävnader, om det finns en palpation av smärta, hur många lymfkörtlar påverkas. Det finns mer än 10 lymfkörtlar i människokroppen, men läkare ser och känner att alla tillgängliga lymfkörtlar finns:

  • på baksidan av huvudet;
  • under underkäken
  • på nacken
  • under kragebenarna;
  • i armhålorna;
  • i armbågens böjningar;
  • i ljumsken;
  • under knäet
  • i höfterna.

Förutom dessa manipulationer utförs laboratorie- och instrumentstudier:

  1. Biokemisk forskning;
  2. Allmän blodanalys;
  3. Röntgen;
  4. Tester för tumörmarkör beta2-mikrobulin;
  5. Ultraljudundersökning av inre organ;
  6. Datortomografi eller magnetisk resonanstomografi.

Under diagnosen lymfom som har påverkat ett inre organ utförs en biopsi för att ta vävnad för histologisk undersökning.

Hur man behandlar lymfom

De viktigaste behandlingarna för lymfom är kirurgi, strålning och kemisk terapi. Traditionell medicin används som hjälpterapi. Ju lägre tumörens malignitet är, desto högre är chansen att återhämta sig. Steg 4-lymfom är praktiskt taget obehandlat och återkommer ofta. Det första steget behandlas med kirurgi, eftersom det drabbade området är litet. Kemoterapi för lymfom utförs i alla steg. Vissa typer av tumörer kan inte behandlas med strålning.

Kemoterapi

Kemoterapi för lymfom innebär att man tar cancerläkemedel som har en skadlig effekt på onormala celler. Kemoterapi läkemedel kallas cytostatika och används för att ge långvarig remission. Behandling av en icke-Hodgkin-tumör beror på det morfologiska utseendet på neoplasman och hur malign den är. Kemoterapikurser ges var tredje vecka för att ge kroppen tid att återhämta sig.

Strålbehandling

Med strålterapi bestrålas patienten med gammastrålning (röntgen). Denna metod kan döda cancerceller. Om patienten diagnostiseras med den vanligaste Hodgkins tumören, ordineras personen ett radikalt strålningsprogram, vilket innebär bestrålning av inte bara de drabbade utan även de intilliggande lymfområdena. Detta minskar risken för att utveckla ett återfall av sjukdomen..

Operativ metod

Kirurgiskt ingrepp utförs med en enda tumör i de inre organen. Under operationen exciderar läkaren vävnaden som påverkas av tumören och närliggande grupper av lymfkörtlar. Om en patient utvecklar svår mjälte (ett tillstånd där mjältens funktioner försämras, vilket resulterar i att det börjar förstöra inte bara atypiska utan också normala celler), tas mjälten också bort. Benmärgstransplantation har god effekt.

Folkläkemedel

Behandling av lymfom med folkmedicin utförs som en hjälp- och förebyggande behandling för återfall. Med hjälp av infusioner, tinkturer och avkok kan du minska de negativa effekterna av kemikalier och strålning. Behandling med folkmedicin inkluderar användning av gojibär och svamp - chaga, reishi, cordyceps. Torkade, dessa ingredienser finns på apotek och marknader. Användningen av traditionellt läkemedel måste avtalas med den behandlande läkaren. Det är viktigt att komma ihåg att folkmedicin inte kan ersätta huvudbehandlingen - kirurgi, kemikalier och strålbehandling.

Komplikationer

Kemoterapi för lymfom leder till ett antal komplikationer:

  • sår på slemhinnorna;
  • minskad aptit;
  • håravfall;
  • ökad mottaglighet för infektionssjukdomar;
  • blödningstendens
  • snabb trötthet.

En stor tumör under påverkan av kemoterapi kan sönderfalla, vilket påverkar njurarna, CNS och hjärtat med sönderfallsprodukter och stör deras funktionalitet. För att mildra detta fenomen måste du dricka en stor mängd vätska per dag..

En frekvent komplikation är ett återfall av lymfom, som kan inträffa så tidigt som sex månader efter behandlingen. Vid ett tidigt återfall ändras kemoterapiregimen; med ett sent återfall (efter ett år eller mer) upprepas samma behandling. Funktionshinder med lymfom ges beroende på tumörens morfologiska och immunologiska typ, graden av malignitet, effektiviteten av behandlingen, remissionstiden och komplikationer.

Diet

Näring för lymfom bör justeras, eftersom många livsmedel är förbjudna för tumörer i lymfsystemet. En diet för lymfom eliminerar användningen av fettrött kött, konserveringsmedel, livsmedel med kemiska tillsatser, rökt kött, kolsyrade drycker, alkohol och eventuella skadliga livsmedel.

Näring bör vara särskilt försiktig med kemoterapi mot lymfom. Eftersom behandlingen innebär intag av aggressiva kemikalier är det nödvändigt att äta livsmedel som är mest användbara. Samtidigt bör kaloriförbrukningen vara sådan att den täcker, men inte överstiger kroppens energiförbrukning.

Kosten efter kemoterapi bör bidra till återställandet av system och organ som har haft en negativ effekt av läkemedel med kemisk sammansättning. De mest fördelaktiga efter behandlingen är:

  • färsk frukt, grönsaker och gröna, särskilt de som är rika på vitamin C;
  • kostkött - kanin, kalvkött, kalkon, hästkött;
  • spannmål - vete, råg, havre, korn, ris, hirs;
  • fermenterade mjölkprodukter - yoghurt, kefir, fermenterad bakad mjölk, keso;
  • livsmedel med mycket fosfor och järn.

Patientens diet ska vara smältbar, tillfredsställande och hälsosam. Under behandlingen bör läkaren ge rekommendationer om kosten och berätta vilka produkter du ska föredra och vilka som ska vägra..

Hur många lever med lymfom

När lymfom börjar beror livsprognoser direkt på dess typ:

  • med follikulärt lymfom överstiger prognosen 70%;
  • med T-limblastisk och perifer T-cell NHL - 30%;
  • med patologi hos lungorna och spyttkvinnorna - mer än 60%;
  • för bröst, ben, centrala nervsystemet, äggstockscancer och testikelcancer - upp till 20%.

Dessutom beror prognosen på hur snabbt behandlingen startades och vilken effekt den hade:

  • med fullständig remission är prognosen för fem års överlevnad 50%;
  • partiell remission ger 15% procent;
  • i fall med låggradiga tumörer är prognosen 80%, oavsett vilket resultat som erhölls med terapi.

Mycket beror på graden av cancerprocent. I regel är överlevnaden i det fjärde steget låg eftersom tumörceller har spridit sig i hela kroppen.

Lymfangiomatos förenar en grupp sjukdomar, som inkluderar godartade tumörer - lymfangiom, såväl som angiosarkom. Lymfangiom kan förekomma i nästan vilken del av kroppen som helst, men förekommer oftast på nacken, i området fossa under verandan, på axeln och låret.

Klassificeringen av lymfkakor baseras på storleken och karaktären hos håligheterna i denna sjukdom. Det finns enkla, kapillära limfangiomer i huden; kavernösa limfangiomas; cystisk hygrom.

De flesta lymfangiom i huden är medfödda sjukdomar som diagnostiseras antingen omedelbart efter födseln eller i tidig barndom. Det finns ingen ärftlighet i lymfangyomatos. Detta skiljer i grunden denna sjukdom från primärt lymfödem, som ofta ärvs..

I många fall kombineras lymfangiom med missbildningar i blodkärlen - hemolymfangiom. I sådana fall sprider sig sjukdomen genom hela lemmen med övergången till en del av bagageutrymmet. Allvarlighetsgraden av lymfangiomatos är mycket varierande vid hemolym-fangiomatos. Kombinationen av dysplasi i lymf- och blodkärlen förklaras av den nära embryonala anslutningen av dessa system.

Ytliga lokaliserade lymfangiom har olika former och storlekar - från flera kvadratcentimeter till flera decimeter. Blåsor fyllda med lymfvätska dyker upp på huden, liksom vidgade, krökta små lymfkärl som är synliga för blotta ögat. Regelbundet observeras lymfflöde med förvärringar av inflammation i huden.

Med en djupare lymfangiom (cavernös lymfangiom) kan huden ovanför neoplasman ha ett normalt utseende eller, mindre ofta, en karakteristisk mörk körsbärsfärg på grund av angiomatos i blodkapillärerna i huden. En neoplasma med mjuk elastisk konsistens är påtaglig under huden. Med lokalisering av lymfangiom på lemmen ökar dess volym ibland. Lymfografi avslöjar ofta olika grader av hypoplasi hos de huvudsakliga lymfkärlen i det mediala knippet, vilket manifesteras av en minskning av antalet kärl och diametern på deras lumen. Det är viktigt att notera bristen på samband mellan lymfangiom och huvud lymfbunt.

Kavernösa lymfangiom måste ibland skilja sig från andra mjukvävnadsneoplasmer - lipom, fibromer och hemangiom. Lipom och fibroma är tätare än lymfangiom. Hemangiom har en mjukare konsistens, huden ovanför den är pigmenterad. Hemangioma sjunker relativt snabbt i lemens upphöjda läge. CT och ultraljud är av stor betydelse vid diagnos av lymfangiom.

Det är viktigt att skilja vesiklar på huden med lymfangiom från de sekundära dilaterade små lymfkärlen i huden med obstruktion av de viktigaste lymfvägarna efter mastektomi och med andra postoperativa ödem, mindre ofta med primära former av lymfödem..

Oftast förekommer lymfblåsor hos män och kvinnor i det yttre könsområdet. I sådana fall, när en vit vätska strömmar genom vesiklarna, är det nödvändigt att fastställa möjligheten till tarmlymfangiomatos. Lymfangiomatos i ansikte och mun åtföljs i svåra fall av en ökning av storleken på huvudet, läpparna och makroglossi. Framväxten av lymfkaviteter mellan tungans muskelfibrer är historiskt etablerad. Ofta finns blåsor fyllda med lymf på munslemhinnan.

Kirurgisk behandling är den behandling du väljer för lymfangiom. Konservativa behandlingsmetoder används i fall där kirurgiska ingrepp är omöjliga eller kontraindicerade. Terapeutiska åtgärder inkluderar förebyggande av skada och infektion i det drabbade området och regelbunden hygien. Strålbehandling för lymfangiomatos är ineffektiv. Lymfkärl, till skillnad från lymfkörtlar, är resistenta mot strålning. Dessutom bildar desinficerande telangiectasias på huden efter bestrålning. Strålbehandling hos sådana patienter används framgångsrikt för att förhindra postoperativa ärr och missbildningar. De bästa resultaten uppnås om strålbehandling startas omedelbart efter operationen eller inom veckor efter tumörexcision. Långvarig bestrålning används för att behandla framstående grova ärr..

Behandling av kavernösa och cystiska lymfangiom genom punktering och administrering av skleroserande läkemedel används som en ytterligare åtgärd när det är omöjligt att helt excidera tumören och mindre ofta som en oberoende behandlingsmetod. Sklerosanten injiceras i tumörvävnaden till tillräckligt djup. Ytlig administrering av läkemedlet kan orsaka nekros och sår i huden eller slemhinnan.

Avlägsnande av lymfangiom bör föregås av en grundlig diagnos med lymfografi. För att klargöra förhållandet mellan lymfangiom och de viktigaste lymfvägarna används en samtidig injektion av en kontrastlösning i tumörvävnaden, om möjligt, genom en bubbla på huden fylld med lymf, och samtidigt utförs röntgenlymfografi av huvudlymfkärlen i tumörområdet.

De flesta lymfkottar är större än deras bild på lymfogrammet. Det betyder att de inte rör vid de viktigaste lymfvägarna.

När du tar bort ett lymfangiom är det viktigt att inte skada de viktigaste lymfvägarna på grund av risken för att orsaka en kränkning av lymfdränering med den efterföljande utvecklingen av lymfödem i extremiteterna. För att undvika denna komplikation injiceras en lösning av metylenblått (0,1 ml av en 10% lösning) intradermalt, omedelbart före operationen, distalt till snittstället. Lätt massage och lemmarörelser stimulerar färgningen av de viktigaste lymfvägarna. Detta gör dem lättare att känna igen under operationen..

Endast små kutana lymfangiom kan skäras ut i ett steg. Spänningen i ärrområdet leder till bildandet av breda, sträckta, fula ärr. Med en mer omfattande lesion är det lämpligt att utföra operationen i flera steg med en paus på 3-6 månader. Under denna tid sträcks den omgivande huden, vilket underlättar de efterföljande stadierna av operationen. Kavernösa lymfangiom skärs ut enligt de allmänna reglerna för avlägsnande av godartade tumörer.

Lymfangiom, som består av flera stora racemoshåligheter som innehåller en klar vattenhaltig vätska, kallas cystisk hygrom. Ofta finns sådana neoplasmer i nacken med övergången till övre mediastinum. Diagnosen underlättas genom punkteringslymfografi i håligheterna genom en tjock nål, som sätts in i en av cystorna. Administrering av ett vattenlösligt kontrastmedel och röntgen bör utföras omedelbart innan resorption av kontrastlösningen. När cystor är lokaliserade i mediastinum rekommenderas att man utför lymfografi av bröstlymfkanalen. Information om det anatomiska förhållandet mellan cystisk hygrom och bröstkanalen är nödvändig för att utveckla en behandlingsplan.

Dessa tumörer behandlas med excision eller kombineras - partiell excision och efterföljande sug av innehållet en gång varannan månad. I särskilt allvarliga fall, när kirurgiskt ingrepp är omöjligt, används endast upprepad sugning av ackumuleringsvätskan med en paus på flera månader. Punktionsmetoden för behandling av cystisk hygrom är ganska effektiv, eftersom cystorna kommunicerar med varandra.

Angiosarkom uppträder vanligtvis med primär eller sekundär lymfödem i extremiteterna. Denna sällsynta sjukdom är lätt att diagnostisera. Först visas en brun eller lila fläck eller bubbla på huden, som snabbt växer och blöder.

Metastas till lungorna och andra inre organ inträffar tidigt.

Trots den omedelbart påbörjade och intensiva behandlingen fortskrider sjukdomen snabbt och slutar som regel dödligt.

Risken för angiosarkom är en annan bra anledning till snabb och adekvat behandling av lymfödem i extremiteterna.

Allt iLive-innehåll granskas av medicinska experter för att säkerställa att det är så exakt och faktiskt som möjligt.

Vi har strikta riktlinjer för val av informationskällor och vi länkar bara till ansedda webbplatser, akademiska forskningsinstitutioner och, om möjligt, beprövad medicinsk forskning. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2], etc.) är interaktiva länkar till sådana studier.

Om du tror att något av vårt innehåll är felaktigt, föråldrat eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck Ctrl + Enter.

Lymphangioleiomyomatosis (leiomyomatosis) är en godartad spridning av glatta muskelceller i alla delar av lungan, inklusive lungblodet och lymfkärlen, liksom pleura. Sjukdom lymfangioleiomyomatos (leiomyomatos) är sällsynt, förekommer uteslutande hos unga kvinnor. Anledningen är okänd. Visas av andfåddhet, hosta, bröstsmärtor och hemoptys; spontan pneumothorax utvecklas ofta.

Sjukdom misstänks genom klinisk presentation och röntgen på bröstet och bekräftas av högupplöst CT. Prognosen har inte fastställts, men sjukdomen utvecklas långsamt och leder ofta till andningssvikt och död genom åren. Radikal behandling av lymfangioleiomyomatos - lungtransplantation.

Lymfangioleiomyomatos (leiomyomatos) som sprids är en patologisk process som kännetecknas av tumörliknande spridning av glatta muskelfibrer under loppet av små bronkier, bronkioler, blodväggar och lymfkärl i lungorna, följt av liten cystisk transformation av lungvävnad. Sjukdomen drabbar endast kvinnor i åldern 18-50 år.

Vad orsakar lymfangioleiomyomatos?

Lymfangioleiomyomatos är en lungsjukdom som uteslutande drabbar kvinnor, främst mellan 20 och 40 år. Vita löper störst risk. Lymfangioleiomyomatos uppträder med en frekvens på mindre än 1 av 1 miljon människor och kännetecknas av godartad spridning av atypiska glatta muskelceller i bröstet, inklusive lungparenkym, blod och lymfkärl och pleura, vilket leder till förändringar i lungstrukturen, cystisk emfysem och progressiv förlust av lungfunktion. Beskrivningen av denna sjukdom ingår i det aktuella kapitlet, eftersom patienter med lymfangioleiomyomatos ibland felaktigt diagnostiseras med IBLARD.

Orsaken till lymfangioleiomyomatos är okänd. Den attraktiva hypotesen att kvinnliga könshormoner spelar en roll i sjukdomens patogenes är fortfarande obevisad. Lymfangioleiomyomatos uppträder vanligtvis spontant och är mycket lik tuberös skleros. Lymfangioleiomyomatos förekommer också hos vissa patienter med TS; därför har det föreslagits att det är en speciell form av TC. Mutationer av tuberkulär skleros-2 (TSC-2) -genkomplex har beskrivits i lymfangioleiomyomatosceller och i angiomyolipom. Dessa data indikerar en av två möjligheter:

  1. Somatisk mosaik av TSC-2-mutationer i lungorna och njurarna leder till att sjukdomsfoci uppträder bland de normala cellerna i dessa vävnader (medan det kan förväntas uppträda separata områden av sjukdomen);
  2. Lymfangioleiomyomatos är spridningen av angiomyolipomvävnad i lungan, liknande den som ses i godartat metastaserat leiomyomsyndrom..

Följande patologiska tecken på sjukdomen är karakteristiska:

  • signifikant lungtäthet, många små knölar 0,3-0,7 cm i diameter, vitaktiga, fyllda med vätska, de är belägna subpleuralt;
  • förekomsten av stora lufthåligheter i vissa lungområden;
  • lymfkörtel hyperplasi;
  • diffus spridning av glatta muskelfibrer i interstitium i lungorna (interalveolär, perivaskulär, peribronchial, subpleural, längs lymfkärlen);
  • destruktiva förändringar i väggarna i blodet och lymfkärlen, väggarna i bronkierna, alveolerna;
  • bildandet av en mikrocystisk "cellulär" lunga;
  • utveckling av pneumohemohylotrox på grund av förstörelse av blodväggarna och lymfkärlen i lungorna och bristning av subpleurala cystor.

Dessa patomorfologiska manifestationer är karakteristiska för den diffusa formen av sjukdomen..

Fokal form (leiomyomatos) kännetecknas av utvecklingen av tumörliknande formationer i lungparenkymet - leiomyom.

Symtom på lymfangioleiomyomatos

De första manifestationerna av sjukdomen är andfåddhet och, mindre vanligt, hosta, bröstsmärta och hemoptys. I allmänhet är manifestationer vanligtvis knappa, men vissa patienter kan få våt och torr väsande andning. Spontan pneumothorax utvecklas ofta. Det kan också finnas manifestationer av lymfkanalobstruktion, inklusive chylothorax, chylous ascites och chyluria. Försämring tros inträffa under graviditet och eventuellt flygresor; de senare är särskilt kontraindicerade med uppkomsten eller förvärringen av manifestationer från andningsorganen; en historia av pneumothorax eller hemoptys och tecken på omfattande subpleural bullös eller cystisk förändring identifierad av HRCT. Angiomyolipom i njuren (hamartom bestående av glatt muskulatur, blodkärl och fettvävnad) förekommer hos 50% av patienterna och kan, även om det vanligtvis är symptomfritt, orsaka blödning, som, när den utvecklas, vanligtvis uppträder som hematuri eller smärta i flankområdet.

Under lång tid är sjukdomen asymptomatisk. I det utvidgade stadiet, de karakteristiska symtomen på lymfangioleiomyomatos:

  • andfåddhet, först oroar den sig bara med fysisk ansträngning, senare blir den konstant;
  • bröstsmärta, värre vid andning
  • hemoptys (intermittent symptom)
  • återkommande spontan pneumothorax - observerad hos 1 / 3-1 / 2 patienter, manifesterad av plötslig intensiv smärta i bröstet, andfåddhet, brist på vesikulär andning och trumhinnans slagverk på den drabbade sidan;
  • chylothorax - ackumulering av chylousvätska i pleurahålan (på en eller båda sidor). Med utvecklingen av chylothorax ökar andfåddhet, ett intensivt tråkigt ljud uppträder när slagverk över området av effusion, det finns ingen andning på denna plats; chylousvätska ackumuleras igen efter att den har tagits bort. Det är karakteristiskt att utvecklingen av pneumo- och chylothorax sammanfaller med menstruation;
  • chyloperikardit och chylous ascites utvecklas när sjukdomen fortskrider och deras utseende sammanfaller också med menstruation;
  • utvecklingen av kronisk lungsjukdom (se symtom, se "Pulmonell hypertoni").

Sjukdomens fokalform är asymptomatisk och detekteras radiografiskt. I vissa fall blir sjukdomen systemisk - leiomyom utvecklas i bukhålan, retroperitonealt utrymme, livmodern, tarmarna, njurarna.

Intensiveringen av sjukdomen främjas av graviditet, förlossning och användning av preventivmedel..