Diffus non-Hodgkin lymfom

Lipom

Den vanligaste typen av icke-Hodgkins lymfom är diffust stort B-celllymfom (förkortat CCL). Denna typ av tumör utvecklas när kroppen producerar onormala B-lymfocyter - celler som senare blir lymfomceller. B-celllymfocyter är vita blodkroppar som bekämpar infektion. Ibland uppträder lymfomceller i delar av kroppen som inte är gjorda av lymfoid vävnad. Denna cancer kallas en extranodal tumör..

Oftast framträder CCL som en snabbt växande men smärtfri svullnad i nacken, armhålorna eller ljumskområdet. Senare i utvecklingen orsakar tumören symtom som trötthet, nattliga svettningar, hög feber, snabb viktminskning.

Tillväxten av en sådan tumör sker mycket snabbt, vanligtvis korrigeras denna process genom att använda kemoterapidroger som undertrycker tumörtillväxt och till och med minskar dess storlek..

Typer av diffusa lymfom:

  • småcells lymfom;
  • liten cell med delade kärnor;
  • stor cell (beskrivs i artikeln);
  • blandade (stora och små celler samtidigt);
  • retikulosarkom;
  • immunoblastisk;
  • lymfoblastisk;
  • odifferentierad;
  • Burkits tumör;
  • ospecificerade typer av diffusa lymfom.
  1. Primär storcells diffus mediastinal B-celllymfom.
  2. Intravaskulärt storcellslymfom.
  3. Lymfom med överskott av histiocyter och T-celler.
  4. Primär diffus kutan som påverkar benen.
  5. Stort B-celllymfom med Epstein-Barr-virus.
  6. Diffus B-celllymfom på grund av inflammation.

Varför kallas lymfom diffusa??

Detta namn beror på det faktum att med denna tumör störs lymfkörtelns struktur. Tumörceller sprids till alla delar av lymfsystemet, det vill säga en slags "diffusion" förekommer. Med diffusa lymfom uppträder tumörer antingen i alla koncentrationspunkter i lymfkörtlarna eller i ett enda område, där neoplasman börjar växa snabbt och leder till smärtsamma symtom. I början av utvecklingen av tumören kan lymfkörtlarna definieras som förstorade vid palpation, men gradvis, även med en asymptomatisk start av sjukdomen, uppträder "B-symtom", enligt vilken läkaren omedelbart bestämmer att han har att göra med en onkologisk sjukdom.

Lymfom symtom

Mediastinumtumörer utvecklas mellan 25 och 40 år. Oftast lider kvinnor av denna typ av sjukdom (två gånger oftare än män). Tumören åtföljs av följande symtom: hosta, andfåddhet, dysfagi (sväljstörning), svullnad i ansikte och nacke, smärtsymtom, yrsel.

Alla andra underarter kännetecknas av samma symtom på ett eller annat sätt, men symtomen kan skilja sig åt för varje patient. De allra första symptomen är svullna lymfkörtlar. Så kroppen ger en signal att "främmande celler" har dykt upp i dess interna system.

Ytterligare symtom:

  • svullnad i levern eller mjälten;
  • uppblåsthet
  • svullnad i armar och ben.

Med intravaskulärt diffust lymfom uppträder följande symtom:

  • domningar i lemmarna
  • svaghet;
  • förlamning av ansikte, armar eller ben;
  • svår huvudvärk
  • synskada;
  • förlust av balans
  • stark viktminskning
  • utseendet på områden med inflammerad hud, deras ömhet.

Stadier av lymfom

En grupp lymfkörtlar i hälften av kroppen påverkas.

Två eller flera grupper av lymfkörtlar påverkas. Alla berörda noder är placerade antingen ovanför membranet eller under membranet.

Lymfom i lymfkörtlarna på vardera sidan av membranet.

Lymfom har spridit sig bortom lymfkörtlarna till andra organ: hjärna, lever, benmärg, lungor.

Experter delar också upp icke-Hodgkins lymfom i två grupper, beroende på hur snabbt de växer:

  • lat (låg kvalitet) - långsam tillväxt;
  • aggressiv (hög klass) - snabb tillväxt.

Diffus lymfom är alltid aggressivt.

Behandling av diffusa lymfom

Terapi för aggressiva former av icke-Hodgkins lymfom har förändrats avsevärt under de senaste 30 åren. Exempelvis används ofta höga doser kemoterapi efter stam- och benmärgstransplantation. Kemoterapi ges vanligtvis på poliklinisk basis, men patienter måste läggas på sjukhus om komplikationer uppstår under behandlingen. Generellt sett är rollen för kirurgiskt ingripande vid behandling av olika typer av lymfom, och inte bara diffusa, begränsad. Den terapeutiska effekten är främst ett cytotoxiskt medel med eller utan tillsats av strålbehandling. Att ta bort den drabbade lymfkörteln är vanligtvis inte en effektiv behandling. Men kirurgi kan ibland vara användbart för att få vävnad för diagnos och mindre ofta för att eliminera komplikationer efter behandling..

Diffusa lymfom är extremt aggressiva, därför, när en diagnos ställs, påbörjas behandlingen omedelbart, omedelbart för att inte slösa tid. Kliniska studier har visat att gruppen patienter som genomgick operation och efter kemoterapi hade en signifikant lägre livskvalitet efter operationen än gruppen som behandlades med kemoterapi och strålbehandling..

Kirurgisk resektion kan vara en acceptabel behandling för patienter med diffust stort B-celllymfom i tarmen. De ledande läkemedlen för kemoterapi är rituximab, cyklofosfamid, vinkristin, doxorubin, prednisolon. Kroppen ger det mest effektiva svaret på behandlingen när dessa läkemedel ges intravenöst. Enligt kliniska prövningar producerade Rituximab en 48% svarsfrekvens hos patienter med låggradiga lymfom och var mycket aktiv i kampen mot diffus storcellslymfom..

Den allmänt accepterade vårdstandarden är sex kurser med Rituximab. Beroende på typen av diffus tumör, graden av skada på kroppen, patientens ålder och stabiliteten i hans tillstånd, kan behandlingsförloppet variera både i varaktighet och i kombination av läkemedel..

Ytterligare behandlingar

1. Återfallsterapi. Framförs med Rituximab, Dexametason, Cytarabin och Cisplatin.

2. Användning av venösa snabbåtkomstanordningar.

Patienter som genomgår flera cykler med kemoterapi implanteras med sådana injektions- och blodprovningsanordningar för toxicitet.

3. Observation av patienten.

Även med en tillfällig förbättring övervakas och kontrolleras patienten var tredje vecka.

Baserat på material:
1994-2015 av WebMD LLC.
Macmillan Cancer Support 2015
American Cancer Society
Cancer Research UK.
2015 Leukemia Foundation Australia

Prognos för livet med icke-Hodgkins lymfom. Näring för lymfom

Lymfom är en typ av cancer som påverkar lymfsystemet. Lymfsystemet består av lymfkörtlar, som är förbundna med små kärl. Experter delar upp denna typ av cancer i Hodgkins lymfom och icke-Hodgkins lymfom (även kallat icke-Hodgkins). De skiljer sig åt i cellstruktur. Icke-Hodgkins lymfom svarar mindre bra på behandling än Hodgkins lymfom, svar på medicinering är oförutsägbart.

Detta namn på en grupp sjukdomar har tagits i bruk sedan 1971 av forskaren Billroth.

  1. Icke-Hodgkins lymfom: vad det är?
  2. NHL-skäl
  3. Tecken på sjukdom
  4. Klassificering av sjukdomen
  5. Diagnostik
  6. NHL: Behandling
  7. Relaterad video: Lymfom: symtom och behandling
  8. NHL: prognos

Icke-Hodgkins lymfom: vad det är?

Icke-Hodgkins lymfom (NHL) är det allmänna namnet på cancer, som består av mer än 30 typer, där cellstrukturen skiljer sig i grunden från strukturen hos celler i Hodgkins lymfom. Med denna typ av sjukdom bildas maligna celler i organ med lymfvävnad (mjälte, tymus, mandlar etc.) och i själva lymfkörtlarna.

Ledande kliniker i Israel

Enligt statistiken är livsprognosen sådan att endast 25% av patienterna botas av denna sjukdom..

Men det finns flera faktorer som påverkar resultatet av sjukdomen. Dessa faktorer är snabb tillgång till en medicinsk institution, korrekt diagnos, kvalificerad behandling, ålder och till och med kön hos patienten. Så, enligt studier blir kvinnor sjuka med icke-Hodgkins lymfom mycket mindre ofta än män. Det förekommer också oftare hos äldre och vuxna än hos barn. Men om sjukdomen finns hos barn (oftare över 5 år) eller ungdomar, kan NHL provocera nya sjukdomar i organsystemet och ofta leder detta till döden.

NHL-skäl

Under senare år har denna typ av cancer ökat. Denna sjukdom är särskilt vanlig bland människor över 40 år och rankas sjätte i dödligheten bland maligna sjukdomar. I denna situation försöker forskare naturligtvis studera den verkliga orsaken till sjukdomen. Men hittills har den tillförlitliga orsaken inte fastställts helt. Baserat på observationer, studier av patienthistorik, identifierade läkare några av orsakerna till icke-Hodgkins lymfom. Tänk på dem:

  • Ärftlighet. Som det ofta är fallet med många cancerformer, om någon i familjen har haft cancer, är risken för sjukdomen i nästa generation hög. Detta är också fallet med icke-Hodgkins lymfom. Det finns inga exakta laboratoriestudier som bevisar detta. Men det finns statistiska observationer som bekräftar denna faktor..
  • Äldre ålder och fetma. Sjukdomen uppträder ofta efter 60 år. Kanske beror det på en annan etiologi som förvärvats på grund av patientens ålder..
  • Ekologi. Det har fastställts att människor i områden där en konstgjord katastrof inträffar ofta utsätts för onkologiska sjukdomar, inklusive lymfom..
  • Virala infektioner. Det har bevisats att HIV, Epstein-Barr-virus, allvarliga former av hepatit kan provocera uppkomsten av lymfom på grund av att de undertrycker mänsklig immunitet
  • Strålning. Om en person har cancer under strålbehandling ökar risken för lymfom. Detta beror på att friska blodkroppar deformeras med strålbehandling. Detta kan utlösa en typ av lymfom..

Listan är inte komplett. Forskare studerar också påverkan av dåliga vanor, såsom rökning, alkohol, vissa mediciner, olika typer av cancerframkallande ämnen på människans blodbildning..

Tecken på sjukdom

Den kliniska bilden av neodzhkin-lymfom är mycket ljus. Först och främst lider lymfoid vävnad. Denna grupp lymfom manifesterar sig i tre steg:

  1. Förstoring av en eller flera lymfkörtlar. P observeras främst deras ökning på nacken, armhålorna, ljumsken. De blir ofta smärtsamma vid beröring..
  2. Lymfom påverkar de inre organen. Detta fenomen kallas extranodal tumör. Så till exempel finns det ett lymfom i magen, centrala nervsystemet, konjunktiva etc. I det här fallet är det illamående, kräkningar, synen faller, huvudvärk intensifieras. Om lymfom påverkar luftvägarna uppstår en kronisk hosta med bröstsmärtor.
  3. En person går plötsligt ner i vikt, upp till andraxia, temperaturen stiger till feber.

Dessa symtom är inte tillförlitliga och kräver ytterligare diagnos..

Klassificering av sjukdomen

NHL har 4 utvecklingsgrader och 3 typer av sjukdomskurser. Valet av behandlingsmetod och prognos beror på graden och typen av sjukdomen. Tänk på dem:

  1. Det första steget är det enklaste, eftersom sjukdomen ännu inte har manifesterats på något sätt. Endast vissa förändringar i blodprovet är möjliga. Enstaka förstoring av lymfkörtlar är möjlig.
  2. Det andra steget kännetecknas av primära förändringar i inre organ, tumörer är möjliga i perifera lymfkörtlar.
  3. Den tredje etappen visar tydliga tecken på sjukdomen. Sträcker sig till båda sidor av membranet och buken.
  4. Det fjärde steget kännetecknas av skador på centrala nervsystemet, benmärg och skelett. Detta stadium av icke-Hodgkins lymfom är det svåraste för både patienten och specialisterna när de väljer behandlingsmetoder..

Icke-Hodgkins lymfom är uppdelat i tre typer av läckage. De kallas aggressiva, indolenta och mycket aggressiva. Det är när den kliniska bilden är ljus, med samtidig manifestation av alla fyra, det indikerar en aggressiv typ av icke-Hodgkins lymfom. Den oförskämda formen är trög och manifesterar sig inte på länge. Men med prognosen för överlevnad med en aggressiv form är det mycket bättre än med en trög kurs. Det är extremt sällsynt att en indolent typ av icke-Hodgkins lymfom kan botas. En mycket aggressiv art kännetecknas av en snabb, okontrollerad kurs av den onkologiska processen.

Icke-Hodgkins formlymfom klassificeras som B-celler och T-celler. Beroende på vilken typ av patient som är sjuk kan förutsägelser göras.

B-celler inkluderar:

  • Diffus - avser en aggressiv art, men chansen att läka är hög. Det är lokaliserat i ljumsk-, livmoderhals- och axillärzoner. Detta stora celllymfom inkluderar anaplastiskt storcellslymfom ALK-positivt, anaplastiskt stortcellslymfom ALK-negativt.
  • Follikulärt lymfom är en indolent typ. Om behandlingen påbörjas adekvat och i tid är överlevnadsgraden 60-70%.
  • Småcellet - hänvisar till den övergivna arten. Behandlingen misslyckas ofta. På grund av dess långsamma spridning kan denna sjukdom levas upp till tio år.
  • Mantelcellslymfom - förekommer hos 6% av patienterna. Är en komplex form.
  • Lymfom från celler i marginalzonen. Maligna celler sprids långsamt. Med adekvat terapi kan snabb remission uppnås.
  • Mediastinal lymfom - finns oftast hos kvinnor. Det observeras endast hos 2% av patienterna. Prognosen för återhämtning är 50%.
  • Lymfoplasmacytiskt lymfom kännetecknas av en ökning av blodviskositeten, vilket leder till brott på kapillärer, bildandet av blodproppar i kärlen. Det förekommer hos endast 1% av patienterna. Prognosen beror på sjukdomens hastighet. Kan vara upp till 20 år gammal.
  • Hårcellsleukemi - vanligt hos äldre. Det går långsamt. Behandling krävs inte alltid.
  • Burkitts lymfom är aggressivt. Oftare lider män under 30 år. Intensiv kemoterapi används. Men prognoser är pessimistiska, eftersom livslängden bara är 2-3 år.
  • Centrala nervsystemets lymfom - påverkar det centrala nervsystemet. Överlevnadsgraden är bara 30%.
  • Lymfocytiskt plasmacytom - en malign tumör bildad av celler i benmärgen och lymfkörtlarna.

T-celllymfom inkluderar:

  • Progenitorcellslymfom eller leukemi är en sällsynt typ av Hodgkins lymfom (2%). Leukemi eller lymfom skiljer sig åt i antalet sprängceller i benmärgen.
  • Perifera lymfom - dessa inkluderar kutana lymfom, pannikulitliknande, extranodala, angioimmunoblastiska och enteropatiska lymfom.

Slösa inte tid på att leta efter ett felaktigt pris för cancerbehandling

* Endast under förutsättning att uppgifter om patientens sjukdom mottas kan klinikrepresentanten beräkna det exakta priset på behandlingen.

Livsprognosen för T-celllymfom är dålig, eftersom denna typ av lymfom är överaggressiv och oftare är patienter i sjukdomens slutstadium..

Diagnostik

Icke-Hodgkins lymfom är en extremt allvarlig typ av cancer, därför är valet av en diagnostisk metod följt av ett val av terapi upp till onkohematologer. Huvudstadiet för diagnos är en biopsi av lymfkörtlarnas vävnader och en punktering i benmärgen. Men för att klargöra livsprognosen, tillståndet för inre organ, ett antal medicinska ingrepp utförs också diagnostiska metoder, såsom blodprov, röntgen, MR, ultraljud, lymfoscintigrafi, benscintigrafi. Efter noggrann diagnos och bestämning av typ och stadium av icke-Hodgkins lymfom, om någon, väljs typ av terapi av specialister.

NHL: Behandling

När diagnosen NHL bekräftas väljer läkare en behandlingsregim baserat på vilken specifik form av icke-Hodgkins lymfom patienten lider av, hur utbredd sjukdomen är i kroppen, i vilket stadium är lymfom.

De viktigaste behandlingsmetoderna är:

  1. Kemoterapi
  2. Strålbehandling
  3. Kirurgi
  4. Benmärgstransplantation

Framgången för behandlingen beror på hur mycket sjukdomen har utvecklats, i vilket skede det är. Om sjukdomen är lokaliserad och inte tenderar att utvecklas är det möjligt att uppnå fullständig eliminering av lymfom, bota eller åtminstone förlänga en persons liv. Med den omfattande spridningen av maligna tumörer är behandlingen ganska komplicerad och syftar till att öka livslängden och förbättra patientens livskvalitet. Med superaggressiva och vissa överdådiga typer av NHL, när sjukdomen inte svarar på terapi, lämnas inte patienten för att klara sig själv. Andlig och psykologisk hjälp tillhandahålls.

Om prognosen för aggressiv NHL är gynnsam, finns det en standardterapi enligt ASOP (CHOP) -regimen, som involverar administrering av läkemedel: Doxorubicin, Oncovin, cyklofosfamid, samt Prednisolon. Behandlingen utförs i kurser.

För partiell regression av icke-Hodgkins lymfom utförs läkemedelsbehandling i kombination med strålbehandling i de drabbade områdena.

Om stora tumörstorlekar observeras efter behandling, den så kallade diffusa storcells NHL, är risken för återfall stor. Dosen av läkemedel ökas. Specialister kallar denna terapi "desperationsterapi". Eftergift kan uppnås i 25% av fallen. Men denna prestation är kortlivad. Därefter ordineras patienten högdos kemoterapi. Denna behandling rekommenderas vid de första återfall som ses vid aggressivt lymfom.

Med den indolenta typen av lymfom är maligna tumörer svåra att behandla. Läkare använder traditionell kemoterapi, vilket ger en kortvarig eftergift. Men efter ett tag uppstår ofta återfall.

Kirurgi är motiverad om tumören inte sprids och är isolerad, vilket är extremt sällsynt.

NHL-näring:

  • Bör vara frekvent och fraktionerad, så att du inte kan få övervikt; tillräcklig när det gäller energiförbrukning för att undvika viktökning;
  • Maten bör vara hälsosam och innehålla både proteiner, fetter, kolhydrater i måttlig ordning och innehålla vitaminer och mineraler som är nödvändiga för återhämtning.
  • Mängden salt bör vara begränsad, därför är det nödvändigt att begränsa användningen av pickles och rökt kött.

Relaterad video: Lymfom: symtom och behandling

NHL: prognos

Det noterades tidigare att prognosen beror på typen av icke-Hodgkins lymfom, dess stadium. I B-celllymfom är prognosen mer gynnsam än i T-celllymfom. Men medicin står inte stilla. Som ett resultat av adekvat terapi kan patientens livslängd förlängas med 10 år och detta är ett bra resultat. Det är viktigt att vara uppmärksam på din kropp.

Med snabb tillgång till medicinska institutioner, upptäckt av en sjukdom och rätt val av behandling når chanserna till återhämtning upp till 70%.

Lymfom

Allmän information

Idag kommer vi att ta reda på vad lymfom är. Detta är det allmänna namnet på tumörer som kommer från lymfoid vävnad. I denna sjukdom påverkas lymfsystemet i kroppen, vilket inkluderar lymfkörtlar som förenas av lymfkärl, benmärg, mandlar, bröstkorg, tarmlymfplack och mjälte.

Vad är denna sjukdom och vad händer med den? Processen börjar i cellerna i lymfsystemet (T- och B-lymfocyter) och detta beror på en kränkning av processen för deras utveckling. De förändrade föregångarna till lymfocyter börjar dela sig aktivt och "tumör" -lymfocyter finns i lymfkörtlarna och inre organen och bildar lymfom. Uttrycket "lymfom" förenar många sjukdomar som skiljer sig åt i manifestationer och klinisk kurs..

Det finns två typer: Hodgkins lymfom (ICD-10 kod C81) och icke-Hodgkins lymfom (NHL). Den första är mycket mindre vanlig, främst hos unga och kännetecknas av skador på lymfkörtlarna. Dess karakteristiska drag är detekteringen av specifika Sternberg-celler i lymfkörtlarna. Prognosen för denna sjukdom är gynnsam..

Icke-Hodgkins lymfom (ICD-10-kod C82-C85) är en stor grupp av sjukdomar vars klassificering baseras på cancercellernas natur. Dessa sjukdomar kännetecknas av en mängd olika tumörlokaliseringar och följaktligen av förloppet och prognosen. Denna typ av lymfom utvecklas i alla organ där det finns lymfvävnad. Deras risk ökar med åldern och barn och ungdomar blir sjuka mycket mindre ofta. Hodgkins lymfom och icke-Hodgkins lymfom metastaserar, sprider sig utanför fokus och påverkar olika organ igen.

Frågan ställs ofta: är lymfomcancer eller inte? Ja, det är en malign lymfoproliferativ sjukdom, det vill säga cancer. Ovanstående sjukdomar förenas av termen "malignt lymfom", som också inkluderar lymfocytisk leukemi, lymfocytom, paraproteinemisk hemoblastos (sjukdom med tung kedja, multipelt myelom och Waldenstroms makroglobulinemi). Icke desto mindre kan icke-Hodgkins lymfom vara aggressiva och ha en ogynnsam prognos för livet, eller omvänt, de kan vara relativt godartade och långsamt utvecklas, så prognosen är mer gynnsam..

Enligt den prognostiska principen är NHL villkorligt uppdelad i två grupper: godartad (indolent) tumör och aggressiv (malign). Morfologiskt är indolenta lymfom oftast mogna och småcellslymfom, och aggressiva är blast- och stora celllymfom. Hos barn och ungdomar är alla NHL mycket maligna. Godartade har en god prognos eftersom patienter har en överlevnadsgrad på mer än 10 år. För behandling av godartad NHL i de tidiga (I och II) stadierna används endast strålbehandling, men de svarar vanligtvis inte på behandlingen i slutstadierna. Aggressiv typ av tumör har en snabbare kurs, men patienter botas med högdos kemoterapiregimer.

De viktigaste punkterna som bestämmer sjukdomsförloppet är graden av differentiering av cellerna som utgör tumören och arten av själva tumörens tillväxt i ett organ eller i en lymfkörtel. Baserat på detta varierar prognosen från gynnsam (livslängd 15-20 år) till ogynnsam (mindre än 1 år i avsaknad av behandling).

Patogenes

En autoimmun process eller närvaron av ett infektiöst medel orsakar aktiveringen av T- och B-celler, vilket får dem att intensivt och upprepade gånger dela sig. Som ett resultat av sådan okontrollerad uppdelning uppstår DNA-nedbrytningar (en onormal klon uppstår). Med tiden ersätter den den normala cellpopulationen och lymfom utvecklas.

  • Hodgkinsky (lymfogranulomatos).
  • Icke-Hodgkins lymfom. Detta inkluderar lymfoproliferativa sjukdomar med olika lokalisering och morfologi.

Genom lokalisering är icke-Hodgkins lymfom uppdelat:

  • Nodala tumörer med inblandning i lymfkörtlarna.
  • Extranodala tumörer. Under de senaste åren har antalet tumörer med skador på mag-tarmkanalen, centrala nervsystemet, huden, mjälten och generaliserade former ökat hos HIV-infekterade patienter..

Enligt struktur är tumörer:

  • Follikulär.
  • Diffus.

Tillväxthastighet:

  • Indolenta tumörer med en långsam och gynnsam kurs med en förväntad livslängd på upp till 10 år även utan behandling.
  • Aggressiv med en överlevnadsgrad på mindre än 2 år.
  • Mycket aggressiv med snabb spridning av metastaser och snabb utveckling.

Klassificering efter närvaron av celler från vilka processen utvecklas:

  • B-cell.
  • T-cell.

Vi kommer kort att överväga individuella former och hjälper till att förstå vad lymfom är - bilder som kommer att presenteras nedan.

Diffus non-Hodgkin lymfom

Om det finns en morfologisk slutsats "diffust lymfom" betyder det diffus tumörtillväxt, vilket förändrar den normala strukturen i lymfkörteln eller vävnaden. I lymfkörtlarna infiltrerar helt eller delvis normal vävnad, dess näring störs och ofta infiltreras mjukvävnader i närheten av tumören.

Den primära diagnosen fastställs genom att undersöka biopsimaterialet.

Foto av icke-Hodgkins lymfom

Follikulärt lymfom

För att förstå hur processen med tumörbildning sker måste du bekanta dig med strukturen hos lymfopoiesorganen, där lymfocyter bildas från föregångarna. Lymfopoies förekommer i lymfoidvävnaden i tymus, mjälte, lymfkörtlar, mandlar och tarmlymfafolliklar.

Thymuskörteln är det centrala organet i lymfopoies. I det sker multiplikation och differentiering av T-lymfocyter. I körteln isoleras en kortikalsubstans i periferin, som är fylld med T-lymfocyter och deras föregångare, lymfoblaster och en medulla i mitten - den innehåller mogna lymfocyter. T-lymfocyter bärs av blodströmmen till immunogenesens perifera organ (mjälte, lymfkörtlar, blindtarm, mandlar, folliklar i mag-tarmkanalen och andningsorganen) och fyller där T-beroende zoner, där de förvandlas till underklasser (mördare, hjälpare, suppressorer).

I lymfkörteln skiljer sig den kortikala substansen och den parakortiska zonen. Cortex består av rundade lymfoida folliklar (kluster av lymfoida celler, makrofager och B-lymfocyter). Den lymfoida follikeln har en central zon - reproduktionscentrum och en perifer mantelzon.

I reproduktionscentrumet multiplicerar B-lymfocyter och i manteln finns B-lymfocyter i minnet. Den parakortiska zonen innehåller T-lymfocyter som migrerade från tymuskörteln (detta är T-zonen) och i denna zon skiljer de sig från (T-mördare, T-minneceller, T-hjälpare).

Mjälkens lymfoida folliklar finns endast i organets vita massa. I struktur skiljer sig folliklar från lymfkörtelfolliklar, eftersom de innehåller T-zoner och B-zoner, och en enda follikel har ett reproduktionscentrum, mantel, marginella och periarteriella zoner. De två första zonerna är miltens B-zon: i reproduktionscentrumet delar B-lymfocyter och befinner sig i olika utvecklingsstadier. Ansamlingen av minne B-lymfocyter sker i mantelzonen. I den periarteriella zonen finns T-lymfocyter, och i marginalzonen interagerar T- och B-lymfocyter.

I den patologiska processen finns modifierade tumörsäckar i alla delar av lymfkörteln. Folliklarna har samma form och samma storlek, men ligger mycket nära varandra och deformerar varandra. En uttalad T-zon skiljs alltid mellan folliklarna, som innehåller små lymfocyter och vener. De flesta godartade lymfom kännetecknas av follikulär tillväxt. Cirka 90% av alla follikulära lymfom beror på en genetisk abnormitet.

Follikulära lymfom diagnostiseras vid 60 års ålder och växer långsamt. Men med tiden kan follikulärt lymfom utvecklas till diffust lymfom som växer snabbt. I follikeltumörer i stadium I - II uppnår strålbehandling hos 95% av patienterna kontroll över sjukdomen.

Isolering av varianter av lymfom i enlighet med morfologi är ganska berättigad, eftersom tumören kan härröra från B- och T-celler, från celler i manteln och follikelens marginella zon, och sjukdomens prognos beror på detta. Dessutom kan lymfocyterna själva, från vilka tumören härrör, ha små och stora storlekar, vilket också har prognostiskt värde. Till exempel kännetecknas storcellslymfom, som består av stora lymfoidceller, av hög proliferativ aktivitet, därför är en signifikant ökning av antalet stora celler i en tumör ogynnsam för sjukdomsprognosen. Klassificeringen tar hänsyn till detta och genom närvaron av lymfoidceller från vilka tumören härrör skiljer man B- och T-celllymfom. De flesta tumörer är B-celler. B-cellgruppen innefattar:

  • Diffus stort B-celllymfom utgör en tredjedel av NHL. Som namnet antyder dominerar diffus tillväxt och stora lymfoid B-celler i tumören. Denna typ av lymfom uppträder efter 60 års ålder och kännetecknas av snabb tillväxt, progression och en hög grad av malignitet. 50% av patienterna botas emellertid helt eftersom tumörerna är känsliga för terapi. En diffus storcellstumör uppstår antingen initialt eller indolenta tumörer med mogen cell transformeras in i den (till exempel follikulär eller MALT-form). Denna typ av tumör har en mängd extranodulär lokalisering. Centrala nervsystemet, hud, ben, mjuka vävnader, testiklar, mjälte, spottkörtlar, bröstkörtel, lungor, njurar, kvinnliga organ, Pirogov-Waldeyer-ring påverkas. Till exempel observeras ofta en tumör i tymuskörteln, vilket manifesteras av närvaron av en stor tumörmassa i den främre mediastinum, eftersom den snabbt fortskrider och sprider sig, klämmer de omgivande organen och vävnaderna.
  • Lymfoproliferativ tumör i centrala nervsystemet. Ryggmärgen eller hjärnan är involverad i den patologiska processen. Har en dålig prognos, överlevnadsgraden inom 5 år är inte mer än 30%.
  • Småcells lymfocytiskt lymfom. En sällsynt variant av sjukdomen utvecklas långsamt, men trots detta svarar den inte bra på terapi.
  • Follikulärt lymfom. Kanske den vanligaste typen av tumör, eftersom den förekommer hos var femte patient med NHL. En ljuvlig (godartad) kurs är karakteristisk, så den femåriga överlevnadsgraden kan vara 70%.
  • Mantelcellslymfom. Även B-cellform, men ogynnsam prognos.
  • Icke-Hodgkin B-celllymfom med ursprung i celler i marginalzonen. Dessa kan vara nodaltumörer som utvecklas från celler i lymfkörtelns marginalzon och extranodala tumörer som utvecklas i sköldkörteln, mjälten, magen och bröstkörteln. Denna art kännetecknas av långsam behandling och god överlevnad om behandlingen utförs i rätt tid..
  • B-cell lymfom mediastinal. Det uppstår i mediastinum och kommer från B-lymfocyterna i tymuskörteln. Det är en sällsynt form, vanligare hos unga kvinnor. Med snabb behandling uppnås återhämtning i 50% av fallen..
  • Waldenstroms makroglobulinemi (det andra namnet är lymfoplasmacytiskt lymfom). Detta är den sällsynta formen av NHL, som kännetecknas av ökad bildning av IgM. Patienter lider av hög blodviskositet och har hög risk för blodproppar. Sjukdomsförloppet är annorlunda.
  • Hårcell leukemi. En sällsynt typ av lymfom som förekommer hos äldre människor. Har en långsam utveckling.
  • Follikulär, som beskrivs ovan.
  • Burkitts lymfom. Också en B-celltumör som är vanlig hos barn och unga män. Det kännetecknas av snabb tillväxt och aggressivitet, men snabb behandling botar 50% av patienterna.
  • Serösa håligheter.
  • Extranodal marginalzon associerad med slemhinnor (MALT-lymfom).
  • Intravaskulär stor B-cell.

T-celllymfom representeras av:

  • T-lymfoblastisk tumör (eller stamcellsleukemi). Allvarlig och sällsynt sjukdom som uppträder hos unga människor med dålig prognos. Om antalet blastceller är mindre än 25% anses sjukdomen vara lymfom, om antalet är mer än 25% är det leukemi.
  • Perifera T-celllymfom som involverar hud, subkutan vävnad och tarmar med symtom på enteropati (T-cellstyp enteropati).
  • Hepatolienal.
  • Anaplastisk storcellslymfom i lymfkörtlar.

T-cell lymfom i huden. Foto av svampmykos

Förloppet för nästan all T-cell NHL är snabbt, respektive, resultatet är ogynnsamt - den femåriga överlevnadsgraden är högst 25–35%. Behandlingen använder CHOP-kemoterapi, vilket kommer att diskuteras nedan..

Mantelcelllymfom är en undertyp av NHL som tillhör gruppen B-celltumörer. Det kommer från förändrade B-lymfocyter i mantelzonen. I klassiska fall är de förändrade cellerna små eller medelstora, de liknar små lymfocyter och kärnans konturer är alltid oregelbundna.

Stora celler är inte typiska för mantellymfom. En viktig aspekt vid lymfomogenes är genetiska mutationer i gener som påverkar celldelningshastigheten. I dessa tumörer detekteras en specifik kromosomal translokation. Släktingar till patienter har en ökad risk för olika lymfoida tumörer..

Tumörer i mantelzonen klassas som aggressiva och anses vara ett alternativ med dålig prognos. Detta är vanligtvis 3-4 år efter standardbehandling och 5-7 år hos patienter som fått mer aggressiv behandling. Denna underart är 3-10% och förekommer hos äldre män.

Den latenta fasen före tumörtransformation av B-lymfocyten och symtomets början kan vara lång. I de flesta fall upptäcks mantelcelletumörer sent (i steg III - IV), när det redan finns skador på benmärgen och hjärnans membran, förutom generaliserad lymfadenopati och lesioner i mag-tarmkanalen (lymfpolyper uppträder i hela mag-tarmkanalen). Det finns också skador på lungorna, mjuka vävnader, huvud och nacke, ögonvävnader, urinvägarna.

Burkitts lymfom

Det är ett mycket aggressivt lymfom som härstammar från mogna B-lymfocyter. Det förekommer hos barn (hos dem är det 30-50% av alla typer) och HIV-infekterade. Extranodal (extranodal) lokalisering av tumören är mer typisk för LB. Organen i bukhålan påverkas oftast: tunntarmen (oftare dess terminala sektion), mesenteriet, liksom magen, tjocktarmen, bukhinnan, levern och mjälten. Skador på benmärgen och centrala nervsystemet uppträder med samma frekvens och är i 20-35% av fallen. Involvering av njurarna, äggstockarna, testiklarna är också typiskt..

Sjukdomen förekommer i flera varianter. Den endemiska varianten finns hos svarta barn i Afrika och migranter från Afrika. I den kliniska bilden av denna variant påverkar Burkitts tumör ansiktsskelettet (käkar, banor), liksom njurarna, testiklarna, saliv- och bröstkörtlarna, centrala nervsystemet.

Foto av Burkitts lymfom

Den sporadiska varianten förekommer utanför det endemiska området och tumören har samma lokalisering.

Immunbristassocierad variant inträffar mot bakgrund av immunbristtillstånd. Till exempel efter organtransplantation och AIDS-patienter. Det är vanligare hos HIV-infekterade och utvecklas i de tidiga stadierna av den underliggande sjukdomen. Oftare är män sjuka. Det manifesteras av en ökning av lymfkörtlar, mjälte och skada på benmärgen (leukemisering). Det senare innebär brist på benmärgshematopoies - allvarliga cytopenier utvecklas (minskning av alla blodvärden).

Behandling av Brackett-tumör i Israel utförs av många kliniker. Det inkluderar kirurgi för att avlägsna tumören (om möjligt och tillgänglig), en kombination av kemoterapi, strålbehandling och immunterapi. Ett av de lovande områdena är biologisk terapi - användningen av monoklonala antikroppar som verkar på patologiskt förändrade B-lymfocyter, vilket bidrar till sjukdomens regression. Behandlingsprognosen beror på stadiet i processen vid tidpunkten för behandlingen, patientens ålder och lokaliseringen av det primära fokus.

Hjärnlymfom

Primära CNS-lymfom står för endast 1-2% av den totala NHL. De finns hos äldre personer 60-70 år och deras prevalens ökar med åldern. Hos unga människor uppträder cerebralt lymfom endast vid immunbristtillstånd: immunsjukdomar, primära immunbristsyndrom, HIV-infektion, efter organtransplantation, under suppressiv terapi (metotrexat). Ofta är tumörer associerade med Epstein-Barr-viruset.

Symtom på CNS-skador utvecklas gradvis och skiljer sig beroende på tumörens plats. Frontlobernas nederlag förekommer oftast och manifesteras av ångest och personlighetsförändringar. Patienter utvecklar huvudvärk på grund av ökat intrakraniellt tryck. Med skador på hjärnans djupa strukturer uppträder epileptiska anfall. Hos alla patienter med immunbrist har hjärnskadorna en multifokal karaktär och tumören växer in i hjärnhinnorna.

Prognosen för sjukdomen är ogynnsam, eftersom även borttagning av tumören inte ökar överlevnaden. Detta beror på många faktorer: flera lesioner, infiltrativ tillväxt, djup plats. Behandlingen använder vanliga kemoterapiregimer (CHOP), som kombineras med strålterapi, men detta leder inte till en ökning av överlevnaden. En strålbehandling ger en överlevnadsgrad på 1-1,5 år.

Resultaten av behandlingen förbättrades något efter användning av cytostatika som tränger igenom blod-hjärnbarriären - intravenösa infusioner av höga doser metotrexat, som bibehåller den erforderliga koncentrationen av den aktiva substansen i hjärnan i mer än en dag. Dessutom injiceras metotrexat endolumbalt i cerebrospinalvätskan genom en punktering vid nivån av 4-5 ländryggen. Detta gör det möjligt att erhålla en hög koncentration av den aktiva substansen i cerebrospinalvätskan och förbättra behandlingsresultaten. Förutom metotrexat används vinkristin, prokarbazin och cyklofosfamid. Primär ryggmärgsskada är mycket sällsynt och har en dålig prognos. Kliniska lesioner med muskelsvaghet, sensoriska och rörelsestörningar.

Hudlymfom

Neoplastiska sjukdomar vid denna lokalisering är associerade med spridningen av en förändrad klon av lymfocyter i huden. Neoplasmer i lymfoid vävnad i huden förblir okända under lång tid, och patienter behandlas under lång tid av hudläkare med andra diagnoser. Detta beror på det faktum att neoplasmer i lymfoid vävnad härmar en mängd olika kroniska inflammatoriska dermatoser (eksem, parapsoriasis, urtikaria, allergisk dermatit). Och endast en grundlig undersökning (patomorfologisk och immunhistokemisk undersökning av biopsiprover) gör det möjligt att fastställa T- och NK-celllymfom (de råder och står för 90%) och B-celllymfom (något mer än 9% av fallen). Medelåldern för patienter som har de första tecknen på sjukdomen är 54-65 år.

Nästan en fjärdedel av patienterna har en historia av överdriven isolering (solbränna) och kontakt med skadliga industriella faktorer. Dessa är kemikalier, ökad dammighet, ogynnsamt mikroklimat, kontakt med bränslen och smörjmedel. Dessutom avslöjas närvaron av onkologisk patologi hos släktingar - onkologiska sjukdomar i de inre organen. Hudlymfom kan vara T-celler och B-celler, men de förstnämnda dominerar.

Behovet av att isolera lymfom enligt denna princip beror inte bara på det speciella med kliniska manifestationer utan också på en signifikant skillnad i prognos. Först och främst är T-celllymfom svårare och har en dålig prognos. När det gäller manifestationer i kliniken, med T-celler, noteras generaliserade hudskador och B-celler manifesteras ofta som enskilda element. För att fastställa en diagnos räcker dock inte bara kliniska manifestationer - en histologisk undersökning och immunhistologisk.

Svampmykos är den vanligaste maligna tumören i hudens lymfoidvävnad. I steg I - II - A inkluderar behandlingen topiska glukokortikosteroider, ultraviolett bestrålning av lesionerna och PUVA-terapi. I de senare stadierna (IIB-III) utförs behandling på hematologiska avdelningar enligt allmänna protokoll. Sena stadier har en dålig prognos, trots pågående behandling på grund av progression.

Foto av godartat lymfocytom

Det är viktigt att veta att det finns godartade tumörer bland hudpatologin. Lymfocytom eller pseudolymfom i huden är en godartad tumör associerad med hyperplasi i lymfvävnaden i huden. Enligt histologi består ett hudlymfocytom av lymfocyter och histiocyter. Lymfocytom kan spontant återgå och dyka upp igen.

I de flesta fall underlättas dess utveckling av hudtraumer (mikrotrauma, tatueringar, akupunktur, insektsbett, silikonimplantat, bär örhängen och piercingar). Ofta uppträder lymfocytom mot bakgrund av infektion - skabb, borrelios, leishmaniasis, humant immunbristvirus.

Mediastinal lymfom

Oftast finns Hodgkins lymfom, stora B-celler och T-celler, i mediastinum. Eftersom röntgenbilden (de hittar en enorm tumör i mediastinum) och kliniken för alla former är ospecifik (andfåddhet, bröstsmärtor, hosta, berusning), låter endast en histologisk diagnos dig klargöra diagnosen och välja en effektiv behandling. Källan till tumören är mediastinum lymfkörtlar eller tymuskörteln. Tumören sprider sig till angränsande organ (lungor, pleura, blodkärl, sternum, perikardium), patienter har effusion i pleura och perikardium, vilket komplicerar sjukdomsförloppet.

Mjältlymfom

Avser de tröga formerna av sjukdomen. Det är asymptomatiskt och detekteras av en slump under undersökningar och ultraljud. På grund av mjälteförstoringen komprimeras intilliggande organ (mage, tarmar). Patienten klagar över tyngd i vänster hypokondrium, snabb mättnad under måltiderna. Andra symtom är ospecifika och är vanliga vid lymfoproliferativa sjukdomar: viktminskning, svettning, feber på kvällen och på natten.

Den enda metoden för att ställa diagnosen är borttagning av mjälten följt av undersökning (histologisk och immunhistokemisk). Med en långsam och asymptomatisk kurs, normalt blodtal, behöver patienten inte behandling. Vid förändringar i blod, klagomål om svaghet, svettning, förstoring av lymfkörtlar och mjälte utförs behandling med rituximab (humana monoklonala antikroppar - Mabthera, Acellbia-preparat). Det har förekommit fall av omvandling till en mer aggressiv form.

Tumörer i spottkörteln

Om vi ​​överväger lymfoproliferativa tumörer i spottkörteln, är det i första hand varianten av diffust stort B-celllymfom, och autoimmun kronisk inflammation i Sjogrens syndrom ökar risken för MALT-lymfom i körteln. När det gäller förekomsten av MALT-lymfom är magen i första hand, sedan benmärgen och huvudorganen - spottkörtlarna och omloppsbanan. Sjögrens sjukdom kan inte betraktas som godartad eftersom det finns en hög risk för lymfom och dödligheten ökar signifikant i närvaro av lymfoproliferativa sjukdomar.

Sjögrens sjukdom anses vara en autoimmun och lymfoproliferativ sjukdom, eftersom 56% av patienterna redan i ett tidigt skede (under de första 4-5 åren) utvecklar lymfom i MALT-typ. Ett tecken genom vilket en lymfoproliferativ sjukdom kan misstänkas är en förlängd utvidgning av körteln till II-grad och lymfadenopati eller en kombination av en förstorad körtel med splenomegali. För tidig diagnos av lymfoproliferativa sjukdomar i körtlarna används en biopsi av en förstorad körtel. Känsligheten för immunokemoterapi av tumörer i spottkörtlarna av olika ursprung är hög och remissionsgraden är 84-100%.

Bland de reaktiva (de förekommer mot bakgrund av systemiska sjukdomar) kan tumörliknande lesioner i spottkörteln, som ibland kan förvandlas till malignt lymfom, kallas en godartad lymfoepitelskada i körteln. Det finns en diffus lymfocytisk infiltration av körtelns parenkym med utveckling av körtlarnas atrofi. Denna skada inträffar vid autoimmuna sjukdomar..

Den andra patologin för godartad uppkomst är nekrotiserande sialometaplasi. Sjukdomen utvecklas ofta med dekompensation av hjärt-kärlsjukdom eller njursvikt hos äldre. Med denna sjukdom utvecklas en godartad inflammatorisk process i spottkörtlarna i den hårda och mjuka gommen..

En historia av trauma i gommen kan leda till svullnad eller smärtsamma sår i gommen. På kliniken verkar det som en smärtfri nod under slemhinnan i gommen av liten storlek (upp till 1 cm). Ibland kan knölarna vara symmetriskt placerade i gommen, slemhinnan ovanför dem är röd och inte sårad. Med svår sialometaplasi sår slemhinnan över noden. Det går tillbaka spontant inom 1,5-2,5 månader, i vissa utvecklas det igen. Trots den typiska bilden fastställs den slutliga diagnosen genom morfologisk undersökning.

Särskilda former av lymfom

Maltlymfom (även känt som maltom eller MALT-lymfom) är en tumör från lymfvävnaden i slemhinnorna. Det vill säga förändringarna sker inte i lymfkörtlarna, som i den klassiska versionen, utan i slemhinnan. Denna typ av lymfom upptäcks under andra halvan av livet och drabbar främst kvinnor. Maltlymfom kan utvecklas i vilket organ som helst, men mage, sköldkörtel och spottkörtlar påverkas oftare. I dessa organ utvecklas förändrad lymfoidvävnad efter en autoimmun process eller långvarig kronisk inflammation.

Gastrisk lymfom är den vanligaste varianten av MALT-former, som utvecklas efter 60 år. Man tror att den provocerande faktorn för denna tumör är Helicobacter pylori-infektion. Aktivering av den onkogena processen kan också ske med en långvarig annan infektion. Vanligtvis uppträder tumören i magsäcken, mindre ofta påverkas kroppen. Normalt innehåller magslemhinnan inte ansamlingar av lymfoid vävnad. Närvaron av H. pylori i slem stimulerar kloner av B-lymfocyter, vilket leder till bildandet av lymfoid vävnad. B-lymfocyter i vävnaden ackumulerar genetiska förändringar - t-translokation (11; 18). Det finns endast i MALT-former och är förknippat med en aggressiv sjukdomsförlopp. I närvaro av translokation är tumörremission efter antibiotikabehandling med H. pylori inte möjlig. Translokation är en viktig markör för att välja rätt behandling.

Den kliniska bilden beror på scenen. I början - det finns inga symtom eller det finns mindre dyspeptiska störningar och outtryckt smärtsyndrom, som inte skiljer sig från kronisk gastrit. Det är halsbränna, rygg i luften, värk i smärtan, inte förknippat med matintag. Särskilda egenskaper är ihållande symtom och förvärringar mer än 3 gånger om året. Med ytterligare utveckling finns det klagomål som är karakteristiska för maligna lymfoproliferativa tumörer (viktminskning, nedsatt aptit, feber). I ett blodprov kan det finnas en minskning av hemoglobin och antalet röda blodkroppar.

När det gäller undersökning utförs fibrogastroskopi med biopsi, eftersom endast fibrogastroduodenoskopi inte avslöjar karakteristiska förändringar för denna sjukdom. Därför utförs flera biopsier från misstänkta områden i magen och den slutliga diagnosen baseras på morfologisk undersökning..

I det inledande skedet finns lymfoida folliklar i slemhinnan, som omges av mantelzonen och plasmaceller. I det reaktiva stadiet omges lymfoidfolliklarna av små lymfocyter som tränger igenom slemhinnan. I fasen av utvecklat lymfom är centrocytliknande celler belägna runt folliklarna. Som nämnts ovan, med en låg malignitet, leder anti-Helicobacter pylori-terapi till att lymfoidvävnad försvinner i slemhinnan - substratet från vilket MALT-lymfom utvecklas försvinner senare. I andra fall ordineras behandling enligt protokollet.

Tunntarmslymfom har olika histologiska varianter: MALT-form, follikulär, diffus storcell, perifer T-cell, anaplastisk storcell. Sjukdomen manifesterar sig med buksmärta och med aggressiva T-cellformer kan tarmperforering vara närvarande i början av sjukdomen. Således tillhör T-cellfenotypen de ogynnsamma faktorerna. De sena stadierna av sjukdomen och patientens allmänna dåliga tillstånd anses också vara ogynnsamma faktorer. Tarmlymfom behandlas med hjälp av kirurger, strålterapeuter och kemoterapeuter. För lokaliserade former utförs tumörresektion och strålbehandling. I avancerade stadier - kemoterapi.

Kemoterapiprogram beroende på tumörvariant. Hos patienter med låg malignitet kan monoterapi med fludarabin användas (fludarabin + cyklofosfamid kan användas). När det är aggressivt används SNOR-läget. Strålbehandling används om tumören initialt är stor eller om en kvarvarande tumör kvarstår efter kemoterapi. T-cellrelaterad enteropati är en sällsynt sjukdom som orsakar diarré och betydande viktminskning. I tunntarmen uppträder omfattande sårbildning och nekros. Kirurgisk behandling och kemoterapi har liten effekt. Prognosen är ogynnsam.

Som du kan se kan lymfom hos vuxna ha en annan struktur och lokalisering. Därför varierar också tecken på lymfom hos vuxna och sjukdomsförloppet. Karakteristiska symtom (till exempel förstoring av mjälten, lymfkörtlar) kan tyda på närvaron av denna sjukdom i lymfsystemet, men endast ett blodprov, histologisk undersökning av ett biopsiprov, immunologiska studier kan exakt fastställa tillhörande en viss typ av tumör och välja rätt behandling.

Om vi ​​tar hänsyn till tillväxthastigheten för alla lymfom, anses indolent: B-cell-lymfocytisk, follikulär (I-II-typ), svampmykos, marginalzon, angioimmunoblastisk och anaplastisk storcell. Dessa tumörer har en gynnsam prognos. De aggressiva inkluderar: follikulär (typ III), diffus, storcells, Burkitt-liknande, B-storcells mediastinal. Mycket aggressiv inkluderar: mantelzon lymfom, tunntarms T-cell, perifer T-cell, Burkitt's tumör.

Orsaker

De tillförlitliga orsakerna är inte kända, men det finns faktorer som ökar risken för att utveckla sjukdomen:

  • Infektiös. I utvecklingen av varianten av Burkitts lymfom, endemisk för Afrika, anses Epstein-Barr-viruset vara viktigt. I 100% av fallen finns kränkningar av den 8: e kromosomen. Den sporadiska varianten av sjukdomen är sällsynt. I allmänhet finns virus-DNA i 30% av fallen. Immunbristviruset ökar också risken för att utveckla NHL. Dessutom beror graden av risk för lymfoproliferativa sjukdomar på tidpunkten för AIDS-sjukdomen och tidpunkten för antiretroviral behandling. Typ I-lymfotropiskt virus erkänns som orsaken till T-cell leukemi / lymfom, och Helicobacter pilory är orsaken till MALT-lymfom i mag-tarmkanalen.
  • Miljöfaktorer. Herbicider, fungicider och insekticider som används inom jordbrukssektorn har en negativ effekt på kroppen. Vid långvarig kontakt med dem ökar incidensen med 2-7 gånger.
  • Ålder är en viktig riskfaktor för NHL. De flesta fall av NHL diagnostiseras hos personer över 60 år.
  • Joniserande strålning ökar risken för NHL något.
  • Primär och sekundär immunbrist (den utvecklas medan du tar immunsuppressiva medel). Det finns en koppling mellan dysfunktion i immunsystemet och utvecklingen av NHL i ärftliga syndrom (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). En fjärdedel av patienterna med ärftlig patologi i immunsystemet utvecklar maligna tumörer och 50% av dem utvecklar NHL. Det viktigaste är den immunsuppressiva behandlingen som ordinerats för organtransplantation. Vid immunbrist utvecklas aggressiva diffusa stora celllymfom och centrala nervsystemet påverkas ofta.
  • Man tror att när man tar steroider, mustargen, cyklofosfamid ökar risken för NHL.
  • Ökar risken för NHL-fetma.

Med en kombination av flera faktorer utvecklas en tumör oftare. Kanske har användningen av kaffe, Coca-Cola, leverrätter en negativ effekt, men det finns inga övertygande data om vikten av dessa livsmedel. Rökning och alkohol spelar inte heller någon betydande roll i utvecklingen av denna sjukdom..

Lymfom symtom

Symtom på lymfom varierar, men de första manifestationerna av sjukdomen är förstorade lymfkörtlar i periferin. Ursprungligen ändrar de storlek och förblir rörliga (inte lödda på huden och omgivande vävnader). När lymfkörtlarna fortskrider smälter de samman och bildar konglomerat (oftare med lymfogranulomatos). Det är viktigt att en förstorad lymfkörtel med lymfom inte åtföljs av tecken på inflammation (noderna är smärtfria) och det finns inga tecken på en infektiös sjukdom (tonsillit, tonsillit, bihåleinflammation). Det är också värt att vara uppmärksam på de noder som har ökat som svar på den smittsamma faktorn, men minskar inte länge och ökar tvärtom. Samtidigt kännetecknas vanliga tecken på sjukdomen för alla lymfom (de så kallade B-symtomen):

  • Temperatur (feber upp till 38 ° C).
  • Torrential nattliga svettningar.
  • Viktminskning.

Andra symtom beror på var lymfom ligger. Symtom hos vuxna (ett konglomerat med förstorade noder bildas på nacken) manifesteras av kompression av matstrupen och luftstrupen - det är svårt att svälja mat, andningssvårigheter och hosta. Vanligtvis manifesteras lymfogranulomatos av förstorade lymfkörtlar i nacken, som smälter samman med närliggande vävnader. Först är de förstorade noderna rörliga, elastiska, sällan smärtsamma och inte vidhäftade till huden. Om de snabbt växer och smälter samman till stora konglomerat, uppstår en obehagskänsla. Vissa patienter upplever smärta i svullna lymfkörtlar efter att ha druckit alkohol. Lödning av knutar i konglomerat är inte typiskt för icke-Hodgkin-former.

Hos vuxna finns ytliga och djupa lymfkörtlar i nacken. Ytliga livmoderhalsnoder är belägna nära halsvenerna (yttre och främre), vid kanten av trapeziusmuskeln och på nacken. Av dessa bär lymfkärlen lymf till de djupa noder, som ligger i en kedja längs halsvenen och är uppdelade i övre djupa och nedre. Med tanke på att alla lymfkörtlar är anslutna sprids tumörprocessen snabbt och förstorade och svetsade lymfkörtlar deformerar halsregionen och pressar organen.

En ökning av inguinala och axillära lymfkörtlar åtföljs inte av obehag och nedsatt välbefinnande, därför är patienterna inte uppmärksamma på detta under lång tid. Med en signifikant ökning av lymfkörtlarna i bukhålan, som detekteras genom ultraljud eller skada på Waldeyer-ringen, kan man misstänka icke-Hodgkins lymfom. På samma sätt finns generaliserad lymfadenopati ofta i NHL..

Symtom på icke-Hodgkins lymfom med bröstinvolvering inkluderar bröstbesvär och smärta i samband med vanliga B-symtom. Bulky lymfom i nasofarynx orsakar andningssvårigheter genom näsan, hörselnedsättning är möjlig eftersom apparaten i innerörat är pressat och utbuktat, associerat med kompression av ögat. Med en isolerad lesion av paraortala lymfkörtlar, som ligger retroperitonealt längs ryggraden, kommer patienten att störas av smärta i ländryggen på natten. Förstorade lymfkörtlar i bukhålan orsakar obehag i buken, utveckling av tarmobstruktion, lymfostas, tarmdyspepsi (uppblåsthet, diarré), nedsatt urinering, obstruktiv gulsot. Primärt testikellymfom orsakar erektil dysfunktion, förstoring av pungen.

Mediastinal lymfom

Lokalisering av tumören i mediastinum är karakteristisk för lymfogranulomatos och T-lymfoblastiskt lymfom. Hos 15-20% av patienterna börjar lymfogranulomatos exakt med en ökning av noderna i mediastinum, som av misstag upptäcks under fluorografi. Vid ett senare tillfälle, när tumörstorleken är betydande, finns det en tvångsmässig hosta, andfåddhet, smärta bakom bröstbenet, svårigheter att svälja, röstförlust och kompression av överlägsen vena cava, vilket manifesteras av svullnad i ansiktet, huvudvärk, utvidgade vener i nacken och ansiktet.

Hydrothorax (vätska i pleurautrymmet) utvecklas ofta, vilket förvärrar andningssvårigheter och perikardiell effusion kan orsaka hjärttamponad. Stora lymfom pressar inte bara matstrupen utan också magen, så det finns tyngd i magen, minskad aptit och rapningar. Om en lesion i centrala nervsystemet är fäst, utvecklar patienten kramper och nedsatt medvetande, och skadorna på benmärgen fortsätter med cytopeni. Med tanke på den snabba tillväxten av tumören försämras patientens tillstånd snabbt.

Bilder av symtom på mediastinal lymfom

I närvaro av en stor tumörmassa visas ett venöst nätverk på nacken och bröstet.

Burkitts lymfom: symtom

Det är den vanligaste buktumören hos barn 5 år och äldre. Typiskt är kliniken "akut buk", vars orsak är tarmobstruktion på grund av kompression av tarmtumören från utsidan, gastrointestinal blödning och perforering av magen eller tarmarna.

Lokalisering av tumören i bukhålan är karakteristisk för snabbt växande lymfom, vilket kräver akut behandling. Tumörtillväxten är så snabb att lesionen ofta är en massiv tumörkonglomerat där flera organ är inblandade när patienten är på sjukhus. Patienter läggs in på sjukhuset i ett allvarligt tillstånd, vilket är förknippat med berusning, stor tumörmassa, utarmning och allvarliga elektrolytstörningar. Förutom bukorganen påverkar Burkitt's tumör njurarna, äggstockarna, lymfkörtlarna i nacken och hos 15% påverkas ansiktsskallen. Mediastinum är sällan involverat i processen..

Patienter utvecklar snabbt akut njursvikt, vilket inte bara är förknippat med njurskador utan också med tumörlys-syndrom och nedsatt urinutsöndring på grund av kompression av urinledarna genom tumören.

Primära kutana lymfom

Den vanligaste svampmykosen. I det inledande skedet uppträder långsamt ökande fläckar som liknar eksem. Med övergången till plackstadiet blir elementen täta och känns vid palpering. Plattorna är 4 × 5 cm stora, de är röda, måttligt kliande. Med sjukdomens progression i de senare stadierna ökar antalet plackelement och enstaka noder 6 × 8 cm dyker upp, som har tydliga gränser och en djupröd färg. Patienten är orolig för svår klåda. Vissa noder kan sår. Detta är redan ett tumörstadium. Processen hos olika patienter går inte nödvändigtvis igenom alla stadier, och sjukdomens uppkomst från tumörstadiet är möjlig..

Hudlymfom. Bilder av symtom i de tidiga och sena stadierna

Analyser och diagnostik

  • Ett kliniskt blodprov med beräkning av leukocytformeln och bestämningen av ESR utförs endast för att utesluta leukemi. Lymfom diagnostiseras inte med ett blodprov eftersom ett blodprov för lymfom inte visar specifika förändringar. Ökad ESR återspeglar processens aktivitet, det är möjligt att minska antalet erytrocyter, leukocyter, blodplättar. Kliniskt manifesteras detta av anemi (trötthet och andfåddhet), ökad känslighet för infektioner och en tendens att blöda..
  • Biokemiskt blodprov - ofta bestäms en ökning av nivån av laktatdehydrogenas.
  • CT i bröstet, buken, bäckenorganen och nacken. Det är lämpligt att göra en helkropps-CT-skanning.
  • Ultraljud i bäckenet och bukhålan.
  • Benmärgsaspiration och trepanobiopsy.
  • I närvaro av klagomål från mag-tarmkanalen utförs esophagogastroduodenoscopy och colonoscopy.
  • När symtom från centrala nervsystemet uppträder görs en MR i hjärnan och en cytologisk undersökning av cerebrospinalvätskan för att upptäcka tumörceller.
  • Histologisk undersökning (biopsi av benmärg eller lymfkörtel) och immunhistokemi är avgörande. En immunhistokemisk studie avslöjar B-cellmarkörer, T-cellmarkörer, tunga och lätta kedjor av immunglobuliner.
  • Cytogenetisk forskning - identifiering av abnormiteter i kromosomer. När det gäller mantelcellvarianten bör det erhållna materialet (benmärg, blod, lymfkörtlar) undersökas för närvaron av t-translokation (11,14).
  • Den mest informativa är positronemissionstomografi, som kombinerar kapaciteten hos CT och radionuklidmetoden..

Lymfombehandling

Hur behandlas denna sjukdom? Det beror på formen. För indolenta lymfom kan det hända att behandling inte förskrivs i första steget. "Observationell" taktik används för långsamt flytande follikulära lymfom. När symtom uppträder som indikerar skador på inre organ, eller när processen börjar utvecklas snabbt, påbörjas behandlingen (strålbehandling, kemoterapi, monoklonala antikroppar, cytostatika, stamcellstransplantation). Behandling av aggressiva former utförs omedelbart efter diagnos..

Den grundläggande behandlingen är kemoterapi eller kemoimmunterapi. Ibland, efter avslutad behandling, ges strålbehandling och det finns en kvarvarande tumör. Om vi ​​pratar om Hodgkins lymfom i de tidiga stadierna används strålbehandling omedelbart. Kemoterapi är standardbehandling för aggressiva lymfom. Enligt protokollen används standardpolykemoterapiregimer: CHOP (doxorubicin + cyklofosfamid + vinkristin + prednisolon) eller R-CHOP med tillsats av rituximab (monoklonala antikroppar). Beroende på sjukdomsstadiet används olika behandlingsalternativ:

  • I steg I-II utan en stor tumör och i frånvaro av ogynnsamma prognosfaktorer administreras endast 3-4 kurser av CHOP eller R-CHOP. Efter slutet av polykemoterapi bestrålas de drabbade områdena.
  • Vid steg III-IV utförs 6-8 kurser med R-CHOP följt av strålbehandling.

Vanligtvis ger sådan behandling en stabil remission, men det finns ofta fall av tumöråterfall. Återfall anses tidigt om det utvecklas före 1 år efter avslutad behandling och sent om efter 1 år. I det här fallet förändras taktiken för behandlingen: de använder andra linjens läkemedel (en kombination av platina- och cytarabinläkemedel) i vanliga doser, sedan ges högdos kemoterapi och autolog stamcellstransplantation utförs. Målet med högdos kemoterapi är att förstöra alla tumörceller som inte har förstörts av standarddoser av läkemedel.

Andra linjens behandling med DHAP inkluderar dexametason, cisplatin, cytarabin och granulocytkolonistimulerande faktor (en stimulant för leukopoies, särskilt för granulocyter). Två sådana cykler utförs, och när fullständig eller partiell remission uppnås ges högdos kemoterapi. Kemoterapiregimer som inkluderar platina och cytarabin är standarden för många situationer. Kombinationen av platina- och cytarabinpreparat är baserad på synergistisk verkan.

Med follikulära typer av lymfom, med tanke på deras relativa godartadhet, föreskrivs endast strålbehandling i de inledande stadierna, och om det finns en stor tumörmassa rekommenderas kemoterapi. I de senare stadierna ges COP- och CHOP-regimer och rituximab tillsätts. Det är också möjligt att använda regimer som innehåller fludarabin, som vanligtvis används vid kronisk lymfocytisk leukemi. Denna behandling inkluderar fludarabin, cyklofosfamid och Mabthera (monoklonala antikroppar).

Behandling för mediastinal lymfom beror på scenen. När det andra steget av sjukdomen diagnostiseras ordineras kemoterapi och strålbehandling. I allvarligare fall - kirurgisk behandling och sedan kemoterapi.

Behandling av MALT gastriska lymfom i de senare stadierna innefattar kirurgiskt ingrepp, varefter kemoterapi utförs enligt COP-regimen (cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon), och vid en aggressiv tumör används CHOP-regimen. I remission, var sjätte månad i fem år, genomgår patienter endoskopisk undersökning av den opererade magen och bestämmer närvaron av Helicobacter pylori. Om bakterier upptäcks utförs utrotning. Om en tumöråterfall eller spridning påträffas utförs kemoterapi eller strålbehandling.

Den snabbast växande och mest aggressiva Burkitt-tumören kännetecknas av hög kemosensitivitet, därför uppnås fullständiga remissioner (hematologisk och cytogenetisk) med en kort pulsad högdos polychemoterapi i kombination med rituximab i 80-90%. Faktorer med en ogynnsam prognos, som kräver intensiv kemoterapi, inkluderar skador på centrala nervsystemet, benmärg, njurar, en stor tumörstorlek och en ökning av LDH med mer än två gånger. Behandlingen bör också omfatta korrigering av elektrolytstörningar, och i närvaro av njursvikt utförs dagliga hemodialyssessioner under vilka kemoterapi fortsätter. Tumöråterfall förekommer och deras behandling är fortfarande ett olöst problem..

Efter att ha övervägt behandlingen av alla former av denna allvarliga sjukdom, dess tendens att återfalla även efter flera kurser med polykemoterapi, kan vi dra slutsatsen att behandlingen av lymfom med läsk inte har någon grund. Ja, alkalisering med en lösning av soda utförs, men med infusioner av natriumbikarbonat 4% i närvaro av ett syndrom med massiv tumörcytolys, men detta har ingenting att göra med att ta läsk inuti.

Lymfomforum

Som med alla onkologiska sjukdomar är det uppenbart och förståeligt att patienten och hans släktingar oroar sig för effektiv behandling och möjligheten till ett fullständigt botemedel. Därför besöker alla forumet för patienter med denna sjukdom och delar med sig av sina erfarenheter av diagnos och behandling. Forumen har olika namn: "Forum för livet - lymfom", "lymfom - forum för patientkommunikation", "HIV och Hodgkins lymfom", och kontaktar också stiftelsen "Give Life". Forumen informerar de ledande forskningsinstituten för hematologi, onkologi och transfusiologi i Ryssland. Bland dem finns "Forskningsinstitutet för hematologi och transfusiologi", "Forskningsinstitutet för pediatrisk onkologi, hematologi och transplantologi uppkallat efter V.I. R. M. Gorbacheva "," National Medical Research Center of Oncology. N.N. Petrov "i St Petersburg," MNIOI im. P.A. Herzen "och" N.M. N.N. Blokhin "i Moskva.

Alla är enhälliga i uppfattningen att den första behandlingslinjen är densamma överallt och att alla läkemedel finns tillgängliga för detta. Många lyckas få en kvot för helt gratis behandling. Kemoterapi tillhandahålls gratis, så medan behandlingen pågår enligt protokollet, är det ingen mening att leta efter behandlingsalternativ i andra länder. Med en framgångsrik behandling med förstklassiga läkemedel är allt begränsat. På forumet finns det till och med recensioner från gravida kvinnor som har en sjukdom under graviditeten. Om, enligt resultaten från histologi och immunhistologi, tumören har en gynnsam prognos, övervakades de gravida kvinnorna helt enkelt och erbjöds att skjuta upp kemoterapi tills barnet föddes. Om måttligt aggressivt lymfom har inträffat. Och hon utvecklades, kvinnan började behandlingen, men med mindre aggressiva läkemedel som kan användas under graviditeten. Som ett resultat bar kvinnorna graviditeten och födde på egen hand, eller så förlossades de med kejsarsnitt.

The Cured Forum föreslår att du kan slå lymfom och börja om igen - livet fortsätter efter lymfom. Alla rekommenderar, baserat på sin erfarenhet, att bestämma den exakta diagnosen så tidigt som möjligt (ibland att göra flera biopsier, inte vänta på gratis undersökningar etc.), då blir det lättare att hantera sjukdomen. Med lymfogranulomatos är en fullständig botning möjlig i det första eller andra steget - det registreras hos 90% av patienterna och med icke-Hodgkins - hos 70% av patienterna, därför är det viktigt att inte slösa tid på behandling med alternativa metoder: anthelmintisk behandling, örter (hemlock, celandine, mistel), fotogen, läsk. Dessa botemedel botar inte utan orsakar en toxisk reaktion..

Efter att ha förlorat tid tar patienterna sjukdomen till det fjärde steget, vilket är mindre lyhört för behandlingen och själva processen är mycket svårare på grund av allmän berusning i kroppen och de komplikationer som har uppstått. Recensioner av behandlingen av lymfom med läsk är negativa. Om du verkligen vill prova denna metod på dig själv, använd den mot bakgrunden av den grundläggande behandlingen av sjukdomen enligt protokollet. För att hålla dig uppdaterad om de senaste innovationerna i behandlingen av denna sjukdom och veta mer om din sjukdom, kommer det att vara användbart att besöka forumet "Lymfom ru för proffs", "Onkologi ru", bekanta dig med material från konferenser av onkohematologer eller dra information från professionella källor och inte lita på råd människor långt ifrån medicin.