Multipel systematisk atrofi: symptom, orsaker, diagnos, behandling

Osteom

Multisystematrofi (MSA) är en sporadisk, dödlig neurodegenerativ sjukdom med uppkomst i vuxen ålder som kännetecknas av progressivt autonomt misslyckande, parkinsonism, cerebellära och pyramidala syndrom i olika kombinationer. MSA anses vara en sällsynt sjukdom (se www.orpha.net): det förekommer i 3,4 - 4,9 fall per 100 000 invånare, men för gruppen över 40 år - 7,8.

En stor ackumulering av α-synuklein i oligodendrocyter, i kombination med striatonigral degeneration eller olivopontocerebellär ataxi, blir en obduktionsindikator.

MSA uppstod som en separat nosologisk form 1969 och sammanfattade tre tidigare separata diagnoser. Fram till början av 1900-talet fanns sjukdomen under olika namn: striatonigral degeneration (SND), olivomocerebellär atrofi (OPCA) och Shay-Drager syndrom (uppkallad efter forskarna George Milton Shay och Glen Albert Drager). Termen MSA fungerar nu som en separat klinisk patomorf enhet för olika kombinationer av MSA-symtom. Uttrycket "Shai-Drager syndrom" används inte längre.

För närvarande har sjukdomen två underklasser: MCA-p (parkinsonstyp eller stratonigral degeneration, MSA-p-eng.) Och MCA-c (olivopontocerebellär atrofi, MSA-c-eng.). Skillnaden mellan de två typerna blir mer uttalad när sjukdomen fortskrider..

Diagnos av MCA är mycket svårt. Som regel inträffar sjukdomens början under det sjätte decenniet av patientens liv. Livslängden varierar från 6 till 15 år efter diagnos.

Symtomen är blandade: förutom parkinsonism, cerebellär ataxi, motorataxi, ortostatisk kollaps, avslöjas problem med det autonoma systemet (se tabell 1 och figur 1). Övervägande av parkinsonism eller cerebellär ataxi bestämmer möjligheten (möjlig) eller sannolikheten för sjukdomen (sannolikt, definitivt) och valet av undertyp.

Figur: 1 Tvärvetenskaplig manifestation av ISA. Översättning till ryska. Källa: Fanciulli, Alessandra och Gregor K. Wenning. "Flera systematrofi." New England Journal of Medicine 372.3 (2015): 249-263

Under behandlingen kan först en reaktion på levodopoinnehållande läkemedel noteras, men med tiden minskar deras effektivitet. Båda typerna av MSA kännetecknas av en dramatiskt snabb utveckling av sjukdomen. Förlust av patientens autonomi åtföljs av svårigheter i matsmältningen, andningen (stridor kan leda till behovet av trakeostomi). Enligt statistiken från A. Fanchulli och G. Wenning observerades sömnapné hos 40% av patienterna under sömnen. I de senare stadierna av sjukdomen bör förhållanden för utveckling av lunginflammation undvikas. Dessutom åtföljs MSA av högt blodtryck i ryggläget. Under sömnen har patienter en kränkning av ögonglobens rörelser under REM-sömn [5]. Dessutom noterades en minskning av svettning, inkontinens (inklusive nattlig polyuri) och erektil dysfunktion hos män. Man bör komma ihåg att de två sista av de listade symptomen kanske inte är associerade med MSA. Men i alla fall krävs förebyggande och pågående behandling av urinvägsinfektioner..

Vid mer avancerade stadier av sjukdomen upplever 50% av patienterna, enligt statistiken för Fanchulli och Wenning, förlamande smärta. Dystoni var ett karakteristiskt tillstånd för utvecklingen av detta symptom. Symptom är vanligare hos kvinnor.

I vardagen möter patienter inte bara medicinska begränsningar utan också vardagliga svårigheter som sjukdomen medför. Externa manifestationer av sjukdomen uttrycks i en ovanlig gång, huvudposition. På grund av spasmer i ansiktet hos patienter med MSA uppträder ibland ett ”sardoniskt leende”. Med MCA-p sker en stark lutning eller förlängning av huvudet framåt ofrivilligt. Styvhet och långsam rörelse gör det svårt att utföra rutinmässiga uppgifter.

En sällsynt sjukdom är inte känd för alla, och ibland orsakar det missförstånd hos andra. Därför, på offentliga platser, på grund av fysiska begränsningar, upplever patienterna stress, begränsar sig själva i socialisering, undviker trånga platser, vilket skapar ytterligare faktorer för förvärrande samtidig depression och psykiskt obehag (se "neuropsykologiska manifestationer", tabell 1)..

Bord 1. Kriterier för primär diagnos av MSA

OmrådeKriterierAvgörande faktor
Vegetativt system,

Urologi1 ortostatisk hypotoni

2. Ökad volym kvarvarande urin, inkontinens

Kroniska förstoppningsklagomålSänk det ortostatiska trycket med hälften inom 3 minuter när du stårParkinsonism

Domineras av ISA-s1. Bradykinesia

4. Skakning av vila eller rörelseBradykinesi med två till fyra parkinsonsymtom och dåligt svar på levodopaCerebellär dysfunktion

Domineras av MCA-c1.Gait förändring: små steg, ostadighet

Styva rörelser märksGång förändras med flera manifestationer av cerebellär dysfunktionDysfunktion i den kortikala-spinala pyramidkanalen1 Babinsky syndrom

2. HyperreflexiHänsyn tas inte till den slutliga diagnosen av MSA, men ingår i kriterierna för möjlig utveckling av MSADessutom: neuropsykologiska manifestationer1. Depression (41% av fallen)

2. Hallucinationer (5%)

5. Sömnighet dagtid (17%)

6. Obehagliga känslor i nedre extremiteterna (rastlösa bensyndrom)Samtidiga manifestationer *Gilman et al. 1999; Gilman atal., 2008; Wenning et al., 2004.

* Kliniska manifestationer av MSA bland 437 patienter, EMSA-register.

Carlo Colosimo erbjuder en syntetisk tabell med grundläggande och ytterligare diagnostiska kriterier för MSA (Tabell 3.5, kapitel "Multipel systematrofi", Carlo Colosimo, David E. Riley, Gregor K. Wenning, Handbook of Atypical Parkinsonism, Cambridge University Press, 2011, s. 36). )

Huvudkriterier:

  1. Mun-ansikts dyskinesi
  2. Oproportionerlig antecollis
  3. Camptocormia (upprätthåller en onaturlig lutning framåt i kroppen) eller det lutande tornet i Pisa syndrom (onaturlig lateral lutning av kroppen)
  4. Sammandragning av extremiteterna i benen, vilket uttrycks i en ständigt böjd position av handflatorna, händerna, fötterna
  5. Ansträngd andning
  6. Allvarliga svårigheter att tala, vilket resulterar i långsamt, sporadiskt tal
  7. Allvarlig artikulationsstörning
  8. Nyförvärvad eller ökad snarkning
  9. Kalla extremiteter, dessutom finns det en märkbar svullnad i benen
  10. Ofrivilligt eller orimligt skratt eller gråt
  11. Panikattacker kan uppstå
  12. Impulsiva, myokloniska skakningar av rörelse eller vila

Ytterligare symtom

  1. Rullande rörelser i pekfingret (tremor 4-6 Hz) och tumme, observerades också i PD (pill-rolling tremor)
  2. Medicinsk historia som ger indikationer på andra neuropatier
  3. Familjhistoria av sjukdom med indikationer på ataxi och parkinsonism hos andra släktingar
  4. Hallucinationer som inte är läkemedel
  5. Sjukdomens början efter 75 år
  6. Demens
  7. Tecken på skleros

Diagnosen av sjukdomen är, som redan nämnts, svår. Det finns inget enstaka kriterium eller kombination av symtom som otvetydigt kan indikera MSA från början av sjukdomen. Den slutliga diagnosen uppnås genom uteslutning när den utvecklas. Med alla okända gemensamma förblir det primära argumentet för att bekräfta MCA en MR-skanning (minst 1,5 Tesla). Men analysen av MR i de inledande stadierna ger inte exakt förtroende, därför är den initiala diagnosen som regel Parkinsons sjukdom (PD). Mer tillförlitlig detektering av neuronal förlust är möjlig på PET-bilder (PET, positronemissionstomografi) eller EMT (SPECT, single-foton emission computed tomography).

MCA-undertyperna visas i FIG. 1 och 2. [1]

FIKON. 1 A: bilateral skalatrofi, kanthyperintensitet (indikeras med pilar). B-C: hyperintensitet av det bilaterala kortikopinalkanalen i kortikal och subkortisk precentral gyrus och utanför kanalen (C).

FIKON. 2 A: "kors" i området för pons varoli ("hot cross bun" (engelska) - i yttre likhet med påskbröd "Mazanets", "cross bun"), BC: hyperintensitet i området för den bilaterala kortikopinalkanalen i subkortisk precentral gyrus och utanför vägen (C).

Med MSA-p (parkinsonisk typ, MSA-p) (karakteristisk bild, se fig. 1) märks manifestationer av bradykinesi och styvhet; hypokinetisk dysartri; postural instabilitet; ofta - vilande tremor.

Från och med 2003 var fall av parkinsonsubtyp två till fyra gånger vanligare än MCA-c på västra halvklotet. MCA-c är dock vanligare i Japan. Enligt den statistik som samlas in just nu börjar MCA-p att ge efter i MCA-c i frekvens.

MCA-c (oliocerebellär atrofi, MSA-c) (karakteristisk bild - se figur 2) kännetecknas främst av cerebellär ataxi; gradvis men stadig svårighet i rörelse, tal och gång samt ögonbollarnas rörelse och de övre ögonlockens arbete. Hos patienter med MCA-c observeras oftast actionskakningar, till exempel när föremål hämtas. Muskelsvaghet med MCA-c kan leda till otydligt tal och kvävning vid sväljning. Levande manifestationer finns bland ortostatiska cirkulationsstörningar: patienten kan ha svimning, svaghet med yrsel, illamående, darrningar, smärta i nacke och axlar. Cerebellär dysfunktion uppträder tidigare och är förknippad med större andningssvårigheter under sömnen.

En artikel av det franska forskargruppen från Toulouse MRI Supervised and Usupervised Classification of Parkinsons Disease and Multiple System Atrophy ger en preliminär slutsats från en mångfacetterad analys av MR-bilder av patienter med båda subtyperna av MCA. I det avancerade stadiet av MSA (uppkomsten av den observerade sjukdomen varierade mellan 5 och 7 år) med hög sannolikhet är det möjligt att skilja MSA från PD baserat endast på MR-data. Ändringarna visas på bilderna i området:

1) den strålande kronan på den övre delen av pyramidvägen (båda sidor),

2) överlägsen gyrus i frontallappen.

MCA-p kännetecknas av en minskning av fraktionerad anisotropi i skalet, ytterligare motorområde och den strålande kronan i den övre delen av pyramidvägen. Baserat på MR-skanningar är det svårare att skilja från bp MSA av cerebellär typ [7].

Med hjälp av fluorodeoxyglukos visar PET-bilder hypometabolism i striatum, främst i putamen, såväl som i hjärnstammen och cerebellum i MSA-p. Med MCA-c - främst i putamen, och det kan också finnas en märkbar förlust av dopaminerga nervceller i den nigrostriatala vägen.

Tabell 3. Typiska ytterligare testresultat för MSA.

TestaTypiskt resultat
Kardiovaskulära testerOrtostatisk hypotension

Låg koefficient i Valsava-testet

Svag frisättning av noradrenalin i lymfen, svag vasokonstriktion

Bestämning av glukosnivåSvag frisättning av tillväxthormon (kontroversiellt resultat)
Termoreguleringstest och kvantitativt test av den framkallade sudomotoriska axonreflexenSudomotorisk dysfunktion manifesterad av hypoanhidros
Elektrofysiologiska studier (sympatisk hudreaktion)Kutan sympatisk potential är antingen frånvarande eller onormal
CerebrospinalvätsketestÖkade nivåer av neurofilament
Elektromyografi av anusens yttre sfinkterAntingen denervation eller irritation (irrelevanta resultat)
Transkraniell sonografiHyperekoicitet hos den linsformiga kärnan och normal ekogenicitet hos substantia nigra
datortomografiInga resultat
1,5 Tesla MRAvvikelser i basala ganglier, "kors" i pons, atrofi i lillhjärnan eller hjärnstammen
DWI (Diffusvägd bild)Diffuseness i området av putamen, pons varoli och mellersta cerebellär peduncle
VolymetriVolymförlust i putamen med MCA-p, volymförlust i bagageutrymmet och cerebellum med MCA-c
Skanna med radioaktiv isotop-metaiodbensylguanidin MIBGVanligt
Vektorsökning med Ioflupan I123 (123I-FP-CIT SPECT-avbildning)Brist på dopamintransportörer i striatum
Skanning av vektorer med jodbensamid I123 123I-IBZM-SPECTBrist på D2-dopaminreceptortransportörer i striatum
PET med fluorodopaBrist på upptag av fluorescerande levodopa
PET med raclopridBrist på D2-dopaminreceptortransportörer i striatum
PET med isokinolinkarboxamid PK-11195Mikroglialaktivering i basala ganglier och hjärnstammen
PET med radioaktivt läkemedel med fluorodeoxyglukosLångsam metabolism

Tack vare ytterligare tester har för närvarande flera riktningar identifierats där diagnostik kommer att utvecklas. De baseras inte bara på uteslutning av andra sjukdomar eller studier av PET-skanningar (se Tabell 3, Typiska resultat av ytterligare tester.), Men också på analysen av de oftalmologiska egenskaperna hos MSA, termoreglering och dysfunktion i det autonoma systemet. Låt oss dvela vid resultaten av några av dem..

Oftalmiska funktioner i MCA

Riktad retrospektiv observation av MSA-patienter vid Mayo Clinic (Rochester, Minnesota, USA) avslöjade de huvudsakliga synliga avvikelserna förknippade med sjukdomen. Av de 285 undersökta fallen valdes 39 patienter med en bekräftad diagnos. Bland patienter med MCA-p klagade 14 personer främst på torra ögonsyndrom, hos 13 patienter avslöjades asynkronisering av ögonrörelser. Sju hade en förskjutning eller begränsning av ögonglobens rörelse, och en patient hade monokulär diplopi (dubbelsyn för ett öga) på grund av onormal ögonfransar. Enstaka fall var bilateral optisk nervatrofi och Holmes-Adie-syndrom (parasympatisk denervering av pupillen, manifesterad av mydriasis med en minskning och ibland fullständigt försvinnande av elevens förmåga att smala som svar på ljus).

En skillnad bör göras mellan abnormiteter som följer MSA av oberoende skäl och de som beror på sjukdomen. De senare inkluderar, enligt forskare, atrofi av optisk nerv och ärrbildning i konjunktiva (cicatricial pemphogoid).

Bland de som observerats med MCA-c manifesteras oftalmiska egenskaper oftast i asynkron rörelse och förskjutning av ögongloben. Korrelationen mellan livslängden för patienter efter diagnos och synliga avvikelser, med undantag av torra ögonsyndrom, framhävs särskilt. I samband med dessa observationer uppmanar läkare patienter med MSA att genomgå regelbundna oftalmologiska undersökningar för att tidigt upptäcka abnormiteter och förhindra olyckor på grund av dålig syn [2].

Funktioner av ortostatiskt tryck och puls i MSA

Bland de kriterier som indikerar den troliga utvecklingen av sjukdomen noterades en nedgång i ortostatiskt tryck. Det ortostatiska testet består av att mäta trycket när du står. Under tre minuter i stående läge sjunker det systoliska trycket med minst 20-30 mm Hg och det diastoliska trycket sjunker med 10-15 mm Hg. med ett underskattat hjärtslag. Därför är det tillrådligt för patienter med MSA att bära buksbandage, kompressionsunderkläder, öka frekvensen av vatten- och saltintag samt läkemedel för att öka blodtrycket..

Tecken på takykardi med hypotoni är ett karakteristiskt drag hos patienter med autonoma störningar. Men omfattningen av överträdelser har ännu inte studerats. Artikeln Ortostatisk hjärtfrekvensförändring hos patienter med autonomt misslyckande orsakad av neurodegenerativa synukleinopatier rapporterar om intervallet av ortostatisk hjärtfrekvensförändring hos patienter med autonomt misslyckande, inklusive MSA..

I MSA talar vi om det autonoma nervsystemet. Ortostatisk hypotoni orsakas av nedsatt aktivering av sympatiska vasokonstriktorneuroner. Hjärtfrekvensen är signifikant högre hos patienter med MSA, i motsats till andra patienter med sjukdomar associerade med bildandet av Lewy-kroppar, och särskilt PD. En märkbar ökning av hjärtfrekvensen i MSA förklaras av det faktum att de postganglioniska fibrerna och deras axoner förblir nästan opåverkade, men förlusten av autonoma neuroner i hjärnan och ryggmärgen noteras [3]. Detta manifesteras till exempel i det faktum att patienter med MSA har en mycket låg temperatur i extremiteterna: kalla handflator och fötter [4].

Svettas med ISA

Hos patienter med MSA jämfört med PD är svettningsgraden i handflatorna och särskilt fötterna signifikant lägre. Hypohidros (minskad svettning) eller ingen svettning alls i MSA tros vara associerad med degeneration av den centrala preganlia [6].

Författarna till artikeln Kombinerad kardiovaskulär och svettande autonom testning för att skilja multipel systematrofi från Parkinsons sjukdom betonar att kombinationen av tre indikatorer - svettningsstörningar, abnormiteter under djup inspiration och ortostatisk hypotoni - visade sig vara 92% korrekt för att bekräfta diagnosen MCA-p. Detta resultat är jämförbart med den retrospektiva analysen som utfördes i studien Kardiovaskulär autonom testning utförd med en ny integrerad instrumental metod är användbar för att differentiera MSA-P från PD i ett tidigt skede: detta arbete visade att kombinationen av kardiovaskulära autonoma testavläsningar i kombination med lutningsbedömning huvuden (oproportionerliga antecollis) och Valsalva-test som syftar till att upptäcka sympatiska och parasympatiska störningar visade korrekt att det fanns en diagnos av MSA (inte PD) i 91% av fallen.

Studien av MSA kompliceras av sjukdomens sällsynthet, svår diagnos i början och det faktum att metoder för effektiv hämning av sjukdomen ännu inte har hittats. Intresset för de mångfacetterade manifestationerna av sjukdomen kan i framtiden leda till tidig upptäckt av sjukdomen, förbättrad behandling och förbättrad livskvalitet för patienter.

Villkor:

Valsalva manöver (Valsalva spänning) är en tvingad utandning med sluten näsa och mun.

Hypokinetisk dysartri är en typ av extrapyramidal dysartri som uppstår när subkortikala noder och deras nervförbindelser påverkas.

Striatonigral degeneration är en sporadisk progressiv neurodegenerativ sjukdom som är en av manifestationerna av MSA. Det manifesterar sig som regel i en minskning av antalet neuroner och glios i skalet, substantia nigra, bagageutrymmet och lillhjärnan, liksom i degenerering av celler i ryggmärgs laterala horn.

Olivopontocerebellära degenerationer - ärftliga degenerativa sjukdomar i centrala nervsystemet, förenade av en liknande lokalisering av den patologiska processen i cerebellum, nedre oliver och hjärnans pons.

Ocular cicatricial pemphigoid - en sjukdom där ärrbildning i konjunktiva uppträder hos äldre patienter.

Monokulär diplopi - att se två eller flera bilder av ett objekt med ett öga.

Framställd av E.O. Martemyanova.

Hjälp i redaktionen: Oskin S.

Carlo Colosimo, David E. Riley, Gregor K. Wenning Handbook of Atypical Parkinsonism, Cambridge University Press (2011).

Fanciulli, Alessandra och Gregor K. Wenning. "Flera systematrofi." New England Journal of Medicine 372.3 (2015): 249-263.

  1. da Rocha, Antonio José, et al. "Pyramidal degeneration i multipel systematrofi: relevansen av magnetiseringsöverföringsavbildning." Rörelsestörningar 22.2 (2007): 238-243.
  2. Garcia, Maria D., et al. "Ocular features of multiple system atrophy." Journal of Clinical Neuroscience 47 (2018): 234-239.
  3. Norcliffe Kaufmann, Lucy, et al. "Ortostatisk hjärtfrekvensförändring hos patienter med autonomt misslyckande orsakat av neurodegenerativa synukleinopatier." Annals of neurology (2018).
  4. Shindo, Kazumasa, et al. "Pre-och postganglionic vasomotor dysfunktion orsakar distal extremitet kyla i multipel systematrofi." Journal of the neurological sciences 380 (2017): 191-195.
  5. Boeve, Bradley F., Michael H. Silber och Tanis J. Ferman. "REM sömnbeteende störning vid Parkinsons sjukdom och demens med Lewy kroppar." Journal of geriatric psychiatry and neurology 17.3 (2004): 146-157.
  6. Pavy-Le Traon, Anne, et al. "Kombinerade kardiovaskulära och svettande autonoma tester för att differentiera multipel systematrofi från Parkinsons sjukdom." Neurophysiologie Clinique (2017).
  7. Péran, Patrice, et al. "MR-övervakad och utan tillsyn klassificering av Parkinsons sjukdom och multipel systematrofi." Rörelsestörningar (2018).

Multipel systematisk atrofi

Flera systematrofi

Multipel systematrofi är en stadigt ökande och utvecklande neuronal död som orsakar pyramiddysfunktion, cerebellära störningar och autonom störning. Multipel systemisk atrofi (MSA) inkluderar tre sjukdomar som tidigare ansågs oberoende: olivopontocerebellär atrofi, strionigral degeneration och Shai-Drager syndrom. MSA har följande manifestationer: en minskning av blodtrycket med mer än 20%, urinretention, förstoppning, nedsatt rörlighet i frånvaro av muskelsvaghet, en kraftig ökning av tonen, en störning i balansunderhållssystemet. Diagnosen av multisystematrofi baseras på de symtom som manifesteras. Behandling av MSA är symptomatisk och baseras på att återställa sammansättningen och volymen av vätska i kroppen, ta vasokonstriktorläkemedel och använda elastiska underkläder som bibehåller tonen. Män lider av multipel systematrofi dubbelt så ofta som kvinnor.

Symtom

De första symtomen på atrofi uppträder i intervallet 45 till 60 år, med början från diagnosen, lever patienten inte mer än 9-10 år. Orsakerna till denna sjukdoms utseende har inte hittats, men neurons död och förstörelse är synlig i flera områden i hjärnan. De första symptomen på multisystematrofi bestäms av volymen på de drabbade cellerna. Ett karakteristiskt morfologiskt tecken på multipel systematrofi är identifieringen av cytoplasmiska element som finns i alfa-synuklein av oligodendroglialceller. Helheten av sjukdomens manifestationer De första symptomen i varje enskilt fall har variationer i utvecklingen, men de har en sak gemensamt - resistens mot läkemedel från Parkinsons sjukdom, cerebellära störningar och autonoma störningar. Parkinsonism manifesterar sig i muskelstelhet, allmän långsam rörelse, hållningsstörningar och tremor. Symtom inkluderar ofta allvarligt försämrat uttal på grund av hjärnskador. I vila är handskakning och dyskinesi i MSA sällsynta (de är vanliga symtom vid Parkinsons sjukdom) och kan inte behandlas med levodopa (i de tidiga stadierna av sjukdomen avlägsnas dessa tecken delvis av läkemedel mot parkinsonism). Cerebellära störningar uttrycks av ataxi, omätbara rörelser i rymden (dysmetri), oförmågan att snabbt utföra alternerande motsatt riktade rörelser och andra störningar i koordination av kroppsrörelser. Autonom insufficiens manifesteras av en kraftig minskning av blodtrycket, urinrubbningar, förstoppning och erektil dysfunktion. Under sjukdomsprogressionen kan andningssjukdomar (under sömn, apnésyndrom möjliga) och sväljning, encopresis, störningar i körtlarna som utsöndrar svett, saliv och tårar kan läggas till dessa symtom.

Diagnostik

Diagnos av systemisk atrofi (MSA). Baserat på identifieringen av tecken på parkinsonism, cerebellär dysfunktion eller autonom insufficiens, fastställs en presumtiv diagnos. Men dessa symtom kan också uppträda vid andra sjukdomar: under Parkinsons sjukdom eller läkemedelsparkinsonism, progressiv supranukleär pares, demens med Lewy-kroppar, multipel hjärninfarkt eller autonom neuropati. Det finns inget sätt att reducera diagnosen till den enda troliga sjukdomen genom att utesluta andra sjukdomar för eventuella olämpliga fakta. Men MR-skanningar kan avslöja förändringar i pons, striatum och cerebellum. Dessa förändringar och totaliteten av andra tecken på autonom insufficiens som har spridit sig i hela kroppen, och frånvaron av en positiv reaktion på läkemedel för Parkinsons sjukdom, kan diagnosen multisystematrofi fastställas under patientens livstid..

Behandling

Behandling av systemisk atrofi, terapi för denna sjukdom har inte utvecklats, därför behandlas symtomen på sjukdomen. Ortostatisk hypotoni behandlas med infusionsbehandling med saltlösning med vatten och oral fludrokortison 0,1-0,4 mg en gång dagligen. Att ha stretchiga underkläder är fördelaktigt för att upprätthålla tonen. Det tas oralt 3 gånger om dagen, 10 mg midodrin för att stimulera alfa-adrenerga receptorer. När du tar midodrin ökar perifer kärlmotstånd och blodtryck i ryggläge. Morgonortostatisk och artär hypotension lindras genom att höja sängens huvud med 10 cm. På samma sätt kan polyuria på natten lindras. Före sänggåendet är det möjligt att använda levodopa eller karbidopa vid 25/100 mg eller 0,1 mg pergolid en gång om dagen med en ytterligare steg-för-steg-ökning av dosen till 1 mg tre gånger om dagen.

Urininkontinens behandlas med 5 mg oxibutyninklorid tre gånger om dagen eller upp till 2 mg tolterodin två gånger om dagen. Självkateterisering av urinblåsan används också. Förstoppning behandlas med en fiberrik kost eller avföringsläkemedel. Med en pallretention i 2-3 dagar visas lavemang. Erektil dysfunktion behandlas med 50 mg sildenafil och en mängd olika fysiska metoder.

Multisystematrofi

Multisystematrofi är en progressiv degenerativ hjärnpatologi med en dominerande lesion av gliacellerna i basala ganglier, cerebellum och autonoma centra. Kliniskt manifesterat av en kombination av parkinsonism med cerebellär, autonom och pyramidal insufficiens. Det diagnostiseras huvudsakligen enligt kliniska data, dessutom utförs cerebral MR, ortostatisk test, EMG av sfinkter. Symptomatisk behandling av multisystematrofi (vaskulär, neurometabolisk), de flesta fall är resistenta mot behandling med levodopaläkemedel.

  • Orsaker till multisystematrofi
  • Patogenes
  • Klassificering
  • Symtom på multisystematrofi
  • Komplikationer
  • Diagnostik
  • Behandling av multisystematrofi
  • Prognos och förebyggande
  • Priser för behandling

Allmän information

Termen "multisystematrofi" (multipel systematrofi, MSA) introducerades 1969. 1989 upptäcktes cytoplasmiska inneslutningar i oligodendrogliocyter, patognomonic för MCA. Begreppet multisystematrofi kombinerar tre patomorfologiskt liknande nosologier, som kliniskt representerar en kombination av parkinsonsyndrom, autonom dysfunktion, cerebellär ataxi och pyramidinsufficiens. Tidigare tillskrev experter inom neurologi dessa sjukdomar till gruppen "parkinsonism-plus". MSA står för 10-12% av fallen av parkinsonism. Förekomsten av patologi är 20 gånger mindre än för Parkinsons sjukdom. Förekomsten är 3 fall per 100 tusen invånare. Debuten för kliniska manifestationer faller på åldern 50-60 år. Snabb progression av symtom.

Orsaker till multisystematrofi

Den ärftliga karaktären hos MCA spåras inte, nuvarande observationer avslöjar inte familjära fall av sjukdomen. Men många forskare antar att den genetiska determinismen av patologi är en predisposition för utvecklingen av MSA när de utsätts för ogynnsamma faktorer. Vissa forskare förknippar den ökade risken för MCA med en polymorfism i alfa-synukleingenen. De etiofaktorer som provocerar sjukdomen är inte exakt definierade. En av de genomförda studierna avslöjade indikationer på kontakt med giftiga ämnen (bekämpningsmedel, organiska lösningsmedel) under 11% av patienterna med MSA..

Patogenes

Utvecklingsmekanismen är okänd. Ett särdrag hos degenerativa förändringar är den dominerande lesionen av gliaceller med ackumulering av alfa-synuclein, tau-protein och ett antal andra neuronala proteiner. Patologiska inneslutningar finns i oligodendrogliocyter av suprasegmentala motorstrukturer (pyramidala, extrapyramidala system, motorisk cortex, cerebellum) och autonoma centra i centrala nervsystemet. Tillsammans med nederlaget för substantia nigra inträffar degeneration av dopaminreceptorer i skalet, vilket orsakar utveckling av ”postsynaptisk” parkinsonism som är resistent mot dopaminerg terapi. Den morfologiska bilden kännetecknas av asymmetriska atrofiska förändringar i den vita substansen, övervägande av skada på oligodendrogliocyter och mindre uttalad skada på nervceller. Multisystemdegeneration påverkar strikt definierade hjärnstrukturer. Varje klinisk form har sin egen typiska lokalisering av den degenerativa processen.

Klassificering

I enlighet med moderna synpunkter på problemet innefattar atrofi med flera system tre nosologiska former. Systematiseringen baseras på sjukdomens kliniska egenskaper. Beroende på det rådande syndromet skiljer sig följande alternativ:

  • Striatonigral degeneration (SND). Degenerativa förändringar är mest uttalade i striatum och substantia nigra. Parkinsonism är det ledande kliniska syndromet..
  • Olivopontocerebellär atrofi (OPCA). Multisystemdegeneration sträcker sig till lillhjärnan, sämre oliver och pons. Den kliniska bilden domineras av cerebellärt syndrom. ISA omfattar endast sporadiska fall av OPCA.
  • Shai-Drager syndrom. Progressivt autonomt misslyckande med svår ortostatisk hypotoni råder. Ett antal författare föreslår att man inte utpekar Shay-Drager syndrom som en tredje variant av patologi, eftersom typiska autonoma symtom för det observeras i en eller annan grad i alla former av MSA..

Symtom på multisystematrofi

Manifestationen faller på åldersperioden 45-60 år. Hos 60% av patienterna börjar MSA med störningar i motorsfären, hos 40% med autonoma symtom. Under den inledande perioden observerades symtom på parkinsonism i 60% av fallen: bradykinesi, långsam rörelse, blandad gång, hypomimi, röstens monotoni. Deras särdrag är den initiala symmetrin av manifestationer. Cerebellära störningar noteras hos 30% av patienterna: posturala störningar, dysmetri, adiadokokinis, avsiktlig tremor. I 10% av fallen kombineras cerebellär ataxi med parkinsonism.

Avancerad multisystematrofi förekommer med parkinsons syndrom hos 90% av patienterna. Cerebellära störningar manifesteras dåligt på grund av svår styvhet. Deras närvaro framgår av en bred fotställning när man går, en skandad typ av tal, en ökning av tremor i handen när man närmar sig ett mål (till exempel när man försöker ta en kopp). Blandad cerebellär-parkinson talstörning i MSA, kallad dysartrofoni, är cerebellär dysartri, kombinerad med monotoni och dämpat tal. Pyramidala symtom kännetecknas av en ökning av senreflexer och uppkomsten av fotmärken, klassisk spastisk pares saknas.

Skakningen är av postural-kinetisk karaktär, härrörande från en kombination av tremaskande hyperkines och små myokloniska ryckningar. Dystoniska manifestationer är möjliga (spastisk torticollis, ansiktshemispasm, fokal dystoni i extremiteterna), i vissa fall redan observerade vid sjukdomens början. Vegetativt misslyckande manifesteras av anhidros, bäckenfunktion, ortostatisk kollaps med svimning, ibland Horners triad, Raynauds syndrom. Allvarlig kognitiv försämring är ovanlig.

Komplikationer

Bäckensjukdomar kompliceras av tillsatsen av en sekundär infektion med uppkomsten av stigande inflammation i urinvägarna: uretrit, cystit, pyelonefrit. I avsaknad av behandling i rätt tid kan infektiösa medel komma in i blodomloppet med sepsis. Inblandningen av kranialnerven i den patologiska processen leder till progressiv bulbar förlamning med karakteristisk dysfagi. Det senare kan kompliceras genom intag av mat i luftvägarna, följt av aspirations lunginflammation. Bulbar förlamning av stämbanden är farlig genom kvävning, vilket kan orsaka plötslig död.

Diagnostik

Multisystematrofi diagnostiseras baserat på kliniska data, vars insamling ofta kräver att patienten övervakas över tid. Diagnosen av sannolik MSA fastställs när autonom insufficiens kombineras med minst ett av följande syndrom: parkinsonism resistent mot levodopadroger, cerebellär dysfunktion. Diagnosen MSA motsätts av sjukdomsdebut före 30 års ålder, familjehistoria, kognitiv försämring (demens), förekomsten av en annan sjukdom som orsakar liknande symtom. Pålitlig diagnos är endast möjlig som ett resultat av en patomorfologisk undersökning. För att bekräfta diagnosen är det nödvändigt att genomföra följande studier:

  • Undersökning av en neurolog. I neurologisk status avslöjas parkinsonism plus - en kombination av tecken på parkinsonism med ytterligare symtom (pyramidal, autonom, cerebellar). Kognitiva störningar, tecken på fokala lesioner i cortex (agnosia, apraxia) bestäms inte.
  • MR i hjärnan. I det inledande skedet kan det motsvara normen. I framtiden finns atrofiska förändringar i hjärnan, mest uttalade i lillhjärnan och subkortikal ganglier. MR gör det möjligt att utesluta multipel skleros, encefalit, tumörprocesser.
  • Studie av det vegetativa systemet. Ett ortostatiskt test utförs som bekräftar ett uttalat blodtrycksfall när du flyttar till ett horisontellt läge. För att diagnostisera bäckenstörningar utförs elektromyografi av sfinkterapparaten.

Differentierar multisystematrofi med Parkinsons sjukdom, vaskulär parkinsonism, spinocerebellär ataxi. Huvudskillnaden mellan MCA och klassisk Parkinsons sjukdom är närvaron av ytterligare symtom som går utöver störningarna i det extrapyramidala systemet och den svaga effekten av dopaminerg terapi. Vaskulär parkinsonism kännetecknas av samtidigt kognitiva försämringar. Spinocerebellära ataxier är ärftliga; i komplexa diagnostiska fall utesluts de med hjälp av DNA-diagnostik.

Behandling av multisystematrofi

Eftersom etiopatogenesen förblir oklar, utförs behandlingen som en del av symptomatisk terapi. I en början av sjukdomen hos en tredjedel av patienterna är levodopaläkemedel effektiva, men de förvärrar dystoniska symtom och förloppet av ortostatisk hypotoni. I avsaknad av en terapeutisk effekt, uttalade biverkningar, avbryts levodopa. De använder läkemedel som förbättrar metabolismen i hjärnvävnader: vasoaktiva, neurometaboliska läkemedel. Ortostatisk dysfunktion behandlas genom att applicera kompressionsbandage i nedre extremiteterna, öka saltinnehållet i kosten, höja huvudänden på sängen.

Prognos och förebyggande

Idag är multifokal atrofi en obotlig sjukdom. Symptomatisk terapi kan lindra patientens tillstånd något, men kan inte stoppa utvecklingen av degenerativa processer. Livslängden för patienter överstiger inte 7 år. Det dödliga utfallet beror på komplikationer av bulbar syndrom, mellanströmsinfektioner och kardiovaskulärt svikt. Förebyggande åtgärder har inte utvecklats, eftersom det inte finns exakta data om lesionens etiologi.

Multisystem cerebral atrofi

En av degenerativa sjukdomar är multisystem cerebral atrofi. Det är svårt att diagnostisera. Under undersökningen är det nödvändigt att använda MR, registrera patienten hos en neurolog med regelbunden medicinsk övervakning. Vid behandlingen används metoder för sjukgymnastik, symtomatiska läkemedel. Med början av sjukdomsprogression kommer livslång vård snart att behövas..

  1. Om sjukdomen
  2. Utvecklingsskäl
  3. Klassificering
  4. Symtom
  5. Skillnader i symtom på olika typer av MSA
  6. Diagnostiska metoder
  7. Behandling
  8. Komplikationer
  9. Prognos och livslängd
  10. Förebyggande metoder
  11. Saker att komma ihåg?

Om sjukdomen

Multipel systemisk (multifokal, multisystem) atrofi kallas omfattande degeneration av gliaceller i alla hjärnstrukturer (GM). Sjukdom förkortas som MSA eller MSA. Multisystematrofi är en snabbt framskridande svår sjukdom där ryggmärgen ofta är involverad i den patologiska processen, vilket leder till en minskning av vävnaderna i det centrala nervsystemet med funktionshinder..

Degeneration väcker utseendet på:

  • demens;
  • tremorförlamning - Parkinsons syndrom;
  • dysfunktion i det autonoma nervsystemet;
  • cerebellär ataxi - en störning av motor och talfunktion;
  • pyramidernas otillräcklighet - centrala nervsystemets arbete störs.

Referens! MSA är en sällsynt obotlig patologi som främst förekommer hos män. Förekomsten är mindre än 6 fall per 100 000 invånare.

Under utvecklingen av sjukdomen påverkas de subkortikala kärnorna (basala ganglier) inom GM-hemisfärerna; de är belägna mellan diencefalon och frontloberna. De består av striatum, grå och vit substans, nigral (svart) substans, subthalamisk kärna. Vid histologisk undersökning i oligodendrogliocyter finns ackumuleringar av alfa-synuklein i cytoplasmatiska inneslutningar. Detta är ovanligt för sammansättningen av neurogliaceller..

Som ett resultat av degenerationen av de subkortiska kärnorna störs följande:

  • samordning av rörelser;
  • reglering av muskeltonus;
  • känslighet för uppfattningen av visuella, auditiva och andra stimuli;
  • reglering av trofism, ämnesomsättning, andning, urinering och andra autonoma funktioner;
  • utveckling av reflexer, minne, annan reglering av högre nervös aktivitet.

MSA upptäcks oftare hos personer över 50 år som har arbetat med farliga och giftiga ämnen, bekämpningsmedel, formaldehyd och lösningsmedel. Patienter med Parkinsons sjukdom, Alzheimers, är i fara. Faren är att patologin orsakar en oåterkallelig process i hjärnan med nervcellernas död. Från början av symtomen överstiger inte livslängden 15 år. Döden beror oftare på andningssvikt eller sepsis.

Figur 1. Hjärnavbildning på tomografi

Fram till 2016 tilldelades G90.3-koden i ICD - 10 multisystematrofi under namnet "polysystemisk degeneration". Nu finns den parkinsoniska typen MCA under koden G23.2 “MSA-P” och cerebellär typ - G23.3 “MSA-C” kvar i referensboken. I ICD-10-KM är patologin markerad som "multisystemdegeneration av ANS (autonomt nervsystem)" under nummer G90.3.

Utvecklingsskäl

Forskare fortsätter att studera orsakerna, utvecklingsmekanismen och provocerande faktorer för MSA. Det finns ingen entydig bekräftelse på en ärftlig benägenhet att utveckla sjukdomen. Hos ett barn uppstår medfödd atrofi av GM när en kvinna missbrukas under graviditet med droger, alkohol, droger.

Under diagnosen identifierar läkare möjliga orsaker till multisystematrofi:

  • Parkinsons eller Alzheimers sjukdom;
  • kontakt med neurotoxiska ämnen;
  • variabilitet hos "a-synuclein" -genen;
  • alkohol- och drogförgiftning hos personer med missbruk;
  • trauma i hjärnan och / eller ryggmärgen;
  • hypoxi av genetiskt modifierade vävnader.

Patogenesen är svår att studera eftersom de exakta orsakerna till multisystematrofi är okända. Under undersökningen hittades ackumulering av tau-protein i de drabbade oligodendrogliocyterna. Det detekteras i cerebellum, pyramider, GM-cortex, ryggmärgshorn i bröst- och sakralryggen. Samtidigt skadas dopaminreceptorer och substantia nigra, α-synuklein ackumuleras i neuroglialceller.

Referens! MSA kännetecknas av en asymmetrisk minskning av vit substans, nedsatt överföring av nervimpulser. Neuroner drabbas av färre oligodendrogliocyter.

Klassificering

Läkare skiljer ut tre former av MSA, beroende på vilket syndrom detekteras av ledaren. Om detta inte kan fastställas, diagnostiseras patienten med en blandad typ av sjukdom..

Ledande symptomTyp av multisystematrofiSärdrag
ParkinsonismStriatonisk typ MCALångsamma rörelser, maskliknande ansikte, frysning i en position, "luftkuddesymptom", lemskakning, ledböjning, nedsatt rörlighet.

Degeneration mer benägna att striatum, substantia nigra.Vegetativ insufficiensShai-Drager syndromKörtel- och organdysfunktion, bäckenstörningar, hypotoni, snarkning, apné.Cerebellär ataxiOlivopontocerebellär typ MCAFörlust av balans, finmotorik, ofrivillig rörelse i ögonkulorna, muskelsvaghet.

Cerebellum, bro, oliver är mer mottagliga för degeneration..

I klassificerarna föreslår läkare att ta bort Shay-Drager-syndromet, eftersom autonom insufficiens åtföljer alla former av MSA. I ICD-10 indikeras endast cerebellär och parkinsonisk typ av sjukdom.

Symtom

Det första tecknet på MSA är sjukdomsutvecklingen i äldre ålder efter 45 år. Symtom utvecklas snabbt. De flesta utvecklar omedelbart parkinsonism, rörelsestörningar. I 40% av fallen börjar degeneration med autonom dysfunktion..

Förändringar i det inledande skedet märks inte alltid av patienten. Bland de första tecknen är avvikelser i bäckenet: erektil dysfunktion, svårigheter att urinera eller avföring, urin / fekal inkontinens. Var femte patient från tidpunkten för progression av multisystematrofi börjar falla. Orsaken anses vara ortostatisk hypotoni, muskelsvaghet, cerebellär dysfunktion.

Referens! Progressionen av MSA kännetecknas av tillsats av andra symptomkomplex till det ledande syndromet. Det vill säga, en person manifesterar samtidigt autonom insufficiens i kombination med tecken på parkinsonism och cerebellär ataxi..

Skillnader i symtom på olika typer av MSA

Primära symtom beror på klassen multisystematrofi. Med striatonigral typ av MCA är tecken på Parkinsons sjukdom omedelbart synliga. Ursprungligen svarar kroppen på behandling med levodopa, då förloras läkemedlets effektivitet, vegetativa störningar förvärras.

Primära tecken på parkinsons typ av multisystematrofi:

SymptomFörklaring
BradykinesiaAlla frivilliga rörelser saktar ner. Personen går långsammare, pratar, skriver, läser högt.

Samordning av rörelse och tal bibehålls.

Långa samtal eller behovet av att flytta orsakar trötthet.StelhetStyvhet i rörelsen, muskelspänningar som är ansvariga för sammandragning, förlängning.

Hakan vidrör nästan kravebenet.

I ett horisontellt läge på baksidan ligger huvudet inte på kudden, men detta försvinner efter att ha somnat.

Lemmarna är böjda vid stora leder, kroppen böjs framåt, ryggraden böjs.

Med passiv rörelse av lemmen (utförd av läkaren) under fingrarna känner läkaren viskös muskelmotstånd.Postural instabilitetMänniskan kan inte hålla balansen. Det är inte förknippat med ortostatisk hypotoni, mörkare i ögonen, högt blodtryck.DarrningStammar, nacke, armar, ben skakar under rörelse eller vila.

Skakningen försvinner när patienten utför motsatt åtgärd. Det vill säga det stannar eller börjar röra sig.

I den olivopontocerebellära typen av MCA är symtomen på cerebellär dysfunktion i förgrunden. Patienten börjar finhacka (steglängden minskar). Det är ostadighet i gång, muskelstyvhet, försämring av den totala rörelsekoordinationen och finmotorik. Skakningen ökar när man närmar sig målet för rörelse. Svårigheter att ändra snabbt växlande åtgärder.

Med cerebellär typ av multisystematrofi manifesteras dysartri och okulomotorisk (okulomotorisk) dysfunktion. Deras symtom är:

  • Dämpad röst;
  • Utökat uttal av ord;
  • Skandat tal;
  • Brott mot modulering av ljud, fonering, andning under uttal;
  • Rytmisk ofrivillig rörelse av ögonkulorna (nystagmus).

Shai-Drager syndrom med MSA manifesteras av en störning i funktionerna i bäckenorganen och körtlarna. Det är svimning, kollaps på grund av tryckfall. Tecken inkluderar nedsatt urinering, tarmrörelse, minskad saliv, tårighet och svettning. Det noteras under sömn, ögonrörelser, konversation, kortvarig andningsstopp. Hos män förvärras erektionen, impotens utvecklas.

Referens! Progressionen av MSA manifesteras av förvärringen av symtom på 1-3 typer av multisystematrofi. Kliniken kompletteras med demens, förlamning eller pares, olämpligt beteende, komplikationer av degeneration.

Diagnostiska metoder

Det är nödvändigt att undersökas av en neurolog. Diagnos kräver dynamisk observation av patienten med cerebral MR. Vid kontraindikationer, datortomografi PET, SPECT.

I början av utvecklingen av MCA visar MR inte atrofiska förändringar i hjärnvävnaden, men det hjälper till att utesluta en tumör, encefalit och multipel skleros. Efter 1-3 år av intensiv progression, dilatation av IV-ventrikeln, uttalad degeneration av subkortikala ganglier, den nedre halvan av pons, cerebellum och skal.

Vid undersökningen bedömer neurologen förekomsten av autonomt misslyckande i kombination med sparkinsonism och / eller cerebellär dysfunktion.

Multisystematrofi bekräftas inte om:

  • MSA började utvecklas före 30 eller efter 75 år;
  • autonomt misslyckande är inte kombinerat med varken cerebellär dysfunktion eller parkinsonism;
  • nära släktingar har också patologi (familjehistoria);
  • patienten har demens, tecken på en sjukdom som liknar MSA;
  • parkinsonism behandlas effektivt med levodopaläkemedel.

För att diagnostisera ortostatiskt test undersöks funktionerna i det autonoma nervsystemet. Dysfunktion i bäckenstrukturerna detekteras under sfinkterelektromyografi.

Utvecklingen av multisystematrofi indikeras av närvaron av:

  • ortostatisk hypotoni - en minskning av trycket efter att ha tagit en upprätt position;
  • oregelbunden tremor;
  • kyla i fötter och händer, stelhet i lederna;
  • snarkning som återkommer eller intensifieras;
  • gråter eller skrattar olämpligt för den upplevda känslan;
  • allvarliga tal- och röststörningar - dysartri, dysfoni;
  • andfåddhet - andningsdyspné;
  • urininkontinens;
  • erektil dysfunktion;
  • torticollis med en lutning av huvudet mot bröstet - anterocollis;
  • ofrivilliga rörelser av ansiktsmuskler, tunga - orofacial dystoni;
  • ryggradens krökning i bröstkorgens korsning med kroppen lutad framåt - camptocormia;
  • oftare faller;
  • cerebellärt syndrom / parkinsonism + autonomt misslyckande.

Referens! MSA bekräftas pålitligt genom patomorfologisk undersökning av neuroglia. Under livet erhålls biomaterial med gliaceller genom hjärnbiopsi eller vävnad avlägsnas av en patolog under obduktion.

Behandling

Personer med MSA behandlas med symtomatiska läkemedel. De hjälper till att avlägsna svårighetsgraden av parkinsonism, cerebellär ataxi och andra tecken på hjärndegeneration.

Symptomatisk behandling av multisystematrofi inkluderar:

  • mediciner levodopa;
  • vasoaktiva medel;
  • neurometaboliska läkemedel;
  • massage, vattenprocedurer, träningsterapi, andra metoder för sjukgymnastik;
  • diet i enlighet med saltintagets hastighet;
  • icke-läkemedelsmetoder för att eliminera ortostatisk hypotoni.

Parkinsonism i de tidiga stadierna av MSA-progression behandlas med kombinerad levodopa med benserazid, karbidopa. Det ersätts med dålig tolerans eller ineffektivitet med alternativa läkemedel. För atrofi av alla slag används dopaminreceptoragonister, läkemedel med amantadin.

Manifestationerna av cerebellär ataxi avlägsnas genom sjukgymnastik. För att lindra tillståndet för MSA ordineras läkemedel med klonazepam, gabapentin, buspiron, propranolol och andra ämnen.

För bäckensjukdomar mot bakgrund av atrofi används läkemedel:

  • Sildenafil (mot erektil dysfunktion)
  • Makrogol, laxermedel (vid förstoppning);
  • Alpha-antagonist1-adrenerga receptorer + kolinerga läkemedel (urinretention);
  • Antikolinergika (ofrivillig eller smärtsam urinering).

Vid dysfunktioner i urinblåsan, förutom läkemedel, indikeras periodisk eller permanent organkateterisering. Av de alternativa läkemedlen används botulinumtoxininjektioner. Dessa injektioner ordineras också för behandling av andningsstörningar, captocormia, salivation, dystoni mot bakgrund av MSA.

Med ortostatisk hypotoni indikeras att sova på sängar med en höjd på sänggaveln, att dricka mycket mineralrikt vatten. Kompressionsstrumpor måste bäras. Du kan inte äta för mycket, gå upp plötsligt efter att du vaknat. Det rekommenderas att lära sig isometriska manövrer. Förskriv mineralokortikoider, hypertensiva läkemedel med midodrin.

Vid andningsstörningar indikeras ventilation av lungorna eller trakeostomi. Camptocormia behandlas med fysioterapimetoder. Läkemedel med zopiklon eller klonazepam eliminerar sömnstörningar på grund av MSA. För depression förskrivs en selektiv serotoninåterupptagshämmare (antidepressiv grupp).

Referens! Kliniker fortsätter att söka nya behandlingar för multifokal atrofi. Etiologisk behandling är inte möjlig att applicera förrän orsakerna och mekanismen för MSA-utveckling är oklara..

Komplikationer

Konsekvenserna av progressionen av MSA inkluderar urogenitala infektioner, cystit, uretrit och njureinflammation. Bakterierna kan komma in i blodomloppet och orsaka sepsis. Mot bakgrund av andningsstörningar utvecklas lunginflammation, sömnapné oftare.

Med multisystematrofi är skada på medulla oblongata möjlig. Detta kompliceras av en störning i sväljfunktionen, vilket orsakar död på grund av förlamning av andningscentret eller kvävning. Som ett resultat av degenerativa processer störs också hjärtats arbete, kärlsystemet, hjärncirkulationen..

Prognos och livslängd

MSA är en obotlig patologi med irreversibla hjärnförändringar. Därför är prognosen för återhämtning negativ. Behandling lindrar manifestationerna av multisystematrofi, men misslyckas med att stoppa eller hämma neuroglial degeneration. Livskvaliteten försämras snabbt, en person kan inte tjäna sig själv.

Döden inträffar i genomsnitt 7 år efter att de första tecknen på sjukdomen uppträtt. Med en trög utveckling fördubblas den förväntade livslängden. Död orsakas av komplikationer av MCA: infektioner, hjärtsvikt eller andningssvikt, nedsatt hjärncirkulation.

Förebyggande metoder

Eftersom orsakerna och patogenesen för MSA inte är helt förstådda har specifik profylax inte utvecklats. Läkare rekommenderar att du använder andningsskydd och annan personlig skyddsutrustning när du arbetar med neurotoxiska ämnen.

För att förhindra genetisk benägenhet är en gravid kvinna strängt förbjuden att röka, använda droger, alkohol och ta mediciner med teratogena och embryotoxiska egenskaper. Läkemedel ordineras endast av en läkare av strikta medicinska skäl.