Blodleukemi hos barn

Lipom

Leukemi är en farlig men behandlingsbar onkologisk sjukdom, som rankas först bland alla neoplastiska patologier i barndomen i vårt land. Detta är en malign patologi i det hematopoietiska systemet. Samtidigt har moderna behandlingsmetoder gjort ett stort steg i jämförelse med de som användes på 90-talet..

Innehåll

Vad är leukemi?

För att förstå mekanismen för blodleukemisjukdom och vad det är hos barn måste du förstå hur ett barns blodorgan fungerar normalt. Blod består av celler, inklusive leukocyter, erytrocyter, blodplättar och andra. Tack vare dem förser blodet luft med organ, blödning förhindras och immunitet bibehålls. Dessa celler har sitt ursprung i benmärgen. Sjukdomen uppträder när vissa av dem, under påverkan av en mutation, slutar mogna till normala storlekar och istället börjar okontrollerat dela upp omogna. Som ett resultat tar de platsen för friska celler i benmärgen och stör hematopoetisk balans. Trots att den har sitt ursprung i ett organ sprider sig leukemi genom blodet i hela kroppen. Omogna celler kommer in i lymfkörtlarna och påverkar sedan andra organ. Döden kan inträffa på några månader utan operation..

Typer av leukemi

Av påverkade celler. Blodceller, där ett malignt misslyckande kan uppstå, förekommer i benmärgen, men de kan utvecklas både i det och i andra organ - lymfkörtlar, mjälte, bröstkorg. I det första fallet kallas sådana celler myeloid (med namnet benmärgsorganmyelos), i det andra - lymfoid.

Vid utvecklingsstadiet. Dessutom kan en malign förändring inträffa i olika stadier av cellutveckling: från första början, när det inte är känt vilken av de två typerna den kommer att tillhöra och var den kommer att utvecklas, till sent, när den är mogen och fritt utför sina funktioner. Vilken typ av leukemi hos barn beror på ett av de sex stadierna av "brott", liksom på typen av skadad cell. Om en cancermutation inträffar i ett sent stadium av celltillväxt, förbättrar detta prognosen jämfört med "uppdelning" på den nivå då cellens karaktär redan är känd, men den ännu inte fungerar ordentligt (blast). Detta händer oftast hos sjuka barn: aggressiv akut leukemi uppträder. Det händer:

  • lymfoblastisk (ALL) - den vanligaste i pediatrisk onkologi;
  • myeloid (AML) - förekommer ofta hos äldre;
  • monoblastisk - blodkroppar är skadade monocyter;
  • erytromyelos - erytrocyter;
  • megakaryoblast - blodplättar;
  • promyelocytic - promyeloblaster.

Det finns två detaljerade klassificeringar baserat på de angivna kriterierna: Världshälsoorganisationen och den fransk-amerikansk-brittiska. I den senare indikeras alla typer av cancer med latinska bokstäver och siffror: 3 L-undertyper för ALL och 8 M-typer för AML.

I sjukdomsfasen. Barn utmärks:

  • akut form - tiden från de första symptomen till läkning;
  • remission - normalisering av kliniska parametrar och minskning av skadliga sprängningar i benmärgen upp till 5%;
  • ofullständig remission - en minskning av frekvensen av maligna celler i benmärgen till en nivå av högst 20%;
  • återfall - med gynnsamma blodresultat finns leukemiska foci i andra organ (nervsystemet, äggstockar, lungor).

Cancer är inte en kliniskt homogen sjukdom, dess orsaker och natur är inte helt klarlagda. Därför är ovanstående klassificeringar godtyckliga. I vissa länder inkluderar behandling av leukemi hos ett barn automatiskt en vetenskaplig fallstudie för att utöka kunskapen inom det medicinska samfundet om onkologi..

Barnsjukhetsstatistik

Leukemi rankas först bland pediatrisk onkologi. Nästan en tredjedel av cancer hos barn är akut lymfoblastisk, vilket står för 80% av alla. Enligt statistik från det tyska barncancerregistret diagnostiseras denna sjukdom varje år hos 500 barn under 14 år. Det totala antalet patienter under 18 år är cirka 600. I Ryssland är antalet barn med alla typer av leukemi lika med 1500 årligen. Vissa typer av AML utgör ett försumbart belopp. Till exempel inträffar odifferentierad ML (det vill säga lymfoida cellleukemi i det stadium då cancercellen ännu inte har bildats) med en frekvens på 2-3% i sin grupp. Och den promyelocytiska typen är 10-12%. Toppincidensen för alla typer av leukemi är mellan 1 och 6 år..

Orsaker till sjukdomen

Leukemi, som andra cancerformer, orsakas av onormal celltillväxt. De finns redan hos ett nyfött barn. Men det händer ofta att sjukdomen uppträder vid en senare ålder eller inte känner sig alls under hela livet. Principerna för genomförandet av svår ärftlighet har ännu inte undersökts fullständigt..

Man tror att sjukdomen "sover" i generna kan väckas av externa faktorer - separat eller sammanfallande. Barn riskerar hälsa:

  • lider av medfödd eller förvärvad immunbrist;
  • med genetiska syndrom (Down, Fanconi-anemi);
  • lidande så kallade. pre-leukemiska störningar (myelodysplastiskt syndrom)
  • har genomgått lymfatisk diates;
  • återhämtat sig från olika typer av virus.

Exponering för röntgen och radioaktiv exponering ökar också risken för sjuklighet. Rollen av bensen och andra cancerframkallande lösningsmedel som finns i produktionen är fortfarande kontroversiell..

Sjukdomssymtom

Ofta är sjukdomsutbrottet akut, men ibland utvecklas symtomen på blodleukemi hos barn långsamt över flera månader. I sällsynta fall är kursen asymptomatisk och onkologi upptäcks av en slump. Blodleukemi hos barn börjar som influensa: svaghet, slöhet, nattliga svettningar, feber upp till 38 grader och minskad fysisk aktivitet. Följande känns igen som objektiva tecken på sjukdomen under undersökningen..

Blek hud. På grund av otillräcklig produktion av röda blodkroppar, erytrocyter, som mättar det med syre, blir huden blek hos 60% av patienterna. Slemhinnans färg ändras också till isterisk eller jordig.

Blödning. Det manifesterar sig i form av blåmärken, blödningar från näsan, tandköttet etc., såväl som blodpunkter på huden (petechiae) hos 48% av patienterna. I de senare stadierna utsöndras blod av inre organ: mag-tarmkanalen, livmodern (blod i urinen) och lungorna (blodig expektoration).

Smärta i ben och leder. Smärtan kan vara så intensiv att den orsakar halthet. Små barn vägrar gå. Detta fenomen syns hos nästan en tredjedel av patienterna..

Infektioner. På grund av en minskad immunitet förekommer infektion ofta, sjukdomar är svåra. Ibland finns cancer när man hanterar en infektion som är livshotande för ett barn (lunginflammation, sepsis, etc.).

Förstoring av organ. Dessa inkluderar lymfkörtlar (inklusive buken i buken), mandlar, adenoider, blindtarm, mjälte, lever. Detta kan leda till magont och brist på aptit..

Diagnostik

Blodprov. Hematologen är engagerad i behandlingen av leukemi. Om man misstänker en diagnos ordineras följande tester först:

  • identifiering av nivån av hemoglobin, som är ansvarig för syremättnad i blodet (test för anemi);
  • räkna antalet unga erytrocyter, en minskning som indikerar en ökning av cancerceller (retikulocytopeni);
  • registrering av antalet blodplättar, vars droppe också indikerar en ökad koncentration av explosioner i blodet;
  • innehållet av leukocyter, som signalerar sjukdomen i dess höga koncentration;
  • bedömning av erytrocytsedimenteringshastigheten, vilket återspeglar inflammatoriska eller andra patologiska processer (analys för ESR);
  • närvaron av sprängceller i blodet som cirkulerar direkt genom kroppen (blastemi);
  • mätning av basofiler och eosinofiler som är ansvariga för allergiska och immunreaktioner: om de saknas är det hematopoietiska systemet sårbart.

Det viktigaste är indikatorn för leukocyter. Om det finns mer än 25 tusen av dem kan detta komplicera behandlingen av sjukdomen..

Annan forskning. När abnormiteter i blodprov upptäcks ordineras undersökningar som identifierar typen och subtypen av leukemi. Det viktigaste är myelogrammet, under vilket ett benmärgsprov utvärderas, vilket visar procentandelen hematopoietiska celler. För att få det utförs en punktering. En speciell nål sätts in i en ryggpatient i nivå med andra eller tredje revben längs mittlinjen. Enheten är utrustad med en skärm som skyddar mot skada på bröstbenet. Om barnet är mindre än två år gammalt görs en punktering i underbenet (tibia). Förfarandet utförs med lokalbedövning. De skickas för ytterligare undersökningar för att ta reda på om cancerceller har kommit in i andra organ. Bland dem finns ultraljud, MR, CT och scintigrafi (radioisotopdiagnostik med att få en svartvit bild, liknande röntgen) av skelettben. CSF kontrolleras med avseende på maligna blastom efter ländryggspunktion.

Behandling

Mål. Det första steget är att förstöra cancercellerna i benmärgen. För att göra detta, använd kemikalier som hämmar deras tillväxt (cytostatika). Den mest effektiva behandlingen involverar flera typer av sådana ämnen samtidigt, eftersom en-läkemedelskurser inte täcker hela sorten av typer av maligna celler hos ett barn. Dosen av läkemedel, deras kombination och administreringsväg är alltid individuell. Denna typ av behandling kallas polykemoterapi..

Stadier. Terapin varar i två år och omfattar fyra steg.

  • Induktion - administrering av ett stort antal läkemedel för att förstöra det maximala antalet cancerceller och lindra symtom. Varar vanligtvis 4 veckor.
  • Konsolidering - en byte av läkemedel för att eliminera resterna av maligna sprängningar och konsolidera remission. Löptid - 2-4 månader.
  • Förebyggande av skador på centrala nervsystemet - införande av kemoterapidroger i ryggradskanalen med hjälp av en punktering för att förhindra att metastaser kommer in i centrala nervsystemet. Om detta händer ordineras hjärnstrålningsterapi..
  • Återinduktion - upprepa den första fasen för att förstöra de sista cancercellerna och skydda mot återfall.

Under behandlingen får barn stödjande vård för att undvika komplikationer (som lunginflammation).

Diet

Barnets immunitet försvagas under sjukdom, därför spelar näringsbalansen och näringsvärdet en viktig roll i sjukhusvården. Kroppen behöver hela utbudet av näringsämnen: en stor mängd proteiner, fetter, kolhydrater, samt mikro- och makroelement, vitaminer. Maten måste berikas med järn på grund av anemi.

Barnets diet bör innehålla:

  • frukt,
  • bär,
  • grönsaker.

Och även färskpressad juice:

  • granat,
  • morötter,
  • rödbetor.
  • fet fisk;
  • feta mejeriprodukter;
  • konfektyr;
  • livsmedel som innehåller mycket socker;
  • steka;
  • rökt.

Överlevnad

Mer än 90% av alla ALLA patienter lever längre än 5 år efter diagnos, vilket i klinisk praxis är en indikator på härdbarhet. Detta inkluderar både återvunna barn och de med återfall. 70% av detta antal slutförde framgångsrikt behandlingen efter två års behandling. Med full återhämtning får barnet en årlig undersökning fram till 18 års ålder. Prognosen kan till en början vara ogynnsam av flera anledningar:

  • barnet var sjuk med sällsynta typer av leukemi;
  • vid diagnostidpunkten fanns en hög nivå av leukocyter;
  • sjukdomen svarar inte bra på behandlingen.

Då minskas chanserna för framgång. Tysk statistik säger ungefär vart sjunde barn (90 av 600) bland patienter med leukemi med sådana problem.

Återfall inträffar vanligtvis under de första två åren av behandlingen, och uppträder sällan efter ett femårigt överlevnadsintervall (om detta händer kallas sjukdomen för kronisk). 50-60% av alla barn vars sjukdom har återkommit botas.

Leukemi hos barn

Leukemi hos barn kännetecknas av cancerframväxt av omogna patogener - föregångare till leukocyter. Patologin är malign. Symtom på leukemi är uttalade - ledvärk, störningar i centrala nervsystemet, svullna lymfkörtlar och andra. För att bekräfta diagnosen hos ett barn rekommenderas att man tar blod för analys av de viktigaste hematogena parametrarna och punkteringen i benmärgen. Behandlingen utförs med de senaste metoderna för modern medicin, med de viktigaste - kemoterapi och strålbehandling. Offret måste vara på sjukhuset under överinseende av en läkare under hela behandlingsförloppet.

Kännetecken för sjukdomen hos barn

Leukemi, eller leukemi, hos barn är en malign blodsjukdom som orsakar ett fel i cellbildning. Embryocellen går inte igenom hela utvecklingscykeln och förblir i sprängstadiet. Friska leukocyter ersätts av atypiska patogener under uppdelningen. Sprängskiktet förskjuter gradvis den normala leukocytlinjen helt.

Ersättning av friska celler med onormala celler kallas leukemi. När en tumör bildas i ett visst område börjar den aktivt öka. Sjukdomen har en uttalad malign karaktär. Tumörprocessen kännetecknas av snabb spridning genom kroppen med blodomloppet. Vävnadsmetastas förekommer snabbt, särskilt hos barn.

Exponering för speciella mediciner och andra terapeutiska tekniker hjälper till att stoppa spridningen av cancerceller. Oberoende avslutning av den onormala processen är omöjlig.

Barndom leukemi är aggressiv till sin natur. Metastaser sprids snabbt genom blodet och påverkar vävnaderna, och sekundära foci, patologier uppstår. Behandling av leukemi i ett tidigt skede slutar alltid positivt. I ett senare utvecklingsstadium kan sjukdomen också botas, men processen är försenad. Barnet tolererar medicinska procedurer lättare och följer läkarens kliniska rekommendationer utan tvekan, vilket avsevärt ökar risken för återhämtning.

Barn från 2 till 5 år lider oftare av leukemi. Men det finns exempel i medicinsk praxis på förekomsten av sjukdomen hos spädbarn under ett år och hos ungdomar. I grund och botten diagnostiseras akut leukemi med snabbt framträdande symtom. Pediatrics letar efter alternativ för att förhindra blodcancer hos barn och tidig upptäckt av sjukdomen.

Orsakerna till utvecklingen av sjukdomen hos barn

Läkare förknippar risken för sjukdomens uppkomst i barndomen med en cellmutation i leukocytserien. Tillsammans med detta särskiljs följande skäl som provocerar utvecklingen av patologi:

  • Ärftlig benägenhet.
  • Etiologi för exponering för strålning.
  • Förekomsten av ett virus som kan orsaka cancer.
  • Tar specifika mediciner.
  • Endogen störning i kromosomantalet celler - Downs syndrom, Li-Fraumenis syndrom och andra.
  • Kemoterapi strålbehandling som föreskrivs för att behandla cancer i ett annat organ kan orsaka leukemi.
  • Brist på vegetabilisk fiber i barnets kost.
  • Exponering för giftiga och cancerframkallande ämnen.
  • Bor i ett ogynnsamt ekologiskt område.

Varje faktor eller en kombination av flera samtidigt kan provocera sjukdomen..

Sjukdomsklassificering

Klassificeringen av sjukdomen sker beroende på tiden för den onkologiska processen, tumörens cellulära sammansättning och strukturella egenskaper.

Enligt utvecklingen av patologin skiljer sig två typer ut - akut leukemi (utvecklas upp till 2 år) och kronisk typ (utvecklingen av sjukdomen varar över 2 år). Ibland använder läkare en annan term i medicinsk praxis - medfödd leukemi..

Den akuta formen av leukemi uppdelas enligt strukturella egenskaper i lymfoblastiska och icke-lymfoblastiska typer. Lymfoblastisk cancer manifesteras av den snabba uppdelningen av onormala lymfocyter. Det finns tre typer av sjukdomen:

  • Med små lymfblaster (L1);
  • Innehåller stora polymorfa lymfoblaster (L2);
  • Med stora polymorfa lymfoblaster som kan separera cytoplasman inuti cellkroppen (L3).

Beroende på närvaron av antigena markörer finns det sådana typer - O-cell, T-cell och B-cell. Barn diagnostiseras oftare med O-cell leukemi med L1-celler - upp till 80% av alla fall.

Icke-lymfoblastisk leukemi har flera typer av cellkompositioner. I denna grupp särskiljs följande typer:

  • Myeloblastiskt dåligt differentierade (M1), odifferentierade (M0) och mycket differentierade (M2) arter.
  • Promyelocytisk typ (M3).
  • Myelomonoblastisk (M4) och monoblastisk (M5) leukemi.
  • Erytromyelos (M6).
  • Megakaryocytisk (M7) leukemi.
  • Eosinofil (M8) form.

Forskare skiljer ytterligare två former av leukemi:

  • Lymfocytisk leukemi kännetecknas av aktiv proliferation av lymfocyter.
  • Den myeloida formen kännetecknas av aktiv delning av granulocyter.

Akut bifenotyp leukemi skiljer sig från resten av närvaron av markörer som är karakteristiska för lymfoida och myeloida former.

Kliniken för utveckling av sjukdomen genomgår vissa utvecklingsstadier:

  • Det första steget betraktas som en akut fas, bestämd av uttrycket av tecken på sjukdomen före symtom på förbättring efter terapikurser..
  • Det andra steget bestämmer närvaron av partiell eller fullständig remission av behandlingen av sjukdomen.
  • Steg tre - återfall.

Tecken på sjukdom hos barn

Leukemi utvecklas i ett barns kropp på kort tid. Det huvudsakliga symptomet på närvaron av sjukdomen är en kränkning av blodets hematogena struktur. Det manifesterar sig i början av cellmutationen. Tyvärr är det möjligt att identifiera detta symptom endast vid laboratoriediagnostik..

Symtom hos barn kännetecknar inte alltid sjukdomen, de liknar ofta andra sjukdomar:

  • Patienten blir slö, blir trött snabbt efter träning.
  • Sömnstörningar eller sömnlöshet.
  • Minska eller fullständig aptitlöshet.
  • Smärta uppträder i området för ben och leder.
  • Kroppstemperaturen stiger till termiska nivåer.

Det finns tecken på berusning eller hemorragiskt syndrom:

  • Slemhinnan med huden får en blek eller ister färg.
  • Smittsamma sjukdomar utvecklas i munhålan - tandköttsinflammation, halsfluss eller stomatit.
  • En ökning av lymfkörtlar, lever med mjälte och spottkörtlar börjar.
  • Eventuellt okarakteristiskt hudutslag.
  • Kapillärblödning uppträder i dermis övre lager.
  • Blodig urladdning från näshålan.
  • Intern blödning.
  • Kronisk blodanemi.
  • De första tecknen på hjärtrytmstörning.
  • Feberligt tillstånd.
  • Ökad svettning.
  • Viktminskning.
  • Illamående med kräkningar.
  • Fördröjningar i fysisk och mental utveckling.
  • Inre inflammation.
  • Allvarlig huvudvärk med yrsel.
  • Brist på känslighet i muskler och nervändar.

Spridningen av metastaser i hjärnvävnaden är farlig för barnets liv, vilket kan leda till döden.

Diagnos av sjukdomen

Det är möjligt att känna igen ett mycket tidigt tecken på sjukdomen endast när man utför en längre undersökning av barnets kropp. De tidiga stadierna av patologin är vanligtvis asymptomatiska, vilket försvårar identifieringen av sjukdomen. Barnläkaren måste diagnostisera de första manifestationerna av leukemi. Vid första tvivel skickas patienten till onkologen för att bekräfta diagnosen.

Diagnos av patologi inkluderar laboratorie- och instrumentförfaranden:

  • Ett fullständigt blodantal kan detektera anemi, trombocytopeni, leukocytos, abnormiteter i ESR, basofiler med eosinofiler och retikulocytopeni.
  • Punktering och myelogram i benmärgen kan bestämma nivån av blastceller - närvaron av leukemi bestäms när indikatorer överstiger 30%.
  • Raffinerade data bestäms med hjälp av trepanobiopsy.
  • Det rekommenderas också att göra cytokemiska, cytogenetiska och immunologiska undersökningar..
  • Ultraljudundersökning av buk- och bäckenorganen kommer att avslöja brott i organens aktivitet.
  • Datortomografi avslöjar förekomsten av metastaser i kroppen.
  • Röntgen av skallen kommer att avslöja abnormiteter i hjärnvävnadens struktur.
  • Barnet skickas för undersökning till smala specialister - en neurolog och en ögonläkare.

Pediatrisk leukemi behandling

I de tidiga stadierna är sjukdomen botbar, men funktionshinder tilldelas efter leukemi. Patienter är i ett specialiserat cancercenter. Barnet behöver sterila tillstånd som utförs i en speciell behandlingsbox. Behandlingsprotokollet kräver en individuell inställning till varje liten patient vid förskrivning av medicinska doser. Medan barnet behandlas väljs en balanserad och komplett diet för honom.

Cancer behandlas med polykemoterapi, vilket blockerar tillväxten av tumörceller. Läkemedel från gruppen av cytostatika används. Dosen väljs enligt behandlingsstadiet. I det första steget är läkarnas mål att få sjukdomen till remission. Sedan kommer steget att fastställa eftergiftstiden. Efter detta rekommenderas stödbehandling med profylaktiska åtgärder för att förhindra återfall. Om komplikationer upptäcks efter behandlingen ordineras lämplig terapi för att lindra symtomen.

Dessutom utförs förebyggande av behandling - vaccinationsregimen - BCG, mot smittkoppor, införande av leukemiceller med lymfocyter, interferon och andra.

Vid komplikationer av sjukdomen genomgår barnet benmärgstransplantation med transplantation av donatorstamceller.

Dessutom föreskrivs en behandlingskurs för järnbristanemi och andra störningar i blodets struktur, antibakteriella läkemedel för att stoppa infektionen i kroppen. Blod- och lymftransfusion möjlig.

För att förhindra återfall är den lilla patienten under medicinsk övervakning resten av sitt liv efter behandlingen..

Överlevnadsprognos

Livsprognosen hos barn beror på ålder, stadiet för upptäckt av sjukdomen, kroppens fysiska indikatorer och patientens välbefinnande. En ogynnsam prognos är närvarande:

  • Hos små barn under 2 år och skolbarn efter 10 år;
  • Närvaron av lymfadenopati med hepatosplenomegali;
  • Behandlingen sker med närvaro av neuroleukemi;
  • T- och B-celltyp av sjukdom.

Ett positivt resultat efter behandling observeras hos barn från 2 till 10 år och med tidig upptäckt av patologi. Flickor har större chans att återhämta sig.

Om sjukdomen inte behandlas inträffar döden. Därför rekommenderas att du definitivt konsulterar en läkare, slösa inte tid på tvivelaktiga folkmetoder.

Frånvaron av ett återfall i 7 år indikerar en fullständig återhämtning av barnet, men observationen kan inte tas bort. Vaccinprofylakse sammanställs individuellt av vaccinologen med hänsyn till den medicinska historien.

Symtom och behandling av blodleukemi hos barn

Allmän information om leukemi

Sjukdomen kännetecknas av en defekt i hematopoies i benmärgen. Där de skyddande vita cellerna (leukocyter) ska mogna bildas blastceller som är omogna och som inte kan utföra sina funktioner.

När de kommer in i blodet stör sådana formade element det normala cellulära förhållandet, tränger in i många organ och ackumuleras där. När omogna leukocyter kommer in i hjärnan, provocerar de utvecklingen av neuroleukemi - skador på hjärnhinnorna och nervstrukturerna.

Blodleukemi bidrar mycket till spädbarnsdödlighet.

Framkallande faktorer

Orsakerna till patologin är inte helt förstådda. Påverkan av genetiska faktorer, virusinfektioner antas. Det finns fall av arv av onkogener som är aktiva redan under den perinatala perioden.

Enligt statistik är det mer sannolikt att identiska tvillingar lider av blodleukemi än broderliga. Detta bekräftar påverkan av den ärftliga faktorn som huvudorsaken. Risken för att utveckla patologi är hög hos barn med ärftliga sjukdomar som Blooms syndrom, Downs sjukdom, primär immunbrist, Klinefelters syndrom etc..

Det finns en hög andel fall bland människor som har genomgått strålning på grund av kärnkraftsexplosioner vid kärnkraftverket i Tjernobyl och Hiroshima..

Leukemi kan uppstå med strålning eller kemoterapi som föreskrivs för andra cancerformer.

Typer, typer och stadier

Baserat på morfologin hos atypiska celler särskiljs två typer av patologi:

Lymfoblastisk leukemi - kännetecknas av okontrollerad spridning av sprängceller, som kan vara små, stora, polymorfa. I barndomen är den akuta formen av patologi vanligare. Sannolikheten för att utveckla kronisk lymfoblastisk leukemi hos spädbarn är försumbar.

På grundval av antigen specificitet är lymfoblastisk leukemi uppdelad i tre typer:

  • T-cell. Upp till en fjärdedel av fallen.
  • Nollcell. Finns i 70-80%.
  • B-cell. Den sällsynta (upp till 3%).

I vissa fall kan en ospecificerad typ av leukemi diagnostiseras, men det förekommer vanligtvis hos vuxna.

Icke-lymfoblastisk leukemi - kännetecknad av skada på den myeloida blodlinjen, vilket är anledningen till den snabba förökningen av förändrade leukocyter. I enlighet med morfologin hos cellulära element är patologin uppdelad i flera sorter:

  • M 0 - odifferentierad leukemi hos barn;
  • M 1 - dåligt differentierad;
  • M 2 - mycket differentierad;
  • M 3 - promyelocytisk;
  • M 4 - myelomonoblastisk;
  • M 5 - monoblastisk;
  • M 6 - erytromyelocytos;
  • M 7 - megakaryocytisk leukemi;
  • M 8 - eosinofil.

Icke-lymfoblastisk leukemi diagnostiseras hos barn i 15-25% av det totala antalet fall. Typiskt för äldre patienter med anticancerterapi, Bloom-syndrom eller Fanconi-anemi.

Den kliniska bilden beror på utvecklingsstadiet för sjukdomen:

  1. Skarp.
  2. Eftergift.
  3. Återfall.

Detta påverkar också kliniska symtom, som kan förändras avsevärt över tiden..

Symtom

De första tecknen på leukemi uppträder skarpt eller gradvis, men i de flesta fall åtföljs leukemi hos barn av en plötslig ökning av temperatur, svaghet, blödning och ofta återkommande infektionssjukdomar.

Med början gradvis kan leukemi åtföljas av följande symtom:

  • smärta i muskler, leder, ben
  • förlust av styrka, trötthet;
  • aptitlöshet, illamående
  • viktminskning;
  • dålig sömn
  • temperaturhopp;
  • hyperhidros;
  • huvudvärk.

Sådana tecken ingår i strukturen för berusningssyndrom.

Ofta åtföljs sjukdomen av hudutslag, blödningar i de inre organen och frisättning av blod i urinen. Så här manifesterar sig hemorragiskt syndrom.

Dessutom kan patologin åtföljas av ett kardiovaskulärt syndrom, vilket manifesterar sig i en ökning av hjärtfrekvensen, hjärtrytmstörningar, labilitet av blodtrycket och vasomotoriska reaktioner. Avvikelser från normen registreras på EKG.

Immunbristsyndrom anses vara ett farligt tecken på leukemi. Mot bakgrund av en patologisk minskning av skyddande funktioner kan barnets kropp inte klara av ihållande infektioner, allvarliga former av inflammation, sepsis utvecklas.

Under extern undersökning och fysisk undersökning kan följande tecken noteras:

  • slöhet, apati, trötthet;
  • dyspné
  • blekhet i huden och slemhinnorna med blåmärken;
  • en ökning av storleken på lymfkörtlar, mjälte, lever.

När sjukdomen fortskrider blir symtomen mer uttalade..

Analyser för leukemi

I de flesta fall kan akut leukemi misstänks genom karakteristiska förändringar i det allmänna blodprovet. I det här fallet skickas barnet omedelbart till ett möte med en onkohematolog för vidare diagnostik - utökat hemogram och myelogram.

Analys av perifert blod för leukemi visar följande avvikelser:

  • normocytisk anemi;
  • minskat antal blodplättar
  • retikulocytopeni;
  • ökad erytrocytsedimenteringshastighet;
  • skeva i antalet leukocyter, sdig med formeln till vänster;
  • blastemi;
  • en kritisk minskning av eosinofiler och mellanliggande typer av vita blodkroppar.

Om hemogramindikatorerna är normala, men kliniska tecken är misstänkta, föreskriver hematologen en uppsättning ytterligare studier: detektion av specifika markörer, cytokemi.

Slutligen kommer ett myelogram att hjälpa till att bestämma diagnosen. För mikroskopisk undersökning erhålls benmärgspunktat, vilket återspeglar sammansättningen av den myeloida vävnaden. Om antalet leukoblastceller överstiger 30%, bekräftas leukemi.

Förutom myelogrammet har cytokemisk forskning, cytogenetiska, immunologiska analyser diagnostiskt värde..

När de första tecknen på komplikationer av leukemi uppträder, inklusive skador på nervsystemets strukturer, ordineras barnet en undersökning av en neurolog, röntgenhuvud, oftalmoskopi, punktering av cerebrospinalvätskan.

För att bestämma leukemisk infiltration av inre organ utförs ultraljud, MR, CT, radioisotopskanning.

Sjukdomsterapi

Behandling av barn som diagnostiserats med akut leukemi utförs uteslutande under stationära förhållanden. Barnet är på sjukhus i sterila block av onkologiska avdelningen, där villkor skapas för att skydda kroppen från virus och bakterier..

Kemoterapi hjälper till att eliminera leukemiceller. Detta är den enda effektiva behandlingen som ger en chans att överleva. Beroende på leukemis typ och stadium används olika kemoterapiregimer, olika doser, administreringsmetoder och kombinationer av läkemedel.

Näring av ett sjukt barn bör vara komplett och balanserad i sammansättning under hela behandlingen och senare liv..

Endast en läkare kan ordinera adekvat terapi efter att ha studerat testerna för leukemi och djupdiagnos.

Efter att ha uppnått en stabil remission upprepas behandlingen varannan månad för att förhindra återfall.

För att eliminera svårighetsgraden av symtom kan blodtransfusion från givare, införandet av antibakteriella och hemostatiska medel och blodrening (plasmaferes) utföras parallellt..

Prognos

Dödligheten hos barn från leukemi är hög. Chanserna för återhämtning beror till stor del på den snabba diagnosen och den initierade behandlingen. Tidig behandling för lymfoid och myeloblastisk leukemi ger en bra prognos, barnet har en chans till en stabil remission och till och med fullständig botning av sjukdomen.

Följande faktorer hjälper till att förutsäga sjukdomsförloppet:

  • ålderskategori - barn från 2 till 10 år är lättare att behandla;
  • kön - flickor har större chans;
  • sjukdomsstadiet;
  • typ av leukemi - den farligaste är B- och T-cell myeloid leukemi.

Bristen på snabb och adekvat behandling är dödlig. Dessutom ökar riskerna betydligt med tuberkulos, lunginflammation, infektiös mononukleos, CMV-infektion.

Chanserna för återhämtning ökar mångfaldigt om barnet efter kemoterapi har en stabil remission i mer än 6 år.

Rekommendationer

Barnets hälsa måste övervakas strikt av föräldrarna. Eventuella förändringar i det allmänna tillståndet - beteende, välbefinnande, aptit - bör upptäckas i rätt tid. Om du är osäker bör du kontakta en barnläkare som kommer att utföra den första diagnosen och hänvisa barnet för vidare undersökning till smala specialister: en hematolog, onkolog, neurolog etc..

Endast snabb sjukhusvistelse och akut behandling kan ge barnet chansen att återhämta sig. Prognosen för barnets senare liv kan endast göras efter en fullständig och djup diagnos, som inkluderar sternär punktering.

För att förhindra återfall av sjukdomen rekommenderas barn att undvika sjukgymnastik, klimatförändringar, smittsam patologi, stressfaktorer.

Blodleukemi är inte en mening om du vidtar maximala åtgärder för att behandla den och förhindra återfall. Moderna kemoterapidroger i mer än 50% av fallen stoppar utvecklingen av patologi i upp till 5 år.

Leukemi hos barn

Vad är leukemi hos barn

Leukemi hos barn (leukemi) är en malign blodsjukdom åtföljd av nedsatt benmärgshematopoies samt ersättning av normala blodkroppar med omogna blastceller i leukocytserien. Förekomsten av barnleukemi är 4-5 fall per 100 tusen barn.

Statistik visar att leukemi är den vanligaste onkologiska patologin hos barn (30%). Oftast diagnostiseras blodcancer hos barn i åldern 2 till 5 år.

Klassificering av blodleukemi hos barn

Beroende på sjukdomens varaktighet finns det:

  • akut leukemi (upp till två år)
  • kronisk leukemi (mer än två år).

97% av fallen hos barn är i akut form. En speciell typ av det är medfödd leukemi (observerad hos nyfödda eller barn under de första tre månaderna av livet).

Enligt kriteriet morfologiska egenskaper hos tumörceller är akuta leukemier konventionellt uppdelade i:

1. Lymfoblastisk. De uppstår som ett resultat av okontrollerad spridning av omogna lymfocyter (lymfoblaster). Det finns tre typer:

  • med små lymfblaster (L1) - den vanligaste typen hos barn;
  • med polymorfa stora lymfoblaster (L2);
  • med polymorfa stora lymfoblaster med vakuolisering av cytoplasman (L3).

Enligt antigena markörer är akuta lymfoblastiska leukemier uppdelade i:

  • B-cell (1 till 3%);
  • T-cell (15 till 25%);
  • O-cell (70 till 80%).

2. Icke-lymfoblastisk (myeloblastisk). Beroende på dominansen hos vissa explosionsceller, skiljer man på olika typer av akut myeloid leukemi:

  • odifferentierad (M0) - det är inte möjligt att isolera en viss hematopoietisk bakterie, modifierad av en tumör,
  • dåligt differentierad myelogen (M1);
  • starkt differentierad myeloid (M2);
  • promyelocytisk (M3);
  • myelomonoblastisk (M4);
  • monoblastisk (M5);
  • erytromyelos (M6);
  • megakaryocytisk (M7);
  • eosinofil (M8).

Det kliniska förloppet av akut leukemi i barndomen beskrivs i tre steg:

  • Akut form (från uppkomsten av de första symptomen till en märkbar förbättring som ett resultat av behandlingen av kliniska och hematologiska parametrar).
  • Ofullständig / fullständig eftergift. I det första fallet finns det en normalisering av kliniska parametrar och hemogram, antalet omogna lymfocyter i benmärgspunktatet överstiger inte 20%. Med fullständig eftergift är denna indikator lika med - upp till 5% av sprängningarna.
  • Återkommande sjukdom. Mot bakgrund av hematologiskt välbefinnande avslöjas extramedullär fokus för leukemisk infiltration i testiklarna, lungorna, nervsystemet etc..

Orsaker till leukemi hos barn

Det har bevisats att akut leukemi är en "klonal" patologi. Som ett resultat av mutationsprocessen som inträffar i den hematopoietiska cellen misslyckas dess differentiering vid omogna former (sprängningar) med deras ytterligare tillväxt (proliferation). En malign tumör bildas som ersätter benmärgen och stör normal blodbildning. Sprängningar börjar lämna benmärgen, kommer in i blodomloppet och bärs genom hela kroppen. Leukemisk infiltration av organ och vävnader utvecklas.

Ursprunget till tumörceller från en muterad cell bevisar att de alla har identiska morfologiska, biokemiska och immunologiska egenskaper. Men vad är orsakerna till leukemi hos barn och varifrån mutantcellen kommer, har forskare inte helt räknat ut.

Man tror att följande faktorer kan utlösa en patologisk process i ett barns kropp:

  • ärftlig benägenhet (om en av släktingarna led av leukemi, kan sjukdomen manifestera sig i de kommande generationerna);
  • genetiska störningar (Downs syndrom, Li-Fraumenis syndrom, neurofibromatos, etc.);
  • radioaktiva effekter på barnets kropp (konstgjorda olyckor, atomexplosioner);
  • ökad solisolering på grund av ozonhål;
  • dålig miljösituation
  • passiv rökning (barnet inhalerar ständigt luften som innehåller rökprodukterna);
  • kränkning av DNA-strukturen, orsakad av virusinfektioner.

Leukemi hos barn

Leukemi hos barn är en malign blodsjukdom som kännetecknas av tumörproliferation av omogna föregångarceller av leukocyter. Kliniska manifestationer av leukemi hos barn kan inkludera förstorade lymfkörtlar, hemorragiskt syndrom, smärta i ben och leder, hepatosplenomegali, CNS-skador, etc. Diagnosen av leukemi hos barn underlättas av ett omfattande allmänt blodprov, sternär punktering med benmärgspunktion. Behandling av leukemi hos barn utförs på specialiserade hematologiska sjukhus med hjälp av kemoterapi, immunterapi, ersättningsterapi, benmärgstransplantation.

  • Orsaker till leukemi hos barn
  • Klassificering av leukemi hos barn
  • Symtom på leukemi hos barn
  • Diagnos av leukemi hos barn
  • Behandling av leukemi hos barn
  • Prognos för leukemi hos barn
  • Priser för behandling

Allmän information

Leukemi hos barn (leukemi) - systemisk hemoblastos, åtföljd av ett brott mot benmärgshematopoies och ersättning av normala blodkroppar med omogna blastceller i leukocytserien. I pediatrisk onkohematologi är förekomsten av leukemi 4-5 fall per 100 tusen barn. Enligt statistik är akut leukemi den vanligaste barncancer (cirka 30%); blodcancer drabbar oftast barn i åldern 2-5 år. Ett brådskande problem inom pediatrik är den trend som observerats de senaste åren mot ökad förekomst av leukemi bland barn och den fortsatt höga dödligheten..

Orsaker till leukemi hos barn

Vissa aspekter av utvecklingen av leukemi hos barn är fortfarande oklara. För närvarande har det etiologiska inflytandet av strålning, onkogena virusstammar, kemiska faktorer, ärftlig predisposition, endogena störningar (hormonella, immunförsvar) på förekomsten av leukemi hos barn bevisats. Sekundär leukemi kan utvecklas hos ett barn som tidigare har haft strålning eller kemoterapi för en annan cancer.

Idag betraktas vanligtvis mekanismerna för utveckling av leukemi hos barn med tanke på mutationsteorin och klonbegreppet. Mutation av DNA i en hematopoietisk cell åtföljs av ett misslyckande med differentiering vid scenen av en omogen blastcell med efterföljande proliferation. Således är leukemiceller inget annat än kloner av en muterad cell, som inte kan differentieras och mogna och undertrycka normal hematopoies. En gång i blodet bärs blastceller genom hela kroppen, vilket bidrar till leukemisk infiltration av vävnader och organ. Metastatisk penetration av blastceller genom blod-hjärnbarriären leder till infiltration av membran och hjärnämne och utveckling av neuroleukemi.

Det noteras att barn med Downs sjukdom utvecklar leukemi 15 gånger oftare än andra barn. En ökad risk för att utveckla leukemi och andra tumörer finns hos barn med syndrom Li-Fraumeni, Klinefelter, Wiskott-Aldrich, Bloom, Fanconi-anemi, primära immundefekter (X-bunden agammaglobulinemi, ataxia-telangiectasia Louis-Barr, etc.), etc..

Klassificering av leukemi hos barn

Baserat på sjukdomens varaktighet skiljer sig akuta (upp till 2 år) och kroniska (mer än 2 år) former av leukemi hos barn. Hos barn förekommer i de allra flesta fall (97%) akut leukemi. En speciell form av akut leukemi hos barn är medfödd leukemi.

Med hänsyn till dessa morfologiska egenskaper hos tumörceller delas akuta leukemier hos barn i lymfoblastiska och icke-lymfoblastiska. Lymfoblastisk leukemi utvecklas med okontrollerad spridning av omogna lymfocyter - lymfoblaster och kan vara av tre typer: L1 - med små lymfblaster; L2 - med stora polymorfa lymfoblaster; L3 - med stora polymorfa lymfoblaster med vakuolisering av cytoplasman. Antigena markörer skiljer mellan 0-cell (70-80%), T-cell (15-25%) och B-cell (1-3%) akuta lymfoblastiska leukemier hos barn. Bland akuta lymfoblastiska leukemier hos barn är leukemi med typ L1-celler vanligare.

I en serie icke-lymfoblastiska leukemier, beroende på dominansen av vissa blastceller, finns det myeloblastiskt dåligt differentierade (M1), myeloblastiskt mycket differentierade (M2), promyelocytiska (M3), myelomonoblastiska (M4), monoblastiska (M5), erytromocytiska M7), eosinofil (M8), odifferentierad (M0) leukemi hos barn.

Under det kliniska förloppet av leukemi hos barn särskiljs tre steg, med hänsyn till vilken behandlingstaktik som byggs.

  • I - akut fas av leukemi hos barn; täcker perioden från manifestation av symtom till förbättring av kliniska och hematologiska parametrar som ett resultat av behandlingen;
  • II - ofullständig eller fullständig eftergift. Med ofullständig remission normaliseras hemogrammet och de kliniska parametrarna; antalet sprängceller i benmärgspunktionen är högst 20%. Fullständig remission kännetecknas av närvaron av högst 5% av sprängceller i myelogrammet;
  • III - återfall av leukemi hos barn. Mot bakgrund av hematologiskt välbefinnande uppträder extramedullär foci av leukemisk infiltration i nervsystemet, testiklarna, lungorna och andra organ..

Symtom på leukemi hos barn

I de flesta fall utvecklas leukemikliniken gradvis och kännetecknas av ospecifika symtom: barns trötthet, sömnstörningar, aptitlöshet, ossalgi och artralgi, omotiverad ökning av kroppstemperaturen. Ibland manifesteras leukemi hos barn plötsligt med berusning eller hemorragiskt syndrom.

Hos barn med leukemi finns det en uttalad blekhet i huden och slemhinnorna; ibland blir huden gulsot eller sval. Som ett resultat av leukemisk infiltration av slemhinnorna har barn ofta gingivit, stomatit, tonsillit. Leukemisk hyperplasi i lymfkörtlarna manifesteras av lymfadenopati; spottkörtlar - sialadenopati; lever och mjälte - hepatosplenomegali.

För akut leukemi hos barn är hemorragiskt syndrom typiskt, kännetecknat av blödningar i huden och slemhinnorna, hematuri, nasal, uterin, gastrointestinal, lungblödning, blödningar i ledhålan etc. En naturlig följeslagare av akut leukemi hos barn är anemiskt syndrom orsakat av förtryck. och blödningar. Svårighetsgraden av anemi hos barn beror på graden av spridning av blastceller i benmärgen.

Kardiovaskulära sjukdomar i leukemi hos barn kan uttryckas genom utveckling av takykardi, arytmier, utvidgning av hjärtans gränser (enligt röntgen på bröstet), diffusa förändringar i hjärtinfarkt (enligt EKG), en minskning av utkastningsfraktionen (enligt ekokardiografi).

Förgiftningssyndromet som åtföljer leukemi hos barn fortsätter med betydande svaghet, feber, svettning, anorexi, illamående och kräkningar och hypotrofi. Manifestationerna av immunbristsyndromet hos leukemi hos barn är skiktningen av infektiösa och inflammatoriska processer, som kan ta en allvarlig, hotfull kurs. Barn med leukemi dör ofta på grund av svår lunginflammation eller sepsis.

En extremt farlig komplikation av leukemi hos barn är leukemisk infiltration i hjärnan, hjärnhinnorna och nervstammarna. Neuroleukemi åtföljs av yrsel, huvudvärk, illamående, diplopi och stel nacke. Vid infiltration av ryggmärgen kan parapares i benen, känslighetsstörningar, bäckenstörningar utvecklas.

Diagnos av leukemi hos barn

Den ledande rollen vid primär upptäckt av leukemi hos barn tillhör barnläkaren. ytterligare undersökning och hantering av barnet utförs av en barnhematolog. Laboratoriemetoder är grunden för diagnosen leukemi hos barn: undersökning av perifert blod och benmärg.

Vid akut leukemi hos barn avslöjas karakteristiska förändringar i det allmänna blodtalet: anemi; trombocytopeni, retikulocytopeni, hög ESR; leukocytos i varierande grad eller leukopeni (sällsynt), blastemi, försvinnande av basofiler och eosinofiler. Ett typiskt tecken är fenomenet "leukeminsvikt" - frånvaron av mellanliggande former (unga, stabila, segmenterade leukocyter) mellan mogna celler och blastceller.

Stern punktering och undersökning av myelogrammet är obligatorisk vid diagnos av leukemi hos barn. Det avgörande argumentet för sjukdomen är innehållet i sprängceller från 30% och uppåt. I avsaknad av tydliga data för leukemi hos barn baserat på resultaten av benmärgsundersökning används trepanobiopsy (punktering av ilium). För att bestämma de olika varianterna av akut leukemi hos barn utförs cytokemiska, immunologiska och cytogenetiska studier. För att bekräfta diagnosen neuroleukemi, ett samråd med en barnneurolog och en barnläkare, ländryggen och undersökning av cerebrospinalvätska, röntgen av skalle, oftalmoskopi.

Ultraljud i lymfkörtlarna, ultraljud i spottkörtlarna, ultraljud i levern och mjälten, ultraljud i pungen, röntgen av bröstorganen, CT hos barn (för att upptäcka metastaser i olika anatomiska regioner) är av hjälpdiagnostiskt värde. Differentiell diagnos av leukemi hos barn bör utföras med en leukemiliknande reaktion observerad vid allvarliga former av tuberkulos, kikhosta, infektiös mononukleos, cytomegalovirusinfektion, sepsis och med en reversibel övergående karaktär..

Behandling av leukemi hos barn

Barn med leukemi är inlagda på specialiserade institutioner med onkohematologisk profil. För att förhindra smittsamma komplikationer placeras barnet i en separat låda, under vilka förhållanden är så nära steril som möjligt. Mycket uppmärksamhet ägnas åt näring, som bör vara komplett och balanserad..

Grunden för behandlingen av leukemi hos barn är polykemoterapi, som syftar till fullständig utrotning av den leukemiska klonen. Behandlingsprotokoll som används för akut lymfoblastisk och myeloid leukemi skiljer sig åt i kombinationen av kemoterapidroger, deras doser och administreringsvägar. Steg-för-steg-behandling av akut leukemi hos barn involverar klinisk och hematologisk remission, dess konsolidering (konsolidering), stödjande terapi, förebyggande eller behandling av komplikationer.

Förutom kemoterapi kan aktiv och passiv immunterapi utföras: administrering av leukemiceller, BCG-vaccin, smittkoppsvaccin, interferoner, immunlymfocyter, etc. Lovande metoder för behandling av leukemi hos barn är transplantation av benmärg, navelsträngsblod, stamceller.

Symptomatisk behandling för leukemi hos barn inkluderar transfusion av erytrocyt och trombocytmassa, hemostatisk terapi, antibiotikabehandling av infektiösa komplikationer, avgiftningsåtgärder (intravenös infusion, hemosorption, plasmasorption, plasmaferes).

Prognos för leukemi hos barn

Utsikterna för utveckling av sjukdomen bestäms av många faktorer: åldern för leukemi, den cytoimmunologiska varianten, diagnosstadiet etc. Den värsta prognosen bör förväntas hos barn med akut leukemi vid 2 års ålder och äldre än 10 år; har lymfadenopati och hepatosplenomegali, såväl som neuroleukemi vid diagnostidpunkten; T- och B-cellvarianter av leukemi, blast hyperleukocytos. Akut lymfoblastisk leukemi typ L1, tidig behandlingsstart, snabb remission, barn från 2 till 10 år är prognostiskt fördelaktiga faktorer. Flickor med akut lymfoblastisk leukemi är något mer benägna att bota än pojkar.

Frånvaron av specifik behandling för leukemi hos barn åtföljs av 100% dödlighet. Mot bakgrund av modern kemoterapi observeras ett femårigt återfall av leukemi hos 50-80% av barnen. Man kan prata om sannolik återhämtning efter 6-7 år utan återfall. För att undvika provokation av återfall rekommenderas barn inte sjukgymnastikbehandling, förändringar i klimatförhållandena. Vaccinprofylakse utförs enligt en individuell kalender med hänsyn till epidemisituationen.

Nästa Artikel

Cancerläkemedel