Lymfom - typer, orsaker, symtom och stadier

Carcinom

Webbplatsen innehåller endast bakgrundsinformation i informationssyfte. Diagnos och behandling av sjukdomar bör utföras under överinseende av en specialist. Alla läkemedel har kontraindikationer. Ett specialkonsultation krävs!

Vad är lymfom?

Lymfsystemets struktur och funktion

Lymfsystemet består av kärl som bildar ett enda nätverk som genomsyrar alla inre organ. En färglös vätska som kallas lymf strömmar genom detta nätverk. En av huvudkomponenterna i lymf är lymfocyter - celler som produceras av immunsystemet. En annan länk i lymfsystemet är lymfkörtlarna (lymfkörtlarna), som består av lymfoid vävnad. Det är i lymfkörtlarna som lymfocyter bildas. Alla länkar i lymfsystemet - lymfkörtlar, blodkärl, lymf utför ett antal viktiga funktioner som är nödvändiga för människors liv.

Lymfsystemet har följande funktioner:

  • Barriär. I lymfen kan, förutom lymfocyter, olika patogena bakterier, döda celler, element som är främmande för kroppen vara närvarande. Lymfkörteln spelar rollen som en depå som rengör lymfkroppen och fångar alla patogena partiklar.
  • Transport. Lymf utför leverans av näringsämnen från tarmarna till vävnader och organ. Dessutom transporterar denna lymf den intercellulära vätskan från vävnaderna, på grund av vilken vävnadsdränering utförs..
  • Immun. Lymfocyter, som producerar lymfkörtlar, är immunsystemets huvudsakliga "verktyg" i kampen mot virus och bakterier. De attackerar skadliga celler de hittar. Det beror på det faktum att patogena mikroorganismer ackumuleras i lymfkörtlarna att de ökar i många sjukdomar.

Vad händer med lymfsystemet i lymfom?

Lymfom - är det cancer eller inte?

Lymfom är en malign neoplasma, som populärt kallas "cancer". Lymfom skiljer sig emellertid mycket från varandra och först och främst när det gäller graden av malignitet.

Orsaker till lymfom

Hittills har en specifik faktor inte identifierats som kan sägas vara orsaken till lymfom. Men i anamnesen (sjukdomshistoria) hos patienter med denna patologi är liknande omständigheter ofta närvarande. Detta gör att vi kan dra slutsatsen att det finns ett antal predisponerande tillstånd som inte är den verkliga orsaken till lymfom utan skapar en gynnsam miljö för utveckling och progression av denna sjukdom..

Det finns följande faktorer som predisponerar för lymfom:

  • ålder, kön;
  • virussjukdomar;
  • bakterieinfektioner;
  • kemisk faktor;
  • tar immunsuppressiva medel.

Ålder och kön

Virussjukdomar

Olika virala och bakteriella medel fungerar ofta som en samtidig faktor i lymfom. Så hos många patienter med skador i lymfsystemet finns Epstein-Barr-viruset. Genom att tränga in i kroppen av luftburna droppar (till exempel när man kysser) eller genom kontakt-hushåll (när man vidrör, använder saker från en infekterad person) orsakar detta virus olika sjukdomar. Förutom lymfom kan Epstein-Barr-viruset provocera mononukleos (en sjukdom i organ som producerar slem), hepatit (leverinflammation), multipel skleros (hjärnsjukdom).

Sjukdomen manifesterar sig med symtom som liknar många infektioner, nämligen allmän sjukdom, ökad trötthet och feber. Efter 5 - 7 dagar efter infektion har patienten förstorade lymfkörtlar (i nacken, underkäken, ljumsken) och ett utslag uppträder, vilket kan vara i form av prickar, bubblor, små blödningar. Andra virussjukdomar som predisponerar för lymfom är immunbristvirus (HIV), vissa typer av herpesvirus, hepatit C-virus.

Bakteriella infektioner

Kemisk faktor

Tar immunsuppressiva medel

Lymfom symtom

Symtomen på lymfom är:

  • förstorade lymfkörtlar
  • hög temperatur;
  • ökad svettning
  • viktminskning;
  • svaghet;
  • klåda;
  • smärta;
  • andra tecken.
Tre viktiga symtom i någon form av lymfom är feber, ökad svettning och viktminskning. Om alla de listade tecknen finns i historien betecknas tumören med bokstaven B. Om det inte finns några symtom är lymfom markerat med bokstaven A.

Förstorade lymfkörtlar med lymfom

Svullna lymfkörtlar är det huvudsakliga symptomet på denna sjukdom, som uppträder i ett tidigt skede. Detta händer på grund av att okontrollerad celldelning börjar i lymfkörtlarna, det vill säga en tumör bildas. Det finns förstorade lymfkörtlar hos 90 procent av personer med lymfom.

Lokalisering av förstorade lymfkörtlar
Oftare än andra, med lymfom, förstoras lymfkörtlarna i nacken och baksidan av huvudet. Ofta noteras svullnad i lymfkörtlarna i armhålan, bredvid kragbenen, i ljumsken. I Hodgkins lymfom uppträder svullnad i livmoderhalsceller eller subklaviska lymfkörtlar hos cirka 75 procent av patienterna. Svullna lymfkörtlar kan förekomma i ett specifikt område (till exempel endast i nacken) eller samtidigt på flera ställen (i ljumsken och på baksidan av huvudet).

Utseendet på förstorade lymfkörtlar
I lymfom förändras lymfkörtlarna i en sådan utsträckning att om de inte täcks av kläder är de iögonfallande. Vid palpation noteras en tätare konsistens av de drabbade lymfkörtlarna. De är rörliga och är som regel inte lödda på huden och omgivande vävnader. Med utvecklingen av sjukdomen, förstoras närliggande noder för att bilda stora formationer.

Skada lymfkörtlar med lymfom
Både förstorade och andra lymfkörtlar med denna sjukdom skadar inte, inte ens med måttligt tryck. Vissa patienter har ont i de drabbade lymfkörtlarna efter att ha druckit alkohol. Ibland tror patienter i början att lymfkörtlarna förstoras på grund av den inflammatoriska processen och börjar ta antibiotika och andra läkemedel mot infektionen. Sådana åtgärder ger inte resultat, eftersom tumörliknande formationer av denna typ inte svarar på antiinflammatoriska läkemedel.

Feber med lymfom

Ökad kroppstemperatur utan några synliga yttre skäl (förkylning, berusning) är en frekvent "följeslagare" för nästan alla former av lymfom. I de inledande stadierna av sjukdomen noterar patienterna en liten ökning av denna indikator (som regel inte högre än 38 grader). Detta tillstånd kallas subfebril eller subfebril temperatur. Subfebrilt tillstånd kvarstår under lång tid (månader) och försvinner inte efter att ha tagit läkemedel som är utformade för att sänka temperaturen.

I de senare stadierna av sjukdomen kan temperaturen öka till 39 grader, när många inre organ är inblandade i tumörprocessen. På grund av tumörer börjar kroppens system fungera sämre, vilket leder till inflammatoriska processer, varigenom kroppstemperaturen ökar.

Svettas med lymfom

Viktminskning

Lymfom smärta

Smärtsyndrom förekommer ibland bland patienter, men är inte ett symptom som kännetecknar sjukdomen. Med andra ord kan vissa patienter uppleva smärtsamma känslor i ett eller flera delar av kroppen, medan andra kanske inte. Smärtans natur och plats kan vara annorlunda. Närvaron eller frånvaron av smärta, deras typ och lokalisering - alla dessa faktorer beror på det organ där tumören är belägen.

Med lymfom är smärta oftast lokaliserad i följande organ:

  • Huvudvärk - Huvudvärk är vanligt hos patienter som har lymfom i ryggen eller hjärnan. Orsaken till smärtsamma känslor är en försämrad blodtillförsel till dessa organ, eftersom lymfom komprimerar blodkärlen och förhindrar normal blodcirkulation.
  • Tillbaka. Patienter som har hjärnskador på ryggen klagar över ryggont. Som regel åtföljs obehag i ryggen av huvudvärk..
  • Bröst. Smärta i denna del av kroppen är närvarande när organ i bröstet påverkas. Genom att öka i storlek börjar lymfom pressa på angränsande organ, vilket orsakar smärta.
  • Buken - Buksmärta hos patienter med maglymfom.

Klåda med lymfom

Kliande hud är ett symptom som är vanligare i Hodgkins lymfom (förekommer hos ungefär en tredjedel av patienterna). Hos vissa patienter kvarstår detta symptom även efter att ha uppnått en stabil remission (remission av symtom). Klåda kan vara lokal (i en del av kroppen) eller generaliserad (i hela kroppen). I de första stadierna av sjukdomen är patienter oroliga för lokal klåda i nedre delen av kroppen, nämligen på låren, kalvarna. Därefter flyter lokal klåda till en generaliserad form.
Intensiteten för denna funktion kan vara annorlunda. Vissa patienter rapporterar mild klåda, andra patienter klagar över en oacceptabel brännande känsla, på grund av vilken de kliar sig i huden, ibland till blodets punkt. Klåda med lymfom avtar under dagen och värre på natten.

Klåda med denna sjukdom är karakteristisk, men inte ett permanent symptom. Det vill säga det kan försvinna eller bli inte så starkt och sedan dyka upp igen eller intensifieras. Hos vissa patienter kan försvagningen av klåda vara resultatet av en positiv reaktion i kroppen på behandlingen, medan det hos andra patienter sker utan någon uppenbar anledning..

Svaghet med lymfom

Specifika tecken på lymfom

Denna grupp inkluderar de symtom som endast är karakteristiska för vissa typer av lymfom. Dessa tecken uppträder senare än allmänna symtom (temperatur, förstorade lymfkörtlar) och deras förekomst är förknippad med en negativ effekt av tumören på angränsande organ eller vävnader.

Följande specifika symtom på lymfom finns:

  • Hosta. Detta symptom uppträder hos patienter med lymfom i bröstet. Själva hostan kan beskrivas som torr och försvagande. Traditionella hostdämpande medel förbättrar inte patienterna signifikant. Hosta åtföljs av andfåddhet och bröstsmärtor.
  • Svullnad. Svullnad är en följd av nedsatt cirkulation, som uppstår när lymfom växer i storlek och börjar pressa på blodkärlen. De organ som ligger bredvid tumören sväller. Till exempel med lymfom i ljumsken sväller ett eller båda benen.
  • Matsmältningsbesvär. Om lymfvävnaden i bukhålan påverkas är patienter oroliga för buksmärta, diarré eller förstoppning och illamående. Många människor upplever dålig aptit och snabb falsk mättnad..

Typer av lymfom hos människor

Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom (det andra namnet är lymfogranulomatos) är en malign tumör som påverkar lymfsystemet.
Denna typ av lymfom kännetecknas av bildandet av specifika granulom, därav namnet på sjukdomen. Huvudskillnaden mellan denna tumör och icke-Hodgkins lymfom är närvaron av speciella onormala celler i lymfvävnaden som kallas Reed-Sternberg-celler. Dessa celler är de viktigaste morfologiska egenskaperna hos Hodgkins lymfom. Dessa är stora (upp till 20 mikroner) celler som innehåller flera kärnor. Närvaron av sådana celler i punkteringen (innehåll extraherad genom punktering) i lymfkörteln är det viktigaste beviset för diagnosen. På grund av närvaron av dessa celler är behandlingen av Hodgkins lymfom fundamentalt annorlunda än den behandling som är indicerad för patienter med lymfosarkom. Hodgkins lymfom är inte lika vanligt som icke-Hodgkins lymfom och står för cirka 5-7 procent av alla cancerformer och 35-40 procent av maligna lymfom. Oftast diagnostiseras denna patologi hos patienter i åldrarna 20 till 30 år..

Ursprunget till Hodgkins lymfomceller är fortfarande oklart, men det har fastställts att de utvecklas från B-lymfocyter. Det finns många typer av lymfom baserat på histologisk struktur, men kliniskt skiljer de sig lite från varandra. Som nämnts är lyckligtvis Hodgkins lymfom inte så vanligt. Mest lider män av det. Det finns två toppar av sjuklighet - den första vid 25-30 år, den andra 50-55 år. Lymfom är mycket sällsynt hos små barn. Det finns en genetisk predisposition för lymfom. Således, hos tvillingar, är förekomsten fem gånger högre än bland resten av befolkningen..

Hodgkins lymfom symtom
Den viktigaste manifestationen av lymfom är lymfadenopati - förstorade lymfkörtlar. Detta symptom förekommer i 75 till 80 procent av fallen. Samtidigt ökar både perifera lymfkörtlar och intratorakala noder. Med denna sjukdom är lymfkörtlarna täta, smärtfria vid palpering och inte svetsade ihop. Som regel bildar de konglomerat i olika storlekar (förpackningar).

De grupper av lymfkörtlar som oftast förstoras med Hodgkins lymfom inkluderar:

  • cervico-supraclavicular;
  • axillär;
  • ljumsk;
  • lårbenet
  • noder i mediastinum;
  • intratorakala noder.
Intoxikationssyndrom är en integrerad del av Hodgkins lymfom. Det kännetecknas av nattliga svettningar, viktminskning, långvarig feber inom 38 grader.

Den kliniska bilden av Hodgkins lymfom varierar beroende på placeringen av de förstorade lymfkörtlarna. Så, inuti bröstet, klämmer lymfkörtlarna organen och blodkärlen. Till exempel, när mediastinala lymfkörtlar förstoras komprimeras vena cava ofta. Konsekvensen av detta är utvecklingen av överlägset vena cava syndrom, vilket manifesteras av svullnader i ansiktet och nacken, liksom andfåddhet och hosta. Delar av lungan, luftstrupen, bakhjärnan kan också pressas med den fortsatta utvecklingen av förlamning.

Med Hodgkins lymfom påverkas skelettsystemet och inre organ ofta. Så benskada inträffar hos en tredjedel av patienterna. I hälften av fallen är det ryggraden, i andra fall är det bäckenbenen, revbenen, bröstbenet. I det här fallet är huvudsymptom smärta. Smärtans intensitet är mycket uttalad, men smärtan kan också öka med tryck på de drabbade benen (till exempel med tryck på ryggraden). Ofta (i 30-40 procent av fallen) påverkas levern och många granulom bildas i den. Symtom på leverskador är halsbränna, illamående, kräkningar och en känsla av bitterhet i munnen..

Icke-Hodgkins lymfom

Icke-Hodgkins lymfom är maligna tumörer, dvs. cancertumörer. Denna typ av lymfom kallas också lymfosarkom. Mer än hälften av alla fall av en sådan tumör diagnostiseras hos patienter över 60 år. Denna typ av lymfom klassificeras efter olika egenskaper, bland vilka tumörens natur (utvecklingsdynamik) och lokalisering är av största vikt..

Typerna av icke-Hodgkin lymfom är:

  • Burkitts lymfom;
  • diffus storcellslymfom;
  • aplastiskt lymfom;
  • marginellt lymfom.
Dynamik för utveckling av lymfosarkom
Ett av huvudkriterierna är dynamiken i tumörutveckling, det vill säga dess natur, som kan vara aggressiv eller slö. Aggressiva lymfom ökar snabbt i storlek och metastaserar (växer) till andra organ. Indolenta formationer kännetecknas av långsam utveckling och en trög kurs, under vilken återfall (upprepade förvärringar av sjukdomen) uppträder. Ett intressant faktum är att aggressiva lymfom botas bäst och indolenta tumörer är benägna att förutse..

Lokalisering av icke-Hodgkin lymfom
Beroende på platsen för lymfosarkom kan den vara nodal eller extranodal. I det första fallet är tumören endast lokaliserad i lymfkörteln utan att påverka intilliggande vävnader. Sådana neoplasmer är karaktäristiska för de första stadierna av sjukdomen. De svarar positivt på terapi och i de flesta fall leder behandlingen till långvarig remission (symptomlindring).

Burkitts lymfom

Burkitts lymfom är en mycket högkvalitativ variant av lymfom. Det kännetecknas av en tendens att spridas bortom lymfsystemet i blodet, benmärgen och inre organ. Burkitts lymfomcancerceller har sitt ursprung från B-lymfocyter. Till skillnad från andra lymfom har denna art sitt eget utbredningsområde, dessa är länderna i Centralafrika, Oceanien och Amerikas förenta stater.

Etiologin (ursprung) till Burkitt's lymfom, liksom andra lymfom, har ännu inte klargjorts. Strålning, Epstein-Barr-viruset och ogynnsamma miljöförhållanden spelar en viktig roll i ursprunget. Det finns två former av Burkitts lymfom - endemiskt och sporadiskt. Den endemiska formen av lymfom finns i länderna i Centralafrika, varför det också ofta kallas afrikan. Dess skillnad från den sporadiska formen är närvaron av Epstein-Barr-virusgenomet i den.

Den kliniska bilden beror på lokaliseringen av det patologiska fokuset. Inledningsvis är cancerceller lokaliserade i lymfkörtlarna och sedan flyttar de till organet som de omger. Resultatet av tumörtillväxt är organdysfunktion. Om lymfkörtlarna, som ökar, bildar konglomerat inbördes, komprimeras ofta kärlen och nerverna.

Sjukdomens uppkomst kan vara plötslig eller gradvis, beroende på tumörens plats. De första symptomen är som alltid ospecifika och kan efterlikna (likna) förkylning. Utöver detta finns det ett vanligt symptom på lymfom - feber. Feber är ofta förknippad med nattliga svettningar och viktminskning. Dessa symtom är en manifestation av det allmänna berusningssyndromet. Regional lymfadenopati (svullna lymfkörtlar) är också ett ihållande symptom på Burkitts lymfom. Om lymfom är lokaliserat på mag-tarmkanalen kompletteras den kliniska bilden av lymfom med tarmobstruktion och i svåra fall tarmblödning. När lymfom är lokaliserat på nivån i urinvägarna är huvudsymptom njursvikt. Dess tecken är ödem, minskad daglig urinproduktion (total mängd urin), elektrolytobalans i kroppen. När sjukdomen fortskrider går patienterna ner i vikt, varje månad kan de gå ner i upp till 10 kg.

Diffus storcellslymfom

Diffus stortcellslymfom är ett mycket aggressivt lymfom. Livslängden för denna typ av cancer varierar inom några månader. I detta fall är B-lymfocyter det primära substratet för cancerceller. Ofta blir människor i medel- och äldre ålder sjuka. I detta fall kan det primära fokuset ligga både i lymfkörtlarna och extranodala, det vill säga utanför lymfkörteln. I det andra fallet är tumören oftast lokaliserad på mag-tarmkanalen och urinvägarna..

En separat variant av stortcellslymfom är primärt stort B-celllymfom i mediastinum. Det antas att denna tumör initialt utvecklas från tymuskörteln (tymus), som därefter växer in i mediastinum. Trots det faktum att denna typ av lymfom kan invadera närliggande organ intensivt, metastaserar det nästan aldrig. Stora celllymfom är vanligast hos unga kvinnor.

Diffus stortcellslymfom har flera utvecklingsalternativ. I det första fallet finns det en samtidig ökning av flera lymfkörtlar (utveckling av lymfadenopati). Detta symptom kommer att vara det viktigaste i den kliniska bilden av tumören. Det är också möjligt att tumören är belägen utanför noden, i något organ. I detta fall kommer de specifika symtomen på organskador att råda. Till exempel, om det är lokaliserat i nervsystemet, kommer det att vara neurologiska symtom, om det är lokaliserat i magen - gastriska symtom. Det är också möjligt att det första intas av berusningssyndrom med manifestationer i form av feber, svettning och en kraftig minskning av kroppsvikt..

Klassificering av lymfom efter graden av aggressivitet

National Cancer Institute i USA har föreslagit en klassificering av lymfom baserat på den genomsnittliga livslängden för patienter. Enligt denna klassificering är lymfom uppdelade i tröga, aggressiva och mycket aggressiva..

Typerna av lymfom när det gäller aggressivitet är:

  • Indolent (slö) - den genomsnittliga livslängden varierar inom flera år. Dessa inkluderar lymfocytiskt och follikulärt lymfom.
  • Aggressiv - den genomsnittliga livslängden beräknas i veckor. Dessa inkluderar diffust storcellslymfom, diffust blandat lymfom.
  • Mycket aggressiv - den genomsnittliga varaktigheten beräknas i veckor. Dessa inkluderar Burkitts lymfom, T-cell leukemi.

Lymfoblastiska lymfom (T och B)

Lymfoblastiska lymfom kan utvecklas från både T-lymfocyter och B-lymfocyter.Morfologiskt och kliniskt liknar lymfoblastiskt lymfom mycket lymfoid leukemi. Denna typ av lymfom är benägen för bildandet av massiva tumörer, som ofta är lokaliserade i mediastinum. Lymfom kännetecknas av skador på centrala nervsystemet med utveckling av enskilda och multipla nervskador. Dessutom finns det en omvandling av benmärgen av typen av akut leukemi, vilket innebär att det bildas explosionsceller i benmärgen.

Liksom alla andra icke-Hodgkin-lymfom är lymfoblastiskt lymfom malignt. T-celllymfom står för cirka 80 procent och B-celllymfom står för 20 procent. Med sjukdomens progression förenas skador på levern, njurarna, mjälten.

Marginal- och anaplastiskt lymfom

Marginal- och anaplastiska lymfom är mycket maligna varianter av icke-Hodgkins lymfom. Marginallymfom är en variant av lymfom som utvecklas från gränsområdet (marginalområdet) av celler i mjälten. Marginalzonen är gränsen mellan den vita och röda massan, som innehåller ett stort antal lymfocyter och makrofager. Denna typ av lymfom tillhör indolenta tumörer.

Anaplastiskt lymfom härstammar från T-celler. Med denna typ av cancer förlorar cellerna helt sina egenskaper och får utseendet på "unga" celler. Denna term kallas aplasi, därav namnet på sjukdomen.

Lymfom hos barn

Tyvärr förekommer lymfom av varierande grad av aggressivitet också hos barn. I denna kategori av individer står lymfom för cirka 10 procent av alla maligna tumörer. Oftast diagnostiserad hos barn från 5 till 10 år, extremt sällan hos barn under ett år.

Hos barn kännetecknas lymfom av ökad aggressivitet, snabb metastasering och invasion av andra organ. Det är därför barn som regel hamnar på sjukhuset redan i de sena stadierna (tumören växer och växer snabbt).
Den kliniska bilden av lymfom kännetecknas av skador på benmärgen, centrala nervsystemet och inre organ.

Vanligtvis förekommer icke-Hodgkins lymfom, medan Hodgkins lymfom är relativt sällsynt. I det första fallet påverkas ofta inre organ, nämligen tarmarna och bukhålan. Symtom på maglymfom inkluderar buksmärta, tarmstopp (manifesterad som förstoppning) och påtaglig svullnad under undersökningen. Behandlingen består av polykemoterapi. Hodgkins lymfom manifesterar sig som smärtfria lymfkörtlar, oftast i nacken. Lymfadenopati (förstorade lymfkörtlar) associerad med ökad svettning, feber, viktminskning.

Det är viktigt att komma ihåg att det på grund av deras ålder och begränsade ordförråd ibland är svårt att ta anamnes hos barn. De säger sällan vad som oroar dem exakt, de kan inte indikera den exakta lokaliseringen av smärta. Därför är det viktigt att vara uppmärksam på indirekta tecken på sjukdomen - ökad trötthet, svaghet, svettning, irritabilitet. Små barn är ofta stygga, sover dåligt, blir slöa och apatiska.

Stadier av lymfom

Steg 1 lymfom

Det första, initiala steget kännetecknas av skada på en lymfkörtel eller flera lymfkörtlar som är i samma zon (till exempel cervikala lymfkörtlar). Lymfom, lokaliserat i ett organ, utan samtidig involvering av lymfkörtlarna, anses också vara en tumör i första steget. Alla lymfom i det första steget är lokala tumörer, det vill säga de har inte metastaser till andra organ, vävnader.

Förutom scenbeteckningen tilldelas tumören en bokstavsbeteckning, beroende på vilken zon i kroppen den befinner sig i. Så om tumören finns i lymfkörteln, bröstkörteln, mjälten eller i den lymfoida svalget (ackumulering av lymfvävnad i svalget), är lymfom helt enkelt markerat med siffran I, vilket indikerar scenen. Steg I-lymfom, beläget i magen, tarmarna och andra organ, indikeras till exempel av den extra bokstaven E.

Andra steget lymfom

Steg II-lymfom definieras när tumören drabbar 2 eller flera lymfkörtlar som är på ena sidan av membranet (muskeln placerad mellan bröstet och buken). Lymfom av denna typ indikeras endast av siffran II.

En tumör som påverkar en lymfkörtel och närliggande vävnader eller organ klassificeras också som steg 2. Tumörprocesser av denna typ, förutom siffror, betecknas med bokstaven E.

Steg III-lymfom

Lymfom i det tredje steget är inblandningen i den patologiska processen av två eller flera lymfkörtlar belägna på motsatta sidor av membranet. Denna typ av tumör indikeras endast med siffror. Ett liknande steg "tilldelas" i situationer då lymfkörtlar från olika delar av kroppen och ett organ eller vävnadsställe beläget nära lymfkörteln är involverade i tumörprocessen. I detta fall indikeras tumören med bokstaven E..

Steg 3 inkluderar också lymfom som samtidigt påverkar mjälten och flera lymfkörtlar belägna på motsatta sidor i förhållande till membranet. Sådana neoplasmer är markerade med bokstaven S. Bokstäverna E, S markerar en process där flera lymfkörtlar, angränsande organ och mjälten är involverade.

Steg fyra lymfom

Hur många lever med lymfom?

Överlevnad med lymfom beror på sjukdomsstadiet, behandlingens korrekthet, patientens ålder och tillståndet i hans immunsystem. Uppnå långvarig remission (minst 5 år) (remission av symtom) är möjlig i fall där tumören diagnostiseras i första eller andra steget och det finns inga riskfaktorer alls.

Det finns följande riskfaktorer för steg 1 och 2 lymfom:

  • lymfom ligger i bröstet och dess storlek når 10 centimeter;
  • tumörprocessen, förutom lymfkörtlarna, har också spridit sig till vilket organ som helst;
  • cancerceller finns i tre eller flera lymfkörtlar;
  • vid tester noteras en hög erytrocytsedimenteringshastighet;
  • under lång tid kvarstår allmänna symtom (nattliga svettningar, låggradig feber, viktminskning).
I allmänhet, enligt statistik, når framgångsrika behandlingsresultat i genomsnitt från 70 procent (när en tumör detekteras i steg 2) till 90 procent (när en sjukdom upptäcks i steg 1) av patienterna.

Överlevnadsgraden för senare stadier av sjukdomen sträcker sig från 30 procent (för steg 4) till 65 procent (för steg 3). I detta skede är riskfaktorer ålder över 45 år, manligt kön, när man tar tester, en hög nivå av leukocyter, en låg nivå av albumin, hemoglobin, lymfocyter.

Lymfom - vad är det och hur länge en person kommer att leva

Vid lymfom bör symtom hos vuxna och barn tjäna som en anledning till undersökning och inledande av behandling, därför är det mycket viktigt att känna "fienden i ansiktet" och kunna identifiera de första tecknen. Lymfom är inte en enda sjukdom, det är en grupp hematologiska sjukdomar som förekommer i lymfsystemet. Enkelt uttryckt är det en cancer i lymfkörtlarna som påverkar cellerna som stöder immunsystemets funktioner. För att förstå vad denna patologi är, är det nödvändigt att känna till den allmänna informationen om sjukdomen - var kommer denna maligna process, vilka karakteristiska symptom den manifesterar sig, hur diagnostiseras bildandet av en tumör och vilka terapimetoder som behövs.

Lymfsystemet har mycket viktiga funktioner:

  1. Barriär - lymfkörteln fångar upp patogena mikroorganismer och renar lymfan och förhindrar deras spridning i hela kroppen;
  2. Transport - tack vare lymf levereras näringsämnen från tarmarna till vävnader och organ och transporteras också från vävnaderna i den intercellulära vätskan;
  3. Immunlymfocyter bekämpar bakterier och virus som kommer in i kroppen.

Eftersom det finns lymfkärl i hela kroppen, när en lymfkörtel skadas av den onkologiska processen, sprider sig cancer snabbt i hela kroppen, och detta gör denna sjukdom så farlig.

Vad är lymfom

När sjukdomen uppträder är alla patienter intresserade av frågan: är lymfomcancer eller inte? Tyvärr är detta en onkologi som börjar från lymfoid vävnad, men ibland kan en tumör uppstå från degenererade lymfceller - lymfocyter. Under utvecklingen av lymfom påverkas inte bara lymfkörtlarna. Genom lymfflödet sprider sig lymfomsjukdomen genom människokroppen och påverkar andra lymfkörtlar. Gradvis är viktiga organ involverade i processen och till och med skada på benmärgen uppstår..

Patologiska lymfocyter under lymfomsjukdomar börjar dela sig okontrollerat och ackumuleras i lymfkörtlarna och organen, vilket leder till deras förstoring och nedsatt funktionalitet. Lymfom måste behandlas så snart som möjligt.

Denna sjukdom kan förekomma hos barn och vuxna i alla åldrar, kön och raser, oavsett deras sociala status. Överlevnadsgraden för patienter med Hodgkins sjukdom (lymfogranulomatos) är åttio procent, med cellulär NHL (icke-Hodgkins lymfom), överlever tjugo till tjugofem procent av patienterna.

Orsaker

Med lymfom kan orsakerna variera beroende på typ av neoplasma. I de flesta fall är det inte möjligt att ta reda på de exakta orsakerna till lymfom, vilket kan orsaka onkologiska störningar, men det finns några faktorer som tillsammans eller separat orsakar malign degeneration av celler. Vissa typer av neoplasmer uppstår på grund av virala (mindre ofta bakteriella) infektioner på kroppen:

  • Epstein-Barr-virus;
  • T-cell leukemivirus;
  • herpesvirus av den åttonde typen;
  • hepatit C;
  • HIV.

Riskgruppen inkluderar personer som arbetar i farliga industrier, till exempel de som är involverade i den kemiska industrin, eftersom cancerframkallande ämnen och mutagena ämnen bidrar till utvecklingen av patologi. Förutom denna sjukdom är människor mottagliga för okontrollerad att ta cytostatika, liksom de som har genomgått joniserande strålning under strålbehandling av andra onkologier, såsom lungcancer, hjärncancer, tarmcancer etc. Effekten av andra faktorer är också möjlig:

  • långvarig användning av läkemedel som undertrycker immunsystemet, till exempel efter en donatororgantransplantation;
  • genetiska sjukdomar (medfödd telangiectasia, Klinefelt syndrom, etc.);
  • autoimmuna patologier - systemisk lupus erythematosus, trofiska sår, reumatoid artrit, Sjögrens syndrom.

Det finns många fler faktorer som är av stor betydelse i frågan om orsakerna till lymfom hos vuxna och barn..

Klassificering

I lymfom beror klassificeringen på tumörens morfologiska och immunologiska struktur. Det finns följande typer av lymfom:

  • diffust lymfom
  • Hodgkins lymfom;
  • icke-Hodgkin lymfom;
  • stora och småcells lymfom.

Med småcellslymfom påverkas små celler i lymfvävnaden, med stora celllymfom - stora. Klassificering av lymfom beroende på graden av aggressivitet:

  1. Indolent (trög) - en prognos för livet i flera år;
  2. Aggressiv - prognos i flera veckor;
  3. Mycket aggressiv - flera dagar.

Det finns många olika patologier, beroende på placeringen av lymfsystemet eller det organ som det påverkade. Det händer:

  • njure lymfom;
  • bröst (bröst) lymfom
  • benmärgslymfom;
  • primärt CNS (centrala nervsystemet) lymfom.

Tumören kan lokaliseras i bukhålan, på nacken, på benen, i olika delar av ryggraden. Svullnad i lymfkörtlarna i nacken anses vara den vanligaste. Det finns lymfom i blodet, i lungområdet, hjärtat, mjälten. Hjärnskador är vanliga. Vid diagnos med gråzonslymfom kallas en sjukdom när det av en eller annan anledning inte är möjligt att ta reda på den primära lesionen.

Follikulärt lymfom

Den mildaste typen av icke-Hodgkins lymfom. Att ha låg malignitet är dock denna typ av tumör farlig på grund av en lång asymptomatisk kurs. Lite senare börjar lymfkörtlarna förstoras, svettas, feber uppstår, personen blir svag. Mycket ofta lägger människor inte vikt vid dessa symtom, eftersom de betraktar dem som en manifestation av förkylning, och tumören vid denna tid påverkar fler och fler delar av kroppen och når benmärgen.

Icke-Hodgkin lymfom

På annat sätt kallas icke-Hodgkins lymfom lymfosarkom. Denna grupp av onkologi inkluderar mer än trettio sjukdomar. Cellerna i den onkologiska processen ackumuleras i organ med lymfoid vävnad såväl som i lymfkörtlarna, varefter de växer tillsammans och bildar tumörmassor. Gradvis är nya organ, system, blod, hjärna, ben, lungvävnader, lever etc. involverade i tumörprocessen. I vissa organ växer tumörer långsamt, i andra ökar de snabbt.

Hodgkins lymfom

Ett annat namn för Hodgkins lymfom är lymfogranulomatos. Skillnaderna mellan lymfogranulomatos (Hodgkins lymfom) och icke-Hodgkins tumörer är kolossala, eftersom tumören inte påverkar inre organ. Denna typ av patologi är en neoplastisk process som utvecklas i lymfkörtlarna och kännetecknas av uppkomsten av nya celler. Patologi diagnostiseras oftare hos personer i åldern tjugofem år. Fall är vanliga när denna sjukdom uppträder tillsammans med typ 4 hepatit (Epstein-Barr-virus).

Symtomen på denna form av lymfom är olika, allt beror på var den primära källan till den onkologiska processen är. Tumören är oftast lokaliserad i nacken, men kan också förekomma i ljumsken, under käken, ovanför kragbenet. Behandling för en sådan patologi kombineras, den består av strålning och kemisk terapi. Remission (remission) av sjukdomen är långvarig, i de flesta fall är onkologi helt härdbar.

Stadier

Scenen är ett stadium i utvecklingen av en tumörneoplasma. Alla stadier av lymfom har specifika egenskaper som indikerar hur gammal neoplasman är, hur långt tumörprocessen har spridit sig och i vilken utsträckning kroppen påverkas. Bestämning av scenen hjälper läkare att välja den optimala behandlingstaktiken och göra en prognos för patientens liv. Totalt har sjukdomen fyra steg..

  1. Den första etappen är inledande. Under den påverkas en lymfkörtel (mindre ofta flera i en zon, till exempel livmoderhalscancer eller inguinala lymfkörtlar). Dessutom hör en tumör som påverkade ett organ och inte påverkade lymfkörtlarna till det första steget. Sådana tumörer är lokala, de metastaserar inte till andra system, vävnader och organ hos en person..
  2. I steg 2 påverkar tumörprocessen två eller flera lymfkörtlar på ena sidan av membranet, med vilka läkare "delar" människokroppen i två halvor horisontellt. I detta skede börjar den kliniska bilden tydligare, vilket tvingar en person att konsultera en läkare och genomgå en undersökning..
  3. I steg 3-lymfom påverkar den onkologiska processen två eller flera lymfkörtlar, som är belägna på motsatta sidor av membranet. Det är också möjligt att flera lymfkörtlar och ett organ eller vävnadsställe påverkas. Steg 3 kännetecknas av svåra symtom.
  4. Steg 4-lymfom är en spridd tumör, det vill säga en som har spridit sig massivt i hela kroppen. Den sista och allvarligaste graden kan talas om när flera organ skadas av en tumör som är långt ifrån den primära platsen för onkologisk process..

Symtom

Lymfom symptom beror på lymfomets läge och stadium. Inledningsvis kanske patienten inte märker tecken på lymfom, eftersom det i ett tidigt skede kan manifestera sig med mindre symtom, till exempel feber, hudutslag, andra mindre hudförändringar, vilket patienten kan misstänka för ARVI, allergier och andra sjukdomar. Förstoring av lymfkörteln med lymfom startar inte heller omedelbart..

De första tecknen kan visas i andra etappen. Det:

  • viktminskning;
  • känner sig svag
  • kliande hud;
  • smärtsamma känslor
  • ökad svettning och andra tecken på sjukdomen, beroende på var tumören befinner sig.

Vid de första symtomen på lymfom är det nödvändigt att undersöka så snart som möjligt..

Diagnostik

Symtom på lymfom, identifierade av en person i alla skeden av sjukdomen, bör vara anledningen till att träffa en läkare och undersökas. Om lymfom diagnostiseras i ett tidigt utvecklingsstadium, har patienten större chans att återhämta sig. Diagnos av lymfom inkluderar en detaljerad historikinsamling, klagomål hos människor, extern undersökning och ytterligare studier.

Under undersökningen uppmärksammar läkaren patientens hud, under vilken tätningar och knutar kan ses. Med hjälp av palpation bestäms lymfkörtlarnas tillstånd - hur mycket de förstoras, om de har vidhäftning med varandra och omgivande vävnader, om det finns en palpation av smärta, hur många lymfkörtlar påverkas. Det finns mer än 10 lymfkörtlar i människokroppen, men läkare ser och känner att alla tillgängliga lymfkörtlar finns:

  • på baksidan av huvudet;
  • under underkäken
  • på nacken
  • under kragebenarna;
  • i armhålorna;
  • i armbågens böjningar;
  • i ljumsken;
  • under knäet
  • i höfterna.

Förutom dessa manipulationer utförs laboratorie- och instrumentstudier:

  1. Biokemisk forskning;
  2. Allmän blodanalys;
  3. Röntgen;
  4. Tester för tumörmarkör beta2-mikrobulin;
  5. Ultraljudundersökning av inre organ;
  6. Datortomografi eller magnetisk resonanstomografi.

Under diagnosen lymfom som har påverkat ett inre organ utförs en biopsi för att ta vävnad för histologisk undersökning.

Hur man behandlar lymfom

De viktigaste behandlingarna för lymfom är kirurgi, strålning och kemisk terapi. Traditionell medicin används som hjälpterapi. Ju lägre tumörens malignitet är, desto högre är chansen att återhämta sig. Steg 4-lymfom är praktiskt taget obehandlat och återkommer ofta. Det första steget behandlas med kirurgi, eftersom det drabbade området är litet. Kemoterapi för lymfom utförs i alla steg. Vissa typer av tumörer kan inte behandlas med strålning.

Kemoterapi

Kemoterapi för lymfom innebär att man tar cancerläkemedel som har en skadlig effekt på onormala celler. Kemoterapi läkemedel kallas cytostatika och används för att ge långvarig remission. Behandling av en icke-Hodgkin-tumör beror på det morfologiska utseendet på neoplasman och hur malign den är. Kemoterapikurser ges var tredje vecka för att ge kroppen tid att återhämta sig.

Strålbehandling

Med strålterapi bestrålas patienten med gammastrålning (röntgen). Denna metod kan döda cancerceller. Om patienten diagnostiseras med den vanligaste Hodgkins tumören, ordineras personen ett radikalt strålningsprogram, vilket innebär bestrålning av inte bara de drabbade utan även de intilliggande lymfområdena. Detta minskar risken för att utveckla ett återfall av sjukdomen..

Operativ metod

Kirurgiskt ingrepp utförs med en enda tumör i de inre organen. Under operationen exciderar läkaren vävnaden som påverkas av tumören och närliggande grupper av lymfkörtlar. Om en patient utvecklar svår mjälte (ett tillstånd där mjältens funktioner försämras, vilket resulterar i att det börjar förstöra inte bara atypiska utan också normala celler), tas mjälten också bort. Benmärgstransplantation har god effekt.

Folkläkemedel

Behandling av lymfom med folkmedicin utförs som en hjälp- och förebyggande behandling för återfall. Med hjälp av infusioner, tinkturer och avkok kan du minska de negativa effekterna av kemikalier och strålning. Behandling med folkmedicin inkluderar användning av gojibär och svamp - chaga, reishi, cordyceps. Torkade, dessa ingredienser finns på apotek och marknader. Användningen av traditionellt läkemedel måste avtalas med den behandlande läkaren. Det är viktigt att komma ihåg att folkmedicin inte kan ersätta huvudbehandlingen - kirurgi, kemikalier och strålbehandling.

Komplikationer

Kemoterapi för lymfom leder till ett antal komplikationer:

  • sår på slemhinnorna;
  • minskad aptit;
  • håravfall;
  • ökad mottaglighet för infektionssjukdomar;
  • blödningstendens
  • snabb trötthet.

En stor tumör under påverkan av kemoterapi kan sönderfalla, vilket påverkar njurarna, CNS och hjärtat med sönderfallsprodukter och stör deras funktionalitet. För att mildra detta fenomen måste du dricka en stor mängd vätska per dag..

En frekvent komplikation är ett återfall av lymfom, som kan inträffa så tidigt som sex månader efter behandlingen. Vid ett tidigt återfall ändras kemoterapiregimen; med ett sent återfall (efter ett år eller mer) upprepas samma behandling. Funktionshinder med lymfom ges beroende på tumörens morfologiska och immunologiska typ, graden av malignitet, effektiviteten av behandlingen, remissionstiden och komplikationer.

Diet

Näring för lymfom bör justeras, eftersom många livsmedel är förbjudna för tumörer i lymfsystemet. En diet för lymfom eliminerar användningen av fettrött kött, konserveringsmedel, livsmedel med kemiska tillsatser, rökt kött, kolsyrade drycker, alkohol och eventuella skadliga livsmedel.

Näring bör vara särskilt försiktig med kemoterapi mot lymfom. Eftersom behandlingen innebär intag av aggressiva kemikalier är det nödvändigt att äta livsmedel som är mest användbara. Samtidigt bör kaloriförbrukningen vara sådan att den täcker, men inte överstiger kroppens energiförbrukning.

Kosten efter kemoterapi bör bidra till återställandet av system och organ som har haft en negativ effekt av läkemedel med kemisk sammansättning. De mest fördelaktiga efter behandlingen är:

  • färsk frukt, grönsaker och gröna, särskilt de som är rika på vitamin C;
  • kostkött - kanin, kalvkött, kalkon, hästkött;
  • spannmål - vete, råg, havre, korn, ris, hirs;
  • fermenterade mjölkprodukter - yoghurt, kefir, fermenterad bakad mjölk, keso;
  • livsmedel med mycket fosfor och järn.

Patientens diet ska vara smältbar, tillfredsställande och hälsosam. Under behandlingen bör läkaren ge rekommendationer om kosten och berätta vilka produkter du ska föredra och vilka som ska vägra..

Hur många lever med lymfom

När lymfom börjar beror livsprognoser direkt på dess typ:

  • med follikulärt lymfom överstiger prognosen 70%;
  • med T-limblastisk och perifer T-cell NHL - 30%;
  • med patologi hos lungorna och spyttkvinnorna - mer än 60%;
  • för bröst, ben, centrala nervsystemet, äggstockscancer och testikelcancer - upp till 20%.

Dessutom beror prognosen på hur snabbt behandlingen startades och vilken effekt den hade:

  • med fullständig remission är prognosen för fem års överlevnad 50%;
  • partiell remission ger 15% procent;
  • i fall med låggradiga tumörer är prognosen 80%, oavsett vilket resultat som erhölls med terapi.

Mycket beror på graden av cancerprocent. I regel är överlevnaden i det fjärde steget låg eftersom tumörceller har spridit sig i hela kroppen.

Lymfom

Allmän information

Idag kommer vi att ta reda på vad lymfom är. Detta är det allmänna namnet på tumörer som kommer från lymfoid vävnad. I denna sjukdom påverkas lymfsystemet i kroppen, vilket inkluderar lymfkörtlar som förenas av lymfkärl, benmärg, mandlar, bröstkorg, tarmlymfplack och mjälte.

Vad är denna sjukdom och vad händer med den? Processen börjar i cellerna i lymfsystemet (T- och B-lymfocyter) och detta beror på en kränkning av processen för deras utveckling. De förändrade föregångarna till lymfocyter börjar dela sig aktivt och "tumör" -lymfocyter finns i lymfkörtlarna och inre organen och bildar lymfom. Uttrycket "lymfom" förenar många sjukdomar som skiljer sig åt i manifestationer och klinisk kurs..

Det finns två typer: Hodgkins lymfom (ICD-10 kod C81) och icke-Hodgkins lymfom (NHL). Den första är mycket mindre vanlig, främst hos unga och kännetecknas av skador på lymfkörtlarna. Dess karakteristiska drag är detekteringen av specifika Sternberg-celler i lymfkörtlarna. Prognosen för denna sjukdom är gynnsam..

Icke-Hodgkins lymfom (ICD-10-kod C82-C85) är en stor grupp av sjukdomar vars klassificering baseras på cancercellernas natur. Dessa sjukdomar kännetecknas av en mängd olika tumörlokaliseringar och följaktligen av förloppet och prognosen. Denna typ av lymfom utvecklas i alla organ där det finns lymfvävnad. Deras risk ökar med åldern och barn och ungdomar blir sjuka mycket mindre ofta. Hodgkins lymfom och icke-Hodgkins lymfom metastaserar, sprider sig utanför fokus och påverkar olika organ igen.

Frågan ställs ofta: är lymfomcancer eller inte? Ja, det är en malign lymfoproliferativ sjukdom, det vill säga cancer. Ovanstående sjukdomar förenas av termen "malignt lymfom", som också inkluderar lymfocytisk leukemi, lymfocytom, paraproteinemisk hemoblastos (sjukdom med tung kedja, multipelt myelom och Waldenstroms makroglobulinemi). Icke desto mindre kan icke-Hodgkins lymfom vara aggressiva och ha en ogynnsam prognos för livet, eller omvänt, de kan vara relativt godartade och långsamt utvecklas, så prognosen är mer gynnsam..

Enligt den prognostiska principen är NHL villkorligt uppdelad i två grupper: godartad (indolent) tumör och aggressiv (malign). Morfologiskt är indolenta lymfom oftast mogna och småcellslymfom, och aggressiva är blast- och stora celllymfom. Hos barn och ungdomar är alla NHL mycket maligna. Godartade har en god prognos eftersom patienter har en överlevnadsgrad på mer än 10 år. För behandling av godartad NHL i de tidiga (I och II) stadierna används endast strålbehandling, men de svarar vanligtvis inte på behandlingen i slutstadierna. Aggressiv typ av tumör har en snabbare kurs, men patienter botas med högdos kemoterapiregimer.

De viktigaste punkterna som bestämmer sjukdomsförloppet är graden av differentiering av cellerna som utgör tumören och arten av själva tumörens tillväxt i ett organ eller i en lymfkörtel. Baserat på detta varierar prognosen från gynnsam (livslängd 15-20 år) till ogynnsam (mindre än 1 år i avsaknad av behandling).

Patogenes

En autoimmun process eller närvaron av ett infektiöst medel orsakar aktiveringen av T- och B-celler, vilket får dem att intensivt och upprepade gånger dela sig. Som ett resultat av sådan okontrollerad uppdelning uppstår DNA-nedbrytningar (en onormal klon uppstår). Med tiden ersätter den den normala cellpopulationen och lymfom utvecklas.

  • Hodgkinsky (lymfogranulomatos).
  • Icke-Hodgkins lymfom. Detta inkluderar lymfoproliferativa sjukdomar med olika lokalisering och morfologi.

Genom lokalisering är icke-Hodgkins lymfom uppdelat:

  • Nodala tumörer med inblandning i lymfkörtlarna.
  • Extranodala tumörer. Under de senaste åren har antalet tumörer med skador på mag-tarmkanalen, centrala nervsystemet, huden, mjälten och generaliserade former ökat hos HIV-infekterade patienter..

Enligt struktur är tumörer:

  • Follikulär.
  • Diffus.

Tillväxthastighet:

  • Indolenta tumörer med en långsam och gynnsam kurs med en förväntad livslängd på upp till 10 år även utan behandling.
  • Aggressiv med en överlevnadsgrad på mindre än 2 år.
  • Mycket aggressiv med snabb spridning av metastaser och snabb utveckling.

Klassificering efter närvaron av celler från vilka processen utvecklas:

  • B-cell.
  • T-cell.

Vi kommer kort att överväga individuella former och hjälper till att förstå vad lymfom är - bilder som kommer att presenteras nedan.

Diffus non-Hodgkin lymfom

Om det finns en morfologisk slutsats "diffust lymfom" betyder det diffus tumörtillväxt, vilket förändrar den normala strukturen i lymfkörteln eller vävnaden. I lymfkörtlarna infiltrerar helt eller delvis normal vävnad, dess näring störs och ofta infiltreras mjukvävnader i närheten av tumören.

Den primära diagnosen fastställs genom att undersöka biopsimaterialet.

Foto av icke-Hodgkins lymfom

Follikulärt lymfom

För att förstå hur processen med tumörbildning sker måste du bekanta dig med strukturen hos lymfopoiesorganen, där lymfocyter bildas från föregångarna. Lymfopoies förekommer i lymfoidvävnaden i tymus, mjälte, lymfkörtlar, mandlar och tarmlymfafolliklar.

Thymuskörteln är det centrala organet i lymfopoies. I det sker multiplikation och differentiering av T-lymfocyter. I körteln isoleras en kortikalsubstans i periferin, som är fylld med T-lymfocyter och deras föregångare, lymfoblaster och en medulla i mitten - den innehåller mogna lymfocyter. T-lymfocyter bärs av blodströmmen till immunogenesens perifera organ (mjälte, lymfkörtlar, blindtarm, mandlar, folliklar i mag-tarmkanalen och andningsorganen) och fyller där T-beroende zoner, där de förvandlas till underklasser (mördare, hjälpare, suppressorer).

I lymfkörteln skiljer sig den kortikala substansen och den parakortiska zonen. Cortex består av rundade lymfoida folliklar (kluster av lymfoida celler, makrofager och B-lymfocyter). Den lymfoida follikeln har en central zon - reproduktionscentrum och en perifer mantelzon.

I reproduktionscentrumet multiplicerar B-lymfocyter och i manteln finns B-lymfocyter i minnet. Den parakortiska zonen innehåller T-lymfocyter som migrerade från tymuskörteln (detta är T-zonen) och i denna zon skiljer de sig från (T-mördare, T-minneceller, T-hjälpare).

Mjälkens lymfoida folliklar finns endast i organets vita massa. I struktur skiljer sig folliklar från lymfkörtelfolliklar, eftersom de innehåller T-zoner och B-zoner, och en enda follikel har ett reproduktionscentrum, mantel, marginella och periarteriella zoner. De två första zonerna är miltens B-zon: i reproduktionscentrumet delar B-lymfocyter och befinner sig i olika utvecklingsstadier. Ansamlingen av minne B-lymfocyter sker i mantelzonen. I den periarteriella zonen finns T-lymfocyter, och i marginalzonen interagerar T- och B-lymfocyter.

I den patologiska processen finns modifierade tumörsäckar i alla delar av lymfkörteln. Folliklarna har samma form och samma storlek, men ligger mycket nära varandra och deformerar varandra. En uttalad T-zon skiljs alltid mellan folliklarna, som innehåller små lymfocyter och vener. De flesta godartade lymfom kännetecknas av follikulär tillväxt. Cirka 90% av alla follikulära lymfom beror på en genetisk abnormitet.

Follikulära lymfom diagnostiseras vid 60 års ålder och växer långsamt. Men med tiden kan follikulärt lymfom utvecklas till diffust lymfom som växer snabbt. I follikeltumörer i stadium I - II uppnår strålbehandling hos 95% av patienterna kontroll över sjukdomen.

Isolering av varianter av lymfom i enlighet med morfologi är ganska berättigad, eftersom tumören kan härröra från B- och T-celler, från celler i manteln och follikelens marginella zon, och sjukdomens prognos beror på detta. Dessutom kan lymfocyterna själva, från vilka tumören härrör, ha små och stora storlekar, vilket också har prognostiskt värde. Till exempel kännetecknas storcellslymfom, som består av stora lymfoidceller, av hög proliferativ aktivitet, därför är en signifikant ökning av antalet stora celler i en tumör ogynnsam för sjukdomsprognosen. Klassificeringen tar hänsyn till detta och genom närvaron av lymfoidceller från vilka tumören härrör skiljer man B- och T-celllymfom. De flesta tumörer är B-celler. B-cellgruppen innefattar:

  • Diffus stort B-celllymfom utgör en tredjedel av NHL. Som namnet antyder dominerar diffus tillväxt och stora lymfoid B-celler i tumören. Denna typ av lymfom uppträder efter 60 års ålder och kännetecknas av snabb tillväxt, progression och en hög grad av malignitet. 50% av patienterna botas emellertid helt eftersom tumörerna är känsliga för terapi. En diffus storcellstumör uppstår antingen initialt eller indolenta tumörer med mogen cell transformeras in i den (till exempel follikulär eller MALT-form). Denna typ av tumör har en mängd extranodulär lokalisering. Centrala nervsystemet, hud, ben, mjuka vävnader, testiklar, mjälte, spottkörtlar, bröstkörtel, lungor, njurar, kvinnliga organ, Pirogov-Waldeyer-ring påverkas. Till exempel observeras ofta en tumör i tymuskörteln, vilket manifesteras av närvaron av en stor tumörmassa i den främre mediastinum, eftersom den snabbt fortskrider och sprider sig, klämmer de omgivande organen och vävnaderna.
  • Lymfoproliferativ tumör i centrala nervsystemet. Ryggmärgen eller hjärnan är involverad i den patologiska processen. Har en dålig prognos, överlevnadsgraden inom 5 år är inte mer än 30%.
  • Småcells lymfocytiskt lymfom. En sällsynt variant av sjukdomen utvecklas långsamt, men trots detta svarar den inte bra på terapi.
  • Follikulärt lymfom. Kanske den vanligaste typen av tumör, eftersom den förekommer hos var femte patient med NHL. En ljuvlig (godartad) kurs är karakteristisk, så den femåriga överlevnadsgraden kan vara 70%.
  • Mantelcellslymfom. Även B-cellform, men ogynnsam prognos.
  • Icke-Hodgkin B-celllymfom med ursprung i celler i marginalzonen. Dessa kan vara nodaltumörer som utvecklas från celler i lymfkörtelns marginalzon och extranodala tumörer som utvecklas i sköldkörteln, mjälten, magen och bröstkörteln. Denna art kännetecknas av långsam behandling och god överlevnad om behandlingen utförs i rätt tid..
  • B-cell lymfom mediastinal. Det uppstår i mediastinum och kommer från B-lymfocyterna i tymuskörteln. Det är en sällsynt form, vanligare hos unga kvinnor. Med snabb behandling uppnås återhämtning i 50% av fallen..
  • Waldenstroms makroglobulinemi (det andra namnet är lymfoplasmacytiskt lymfom). Detta är den sällsynta formen av NHL, som kännetecknas av ökad bildning av IgM. Patienter lider av hög blodviskositet och har hög risk för blodproppar. Sjukdomsförloppet är annorlunda.
  • Hårcell leukemi. En sällsynt typ av lymfom som förekommer hos äldre människor. Har en långsam utveckling.
  • Follikulär, som beskrivs ovan.
  • Burkitts lymfom. Också en B-celltumör som är vanlig hos barn och unga män. Det kännetecknas av snabb tillväxt och aggressivitet, men snabb behandling botar 50% av patienterna.
  • Serösa håligheter.
  • Extranodal marginalzon associerad med slemhinnor (MALT-lymfom).
  • Intravaskulär stor B-cell.

T-celllymfom representeras av:

  • T-lymfoblastisk tumör (eller stamcellsleukemi). Allvarlig och sällsynt sjukdom som uppträder hos unga människor med dålig prognos. Om antalet blastceller är mindre än 25% anses sjukdomen vara lymfom, om antalet är mer än 25% är det leukemi.
  • Perifera T-celllymfom som involverar hud, subkutan vävnad och tarmar med symtom på enteropati (T-cellstyp enteropati).
  • Hepatolienal.
  • Anaplastisk storcellslymfom i lymfkörtlar.

T-cell lymfom i huden. Foto av svampmykos

Förloppet för nästan all T-cell NHL är snabbt, respektive, resultatet är ogynnsamt - den femåriga överlevnadsgraden är högst 25–35%. Behandlingen använder CHOP-kemoterapi, vilket kommer att diskuteras nedan..

Mantelcelllymfom är en undertyp av NHL som tillhör gruppen B-celltumörer. Det kommer från förändrade B-lymfocyter i mantelzonen. I klassiska fall är de förändrade cellerna små eller medelstora, de liknar små lymfocyter och kärnans konturer är alltid oregelbundna.

Stora celler är inte typiska för mantellymfom. En viktig aspekt vid lymfomogenes är genetiska mutationer i gener som påverkar celldelningshastigheten. I dessa tumörer detekteras en specifik kromosomal translokation. Släktingar till patienter har en ökad risk för olika lymfoida tumörer..

Tumörer i mantelzonen klassas som aggressiva och anses vara ett alternativ med dålig prognos. Detta är vanligtvis 3-4 år efter standardbehandling och 5-7 år hos patienter som fått mer aggressiv behandling. Denna underart är 3-10% och förekommer hos äldre män.

Den latenta fasen före tumörtransformation av B-lymfocyten och symtomets början kan vara lång. I de flesta fall upptäcks mantelcelletumörer sent (i steg III - IV), när det redan finns skador på benmärgen och hjärnans membran, förutom generaliserad lymfadenopati och lesioner i mag-tarmkanalen (lymfpolyper uppträder i hela mag-tarmkanalen). Det finns också skador på lungorna, mjuka vävnader, huvud och nacke, ögonvävnader, urinvägarna.

Burkitts lymfom

Det är ett mycket aggressivt lymfom som härstammar från mogna B-lymfocyter. Det förekommer hos barn (hos dem är det 30-50% av alla typer) och HIV-infekterade. Extranodal (extranodal) lokalisering av tumören är mer typisk för LB. Organen i bukhålan påverkas oftast: tunntarmen (oftare dess terminala sektion), mesenteriet, liksom magen, tjocktarmen, bukhinnan, levern och mjälten. Skador på benmärgen och centrala nervsystemet uppträder med samma frekvens och är i 20-35% av fallen. Involvering av njurarna, äggstockarna, testiklarna är också typiskt..

Sjukdomen förekommer i flera varianter. Den endemiska varianten finns hos svarta barn i Afrika och migranter från Afrika. I den kliniska bilden av denna variant påverkar Burkitts tumör ansiktsskelettet (käkar, banor), liksom njurarna, testiklarna, saliv- och bröstkörtlarna, centrala nervsystemet.

Foto av Burkitts lymfom

Den sporadiska varianten förekommer utanför det endemiska området och tumören har samma lokalisering.

Immunbristassocierad variant inträffar mot bakgrund av immunbristtillstånd. Till exempel efter organtransplantation och AIDS-patienter. Det är vanligare hos HIV-infekterade och utvecklas i de tidiga stadierna av den underliggande sjukdomen. Oftare är män sjuka. Det manifesteras av en ökning av lymfkörtlar, mjälte och skada på benmärgen (leukemisering). Det senare innebär brist på benmärgshematopoies - allvarliga cytopenier utvecklas (minskning av alla blodvärden).

Behandling av Brackett-tumör i Israel utförs av många kliniker. Det inkluderar kirurgi för att avlägsna tumören (om möjligt och tillgänglig), en kombination av kemoterapi, strålbehandling och immunterapi. Ett av de lovande områdena är biologisk terapi - användningen av monoklonala antikroppar som verkar på patologiskt förändrade B-lymfocyter, vilket bidrar till sjukdomens regression. Behandlingsprognosen beror på stadiet i processen vid tidpunkten för behandlingen, patientens ålder och lokaliseringen av det primära fokus.

Hjärnlymfom

Primära CNS-lymfom står för endast 1-2% av den totala NHL. De finns hos äldre personer 60-70 år och deras prevalens ökar med åldern. Hos unga människor uppträder cerebralt lymfom endast vid immunbristtillstånd: immunsjukdomar, primära immunbristsyndrom, HIV-infektion, efter organtransplantation, under suppressiv terapi (metotrexat). Ofta är tumörer associerade med Epstein-Barr-viruset.

Symtom på CNS-skador utvecklas gradvis och skiljer sig beroende på tumörens plats. Frontlobernas nederlag förekommer oftast och manifesteras av ångest och personlighetsförändringar. Patienter utvecklar huvudvärk på grund av ökat intrakraniellt tryck. Med skador på hjärnans djupa strukturer uppträder epileptiska anfall. Hos alla patienter med immunbrist har hjärnskadorna en multifokal karaktär och tumören växer in i hjärnhinnorna.

Prognosen för sjukdomen är ogynnsam, eftersom även borttagning av tumören inte ökar överlevnaden. Detta beror på många faktorer: flera lesioner, infiltrativ tillväxt, djup plats. Behandlingen använder vanliga kemoterapiregimer (CHOP), som kombineras med strålterapi, men detta leder inte till en ökning av överlevnaden. En strålbehandling ger en överlevnadsgrad på 1-1,5 år.

Resultaten av behandlingen förbättrades något efter användning av cytostatika som tränger igenom blod-hjärnbarriären - intravenösa infusioner av höga doser metotrexat, som bibehåller den erforderliga koncentrationen av den aktiva substansen i hjärnan i mer än en dag. Dessutom injiceras metotrexat endolumbalt i cerebrospinalvätskan genom en punktering vid nivån av 4-5 ländryggen. Detta gör det möjligt att erhålla en hög koncentration av den aktiva substansen i cerebrospinalvätskan och förbättra behandlingsresultaten. Förutom metotrexat används vinkristin, prokarbazin och cyklofosfamid. Primär ryggmärgsskada är mycket sällsynt och har en dålig prognos. Kliniska lesioner med muskelsvaghet, sensoriska och rörelsestörningar.

Hudlymfom

Neoplastiska sjukdomar vid denna lokalisering är associerade med spridningen av en förändrad klon av lymfocyter i huden. Neoplasmer i lymfoid vävnad i huden förblir okända under lång tid, och patienter behandlas under lång tid av hudläkare med andra diagnoser. Detta beror på det faktum att neoplasmer i lymfoid vävnad härmar en mängd olika kroniska inflammatoriska dermatoser (eksem, parapsoriasis, urtikaria, allergisk dermatit). Och endast en grundlig undersökning (patomorfologisk och immunhistokemisk undersökning av biopsiprover) gör det möjligt att fastställa T- och NK-celllymfom (de råder och står för 90%) och B-celllymfom (något mer än 9% av fallen). Medelåldern för patienter som har de första tecknen på sjukdomen är 54-65 år.

Nästan en fjärdedel av patienterna har en historia av överdriven isolering (solbränna) och kontakt med skadliga industriella faktorer. Dessa är kemikalier, ökad dammighet, ogynnsamt mikroklimat, kontakt med bränslen och smörjmedel. Dessutom avslöjas närvaron av onkologisk patologi hos släktingar - onkologiska sjukdomar i de inre organen. Hudlymfom kan vara T-celler och B-celler, men de förstnämnda dominerar.

Behovet av att isolera lymfom enligt denna princip beror inte bara på det speciella med kliniska manifestationer utan också på en signifikant skillnad i prognos. Först och främst är T-celllymfom svårare och har en dålig prognos. När det gäller manifestationer i kliniken, med T-celler, noteras generaliserade hudskador och B-celler manifesteras ofta som enskilda element. För att fastställa en diagnos räcker dock inte bara kliniska manifestationer - en histologisk undersökning och immunhistologisk.

Svampmykos är den vanligaste maligna tumören i hudens lymfoidvävnad. I steg I - II - A inkluderar behandlingen topiska glukokortikosteroider, ultraviolett bestrålning av lesionerna och PUVA-terapi. I de senare stadierna (IIB-III) utförs behandling på hematologiska avdelningar enligt allmänna protokoll. Sena stadier har en dålig prognos, trots pågående behandling på grund av progression.

Foto av godartat lymfocytom

Det är viktigt att veta att det finns godartade tumörer bland hudpatologin. Lymfocytom eller pseudolymfom i huden är en godartad tumör associerad med hyperplasi i lymfvävnaden i huden. Enligt histologi består ett hudlymfocytom av lymfocyter och histiocyter. Lymfocytom kan spontant återgå och dyka upp igen.

I de flesta fall underlättas dess utveckling av hudtraumer (mikrotrauma, tatueringar, akupunktur, insektsbett, silikonimplantat, bär örhängen och piercingar). Ofta uppträder lymfocytom mot bakgrund av infektion - skabb, borrelios, leishmaniasis, humant immunbristvirus.

Mediastinal lymfom

Oftast finns Hodgkins lymfom, stora B-celler och T-celler, i mediastinum. Eftersom röntgenbilden (de hittar en enorm tumör i mediastinum) och kliniken för alla former är ospecifik (andfåddhet, bröstsmärtor, hosta, berusning), låter endast en histologisk diagnos dig klargöra diagnosen och välja en effektiv behandling. Källan till tumören är mediastinum lymfkörtlar eller tymuskörteln. Tumören sprider sig till angränsande organ (lungor, pleura, blodkärl, sternum, perikardium), patienter har effusion i pleura och perikardium, vilket komplicerar sjukdomsförloppet.

Mjältlymfom

Avser de tröga formerna av sjukdomen. Det är asymptomatiskt och detekteras av en slump under undersökningar och ultraljud. På grund av mjälteförstoringen komprimeras intilliggande organ (mage, tarmar). Patienten klagar över tyngd i vänster hypokondrium, snabb mättnad under måltiderna. Andra symtom är ospecifika och är vanliga vid lymfoproliferativa sjukdomar: viktminskning, svettning, feber på kvällen och på natten.

Den enda metoden för att ställa diagnosen är borttagning av mjälten följt av undersökning (histologisk och immunhistokemisk). Med en långsam och asymptomatisk kurs, normalt blodtal, behöver patienten inte behandling. Vid förändringar i blod, klagomål om svaghet, svettning, förstoring av lymfkörtlar och mjälte utförs behandling med rituximab (humana monoklonala antikroppar - Mabthera, Acellbia-preparat). Det har förekommit fall av omvandling till en mer aggressiv form.

Tumörer i spottkörteln

Om vi ​​överväger lymfoproliferativa tumörer i spottkörteln, är det i första hand varianten av diffust stort B-celllymfom, och autoimmun kronisk inflammation i Sjogrens syndrom ökar risken för MALT-lymfom i körteln. När det gäller förekomsten av MALT-lymfom är magen i första hand, sedan benmärgen och huvudorganen - spottkörtlarna och omloppsbanan. Sjögrens sjukdom kan inte betraktas som godartad eftersom det finns en hög risk för lymfom och dödligheten ökar signifikant i närvaro av lymfoproliferativa sjukdomar.

Sjögrens sjukdom anses vara en autoimmun och lymfoproliferativ sjukdom, eftersom 56% av patienterna redan i ett tidigt skede (under de första 4-5 åren) utvecklar lymfom i MALT-typ. Ett tecken genom vilket en lymfoproliferativ sjukdom kan misstänkas är en förlängd utvidgning av körteln till II-grad och lymfadenopati eller en kombination av en förstorad körtel med splenomegali. För tidig diagnos av lymfoproliferativa sjukdomar i körtlarna används en biopsi av en förstorad körtel. Känsligheten för immunokemoterapi av tumörer i spottkörtlarna av olika ursprung är hög och remissionsgraden är 84-100%.

Bland de reaktiva (de förekommer mot bakgrund av systemiska sjukdomar) kan tumörliknande lesioner i spottkörteln, som ibland kan förvandlas till malignt lymfom, kallas en godartad lymfoepitelskada i körteln. Det finns en diffus lymfocytisk infiltration av körtelns parenkym med utveckling av körtlarnas atrofi. Denna skada inträffar vid autoimmuna sjukdomar..

Den andra patologin för godartad uppkomst är nekrotiserande sialometaplasi. Sjukdomen utvecklas ofta med dekompensation av hjärt-kärlsjukdom eller njursvikt hos äldre. Med denna sjukdom utvecklas en godartad inflammatorisk process i spottkörtlarna i den hårda och mjuka gommen..

En historia av trauma i gommen kan leda till svullnad eller smärtsamma sår i gommen. På kliniken verkar det som en smärtfri nod under slemhinnan i gommen av liten storlek (upp till 1 cm). Ibland kan knölarna vara symmetriskt placerade i gommen, slemhinnan ovanför dem är röd och inte sårad. Med svår sialometaplasi sår slemhinnan över noden. Det går tillbaka spontant inom 1,5-2,5 månader, i vissa utvecklas det igen. Trots den typiska bilden fastställs den slutliga diagnosen genom morfologisk undersökning.

Särskilda former av lymfom

Maltlymfom (även känt som maltom eller MALT-lymfom) är en tumör från lymfvävnaden i slemhinnorna. Det vill säga förändringarna sker inte i lymfkörtlarna, som i den klassiska versionen, utan i slemhinnan. Denna typ av lymfom upptäcks under andra halvan av livet och drabbar främst kvinnor. Maltlymfom kan utvecklas i vilket organ som helst, men mage, sköldkörtel och spottkörtlar påverkas oftare. I dessa organ utvecklas förändrad lymfoidvävnad efter en autoimmun process eller långvarig kronisk inflammation.

Gastrisk lymfom är den vanligaste varianten av MALT-former, som utvecklas efter 60 år. Man tror att den provocerande faktorn för denna tumör är Helicobacter pylori-infektion. Aktivering av den onkogena processen kan också ske med en långvarig annan infektion. Vanligtvis uppträder tumören i magsäcken, mindre ofta påverkas kroppen. Normalt innehåller magslemhinnan inte ansamlingar av lymfoid vävnad. Närvaron av H. pylori i slem stimulerar kloner av B-lymfocyter, vilket leder till bildandet av lymfoid vävnad. B-lymfocyter i vävnaden ackumulerar genetiska förändringar - t-translokation (11; 18). Det finns endast i MALT-former och är förknippat med en aggressiv sjukdomsförlopp. I närvaro av translokation är tumörremission efter antibiotikabehandling med H. pylori inte möjlig. Translokation är en viktig markör för att välja rätt behandling.

Den kliniska bilden beror på scenen. I början - det finns inga symtom eller det finns mindre dyspeptiska störningar och outtryckt smärtsyndrom, som inte skiljer sig från kronisk gastrit. Det är halsbränna, rygg i luften, värk i smärtan, inte förknippat med matintag. Särskilda egenskaper är ihållande symtom och förvärringar mer än 3 gånger om året. Med ytterligare utveckling finns det klagomål som är karakteristiska för maligna lymfoproliferativa tumörer (viktminskning, nedsatt aptit, feber). I ett blodprov kan det finnas en minskning av hemoglobin och antalet röda blodkroppar.

När det gäller undersökning utförs fibrogastroskopi med biopsi, eftersom endast fibrogastroduodenoskopi inte avslöjar karakteristiska förändringar för denna sjukdom. Därför utförs flera biopsier från misstänkta områden i magen och den slutliga diagnosen baseras på morfologisk undersökning..

I det inledande skedet finns lymfoida folliklar i slemhinnan, som omges av mantelzonen och plasmaceller. I det reaktiva stadiet omges lymfoidfolliklarna av små lymfocyter som tränger igenom slemhinnan. I fasen av utvecklat lymfom är centrocytliknande celler belägna runt folliklarna. Som nämnts ovan, med en låg malignitet, leder anti-Helicobacter pylori-terapi till att lymfoidvävnad försvinner i slemhinnan - substratet från vilket MALT-lymfom utvecklas försvinner senare. I andra fall ordineras behandling enligt protokollet.

Tunntarmslymfom har olika histologiska varianter: MALT-form, follikulär, diffus storcell, perifer T-cell, anaplastisk storcell. Sjukdomen manifesterar sig med buksmärta och med aggressiva T-cellformer kan tarmperforering vara närvarande i början av sjukdomen. Således tillhör T-cellfenotypen de ogynnsamma faktorerna. De sena stadierna av sjukdomen och patientens allmänna dåliga tillstånd anses också vara ogynnsamma faktorer. Tarmlymfom behandlas med hjälp av kirurger, strålterapeuter och kemoterapeuter. För lokaliserade former utförs tumörresektion och strålbehandling. I avancerade stadier - kemoterapi.

Kemoterapiprogram beroende på tumörvariant. Hos patienter med låg malignitet kan monoterapi med fludarabin användas (fludarabin + cyklofosfamid kan användas). När det är aggressivt används SNOR-läget. Strålbehandling används om tumören initialt är stor eller om en kvarvarande tumör kvarstår efter kemoterapi. T-cellrelaterad enteropati är en sällsynt sjukdom som orsakar diarré och betydande viktminskning. I tunntarmen uppträder omfattande sårbildning och nekros. Kirurgisk behandling och kemoterapi har liten effekt. Prognosen är ogynnsam.

Som du kan se kan lymfom hos vuxna ha en annan struktur och lokalisering. Därför varierar också tecken på lymfom hos vuxna och sjukdomsförloppet. Karakteristiska symtom (till exempel förstoring av mjälten, lymfkörtlar) kan tyda på närvaron av denna sjukdom i lymfsystemet, men endast ett blodprov, histologisk undersökning av ett biopsiprov, immunologiska studier kan exakt fastställa tillhörande en viss typ av tumör och välja rätt behandling.

Om vi ​​tar hänsyn till tillväxthastigheten för alla lymfom, anses indolent: B-cell-lymfocytisk, follikulär (I-II-typ), svampmykos, marginalzon, angioimmunoblastisk och anaplastisk storcell. Dessa tumörer har en gynnsam prognos. De aggressiva inkluderar: follikulär (typ III), diffus, storcells, Burkitt-liknande, B-storcells mediastinal. Mycket aggressiv inkluderar: mantelzon lymfom, tunntarms T-cell, perifer T-cell, Burkitt's tumör.

Orsaker

De tillförlitliga orsakerna är inte kända, men det finns faktorer som ökar risken för att utveckla sjukdomen:

  • Infektiös. I utvecklingen av varianten av Burkitts lymfom, endemisk för Afrika, anses Epstein-Barr-viruset vara viktigt. I 100% av fallen finns kränkningar av den 8: e kromosomen. Den sporadiska varianten av sjukdomen är sällsynt. I allmänhet finns virus-DNA i 30% av fallen. Immunbristviruset ökar också risken för att utveckla NHL. Dessutom beror graden av risk för lymfoproliferativa sjukdomar på tidpunkten för AIDS-sjukdomen och tidpunkten för antiretroviral behandling. Typ I-lymfotropiskt virus erkänns som orsaken till T-cell leukemi / lymfom, och Helicobacter pilory är orsaken till MALT-lymfom i mag-tarmkanalen.
  • Miljöfaktorer. Herbicider, fungicider och insekticider som används inom jordbrukssektorn har en negativ effekt på kroppen. Vid långvarig kontakt med dem ökar incidensen med 2-7 gånger.
  • Ålder är en viktig riskfaktor för NHL. De flesta fall av NHL diagnostiseras hos personer över 60 år.
  • Joniserande strålning ökar risken för NHL något.
  • Primär och sekundär immunbrist (den utvecklas medan du tar immunsuppressiva medel). Det finns en koppling mellan dysfunktion i immunsystemet och utvecklingen av NHL i ärftliga syndrom (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). En fjärdedel av patienterna med ärftlig patologi i immunsystemet utvecklar maligna tumörer och 50% av dem utvecklar NHL. Det viktigaste är den immunsuppressiva behandlingen som ordinerats för organtransplantation. Vid immunbrist utvecklas aggressiva diffusa stora celllymfom och centrala nervsystemet påverkas ofta.
  • Man tror att när man tar steroider, mustargen, cyklofosfamid ökar risken för NHL.
  • Ökar risken för NHL-fetma.

Med en kombination av flera faktorer utvecklas en tumör oftare. Kanske har användningen av kaffe, Coca-Cola, leverrätter en negativ effekt, men det finns inga övertygande data om vikten av dessa livsmedel. Rökning och alkohol spelar inte heller någon betydande roll i utvecklingen av denna sjukdom..

Lymfom symtom

Symtom på lymfom varierar, men de första manifestationerna av sjukdomen är förstorade lymfkörtlar i periferin. Ursprungligen ändrar de storlek och förblir rörliga (inte lödda på huden och omgivande vävnader). När lymfkörtlarna fortskrider smälter de samman och bildar konglomerat (oftare med lymfogranulomatos). Det är viktigt att en förstorad lymfkörtel med lymfom inte åtföljs av tecken på inflammation (noderna är smärtfria) och det finns inga tecken på en infektiös sjukdom (tonsillit, tonsillit, bihåleinflammation). Det är också värt att vara uppmärksam på de noder som har ökat som svar på den smittsamma faktorn, men minskar inte länge och ökar tvärtom. Samtidigt kännetecknas vanliga tecken på sjukdomen för alla lymfom (de så kallade B-symtomen):

  • Temperatur (feber upp till 38 ° C).
  • Torrential nattliga svettningar.
  • Viktminskning.

Andra symtom beror på var lymfom ligger. Symtom hos vuxna (ett konglomerat med förstorade noder bildas på nacken) manifesteras av kompression av matstrupen och luftstrupen - det är svårt att svälja mat, andningssvårigheter och hosta. Vanligtvis manifesteras lymfogranulomatos av förstorade lymfkörtlar i nacken, som smälter samman med närliggande vävnader. Först är de förstorade noderna rörliga, elastiska, sällan smärtsamma och inte vidhäftade till huden. Om de snabbt växer och smälter samman till stora konglomerat, uppstår en obehagskänsla. Vissa patienter upplever smärta i svullna lymfkörtlar efter att ha druckit alkohol. Lödning av knutar i konglomerat är inte typiskt för icke-Hodgkin-former.

Hos vuxna finns ytliga och djupa lymfkörtlar i nacken. Ytliga livmoderhalsnoder är belägna nära halsvenerna (yttre och främre), vid kanten av trapeziusmuskeln och på nacken. Av dessa bär lymfkärlen lymf till de djupa noder, som ligger i en kedja längs halsvenen och är uppdelade i övre djupa och nedre. Med tanke på att alla lymfkörtlar är anslutna sprids tumörprocessen snabbt och förstorade och svetsade lymfkörtlar deformerar halsregionen och pressar organen.

En ökning av inguinala och axillära lymfkörtlar åtföljs inte av obehag och nedsatt välbefinnande, därför är patienterna inte uppmärksamma på detta under lång tid. Med en signifikant ökning av lymfkörtlarna i bukhålan, som detekteras genom ultraljud eller skada på Waldeyer-ringen, kan man misstänka icke-Hodgkins lymfom. På samma sätt finns generaliserad lymfadenopati ofta i NHL..

Symtom på icke-Hodgkins lymfom med bröstinvolvering inkluderar bröstbesvär och smärta i samband med vanliga B-symtom. Bulky lymfom i nasofarynx orsakar andningssvårigheter genom näsan, hörselnedsättning är möjlig eftersom apparaten i innerörat är pressat och utbuktat, associerat med kompression av ögat. Med en isolerad lesion av paraortala lymfkörtlar, som ligger retroperitonealt längs ryggraden, kommer patienten att störas av smärta i ländryggen på natten. Förstorade lymfkörtlar i bukhålan orsakar obehag i buken, utveckling av tarmobstruktion, lymfostas, tarmdyspepsi (uppblåsthet, diarré), nedsatt urinering, obstruktiv gulsot. Primärt testikellymfom orsakar erektil dysfunktion, förstoring av pungen.

Mediastinal lymfom

Lokalisering av tumören i mediastinum är karakteristisk för lymfogranulomatos och T-lymfoblastiskt lymfom. Hos 15-20% av patienterna börjar lymfogranulomatos exakt med en ökning av noderna i mediastinum, som av misstag upptäcks under fluorografi. Vid ett senare tillfälle, när tumörstorleken är betydande, finns det en tvångsmässig hosta, andfåddhet, smärta bakom bröstbenet, svårigheter att svälja, röstförlust och kompression av överlägsen vena cava, vilket manifesteras av svullnad i ansiktet, huvudvärk, utvidgade vener i nacken och ansiktet.

Hydrothorax (vätska i pleurautrymmet) utvecklas ofta, vilket förvärrar andningssvårigheter och perikardiell effusion kan orsaka hjärttamponad. Stora lymfom pressar inte bara matstrupen utan också magen, så det finns tyngd i magen, minskad aptit och rapningar. Om en lesion i centrala nervsystemet är fäst, utvecklar patienten kramper och nedsatt medvetande, och skadorna på benmärgen fortsätter med cytopeni. Med tanke på den snabba tillväxten av tumören försämras patientens tillstånd snabbt.

Bilder av symtom på mediastinal lymfom

I närvaro av en stor tumörmassa visas ett venöst nätverk på nacken och bröstet.

Burkitts lymfom: symtom

Det är den vanligaste buktumören hos barn 5 år och äldre. Typiskt är kliniken "akut buk", vars orsak är tarmobstruktion på grund av kompression av tarmtumören från utsidan, gastrointestinal blödning och perforering av magen eller tarmarna.

Lokalisering av tumören i bukhålan är karakteristisk för snabbt växande lymfom, vilket kräver akut behandling. Tumörtillväxten är så snabb att lesionen ofta är en massiv tumörkonglomerat där flera organ är inblandade när patienten är på sjukhus. Patienter läggs in på sjukhuset i ett allvarligt tillstånd, vilket är förknippat med berusning, stor tumörmassa, utarmning och allvarliga elektrolytstörningar. Förutom bukorganen påverkar Burkitt's tumör njurarna, äggstockarna, lymfkörtlarna i nacken och hos 15% påverkas ansiktsskallen. Mediastinum är sällan involverat i processen..

Patienter utvecklar snabbt akut njursvikt, vilket inte bara är förknippat med njurskador utan också med tumörlys-syndrom och nedsatt urinutsöndring på grund av kompression av urinledarna genom tumören.

Primära kutana lymfom

Den vanligaste svampmykosen. I det inledande skedet uppträder långsamt ökande fläckar som liknar eksem. Med övergången till plackstadiet blir elementen täta och känns vid palpering. Plattorna är 4 × 5 cm stora, de är röda, måttligt kliande. Med sjukdomens progression i de senare stadierna ökar antalet plackelement och enstaka noder 6 × 8 cm dyker upp, som har tydliga gränser och en djupröd färg. Patienten är orolig för svår klåda. Vissa noder kan sår. Detta är redan ett tumörstadium. Processen hos olika patienter går inte nödvändigtvis igenom alla stadier, och sjukdomens uppkomst från tumörstadiet är möjlig..

Hudlymfom. Bilder av symtom i de tidiga och sena stadierna

Analyser och diagnostik

  • Ett kliniskt blodprov med beräkning av leukocytformeln och bestämningen av ESR utförs endast för att utesluta leukemi. Lymfom diagnostiseras inte med ett blodprov eftersom ett blodprov för lymfom inte visar specifika förändringar. Ökad ESR återspeglar processens aktivitet, det är möjligt att minska antalet erytrocyter, leukocyter, blodplättar. Kliniskt manifesteras detta av anemi (trötthet och andfåddhet), ökad känslighet för infektioner och en tendens att blöda..
  • Biokemiskt blodprov - ofta bestäms en ökning av nivån av laktatdehydrogenas.
  • CT i bröstet, buken, bäckenorganen och nacken. Det är lämpligt att göra en helkropps-CT-skanning.
  • Ultraljud i bäckenet och bukhålan.
  • Benmärgsaspiration och trepanobiopsy.
  • I närvaro av klagomål från mag-tarmkanalen utförs esophagogastroduodenoscopy och colonoscopy.
  • När symtom från centrala nervsystemet uppträder görs en MR i hjärnan och en cytologisk undersökning av cerebrospinalvätskan för att upptäcka tumörceller.
  • Histologisk undersökning (biopsi av benmärg eller lymfkörtel) och immunhistokemi är avgörande. En immunhistokemisk studie avslöjar B-cellmarkörer, T-cellmarkörer, tunga och lätta kedjor av immunglobuliner.
  • Cytogenetisk forskning - identifiering av abnormiteter i kromosomer. När det gäller mantelcellvarianten bör det erhållna materialet (benmärg, blod, lymfkörtlar) undersökas för närvaron av t-translokation (11,14).
  • Den mest informativa är positronemissionstomografi, som kombinerar kapaciteten hos CT och radionuklidmetoden..

Lymfombehandling

Hur behandlas denna sjukdom? Det beror på formen. För indolenta lymfom kan det hända att behandling inte förskrivs i första steget. "Observationell" taktik används för långsamt flytande follikulära lymfom. När symtom uppträder som indikerar skador på inre organ, eller när processen börjar utvecklas snabbt, påbörjas behandlingen (strålbehandling, kemoterapi, monoklonala antikroppar, cytostatika, stamcellstransplantation). Behandling av aggressiva former utförs omedelbart efter diagnos..

Den grundläggande behandlingen är kemoterapi eller kemoimmunterapi. Ibland, efter avslutad behandling, ges strålbehandling och det finns en kvarvarande tumör. Om vi ​​pratar om Hodgkins lymfom i de tidiga stadierna används strålbehandling omedelbart. Kemoterapi är standardbehandling för aggressiva lymfom. Enligt protokollen används standardpolykemoterapiregimer: CHOP (doxorubicin + cyklofosfamid + vinkristin + prednisolon) eller R-CHOP med tillsats av rituximab (monoklonala antikroppar). Beroende på sjukdomsstadiet används olika behandlingsalternativ:

  • I steg I-II utan en stor tumör och i frånvaro av ogynnsamma prognosfaktorer administreras endast 3-4 kurser av CHOP eller R-CHOP. Efter slutet av polykemoterapi bestrålas de drabbade områdena.
  • Vid steg III-IV utförs 6-8 kurser med R-CHOP följt av strålbehandling.

Vanligtvis ger sådan behandling en stabil remission, men det finns ofta fall av tumöråterfall. Återfall anses tidigt om det utvecklas före 1 år efter avslutad behandling och sent om efter 1 år. I det här fallet förändras taktiken för behandlingen: de använder andra linjens läkemedel (en kombination av platina- och cytarabinläkemedel) i vanliga doser, sedan ges högdos kemoterapi och autolog stamcellstransplantation utförs. Målet med högdos kemoterapi är att förstöra alla tumörceller som inte har förstörts av standarddoser av läkemedel.

Andra linjens behandling med DHAP inkluderar dexametason, cisplatin, cytarabin och granulocytkolonistimulerande faktor (en stimulant för leukopoies, särskilt för granulocyter). Två sådana cykler utförs, och när fullständig eller partiell remission uppnås ges högdos kemoterapi. Kemoterapiregimer som inkluderar platina och cytarabin är standarden för många situationer. Kombinationen av platina- och cytarabinpreparat är baserad på synergistisk verkan.

Med follikulära typer av lymfom, med tanke på deras relativa godartadhet, föreskrivs endast strålbehandling i de inledande stadierna, och om det finns en stor tumörmassa rekommenderas kemoterapi. I de senare stadierna ges COP- och CHOP-regimer och rituximab tillsätts. Det är också möjligt att använda regimer som innehåller fludarabin, som vanligtvis används vid kronisk lymfocytisk leukemi. Denna behandling inkluderar fludarabin, cyklofosfamid och Mabthera (monoklonala antikroppar).

Behandling för mediastinal lymfom beror på scenen. När det andra steget av sjukdomen diagnostiseras ordineras kemoterapi och strålbehandling. I allvarligare fall - kirurgisk behandling och sedan kemoterapi.

Behandling av MALT gastriska lymfom i de senare stadierna innefattar kirurgiskt ingrepp, varefter kemoterapi utförs enligt COP-regimen (cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon), och vid en aggressiv tumör används CHOP-regimen. I remission, var sjätte månad i fem år, genomgår patienter endoskopisk undersökning av den opererade magen och bestämmer närvaron av Helicobacter pylori. Om bakterier upptäcks utförs utrotning. Om en tumöråterfall eller spridning påträffas utförs kemoterapi eller strålbehandling.

Den snabbast växande och mest aggressiva Burkitt-tumören kännetecknas av hög kemosensitivitet, därför uppnås fullständiga remissioner (hematologisk och cytogenetisk) med en kort pulsad högdos polychemoterapi i kombination med rituximab i 80-90%. Faktorer med en ogynnsam prognos, som kräver intensiv kemoterapi, inkluderar skador på centrala nervsystemet, benmärg, njurar, en stor tumörstorlek och en ökning av LDH med mer än två gånger. Behandlingen bör också omfatta korrigering av elektrolytstörningar, och i närvaro av njursvikt utförs dagliga hemodialyssessioner under vilka kemoterapi fortsätter. Tumöråterfall förekommer och deras behandling är fortfarande ett olöst problem..

Efter att ha övervägt behandlingen av alla former av denna allvarliga sjukdom, dess tendens att återfalla även efter flera kurser med polykemoterapi, kan vi dra slutsatsen att behandlingen av lymfom med läsk inte har någon grund. Ja, alkalisering med en lösning av soda utförs, men med infusioner av natriumbikarbonat 4% i närvaro av ett syndrom med massiv tumörcytolys, men detta har ingenting att göra med att ta läsk inuti.

Lymfomforum

Som med alla onkologiska sjukdomar är det uppenbart och förståeligt att patienten och hans släktingar oroar sig för effektiv behandling och möjligheten till ett fullständigt botemedel. Därför besöker alla forumet för patienter med denna sjukdom och delar med sig av sina erfarenheter av diagnos och behandling. Forumen har olika namn: "Forum för livet - lymfom", "lymfom - forum för patientkommunikation", "HIV och Hodgkins lymfom", och kontaktar också stiftelsen "Give Life". Forumen informerar de ledande forskningsinstituten för hematologi, onkologi och transfusiologi i Ryssland. Bland dem finns "Forskningsinstitutet för hematologi och transfusiologi", "Forskningsinstitutet för pediatrisk onkologi, hematologi och transplantologi uppkallat efter V.I. R. M. Gorbacheva "," National Medical Research Center of Oncology. N.N. Petrov "i St Petersburg," MNIOI im. P.A. Herzen "och" N.M. N.N. Blokhin "i Moskva.

Alla är enhälliga i uppfattningen att den första behandlingslinjen är densamma överallt och att alla läkemedel finns tillgängliga för detta. Många lyckas få en kvot för helt gratis behandling. Kemoterapi tillhandahålls gratis, så medan behandlingen pågår enligt protokollet, är det ingen mening att leta efter behandlingsalternativ i andra länder. Med en framgångsrik behandling med förstklassiga läkemedel är allt begränsat. På forumet finns det till och med recensioner från gravida kvinnor som har en sjukdom under graviditeten. Om, enligt resultaten från histologi och immunhistologi, tumören har en gynnsam prognos, övervakades de gravida kvinnorna helt enkelt och erbjöds att skjuta upp kemoterapi tills barnet föddes. Om måttligt aggressivt lymfom har inträffat. Och hon utvecklades, kvinnan började behandlingen, men med mindre aggressiva läkemedel som kan användas under graviditeten. Som ett resultat bar kvinnorna graviditeten och födde på egen hand, eller så förlossades de med kejsarsnitt.

The Cured Forum föreslår att du kan slå lymfom och börja om igen - livet fortsätter efter lymfom. Alla rekommenderar, baserat på sin erfarenhet, att bestämma den exakta diagnosen så tidigt som möjligt (ibland att göra flera biopsier, inte vänta på gratis undersökningar etc.), då blir det lättare att hantera sjukdomen. Med lymfogranulomatos är en fullständig botning möjlig i det första eller andra steget - det registreras hos 90% av patienterna och med icke-Hodgkins - hos 70% av patienterna, därför är det viktigt att inte slösa tid på behandling med alternativa metoder: anthelmintisk behandling, örter (hemlock, celandine, mistel), fotogen, läsk. Dessa botemedel botar inte utan orsakar en toxisk reaktion..

Efter att ha förlorat tid tar patienterna sjukdomen till det fjärde steget, vilket är mindre lyhört för behandlingen och själva processen är mycket svårare på grund av allmän berusning i kroppen och de komplikationer som har uppstått. Recensioner av behandlingen av lymfom med läsk är negativa. Om du verkligen vill prova denna metod på dig själv, använd den mot bakgrunden av den grundläggande behandlingen av sjukdomen enligt protokollet. För att hålla dig uppdaterad om de senaste innovationerna i behandlingen av denna sjukdom och veta mer om din sjukdom, kommer det att vara användbart att besöka forumet "Lymfom ru för proffs", "Onkologi ru", bekanta dig med material från konferenser av onkohematologer eller dra information från professionella källor och inte lita på råd människor långt ifrån medicin.