Kronisk lymfocytisk leukemi

Myoma

De flesta, nästan en tredjedel, av dem som lider av leukemi - lider av kronisk lymfocytisk leukemi. Denna sjukdom är vanligast bland den manliga befolkningen vid 70 års ålder, kvinnor blir sjuka upp till två gånger mindre ofta.

  1. Vad är kronisk lymfocytisk leukemi?
  2. Orsaker och riskfaktorer
  3. Symtom och effekter
  4. första steget
  5. Utökad etapp
  6. Terminal etapp
  7. Förebyggande eller "Hur undviker jag?"

Vad är kronisk lymfocytisk leukemi?

Kronisk lymfocytisk leukemi är en godartad tumör, som består av mogna apatiska lymfocyter som ackumuleras i blodet, benmärgen och lymfkörtlarna. (Viktigt!) Tumörens tillväxt är långsam, så en fara för hematopoies kan skapas endast i de sista stadierna av sjukdomsutvecklingen.

Läkare delar upp sjukdomar i tre faser:

  • Fas A: Lymfkörtlarna förstoras till två grupper, anemi och trombocytopeni saknas. Livslängden i denna fas är över tio år.
  • Fas B: Sjukdomen drabbar tre eller flera lymfkörtlar, anemi och trombocytopeni saknas. Livslängd - upp till 7 år.
  • Fas C: Olika antal noder kan förstoras, patienten lider av anemi och trombocytopeni. Livslängd från 1,5, men högst 3 år.

Kronisk lymfocytisk leukemi klassificeras beroende på effekten på kroppen:

  • Godartad kronisk lymfocytisk leukemi: lymfkörtlar och mjälte växer långsamt i storlek, livslängd upp till 40 år;
  • Klassisk: lymfkörtlar och mjälte växer snabbare, livslängden är begränsad till 8 år;
  • Tumör: en ökning av lymfkörtlarnas storlek, som så småningom bildar täta konglomerat;
  • Splenomegalic: tillväxt i mjältstorleken;
  • Benmärg: sjukdomen påverkar benmärgen. (Viktigt!) Denna form svarar bra på kemoterapi;
  • Hårig: närvaron av utväxter som kallas "villi" i tumörceller.
  • T-former: snabbt progressiv kronisk lymfocytisk leukemi;
  • Buken: Buken lymfkörtlar påverkas.

Orsaker och riskfaktorer

Orsakerna till kronisk lymfocytisk leukemi är okända för modern vetenskap och medicin. Ett ärftligt beroende har fastställts: i närvaro av en sjuk släkting ökar chansen att bli sjuk 7 eller fler gånger. De genetiska mutationerna som orsakar tumören är dock fortfarande okända..

Inverkan av ekologi och industriella cancerframkallande ämnen har inte heller fastställts. För närvarande finns det en lista över förmodade riskfaktorer:

  • Joniserande strålning;
  • Frekvent lunginflammation (Mer än 3 sjukdomar per år);
  • Inverkan av insekticider (kemikalier för att döda insektsskadegörare);
  • Påverkan av kemikalier (färger, lacker etc.);
  • Vissa mediciner
  • Frekvent tillstånd av stress;
  • Virus;
  • Tarminfektioner;
  • Sjukdomar i gener.

Symtom och effekter

Under dess utveckling, som redan nämnts, går sjukdomen genom tre steg - detta är det inledande, steget med utökade kliniska manifestationer (eller det expanderade stadiet) och terminalen. För en fullständig förståelse av symtomen på sjukdomen måste du överväga var och en separat..

första steget

Det första steget kan passera obemärkt av patienten, eftersom leukocyterna i blodet inte överskrider normen och lymfocyterna ligger på 50%. I detta skede är de första manifestationerna av tumören:

  1. Förstorade lymfkörtlar ((Hjälp!) I början är det en märkbar ökning av livmoderhals- och axillära lymfkörtlar, senare - noder i bukhålan och ljumsken);
  2. Förstorad lever och mjälte.

Utökad etapp

I detta skede är nivån av lymfocyter i blodet cirka 80% eller mer. Symtom i detta skede:

  1. Ökad svettning, särskilt på natten
  2. Feber
  3. Minskad prestanda och allmän trötthet;
  4. Okonditionerad förlust av kroppsvikt;
  5. Yrsel;
  6. Sömnad i bröstet
  7. Illamående.

Terminal etapp

  1. Tendens mot förkylning på grund av minskad immunitet;
  2. Infektionssjukdomar i urinvägarna;
  3. Hudproblem;
  4. Blödning och blödning.

I detta skede orsakar kronisk lymfocytisk leukemi följande komplikationer: herpesinfektion, lunginflammation, njursvikt (alla njurfunktioner kommer att försämras), anemi (anemi), neuroleukemi (hjärnan påverkas av en tumör) - allt detta, liksom utarmning, kan frekvent blödning bli dödsorsaker i sista stadiet av sjukdomen.

Förebyggande eller "Hur undviker jag?"

Eftersom orsakerna till uppkomsten av kronisk lymfocytisk leukemi ännu inte har fastställts finns det inga specifika regler, bara teoretiskt är det möjligt att minska sannolikheten för att bli sjuk eller försvaga sjukdomens effekt på kroppen, baserat på antaganden om naturen av kronisk lymfocytisk leukemi. Förebyggande av kronisk lymfocytisk leukemi kan delas in i två kategorier: primär och sekundär:

Primärt förebyggande syftar på de åtgärder som vidtagits före sjukdomsdebut. Dessa inkluderar:

  • Minska kontakten med kemiskt farliga ämnen (lack, färg) på jobbet och hemma;
  • Det krävs att så mycket som möjligt undvika joniserande strålningskällor.
  • Åtgärder för att förbättra immuniteten.

Sekundärt förebyggande avser åtgärder som vidtagits efter sjukdomens uppkomst. Dessa inkluderar:

  • Genomföra regelbundna förebyggande undersökningar bland hela patientens familj för att upptäcka sjukdomen i ett tidigt utvecklingsstadium.

Kronisk lymfocytisk leukemi, som alla andra typer av leukemi, är en fruktansvärd sjukdom. Men fall inte omedelbart i förtvivlan: ett långt liv med denna sjukdom är möjligt, och snabb behandling kommer utan tvekan att återföra en person till ett fullt liv..

Kronisk lymfocytisk leukemi: förebyggande och behandling

Vad är kronisk lymfocytisk leukemi?

Förändrade B-lymfocyter - orsaken till utvecklingen av leukemi

Kronisk lymfocytisk leukemi är en av de vanligaste onkologiska sjukdomarna i blodsystemet i ålderdomen. Sjukdomen är associerad med produktion i den röda benmärgen (det viktigaste blodbildande organet) av ett stort antal patologiska B-lymfocyter som bär specifika markörer på sin yta: CD5, CD19, CD23.

Kronisk lymfocytisk leukemi är en separat sjukdom och är inte associerad med akut lymfocytisk leukemi, som namnet felaktigt kan dra slutsatsen. Akut lymfocytisk leukemi blir inte kronisk, liksom vice versa.

Orsakerna till utvecklingen av sjukdomen

I ålderdomen ackumuleras kroppen många mutationer

Orsakerna till sjukdomen har inte fastställts, effekten av joniserande strålning (strålning) och vissa giftiga ämnen (bensin, toluen, benspyren) antogs tidigare, men dessa teorier bekräftades inte.

Idag antas det att förekomsten av kronisk lymfocytisk leukemi hos äldre kan associeras med ackumuleringen av antalet mutationer i genomet av B-lymfocytförfäderceller i rött benmärg. Äldre immunförsvar försvagas, därför känner det inte alltid igen sådana muterade atypiska celler i tid, de kan börja multiplicera okontrollerbart, vilket leder till cancer.

Faktorer som predisponerar för sjukdomen inkluderar också:

  • Komplicerad ärftlighet (risken för att bli sjuk ökar också hos anhöriga till patienter);
  • Behandling med läkemedel som undertrycker immunsystemet (antiinflammatoriska steroider);
  • Frekvent kontakt med giftiga ämnen (såsom insektsmedel).

Mekanismen för utveckling av kronisk lymfocytisk leukemi

Blodutstryk för kronisk lymfocytisk leukemi

Sjukdomen börjar med bildandet av patologiska proliferativa foci i den röda benmärgen, bestående av onormala B-lymfocyter som innehåller markörerna CD5, CD19, CD23, samt stöder deras utveckling av celler. Sedan kommer atypiska B-lymfocyter in i blodomloppet och cirkulerar där och sätter sig i stort antal i lymfkörtlarna i hela kroppen.

Lymfkörtlar är platser för normal ackumulering av immunceller, de är ansvariga för att skydda kroppen från infektion, normalt "fungerar" B-lymfocyter i lymfkörtlarna, men kan inte oberoende reproduktion. Atypiska tumör B-lymfocyter är omogna celler som inte kan utföra sina immunfunktioner. Mycket ofta, till skillnad från normala celler, producerar de antingen inte immunglobulinproteiner alls eller producerar de felaktiga varianter av dem. Detta leder till en ökning av den sjuka kroppens mottaglighet för bakterie- och virusinfektioner..

I senare steg förstoras mjälten

Tumör B-lymfocyter finns inte bara i lymfkörtlarna och stör deras normala funktion utan bildar också nya proliferativa foci (avelsplatser) där. I senare skeden är nästan alla lymfkörtlar involverade i den patologiska processen, de ökar i storlek och blir tätare. Då börjar mjälten att förstoras, eftersom atypiska B-lymfocyter börjar ackumuleras i den, kan levern också påverkas.

I den röda benmärgen minskar bildningen av friska blodkroppar (erytrocyter, trombocyter, leukocyter) under sjukdomens progression signifikant på grund av den undertryckande effekten av tumörfoci. Detta kan leda till samtidiga komplikationer: anemi, hemorragiskt syndrom, infektiösa processer.

Sjukdomsstadier

Lymfkörtlar förstoras redan i första steget

Det finns två oberoende klassificeringar av stadier av kronisk lymfocytisk leukemi, den första föreslogs av forskargruppen av K. Rai och föreslår att man ska urskilja fem stadier av sjukdomen:

  1. 0 - det finns bara en ökning av antalet lymfocyter i blodet och rött benmärg på grund av atypiska celler.
  2. 1 - förutom en ökning av antalet lymfocyter visas en ökning av lymfkörtlar.
  3. 2 - en ökning av antalet lymfocyter och en ökning av mjälten. Lymfkörtlar kan ha normal storlek eller förstoras..
  4. 3 - en ökning av antalet lymfocyter och en minskning av hemoglobin från 110 g / l. Förstoring av mjälten, lymfkörtlarna och andra organ kan också vara närvarande, men är inte ett definierande kriterium.
  5. 4 - en ökning av antalet lymfocyter och en minskning av antalet blodplättar (mindre än 100 x 109), oavsett nivå av hemoglobin, tillgivenhet av lymfkörtlar och mjälte.

J. Binets klassificering baseras på laboratorieparametrar

J. Binet föreslog en andra klassificering:

  1. A - lymfkörtlar förstoras i 1-2 delar av kroppen, hemoglobin är mer än 100 g / l, blodplättar är mer än 100 x 10 9.
  2. B - lymfkörtlar förstoras i 3 eller flera delar av kroppen, hemoglobin är mer än 100 g / l, blodplättar är mer än 100 x 10 9.
  3. C - hemoglobin mindre än 100 g / l, blodplättar mindre än 100 x 109 för alla volymer av lymfkörteln.

Kliniska former av kronisk lymfocytisk leukemi

Ökning av lymfocyter i den röda benmärgen

I medicinsk praxis används följande klassificering av former av kronisk leukemi, den baseras på graden av involvering av olika kroppssystem i den patologiska processen:

  1. Långsamt progressiv form: under lång tid är det enda symptomet på sjukdomen en ökning av antalet blodlymfocyter och rött benmärg, blodkompositionen enligt andra parametrar (hemoglobin, blodplättar) ändras inte, lymfkörtlarna förstoras praktiskt taget inte. Mjälte och lever av normal storlek.
  2. Progressiv form: börjar på samma sätt som den tidigare, dock är lymfkörtlar i hela kroppen snabbt involverade i processen. Cervikal och supraklavikulär är de första som ökar, sedan axillära. Senare börjar mjälten förstoras och når en betydande storlek.
  3. Benmärgsform: den röda benmärgen är främst involverad i den patologiska processen, lymfkörtlarna och mjälten förblir av normal storlek. Tumörvävnad undertrycker den hematopoetiska funktionen i benmärgen, förskjuter normala celler, vilket snabbt leder till anemi, hemorragiskt syndrom och tillsats av en infektiös process.
  4. Splenisk form: mot bakgrund av en signifikant ökning av antalet blodlymfocyter börjar mjälten snabbt öka, medan lymfkörtlarna kan bibehålla normala storlekar. Denna form kännetecknas ofta av en komplikation av kronisk lymfocytisk leukemi - mjältbrott.
  5. Tumörform: kännetecknas av uppkomsten av en grupp av signifikant förstorade lymfkörtlar (vanligtvis axillära), som sedan bildar en tumör som kan växa till friska vävnader. Denna form av sjukdomen är utsatt för snabb utveckling, prognosen är i de flesta fall dålig.
  6. Bukform: processen involverar främst lymfkörtlarna i bukhålan.

Det finns också mer sällsynta former av sjukdomen (T-cell, prelimfocytisk, etc.), som kan isoleras i klinisk praxis..

Diagnos av sjukdomen

Diagnosmetod för leukemi - ultraljud

Diagnosen av sjukdomen utförs av en hematolog och en onkolog, den inkluderar:

  • Detaljerat blodprov;
  • Punktering av benmärgen med histologisk analys;
  • Ultraljud av bukorganen;
  • Studie av lymfocyter för att identifiera specifika markörer (CD5, CD19, CD23).

Den erforderliga mängden forskning bestäms av den behandlande läkaren med hänsyn till den påstådda formen av sjukdomen.

Behandling av kronisk lymfocytisk leukemi

Vänta och se vid behandling av leukemi

I de inledande stadierna av sjukdomen indikeras förväntad taktik, detta beror på det faktum att kroniskt lymfocytisk leukemi hos ett stort antal patienter utvecklas långsamt och inte kräver läkemedelsbehandling under lång tid. Om en sjukdom upptäcks hos personer som är 60 år och äldre kan terapin kompliceras av befintliga kontraindikationer.

Det finns tre huvudområden för behandling:

  1. Kemoterapi med cancerläkemedel;
  2. Behandling med specifika immunglobuliner (läkemedel ofatumumab, obinutuzumab);
  3. Röd benmärgstransplantation.

Läkemedel ordineras med hänsyn till indikationer och kontraindikationer

Kemoterapi för äldre patienter ordineras främst när kliniska symtom uppträder och utförs med de läkemedel som är mest ofarliga för kroppen:

  • klorambucil,
  • bendamustin,
  • reducerad dos av cyklofosfamid.

För äldre personer som inte har samtidiga sjukdomar, liksom personer under 50 år, kan följande läkemedel anges:

  • fludarabin,
  • rituximab,
  • cyklofosfamid vid vanliga doser.

Transplantation av rött benmärg är indicerat med signifikant undertryckande av hematopoies, när patienten inte får hjälp av kemoterapidroger.

Komplikationer av sjukdomen

Lymfocytisk leukemi - en sjukdom som kan uppstå med komplikationer

De viktigaste komplikationerna av sjukdomen är associerade med stadierna av dess progression och inkluderar:

  • bruten mjälte,
  • anemi,
  • hemorragiskt syndrom,
  • bindning av en virus- eller bakterieinfektion.

Prognos för kronisk lymfocytisk leukemi

Prognosen för sjukdomen bestäms av många faktorer.

Den förväntade livslängden för en patient med kronisk lymfatisk leukemi beror på det stadium då hans sjukdom är:

  • I steg 0 eller A skiljer det sig inte från genomsnittet för friska individer.
  • I steg 1 är prognosen relativt gynnsam, livslängden är cirka 10 år.
  • I steg 2 eller B är prognosen relativt dålig, livslängden är 6-7 år.
  • I efterföljande steg är prognosen dålig, den genomsnittliga förväntade livslängden efter diagnos överstiger inte 2 år.

Förebyggande

Kronisk lymfocytisk leukemi är en sjukdom som främst drabbar äldre, därför är det från 50-55 års ålder viktigt att regelbundet besöka din läkare och donera blod för ett förebyggande test. Kronisk lymfatisk leukemi som upptäcks i ett tidigt skede svarar bra på behandlingen och påverkar praktiskt taget inte livskvaliteten.

Fakta om kronisk lymfatisk leukemi: diagnos, behandling, utsikter

Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) är en typ av blodcancer. Det kallas också kronisk lymfoid leukemi eller litet lymfocytlymfom..

Vad är kronisk lymfocytisk leukemi?

CLL utvecklas på grund av abnormiteter i bildandet och utvecklingen av en av de typer av blodceller - lymfocyter.

De flesta fall av CLL (cirka 95%) börjar med skador på B-lymfocyter (B-celler). Viktigaste egenskaper:

Berörda celler "mognar" inte helt;

På grund av detta kan leukocyter normalt inte utföra några av sina funktioner för att bekämpa infektioner;

De ackumuleras gradvis i benmärgen och blodet och förskjuter friska lymfocyter från blodomloppet;

Låga nivåer av friska lymfocyter kan leda till sekundära infektioner, anemi och blödning.

Skadade celler bärs av blodomloppet genom kroppen och stör organens normala funktion;

I sällsynta fall blir den kroniska formen av leukemi aggressiv.

Andra typer av kroniska lymfom

Förutom CLL finns det andra typer av leukemi..

Prolymfocytiskt leukom (PLL). Det är mer aggressivt än de flesta typer av CLL. Det påverkar både B-lymfocyter och T-lymfocyter. Utvecklas vanligtvis snabbare än CLL, men fortfarande inte lika snabbt som akut lymfoblastisk leukemi.

Grovkornad lymfocytisk leukemi (CFL). Det tenderar att växa långsamt, men i vissa fall blir det snabbt ett aggressivt stadium. Karakteriseras av förstorade lymfocyter med synliga granuler, påverkar T-lymfocyter eller naturliga mördarceller (NK-celler).

Hårcell leukemi (HCL). En långsamt växande typ av B-cellcancer, men ganska sällsynt. Namnet kommer från utseendet på lymfocyter - punktsprång på ytan av celler som får dem att se håriga ut.

Litet lymfocytiskt lymfom (MLL). Denna sjukdom är nära besläktad med kroniskt lymfom, men i MLL finns cancerceller i lymfkörtlarna och mjälten och inte i benmärgen och blodet..

Hematopoetiska organ och CLL

Till att börja med är det användbart att förstå hur hematopoies i allmänhet fungerar i kroppen och vilken roll benmärgen spelar i detta..

Du måste veta att människokroppen är en enorm fabrik som kontinuerligt producerar nya celler och nya vävnader. De ersätter döda "utarmade" celler.

Stamceller koncept

Stamceller är en speciell typ av celler i kroppen som kan förvandlas till nästan vilken annan form som helst: lever, hud, hjärna eller blodceller. De bildas i benmärgen. De stamceller som är inblandade i hematopoies kallas hematopoietiska (blodstamceller).

Varför blodstamceller är så viktiga?

Blodceller åldras kontinuerligt, skadas och dör. De bör bytas ut kontinuerligt med nya och i tillräckliga mängder. Så till exempel bör en normal frisk vuxen innehålla 500 till 1500 lymfocyter per 1 pl (cirka 25-40% av den totala blodvolymen).

Stamceller produceras främst i den mjuka, cancellösa vävnaden i ben, men vissa av dem finns också i det cirkulerande blodet.

Hematopoietiska celler transformeras aktivt till lymfoida och myeloida stamceller:

    Lymfoidceller producerar lymfoblaster, som i sin tur omvandlas till flera typer av vita blodkroppar, inklusive lymfocyter och NK-celler;

Myeloid producerar respektive myeloblaster. Och de förvandlas till andra typer av leukocyter: granulocyter, erytrocyter och blodplättar.

Varje typ av blodkroppar har sin egen specialisering och syfte..

Leukocyter motstår aktivt infektioner och yttre stimuli.

Röda blodkroppar (erytrocyter) är ansvariga för att transportera syre från lungorna till vävnaderna och leverera koldioxid tillbaka till lungorna för avlägsnande.

Blodplättar bildar blodproppar för att sakta ner eller stoppa blödningen.

Symtom på kronisk lymfocytisk leukemi

I de tidiga stadierna stör CLL vanligtvis inte patienten. Det kan ta år för utvecklingen av uttalade symtom, men så snart de dyker upp är detta redan en anledning att prata om det kroniska stadiet av sjukdomen..

Symtomen på CLL förväxlas ofta med influensa och andra vanliga sjukdomar. Samtidigt minskar innehållet av alla typer av blodceller. Symtom på låga vita blodkroppar:

feber, svettningar, smärta i olika delar av kroppen;

Det kan också förekomma en minskning av nivån av röda blodkroppar:

trötthet, svaghet, brist på energi och sömnighet.

Symtom på låga blodplättar:

röda fläckar i gommen eller anklarna;

frekventa eller svåra näsblod

blåmärken över hela kroppen och dålig blodpropp med skärsår.

Vanliga symtom på kronisk lymfatisk leukemi:

oförklarlig viktminskning;

ben eller ledvärk;

svullnad i lymfkörtlarna i nacken, armhålorna, magen eller ljumsken.

Diagnostik av kronisk lymfocytisk leukemi

Ovanstående symtom kan redan leda till att din läkare misstänks, men för att göra en slutlig diagnos måste han studera sjukdomshistoriken och genomföra en fullständig medicinsk undersökning..

Flera tester krävs för att korrekt diagnostisera CLL. Vissa av dem kanske inte behövs, men kommer att behövas för att klargöra diagnosen och utveckla en mer effektiv behandlingsstrategi.

CLL-blodprov

Testa typ och antal blodkroppar, onormala lymfocyter eller redan bildade cancerceller. Läkaren här måste bestämma vilken typ av defekta celler, tecken på avmattning eller vice versa av cancerprogression. Två typer av speciella blodprov används: immunfenotyp och flödescytometri. CLL kan ibland misstänkas genom allmän analys..

Benmärgsstudier i kronisk leukemi

Ta bort vävnad från bäckenbenen med en nål (aspiration och benmärgsbiopsi) och kontrollera dem för cancerceller.

Analys av kromosomer för CLL

Blodceller eller benmärgsceller kontrolleras med avseende på kromosomavvikelser: saknade delar, extra kopior, duplicerade kromosomer. Förändringar i immunsystemets proteiner som kan förutsäga svårighetsgraden av CLL kan också testas. I allmänhet finns det tre typer av genetiska tester: cytogenetisk analys, fluorescens in situ hybridisering (FISH) och polymeraskedjereaktion (PCR-test).

Visuell screening

Detta inkluderar röntgen på bröstet, datortomografi och magnetisk resonanstomografi och ultraljudundersökning av lymfkörtlarna.

Rai-stadier av kronisk lymfocytisk leukemi

Läkare använder Rai-systemet för att avgöra hur långt sjukdomen har kommit och för att planera behandling. Den har designats speciellt för CLL:

Stadierna av sjukdomen beror på antalet lymfocyter, röda blodkroppar och blodplättar i benmärgen och blodomloppet, och om mjälten, levern och lymfkörtlarna påverkades;

Stadierna sträcker sig från 0 till IV, där 0 är minst och IV den allvarligaste.

Ditt Rai-stadium ger onkologen information om sannolikheten för sjukdomsprogression och behovet av behandling. Steg 0 kännetecknas av en låg risknivå, steg I - II - måttlig, steg III - IV - hög.

Andra faktorer bör också noga övervägas av din läkare för att förutsäga framtidsutsikter och bestämma den mest lämpliga behandlingsstrategin. Bland dem:

Genetiska abnormiteter och mutationer i leukocyter (till exempel frånvaron av en del av en kromosom eller närvaron av en ytterligare kromosom);

Närvaron av IGHV-genens mutationsstatus (närvaron av tunga kedjor av immunglobulin med en variabel region);

Finns det symtom på CLL;

Ålder, närvaron av samtidiga sjukdomar, livsstil;

Antalet onkogena (preleukemiska) celler;

Delningshastigheten för leukemiceller;

Hur svarar sjukdomen på primärbehandling och hur länge svaret svarar.

Onkologen behöver ytterligare tester, blod- och benmärgstest efter att ha granskat behandlingen.

Remission skulle innebära att sjukdomen svarar på terapi. Fullständig remission betyder inga symptom eller kliniska tecken på cancer. Delvis remission innebär en minskning med 50% av alla symtom;

Återfall innebär att CLL kommer tillbaka efter att ha varit i remission i mer än sex månader;

Motstånd - sjukdomen utvecklas inom sex månader efter behandling.

Hur vanlig är kronisk lymfocytisk leukemi??

I USA diagnostiseras cirka 20 000 fall av CLL årligen. Enligt statistik är detta den vanligaste typen av leukemi bland vuxna - den står för nästan 40% av fallen..

Orsakerna till kronisk leukemi

Det är inte känt för medicinen vad som orsakar CLL. Det är känt att medelålders och äldre är mottagliga för sjukdom. Medelåldern för patienter vid diagnos är 72 år. CLL är vanligare bland män än kvinnor.

I allmänhet är sjukdomen vanligare i Nordamerika och Europa än i Asien. Detta beror dock inte på bostadsorten, utan snarare på den enskilda rasens genetiska benägenhet. Asiater som bor i USA, Kanada eller europeiska länder har ungefär samma risk för CLL som deras motsvarigheter i Asien.

För närvarande har endast två riskfaktorer för CLL identifierats:

exponering för vissa kemikalier (herbicider och bekämpningsmedel). Dessa inkluderar till exempel "Agent Orange", som amerikanska trupper sprutade djungeln med under Vietnamkriget;

fall av CLL eller andra typer av leukemi bland nära släktingar.

Tänk på att många personer med CLL inte hade någon riskfaktor alls..

Kronisk lymfocytisk leukemi - symptom, orsaker, behandling, prognos.

Kronisk lymfocytisk leukemi är en malign tumörliknande tumör, som kännetecknas av okontrollerad uppdelning av mogna atypiska lymfocyter som påverkar benmärgen, lymfkörtlar, mjälte, lever och andra organ. I 95-98% av fallen kännetecknas denna sjukdom av B-lymfocytisk natur, i 2-5 % - T-lymfocytisk Normalt går B-lymfocyter igenom flera utvecklingsstadier, vars slutliga är bildandet av en plasmacell som är ansvarig för humoristisk immunitet. Atypiska lymfocyter bildade i kronisk lymfocytisk leukemi når inte detta stadium, ackumuleras i organen i det hematopoietiska systemet och orsakar allvarliga avvikelser i immunsystemets funktion. Denna sjukdom utvecklas mycket långsamt och kan också utvecklas asymptomatiskt under många år.

Denna blodsjukdom anses vara en av de vanligaste typerna av onkologiska lesioner i det hematopoetiska systemet. Enligt olika källor står det för 30 till 35% av alla leukemier. Årligen varierar förekomsten av kronisk lymfocytisk leukemi mellan 3-4 fall per 100 000 invånare. Detta antal stiger kraftigt bland den äldre befolkningen över 65-70 år och sträcker sig från 20 till 50 fall per 100 000 personer.

Intressanta fakta:

  • Män får kronisk lymfocytisk leukemi cirka 1,5-2 gånger oftare än kvinnor.
  • Denna sjukdom är vanligast i Europa och Nordamerika. Men befolkningen i Östasien lider tvärtom sällan av denna sjukdom..
  • Det finns en genetisk predisposition för kronisk lymfocytisk leukemi, vilket avsevärt ökar risken för att utveckla denna sjukdom bland släktingar.
  • För första gången beskrevs den tyska forskaren Virchow kronisk lymfocytisk leukemi 1856.
  • Fram till början av 1900-talet behandlades alla leukemier med arsenik.
  • 70% av alla fall av sjukdomen förekommer i befolkningen över 65 år.
  • I befolkningen under 35 år är kronisk lymfatisk leukemi extremt sällsynt.
  • Denna sjukdom kännetecknas av en låg nivå av malignitet. Eftersom kronisk lymfocytisk leukemi signifikant stör immunsystemets funktion är det dock inte ovanligt att denna sjukdom utvecklar "sekundära" maligna tumörer..

Vad är lymfocyter?

Lymfocyter är blodkroppar som är ansvariga för immunsystemets funktion. Anses vara en typ av vita blodkroppar eller "vita blodkroppar". De ger humoral och cellulär immunitet och reglerar aktiviteten hos andra typer av celler. Av alla lymfocyter i människokroppen cirkulerar bara 2% i blodet, de återstående 98% finns i olika organ och vävnader, vilket ger lokalt skydd mot skadliga miljöfaktorer..

Livslängden för lymfocyter varierar från flera timmar till tiotals år..

Lymfocytbildningsprocessen förmedlas av flera organ som kallas lymfoida organ eller lymfopoiesorgan. De är uppdelade i centrala och perifera enheter.

De centrala organen inkluderar rött benmärg och tymus (tymus körtel).

Benmärgen är främst belägen i ryggradsorganen, i bäckenet och skallen, sternum, revben och i människokroppens rörformiga ben och är huvudorganet för hematopoies genom hela livet. Hematopoietisk vävnad är en geléliknande substans som ständigt producerar unga celler som sedan kommer in i blodomloppet. Till skillnad från andra celler ackumuleras inte lymfocyter i benmärgen. När de väl bildats går de omedelbart in i blodomloppet..

Thymus är ett organ av lymfopoies som är aktivt i barndomen. Den ligger högst upp på bröstet, strax bakom bröstbenet. Med puberteten börjar tymus gradvis förvärras. Thymus cortex består av 85% av lymfocyter, därav namnet "T-lymfocyter" - en lymfocyter från tymus. Dessa celler kommer härifrån fortfarande omogna. Med blodomloppet träder de in i lymfopoiesens perifera organ, där de fortsätter sin mognad och differentiering. Förutom ålder kan stress eller användning av glukokortikoidläkemedel påverka försvagningen av tymusfunktionerna..

Perifera lymfopoiesorgan är mjälte, lymfkörtlar och lymfoida ansamlingar i mag-tarmkanalens organ ("Peyer's" plack). Dessa organ är fyllda med T- och B-lymfocyter och spelar en viktig roll i immunsystemets funktion..

Lymfocyter är en unik serie celler i kroppen, som kännetecknas av sin mångfald och funktion. Dessa är rundade celler, varav de flesta är upptagna av kärnan. Uppsättningen av enzymer och aktiva substanser i lymfocyter varierar beroende på deras huvudsakliga funktion. Alla lymfocyter är uppdelade i två stora grupper: T och B..

T-lymfocyter är celler som kännetecknas av ett gemensamt ursprung och liknande struktur, men med olika funktioner. Bland T-lymfocyter finns det en grupp celler som reagerar på främmande ämnen (antigener), celler som utför en allergisk reaktion, hjälparceller (hjälpare), attackerande celler (mördarceller), en grupp celler som undertrycker immunsvaret (suppressorer), samt specialceller, bevara minnet av ett visst främmande ämne som har kommit in i människokroppen på en gång. Nästa gång den träffar känns genast igen detta ämne exakt tack vare dessa celler, vilket leder till uppkomsten av ett immunsvar.

B-lymfocyter skiljer sig också i ett gemensamt ursprung från benmärgen, men i ett stort antal funktioner. Som i fallet med T-lymfocyter utsöndras mördare, suppressorer och minnesceller bland denna serie celler. De flesta B-lymfocyterna är dock celler som producerar immunglobuliner. Dessa är specifika proteiner som är ansvariga för humoral immunitet, liksom att delta i olika cellulära reaktioner..

Vad är kronisk lymfocytisk leukemi?

Ordet "leukemi" betyder en onkologisk sjukdom i det hematopoietiska systemet. Detta innebär att nya, "atypiska" celler med störd genstruktur och funktion uppträder bland normala blodkroppar. Sådana celler betraktas som maligna eftersom de ständigt och okontrollerat delar sig och förskjuter normala "friska" celler över tiden. Med utvecklingen av sjukdomen börjar ett överskott av sådana celler att bosätta sig i olika organ och vävnader i kroppen, stör deras funktioner och förstöra dem.

Lymfocytisk leukemi är en leukemi som påverkar den lymfocytiska cellinjen. Det vill säga atypiska celler förekommer bland lymfocyter, de har en liknande struktur, men de förlorar sin huvudfunktion - vilket ger kroppens immunförsvar. Eftersom sådana celler förskjuter normala lymfocyter minskar immuniteten, vilket innebär att kroppen blir mer och mer försvarslös mot ett stort antal skadliga faktorer, infektioner och bakterier som omger den varje dag.

Kronisk lymfocytisk leukemi är mycket långsam. De första symptomen uppträder i de flesta fall redan i de senare stadierna när det finns fler atypiska celler än normala celler. I de tidiga "asymptomatiska" stadierna upptäcks denna sjukdom främst under rutinmässiga blodprov. Vid kronisk lymfocytisk leukemi ökar det totala antalet leukocyter i blodet på grund av en ökning av innehållet i lymfocyter.

Normalt varierar antalet lymfocyter från 19 till 37% av det totala antalet leukocyter. I de senare stadierna av lymfocytisk leukemi kan denna mängd stiga upp till 98%. Man bör komma ihåg att de "nya" lymfocyterna inte utför sina funktioner, vilket betyder att trots sitt höga innehåll i blodet minskar immunförsvarets styrka signifikant. Av denna anledning åtföljs kronisk lymfocytisk leukemi ofta av en hel serie sjukdomar av virus-, bakterie- och svampkaraktär, som är längre och svårare än hos friska människor..

Orsaker till kronisk lymfocytisk leukemi

Till skillnad från andra onkologiska sjukdomar har förhållandet mellan kronisk lymfocytisk leukemi och "klassiska" cancerframkallande faktorer ännu inte fastställts. Denna sjukdom är också den enda leukemin, vars ursprung inte är associerat med joniserande strålning..

Hittills förblir huvudteorin om kronisk lymfocytisk leukemi uppträdande genetisk. Forskare har funnit att när sjukdomen fortskrider, förekommer vissa förändringar i lymfocyternas kromosomer associerade med deras okontrollerade uppdelning och tillväxt. Av samma anledning avslöjar den cellulära analysen en mängd olika cellulära varianter av lymfocyter.

Under påverkan av okända faktorer på B-lymfocytprekursorcellen inträffar vissa förändringar i dess genetiska material som stör dess normala funktion. Denna cell börjar dela sig aktivt och skapa den så kallade "atypiska cellklonen". I framtiden mognar nya celler och förvandlas till lymfocyter, men de utför inte de nödvändiga funktionerna. Man fann att genmutationer också kan förekomma i "nya" atypiska lymfocyter, vilket leder till subkloner och en mer aggressiv utveckling av sjukdomen..
När sjukdomen fortskrider ersätter cancerceller gradvis, först, normala lymfocyter och sedan andra blodkroppar. Förutom immunfunktioner är lymfocyter involverade i olika cellulära reaktioner och påverkar också tillväxten och utvecklingen av andra celler. När de ersätts med atypiska celler observeras undertryckande av uppdelningen av föregångarceller i erytrocyten och myelocytiska serier. Den autoimmuna mekanismen är också involverad i förstörelsen av friska blodkroppar..

Det finns en benägenhet för kronisk lymfocytisk leukemi, som ärvs. Även om forskare ännu inte har fastställt den exakta uppsättningen gener som skadats i denna sjukdom, visar statistik att i en familj där minst ett fall av kronisk lymfocytisk leukemi har identifierats ökar risken för sjukdomen hos anhöriga sju gånger.

Symtom på kronisk lymfocytisk leukemi

I de första stadierna av sjukdomen manifesteras praktiskt taget inte symtomen. Sjukdomen kan utvecklas i flera år utan symtom, bara med vissa förändringar i det allmänna blodtalet. Antalet leukocyter i de tidiga stadierna av sjukdomen fluktuerar inom normens övre gräns.

De tidigaste tecknen är vanligtvis ospecifika för kronisk lymfatisk leukemi, de är vanliga symtom som åtföljer många sjukdomar: svaghet, trötthet, allmän sjukdomskänsla, viktminskning, överdriven svettning. När sjukdomen fortskrider uppträder mer karakteristiska symtom..


SymptomManifestationHändelsemekanism
Inblandning av lymfkörtelUndersökning av patienten avslöjar en ökning av lymfkörtlar, de kan kännas, de är täta, smärtfria, "degiga" konsistens. En ökning av djupa lymfkörtlar (intrathoracic, intra-abdominal) manifesteras av ultraljud.På grund av ökningen av antalet lymfocyter i blodet infiltrerar de aktivt lymfkörtlarna, vilket leder till deras utvidgning och, med tiden, induration..
Splenomegali och hepatomegaliEn förstorad mjälte och lever åtföljs vanligtvis av obehagliga känslor (tyngd, smärta) i höger och vänster hypokondrium, och gulsot kan uppstå. Vid palpation kan du känna mjälten och avslöja förflyttningen av gränserna för levern.Förekomstmekanismen är också associerad med en gradvis ökning av antalet lymfocyter som infiltrerar olika organ och vävnader..
Anemi, trombocytopeni och granulocytopeniAnemi manifesteras av blekhet i huden, yrsel, minskad uthållighet, svaghet och trötthet. En minskning av antalet blodplättar i blodet leder till en överträdelse av blodkoagulationsprocesserna - blödningstiden ökar, olika utslag av hemorragiskt ursprung (petechiae, ecimosis) kan förekomma på huden. En minskning av antalet blodgranulocyter leder till olika infektiösa komplikationer.På grund av den överdrivna spridningen av lymfoidvävnad i benmärgen ersätter den gradvis andra element i hematopoietisk vävnad, vilket leder till ett brott mot uppdelningen och mognaden av andra blodkroppar.
Minskad immunaktivitet i kroppenDen huvudsakliga manifestationen av nedsatt immunitet är en tendens till frekventa sjukdomar av smittsam natur. På grund av kroppens svaga försvar är sådana sjukdomar allvarligare, längre, med olika komplikationer.Försvagning av immuniteten är associerad med utbyte av normala lymfocyter med "atypiska" celler, liknande strukturer som lymfocyter, men som inte utför deras funktioner.
Autoimmuna komplikationerAutoimmuna processer vid kronisk lymfocytisk leukemi manifesteras oftast av hemolytisk anemi och trombocytopeni och är farliga eftersom de leder till en hemolytisk kris (akut anemi, feber, en ökning av bilirubin i blodet, en kraftig försämring av välbefinnandet) och en ökad risk för livshotande blödning.Dessa symtom är associerade med bildandet av antikroppar mot element i hematopoietisk vävnad, såväl som själva blodcellerna. Dessa antikroppar attackerar kroppens egna celler, vilket leder till deras massiva förstörelse..

Diagnostik av kronisk lymfocytisk leukemi

I de flesta fall är diagnosen kronisk lymfocytisk leukemi inte svår. Svårigheter kan uppstå vid differentiell diagnos av denna sjukdom med andra lymfoproliferativa tumörer. De viktigaste analyserna som denna diagnos bygger på är:

  • Allmän blodanalys
  • Myelogram
  • Blodkemi
  • Analys för förekomst av cellulära markörer (immunfenotyp)
AnalysSyftet med studienTolka resultat
Allmän blodanalysDetektion av ett ökat antal leukocyter och lymfocyter i blodetEn ökning av det absoluta antalet lymfocyter i blodet med mer än 5 × 109 / L indikerar sannolikheten för kronisk lymfocytisk leukemi. Lymfoblaster och prolymfocyter är ibland närvarande. Med ett systematiskt allmänt blodprov kan en långsamt växande lymfocytos noteras, som förskjuter andra celler med leukocytformeln (70-80-90%) och i senare stadier - och andra blodkroppar (anemi, trombocytopeni). Ett kännetecken är de förfallna kärnorna i lymfocyter, kallade skuggor av Gumnrecht.
MyelogramAvslöjar ersättningen av röda benmärgsceller med lymfoproliferativ vävnadVid sjukdomens början är innehållet av lymfocyter i benmärgsenheten relativt litet (cirka 50%). Med utvecklingen av sjukdomen ökar detta antal till 98%. Måttlig myelofibros kan också förekomma.
BlodkemiIdentifiering av abnormiteter i immunsystemet, liksom andra organ och systemI de inledande stadierna finns inga avvikelser i det biokemiska blodprovet. Senare uppträder hypoproteinemi och hypogammaglobulinemi. Vid leverinfiltration kan onormala leverfunktionstester upptäckas.
ImmunfenotypIdentifiering av specifika cellulära markörer för kronisk lymfocytisk leukemiAntigener CD5 (T-cellmarkör), CD19 och CD23 (B-cellmarkörer) finns på ytan av "atypiska" lymfocyter under immunologisk undersökning. Ibland finns ett reducerat antal B-cellmarkörer CD20 och CD79b. Det finns också ett svagt uttryck av immunglobuliner IgM och IgG på cellytan.

För att bekräfta diagnosen kronisk lymfocytisk leukemi används ofta studier som biopsi av lymfkörtel följt av histologisk undersökning, cytogenetisk undersökning, ultraljud och datortomografi. De syftar till att identifiera skillnaderna mellan kronisk lymfocytisk leukemi och andra lymfoproliferativa sjukdomar, såväl som upptäckten av foci för infiltrering av lymfocyter, förekomst och progression av sjukdomen, valet av den mest rationella behandlingsmetoden.

CLL-etapper av RaiCLL-etapper av Binet
  • 0 - absolut lymfocytos i perifert blod eller i benmärgen mer än 5 × 109 / l, som varar i 4 veckor; inga andra symtom; låg risk kategori; överlevnad över 10 år
  • I - absolut lymfocytos, kompletterad med en ökning av lymfkörtlar; mellanliggande riskkategori; överlevnadsgrad i genomsnitt 7 år
  • II - absolut lymfocytos, kompletterad med en ökning av mjälten eller levern, det är också möjligt närvaron av förstorade lymfkörtlar; mellanliggande riskkategori; överlevnadsgrad i genomsnitt 7 år
  • III - absolut lymfocytos, kompletterad med en minskning av hemoglobin i det allmänna blodprovet på mindre än 100 g / l, är också en ökning av lymfkörtlar, lever, mjälte möjlig; hög risk kategori; överlevnad i genomsnitt 1,5 år
  • IV - absolut lymfocytos, kompletterad med trombocytopeni mindre än 100 × 109 / l, det är också möjligt närvaron av anemi, svullna lymfkörtlar, lever, mjälte; hög risk kategori; överlevnad i genomsnitt 1,5 år
  • A - hemoglobinnivån är mer än 100 g / l, trombocytnivån är mer än 100 × 109 / l; mindre än tre drabbade zoner; överlevnad över 10 år
  • B - hemoglobinnivån är mer än 100 g / l, trombocytnivån är mer än 100 × 109 / l; mer än tre drabbade zoner; överlevnadsgrad i genomsnitt 7 år
  • C - hemoglobinnivå mindre än 100 g / l, trombocytnivå mindre än 100 × 109 / l; valfritt antal drabbade områden; överlevnad i genomsnitt 1,5 år.

* drabbade områden - huvud-, hals-, axillär- och ljumskområden, mjälte, lever.

Behandling av kronisk lymfocytisk leukemi

Tyvärr är kronisk lymfocytisk leukemi inte en botbar sjukdom, men med snabb diagnos och korrekt vald behandling kan patienternas livslängd och livskvalitet förbättras avsevärt. Ändå behåller denna sjukdom även med den bästa behandlingen förmågan att långsamt utvecklas..

De första stadierna av sjukdomen kräver ingen särskild behandling. I detta skede är patientens tillstånd under konstant övervakning av en hematolog. Med en stabil, långsam kurs kan patienten må bra utan att ta några mediciner. Indikationen för början av läkemedelsbehandling är en signifikant progression av sjukdomen (en ökning av antalet lymfocyter i blodet, en ökning av lymfkörtlar eller mjälte), försämring av patientens tillstånd, uppkomsten av komplikationer.

En drogHandlingsmekanismAnvändningslägeEffektivitet
FludarabinCytostatisk läkemedel från gruppen purinanaloger25 mg / m 2 intravenöst under tre dagar. Intervallet mellan kurserna är en månadDet anses vara den mest effektiva purinanalogen. Fullständig remission kan erhållas hos de flesta patienter. För att förlänga remissionstiden rekommenderas att använda detta läkemedel i kombination med andra cytostatika.
CyklofosfamidAntitumör, cytostatisk, immunsuppressiv, alkylerande verkan250 mg / m2 intravenöst under tre dagarI kombination med andra läkemedel gör det de mest effektiva behandlingsregimer med minst antal biverkningar
RituximabMonoklonala antikroppar mot CD20-antigen375 mg / m 2 var tredje veckaI kombination med cytostatika ökar sannolikheten för att uppnå fullständig och långvarig remission
KlorambucilAlkylerande ämne, DNA-syntesblockerare2 till 10 mg dagligen i 4-6 veckorDet anses vara ett effektivt cytostatikum med en selektiv effekt på lymfoid tumörvävnad

Behandling av kronisk lymfocytisk leukemi är komplex, dvs. följande läkemedelskombinationer används:
  • "FCR" - fludarabin, cyklofosfamid, rituximab - den vanligaste och mycket effektiva behandlingsregimen;
  • Klorambucil + rituximab - används i närvaro av somatiska patologier;
  • "COP" - cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon - programmet upprepas var tredje vecka, genomförs totalt 6-8 cykler, ordineras vanligtvis när sjukdomen utvecklas mot bakgrund av behandling med andra läkemedel;
  • "CHOR" - cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon, adriablastin - utförs i avsaknad av effektiviteten av "COP" -programmet.
Strålbehandling det är nödvändigt för förstorade lymfkörtlar eller mjälte, lymfocytisk infiltration av nervstammar, såväl som organ och system, i närvaro av en hög nivå av lymfocyter i blodet i kombination med anemi och trombocytopeni. Det används som lokal bestrålning av ett infiltrerat organ i de sena stadierna av sjukdomen eller i avsaknad av effektiviteten av läkemedelsbehandling.

Splenektomi är en ineffektiv, men använd metod i närvaro av uttalad cytopeni i det allmänna blodprovet, i frånvaro av effektiviteten av glukokortikoidbehandling, liksom när mjälten förstoras till en signifikant storlek.

Prognos för kronisk lymfocytisk leukemi

Hittills har inga fall av fullständig återhämtning från kronisk lymfatisk leukemi identifierats. Livslängden för patienter beror på många faktorer, såsom allmän hälsa, kön, ålder, snabbhet vid diagnos och effektiviteten av den föreskrivna behandlingen, och varierar mycket - från flera månader till flera decennier.

  • Fullständig eftergift - kännetecknas av frånvaro av förgiftningssymptom, normal storlek på lymfkörtlar, mjälte och lever, hemoglobininnehåll över 100 g / l, neutrofiler mer än 1,5 × 109 / l, blodplättar över 100 × 109 / liter. En förutsättning för fullständig remission är ett normalt myelogram (mängden lymfoidvävnad i biopsin överstiger inte 30%), varaktigheten av det uppnådda tillståndet är minst två månader.
  • Delvis eftergift - detta är ett tillstånd som varar i minst två månader, där antalet lymfocyter i det allmänna blodprovet kan minskas med 50%, storleken på mjälten och lymfkörtlarna bör också halveras. Antalet hemoglobin, neutrofil och trombocyter bör matcha dem som är i fullständig remission eller öka med 50% jämfört med blodprovet innan behandlingen påbörjas..
  • Sjukdomsprogression - etablerad i avsaknad av förbättring efter behandling, försämring av patientens allmänna tillstånd, en ökning av svårighetsgraden av symtom, liksom manifestationen av nya symtom, övergången av sjukdomen till en mer aggressiv form.
  • Stabil sjukdomsförlopp - ett tillstånd där det inte finns några tecken på förbättring eller tecken på försämring av patientens tillstånd.
När man använder "COP" eller "CHOP" uppnås fullständiga remissioner hos 30-50% av patienterna, men de är som regel kortvariga. FCR-programmet leder till remission i cirka 95% av fallen och remissionstiden är upp till två år.

Tidigare Artikel

Lever cancer