Zollinger-Ellisons syndrom

Osteom

Zollinger-Ellisons syndrom (ulcerogent adenom i bukspottkörteln, gastrinom) - en tumör i bukspottkörtelns ö-apparater, kännetecknad av förekomsten av peptiska sår i tolvfingertarmen och magen, som inte kan behandlas och åtföljas av ihållande diarré.

Den verkliga förekomsten av Zollinger-Ellisons syndrom har inte fastställts. Enligt vissa rapporter förekommer det hos 0,1-1% av patienterna med magsår och duodenalsår. Oftast uppträder de första manifestationerna av denna sjukdom vid 30-60 års ålder..

Orsaker och utveckling av sjukdomen

Syndromet härrör från utvecklingen av en tumör (gastrinom) i bukspottkörtelns huvud eller svans (85% av fallen). I 15% av fallen är tumören lokaliserad i magen eller i tolvfingertarmen. Fall av multipel endokrin adenomatos (multipel endokrin neoplasi) har rapporterats.

Cirka två tredjedelar av gastrinom är maligna; hos en tredjedel av patienterna vid det första läkarbesöket detekteras metastaser. Vanligtvis växer maligna gastrinom långsamt, men ibland utvecklas de snabbt och ger tidiga multipla metastaser. Oftast metastaserar gastrinom till regionala lymfkörtlar och lever, såväl som peritoneum, mjälte, ben, hud och mediastinum.

Utvecklingen av behandlingsresistenta magsår är den huvudsakliga manifestationen av sjukdomen hos nästan alla patienter. Ulceration orsakas av produktionen av gastrin av tumören och följaktligen ökad utsöndring av magsaft, dvs. saltsyra och enzymer. Hos den överväldigande majoriteten av patienterna är ett enda sår lokaliserat i tolvfingertarmen och magen (75%), liksom i jejunum. Det finns också flera sår i magen, tolvfingertarmen och jejunum.

Klagomål och symtom

Sjukdomens kliniska manifestationer är smärta i övre delen av buken, som har samma mönster i förhållande till matintag som med vanligt duodenalsår och mage, men till skillnad från dem är de mycket ihållande, är mycket intensiva och lämpar sig inte för antiulcusbehandling..

Ihållande halsbränna och sura utbrott är karakteristiska. Ett viktigt symptom är diarré, orsakad av inträde av en stor mängd saltsyra i tunntarmen och en ökning som en följd av denna rörlighet i tunntarmen och en avmattning i absorptionen. Avföring riklig, vattnig, med mycket fett. Betydande viktminskning är möjlig, vilket är kännetecknande för malign gastrinemi.

Magsår och tolvfingertarmsår i Zollinger-Ellisons syndrom kan inte botas även med långvarig komplex terapi. Hos många patienter noteras fenomenet esofagit, ibland till och med bildandet av en minskning (strängning) av matstrupen. Vid palpering bestäms uttalad ömhet i övre delen av buken och projiceringsområdet i nedre magen.

Vid en malign sjukdomsförlopp är tumörbildningar i levern och en signifikant ökning av den möjliga.

Diagnostik

Röntgen- och endoskopisk undersökning avslöjar ett sår, som inte skiljer sig från ett vanligt duodenalsår. Det huvudsakliga laboratoriekriteriet för Zollinger-Ellisons syndrom är hypergastrinemi (nivån av gastrin i blodet höjs till 1000 pg / ml eller mer, medan det i ett vanligt peptiskt sår inte överstiger normens övre gräns - 100 pg / ml).

Detekteringen av själva tumören utförs med ultraljud, datortomografi, selektiv abdominal angiografi. Den mest informativa är metoden för selektiv abdominal angiografi med blod från bukspottkörtelvener och bestämning av gastrin i den..

Det är dock ganska svårt att fastställa lokalisering av gastrinom. Hos ungefär hälften av patienterna med kliniskt bekräftat Zollinger-Ellisons syndrom, kan tumören inte hittas under operationen. Selektiv angiografi detekterar gastrinom i 50%, CT i 30% och ultraljud i 20% av fallen.

Behandling

Den huvudsakliga behandlingsmetoden är kirurgisk med borttagning av en potentiellt malign tumör.

Konservativ behandling syftar till att avsevärt minska magsekretionen och därigenom uppnå läkning av magsår. För detta ändamål ordineras protonpumpshämmare med en dos ökad med 2-3 gånger: Lansoprazol (per os 30-160) eller Omeprazol (per os 20-120 mg / dag)..

Zollinger-Ellisons syndrom

Beskrivning

Zolliger-Ellisons syndrom karaktäriseras som ett bukspottkörtelö-coadenom - en ulcerogen sällsynt sjukdom som påverkar bukspottkörteln eller en del av tolvfingertarmen. Vidare utvecklar patienten en eller flera tumörformationer, annars kallas de gastrinom. I buktarna i Langerhans i bukspottkörteln produceras en betydande mängd gastrin, detta bidrar till den rikliga bildningen av sur magsaft. Överskott av syra leder till mognad av magsår i den ursprungliga delen av tunntarmen och i magblåsan. Diarré observeras. Tumörer är ofta lokaliserade i tolvfingertarmen (i början och svansen).

Symtom

De kliniska manifestationerna av sjukdomen är smärta i övre bukhålan. Obehag och smärta förvärras av att äta. I det inledande skedet är det svårt att identifiera sjukdomens maligna karaktär. Symtom indikerar vanligt sår i tolvfingertarmen och magsäcken, men däremot är de mycket ihållande, smärtsamma, sticker ut med stor spänning och svarar inte på behandling mot sår mot.

Patienten är orolig för halsbränna såväl som sura rapningar. Diarré anses vara ett signifikant symptom som orsakas av intrång av en betydande mängd saltsyra i tunntarmen och därmed bidrar till ökningen av tunntarmens rörlighet och bromsar absorptionen. Sjukdomen åtföljs av diarré, steatorré, halsbränna, rapningar, matstrupe (med bildandet av minskning av matstrupen), gastrointestinal blödning. Avföringen är mycket riklig, vattnig och rik på fett. En signifikant minskning av kroppsvikt är möjlig, vilket är speciellt för malign gastrinemi. Matintag åtföljs av oxidation av innehållet i jejunum, vilket orsakas av en ökning av peristaltik, bildandet av inflammation och dysfunktion i absorptionen.

Orsaker

Gastrinemi uppstår när mag-tarmkanalen inte fungerar ordentligt. Därefter uppträder duodenalsår av adenom med en eller flera noder med en mörkröd ton med en rund form från 0,2 till 2 cm. Ytterligare okontrollerad skada på mage, lever, mjälte indikerar sjukdomens progression..

Syndromet är uppdelat i godartad (Mendels symptom lokal ömhet i sårets projektion) och malign (skada på lymfkörtlarna i levern och ytterligare progressiv förvärring). Zollinger-Ellison syndrom (ZES) är en sällsynt sjukdom. Sjukdomen kan uppträda i alla åldrar, men oftast observeras diagnosen hos medelålders män. Här måste du ta hänsyn till den genetiska dispositionen..

Behandling

Behandlingen utförs med operativa och konservativa metoder. Först och främst avlägsnande av den maligna tumören. Om sjukdomen utvecklas i levern kan patienten inte opereras..

Produktion av riklig magsyra behandlas med protonpumpspärrar, som betraktas som förstahandsbehandling. Hämmare blockerar verkan av små "pumpar" i celler som producerar syra.

Magsår och sår i tolvfingertarmen i Zollinger-Ellisons syndrom kommer inte att läka själv även med långvarig korrekt behandling.

Zollinger-Ellisons syndrom

Zollinger-Ellisons syndrom är ett tillstånd där ett gastrinom, en tumör som producerar gastrin, uppträder i bukspottkörteln, tolvfingertarmen eller andra organ. Gastrin är ett hormon som reglerar produktionen av magsaft. Som ett resultat orsakar överdriven produktion av gastrin och ökad utsöndring av magsaft (saltsyra) sår i slemhinnan i mag-tarmkanalen..

Zollinger-Ellisons syndrom förekommer ganska sällan, något oftare hos män än hos kvinnor. Sjukdomen utvecklas vanligtvis mellan 20 och 50 år.

Behandling för Zollinger-Ellisons syndrom består av att ta läkemedel som minskar magsekretionen och i vissa fall avlägsnar gastrinom.

Gastrinom, GE-syndrom.

Zollinger-Ellisons syndrom, ZES.

Symtomen på Zollinger-Ellisons syndrom liknar symtomen på magsår, med undantag av diarré, som vanligtvis inte observeras med magsår:

  • värkande, "gnagande" smärtor, brännande i övre delen av buken;
  • diarre;
  • halsbränna (obehag och sveda bakom bröstbenet), illamående och kräkningar
  • blödning från mag-tarmkanalen;
  • minskad aptit, viktminskning;
  • anemi;
  • svaghet, trötthet.

Allmän information om sjukdomen

Zollinger-Ellisons syndrom är ett tillstånd där ett gastrinom, en tumör som producerar gastrin, uppträder i bukspottkörteln, tolvfingertarmen eller andra organ. Det är ganska sällsynt, oftare hos män. Som regel utvecklas sjukdomen mellan 20 och 50 år.

Gastrinom i 80-90% av fallen förekommer i bukspottkörteln eller i tolvfingertarmen. I andra fall kan en tumör bildas i mjälten, andra delar av tarmen, i magen, i lymfkörteln, i levern, i njurarna eller i äggstockarna..

Bukspottkörteln är ett organ som ligger under magen och som producerar olika matsmältningsenzymer, inklusive gastrin. Duodenum är den övre delen av tunntarmen som ansluter till magen.

De exakta orsakerna till bildandet av tumören har ännu inte fastställts. Utseendet på denna sjukdom är associerad med multipel endokrin neoplasi (MEN), en grupp av ärftliga syndrom orsakade av tumörer eller hyperplasi (proliferation) av flera körtlar i det endokrina systemet. Människor som lider av MEN kan också utveckla en tumör i sköldkörteln. Cirka 25% av gastrinom är associerade med multipel endokrin neoplasi. Män lider av MEN oftare än kvinnor.

Normalt stimulerar gastrin produktionen av saltsyra i magen (huvudkomponenten i magsaft). Det produceras i magslemhinnan och bukspottkörtelcellerna. Bildad från celler som producerar gastrin, frigör tumören detta hormon i blodet. Detta leder till en ökning av bildandet av magsaft, bestående av saltsyra, vilket orsakar sårbildning (djup inflammatorisk defekt) i slemhinnan i tarmkanalen.

Sår i Zollinger-Elyssons syndrom är flera, belägna på atypiska platser - på gränsen till tolvfingertarmen och jejunum, mindre ofta i magen. Hos en fjärdedel av patienterna upptäcks inte sår.

Cirka hälften av gastrinomen blir cancerösa över tid. Och även om de växer långsamt kan cancern metastasera (spridas bortom det primära fokus). Oftast metastaseras gastrinom till lymfkörtlarna och till levern.

Med tiden ersätter tumören den friska bukspottkörtelns vävnad, vilket leder till en minskning av produktionen av matsmältningsenzymer och, som ett resultat, till otillräcklig matsmältning av fetter. Som ett resultat utvecklar patienten diarré. Med tiden leder otillräcklig absorption av näringsämnen till viktminskning, en minskning av hemoglobinnivåerna i blodet och anemi.

Gatrinoma kan leda till följande komplikationer:

  • ulcerös blödning
  • penetration - penetrering av ett sår i de omgivande organen och vävnaderna;
  • tumörmetastas till vitala organ.

Vem är i riskzonen?

  • Människor med multipel endokrin neoplasi;
  • släktingar till personer med Zollinger-Ellisons syndrom.

Zollinger-Ellisons syndrom kan antas om symtom på magsårsjukdom förekommer om de kvarstår efter antiulcusbehandling. I detta fall bestäms nivån av gastrin i blodet. Med en signifikant ökning av dess nivå utförs studier som syftar till att identifiera tumörer, bestämma dess placering och storlek.

  • Gastrin. Studien handlar om att mäta nivån av hormonet gastrin i blodet. En förhöjd gastrinnivå kan indikera en tumör i bukspottkörteln eller tolvfingertarmen. Innan studien ska du sluta ta mediciner som minskar produktionen av magsaft. Gastrinnivåerna kan variera, så för att få mer exakta resultat kan testet göras flera gånger på olika dagar. Gastrinnivåer kan också öka i kronisk gastrit, B12-bristanemi och andra tillstånd.
  • Mätning av surhetsnivån i magsaft. Tekniken består i införandet av en sond i magen, följt av insamling av magsaft. Införandet av mikroprober kan också genomföras, direkt mäta surhetsnivån i magsaft i magen. Zollinger-Elyssons syndrom kännetecknas av en signifikant ökning av magsyra.
  • Ett provocerande test med sekretin (ett hormon som är involverat i reglering av bukspottkörteln). Studien består i intravenös administrering av en sekretinlösning. Normalt minskar nivån av gastrin i blodet, med Zollinger-Ellisons syndrom ökar nivån av gastrin paradoxalt signifikant.

Andra forskningsmetoder:

  • Endoskopi. Studien involverar en visuell bedömning av magsäcken och tarmslemhinnan för att identifiera sår. För detta används ett tunt flexibelt rör med en kamera som förs in i patientens kropp genom halsen. Under endoskopi kan en biopsi utföras - ta ett vävnadsprov för senare undersökning under ett mikroskop.
  • Ultraljudundersökning (ultraljud) av bukhålan, datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRI) i buken. Dessa studier utförs för att visualisera tumören och fastställa dess plats och storlek.

Vid behandling av Zollinger-Ellisons syndrom används läkemedel som minskar produktionen av magsaft.

Kirurgisk avlägsnande av tumören är indicerad för patienter utan metastaser. Det kan utföras på cirka 20% av patienterna med Zollinger-Ellisons syndrom. Med multipel endokrin neoplasi utförs inte kirurgisk behandling.

När en tumör metastaseras används kemoterapi för att förstöra tumörceller, vilket kan krympa tumören och sänka gastrinnivåerna.

Om tumören har metastaserats till levern kan levertransplantation utföras.

Profylax

Förebyggande av Zollinger-Ellisons syndrom har ännu inte utvecklats.

Zollinger-Ellisons syndrom

Zollinger-Ellisons syndrom är ett symtomkomplex som kännetecknas av uppkomsten av magsår i magen och tolvfingertarmen, åtföljd av regelbunden diarré. Denna sjukdom namngavs efter läkare som 1955 upptäckte ett samband mellan utsöndringar i bukspottkörteln, hög syraproduktion av magsaft och bildandet av magsår. Till skillnad från den klassiska kliniska bilden är antiulcusbehandling ineffektiv vid Zollinger-Ellisons syndrom. Därefter ska vi titta på vad som orsakar sjukdomen och vilken behandling den kräver..

Gastrinom - Zollinger-Ellisons syndrom

Den för närvarande kända faktorn som orsakar Zollinger-Ellisons syndrom är en gastrinproducerande tumör (gastrinom), som kännetecknas av en klinisk triad: hypersekretion av saltsyra, återkommande peptiska magsår, en bukspottskörteltumör (detta beskrev amerikanska läkare R. Zollinger i sina skrifter. och E. Ellison).

Tumören som orsakar symtomen på Zollinger-Ellisons syndrom är lokaliserad i 15% av fallen i magen, i resten av de inspelade exemplen - i bukspottkörtelns huvud eller svans. I detta avseende ökar produktionen av magsaft, saltsyra och enzymer, vilket tillsammans leder till utvecklingen av magsår som inte kan behandlas. De flesta patienter har sår i tolvfingertarmen, men ofta i magen och jejunum, och som regel är patologiska formationer flera..

Symtom på Zollinger-Ellisons syndrom

Utåt liknar symtomen på Zollinger-Ellisons syndrom ett vanligt peptiskt magsår, det vill säga det är svår smärta i epigastrium vid palpation, lokal smärta i området för magsår, men till skillnad från magsår i tolvfingertarmen eller magen svarar inte denna sjukdom på konventionell behandling.

De viktigaste tecknen på Zollinger-Ellisons syndrom inkluderar smärta i övre delen av buken. Om sår är lokaliserade i magområdet, ökar obehaget en halvtimme efter att ha ätit, om det är i duodenalområdet, blir det mer märkbart på fastande mage och efter att ha ätit avtar det. Som nämnts ovan har till och med långvarig symptomatisk behandling av Zollinger-Ellisons syndrom (antiulceroterapi) ingen effekt. I det här fallet kan inflammation i matstrupen i matstrupen observeras, varigenom dess lumen smalnar.

Dessutom är ihållande halsbränna och sura rapningar ett karakteristiskt symptom på Zollinger-Ellisons syndrom. Överskott av saltsyra kommer in i tunntarmen, ökar rörligheten och saktar ner absorptionen, vilket resulterar i att avföringen blir riklig, vattnig med mycket fett och patienten går snabbt ner i vikt på kort tid.

Med en ondartad sjukdomsförlopp kan tumörbildningar förekomma i levern, vilket gör att detta organ märkbart ökar i storlek.

Diagnos av syndromet

Eftersom symtomen på Zollinger-Ellisons syndrom utåt liknar mycket magsårsjukdom, är uppgiften med differentiell diagnos att bekräfta eller utesluta närvaron av en tumör. Röntgenstrålning och endoskopi avslöjar förekomsten av sår men inte den underliggande tumören. Zollinger-Ellisons syndrom indikeras av ett ökat innehåll av gastrin i blodet (upp till 1000 pg / ml kontra 100 pg / ml vid magsårsjukdom). Ett annat kännetecken är surheten i huvudutsöndringen på mer än 100 mmol / h. När du diagnostiserar bör du vara försiktig om den ulcerösa lesionen är mångfaldig eller om såren är ganska ovanliga..

Om dessa tecken förekommer kan en studie förskrivas med ultraljud, datortomografi och, särskilt, selektiv abdominal angiografi, vilket gör det möjligt att visualisera tumören.

Behandling för Zollinger-Ellisons syndrom

Gastrinom i Zollinger-Ellisons syndrom är en potentiellt malign bildning, och radikal eller konservativ behandling kan ordineras för att eliminera det. I det första fallet utförs en fullständig excision av gastrinom med ytterligare undersökning av de inre organen för metastaser. Som regel är de redan vid operationen ganska vanliga och endast 30% av operationen leder till en fullständig botning. Eftersom sår återkommer snabbt är gastrisk resektion ineffektiv. Konservativa behandlingar för Zollinger-Ellisons syndrom inkluderar läkemedel som hämmar produktionen av klorvätesyra, som med tanke på sannolikt återkommande sår tas i höga doser och ordineras vanligtvis för livet.

Om ett malignt inoperabelt gastrinom diagnostiseras med Zollinger-Ellisons syndrom förskrivs kemoterapi. Men eftersom tumören växer ganska långsamt är prognosen bättre än med andra maligna tumörer. I det här fallet beror det dödliga resultatet inte på själva tumören utan på komplikationer av omfattande sår.

Zollinger-Ellisons syndrom (bukspottkörtel gastrinom): vad är det, orsaker, diagnos, behandling

Zollinger-Ellisons syndrom är ett patologiskt tillstånd som orsakas av närvaron av en funktionellt aktiv tumör i Langerhans i bukspottkörteln (gastrinom). Detta är en ganska sällsynt sjukdom där neoplasman producerar en alltför stor mängd av hormonet gastrin. Patologi är ett verkligt hot mot människors liv. När de första tecknen på sjukdomen uppträder bör du omedelbart rådfråga en läkare för snabb diagnos och lämplig behandling..

Gastrinom är ett adenom i bukspottkörteln som producerar ett överskott av polypeptidhormonet gastrin. Under dess inflytande ökar antalet parietala celler i magen och utsöndringen av saltsyra ökar, vilket leder till bildandet av defekter på slemhinnan i mag-tarmkanalen - magsår och duodenalsår. De är svåra att behandla med läkemedel och åtföljs av ihållande diarré. Ulcerationer av atypisk lokalisering har en lång kurs och återkommer ofta.

Gastrinom är i de flesta fall lokaliserat i bukspottkörteln, något mindre ofta i magen, tolvfingertarmen och lymfkörtlarna som ligger nära körteln. När det gäller morfologi har tumören en nodulär struktur, mörkröd, gulaktig eller gråaktig färg, rundad form och tät konsistens utan en klar kapsel. Storleken på ett gastrinom varierar ofta från 1-3 mm till 1-3 cm i diameter. De flesta gastrinom är maligna tumörer. De kännetecknas av långsam tillväxt och metastasering till regionala lymfkörtlar och angränsande organ.

Gastrinom är uppdelade i ensamma och multipla. Den förra är alltid lokaliserad i bukspottkörteln, den senare är oftare en manifestation av multipel neoplasi med lesioner i andra endokrina körtlar i kroppen.

För första gången beskrevs patologin av två forskare i mitten av förra seklet - Zollinger och Ellison. Hos patienter fann de svåra att läka sår i övre mag-tarmkanalen, hög syra i magsaft och en tumör i bukspottkörtelns ö-apparater. Forskare har identifierat ett nära patogenetiskt samband mellan mukosal ulceration och hormonella ämnen som produceras av denna tumör. Tack vare Zollinger och Ellisons arbete fick syndromet sitt namn.

Zollinger-Ellisons syndrom kallas också ulcerogent syndrom för ulcerös diates. Detta är en ganska sällsynt gastrointestinal patologi som utvecklas främst hos män 20-50 år. Diagnos av patologi består i att upptäcka gastrinemi, provocerande tester, endoskopi, transhepatisk angiografi, radiografi, ultraljud, tomografi. Patienter med Zollinger-Ellisons syndrom genomgår kirurgisk och läkemedelsbehandling: gastrinom avlägsnas, antiproliferativ och symptomatisk behandling utförs. De är ordinerade läkemedel som minskar surheten i magsaft samt kemoterapi. Zollinger-Ellisons syndrom är en mycket farlig sjukdom. Sen diagnos och otillräcklig behandling leder till att patienter dör.

Orsaker

Den omedelbara orsaken till sjukdomen är en bukspottkörteln. I extremt sällsynta fall kan det lokaliseras i magen eller olika delar av tarmen. En gastrinproducerande tumör blir ibland en manifestation av multipel adenomatos.

Orsakerna och mekanismen för gastrinombildning är för närvarande inte helt klarlagda. Det finns en genetisk teori om förekomsten av en tumör, enligt vilken sjukdomen ärvs från mor till barn. Genmutationer orsakar okontrollerad tillväxt av onormala celler.

Normalt producerar G-celler gastrin, vilket främjar hypersekretion av saltsyra, vars överskott orsakar försurning av maginnehållet och undertrycker gastrinproduktionen. Saltsyra, enligt återkopplingsprincipen, blir en hämmare av hormonsekretion. I Zollinger-Ellisons syndrom kontrolleras inte denna process, vilket leder till ihållande hypergastrinemi. Hypergastrinemi är också en manifestation av en tumör i sköldkörteln, njurlipom, karcinoid, esofageal leiomyom. Produktionen av stora mängder gastrin stimulerar utsöndringen av magsyra. Hög surhet - orsaken till bildandet av magsår som inte svarar på behandling mot sår.

Riskgruppen för Zollinger-Ellisons syndrom inkluderar:

  • erfarna rökare,
  • äldre människor,
  • patienter med diabetes mellitus eller kronisk pankreatit,
  • överviktiga personer,
  • icke-kost,
  • har en ärftlig benägenhet för denna patologi.

Video: om begreppet Zollinger-Ellisons syndrom

Klinisk bild

Zollinger-Ellisons syndrom i de inledande stadierna manifesteras praktiskt taget inte på något sätt. Det enda symptomet på sjukdomen är ihållande diarré orsakad av saltsyra hypersekretion..

  1. Smärtsyndrom. Eftersom sår bildas på helt okarakteristiska platser, uppstår svåra smärtor, som är dåligt kontrollerade av mediciner. Smärtan i övre delen av buken är mycket ihållande och intensiv. Det inträffar efter att ha ätit, på fastande mage eller någon tid efter att ha ätit. Smärta i hypokondrium strålar ofta ut mot ryggen.
  2. Dyspepsi. Patienter upplever halsbränna, sur erektion, brännande bakom bröstbenet, nedsatt aptit, illamående, kräkningar i maginnehållet på smärtsyndromets höjd..
  3. Pallstörning. Diarré orsakas av intrång av överskott av saltsyra i tarmen, vilket stärker dess motor och försvagar absorptionsfunktionerna. Pallen är riklig, halvformad, vattnig, med fragment av osmält mat och feta inneslutningar. Steatorré är ett vanligt symptom på syndromet på grund av lipasinaktivering. Diarré är ihållande eller intermittent. Det förekommer hos 50% av patienterna, och hos 20% är detta det enda tecknet på sjukdomen.
  4. Malign gastrinemi manifesteras av en signifikant minskning av kroppsvikt fram till utarmning av kroppen, blödning från mag-tarmkanalen, ett brott mot syrabas och vattenelektrolytbalans.
  5. Många patienter utvecklar symtom på esofagit.
  6. Eventuellt förstorad lever.

När tumören är lokaliserad i bukspottkörtelns huvud manifesteras sjukdomen av klåda i huden, smärtsamma känslor i rätt hypokondrium, fet avföring och flatulens. Tecken på skador på organets svans eller kropp är: splenomegali, minskning av kroppsmassindex, smärta till vänster under revbenen.

Sår i Zollinger-Ellisons syndrom har sina egna egenskaper. De är ganska stora, flera och svåra att behandla med antiulcusbehandling..

Frekventa komplikationer av patologin är:

  • perforering av såret och peritonit,
  • blödning från mag-tarmkanalen,
  • lödning av såret med intilliggande organ,
  • cicatricial förträngning av orgeln,
  • återkommande sår efter operationen,
  • utarmning av kroppen,
  • hjärtdysfunktion,
  • gastrinommetastaser.

Diagnostik

Gastroenterologer analyserar medicinsk historia, patientklagomål, livshistoria, familjehistoria. Särskild uppmärksamhet bör ägnas sårets motståndskraft mot sårbehandling, deras mångfald, frekventa återfall, oförklarlig diarré, hyperkalcemi, frånvaro av H. pylori-infektion och samband med användningen av NSAID. Sedan gör läkaren en objektiv undersökning, under vilken avslöjar blekhet eller gulhet i huden. Under palpation finns svår smärta i epigastriska regionen.

Eftersom symtomen på sjukdomen är ospecifika och liknar andra gastrointestinala sjukdomar är det nödvändigt att genomgå särskilda undersökningar för en korrekt diagnos. Instrumentella och laboratoriediagnostiska metoder kan bekräfta eller förneka den påstådda diagnosen.

Det kliniska materialet för laboratoriediagnos av sjukdomen är patientens blod och magsaft. I blodet bestäms koncentrationen av hormonet gastrin, i magsaften - surhetsnivån. Med denna patologi kommer båda indikatorerna att öka. För att differentiera Zollinger-Ellisons syndrom och magsår är det nödvändigt att bestämma förekomsten av de skadliga bakterierna Helicobacter pylori i människokroppen. För detta utförs ett blodprov, avföring, andningstest, cytologisk undersökning. Fekalt innehåll undersöks för indikatorer för samprogram.

Instrumentella metoder för diagnos av patologi inkluderar: esophagogastroduodenoscopy, gastrisk röntgen, CT och MR, selektiv angiografi. Dessa forskningsmetoder gör det möjligt att bekräfta förekomsten av en bukspottskörteln tumör, bestämma dess storlek och exakt lokalisering. För att upptäcka metastaser, röntgen på bröstet, endoskopisk ultraljud, scintigrafi med somatostatinanaloger märkta med radioaktiva isotoper, skanning av radioisotopben.

gastrinom på CT

Behandling

Personer med Zollinger-Ellisons syndrom behandlas på sjukhusets gastroenterologi eller kirurgiska avdelning. I närvaro av en malign tumör läggs patienter på sjukhus i en onkologisk apotek.

Patienter med gastrinom måste följa en viss behandling och diet. Dietmåltider organiseras beroende på patientens tillstånd. Målet med dietterapi är att minska den irriterande effekten på mag-tarmkanalen, lindra inflammation och påskynda läkning av sår. Du bör äta fraktionerat upp till 6 gånger om dagen. Maten måste ångas, kokas, bakas och ätas ren..

Konservativ terapi är inriktad på snabb läkning av sår, minskar magsaftens surhet och förhindrar återfall. Patienter ordineras vanligtvis följande läkemedel: "Omeprazol", "Ranitidine", "Famotidine", "Platyphyllin", "Pirenzepin", "Gastrocepin", "Octreotide". Alla dessa läkemedel tillhör olika farmakologiska grupper, men de har en enda effekt - antiulcus och antiproliferativ. Eftersom risken för återkommande sår är mycket hög ordineras dessa läkemedel för liv i höga doser..

Kirurgisk behandling består i att ta bort en potentiellt malign tumör. Helst bör tumören avlägsnas helt, vilket ger den mest gynnsamma prognosen. Efter operationen skickas materialet för histologi, med hjälp av vilken tumörens godartade kvalitet klargörs. Om formationen är placerad så att den inte kan nås är det möjligt att ta bort delar av eller hela orgeln. Patienter visas avlägsnande av magen. I det här fallet avlägsnas inte tumören. Gastrin har ingen effekt på organet och symtomen på sjukdomen uppträder inte längre.

longitudinell duodentotomi, gastrinomavlägsnande

  1. Enukleation - avlägsnande av gastrinom utan snitt i skalet.
  2. Pankreatoduodenal resektion - avlägsnande av en del av bukspottkörteln och tolvfingertarmen.
  3. Distal bukspottkörtelresektion.
  4. Subtotal bukspottkörtelresektion.
  5. Selektiv embolisering av gastrinom.
  6. Magresektion.
  7. Total gastrektomi.
  8. Laparoskopi är vanligt, kräver inte en fullständig öppning av buken, lämnar inga ärr och minskar risken för blödning och komplikationer.
  9. I närvaro av metastaser i levern utförs dess resektion.

Efter operationen ordineras patienten vitamin B12 och speciella kalciumtillskott.

Patienter söker ofta medicinsk hjälp när det redan finns metastaser i de inre organen. I sådana fall kan fullständig botemedel efter operation endast uppnås hos 30% av patienterna..

Kemoterapi används ofta i närvaro av en malign tumör. Det hämmar tumörtillväxt. Men även sådan behandling är inte en garanti för ett gynnsamt resultat. Patienter ordineras en kombination av läkemedel - "Streptozocin", "Fluorouracil", "Doxorubicin".

Prognos och förebyggande

Patologins prognos beror på neoplasmas histologi, dess placering och närvaron av metastaser. I de flesta fall är prognosen relativt god. Detta beror på den långsamma tillväxten av tumören och närvaron på den moderna läkemedelsmarknaden av ett stort antal läkemedel som minskar magutsöndring..

Prognosen för 5-års överlevnad beror på patientens ursprungliga hälsotillstånd, den behandlingsmetod som används och närvaron av metastaser i de inre organen. Död uppstår när allvarliga sårskador uppträder.

För att undvika utveckling av patologi rekommenderar experter att följa följande regler:

  • äta ordentligt,
  • besöka en gastroenterolog regelbundet,
  • genomgå en endoskopisk undersökning av mag-tarmkanalen en gång om året,
  • bekämpa dåliga vanor,
  • undvik stress och konfliktsituationer.

DIAGNOSTIK OCH BEHANDLING AV ZOLLINGER-ELLISON SYNDROM

* Effektfaktor för 2018 enligt RSCI

Tidningen ingår i listan över peer-reviewed vetenskapliga publikationer från Higher Attestation Commission.

Läs i den nya utgåvan

Zollinger-Ellisons syndrom (ZES) är en klinisk manifestation av hypergastrinemi orsakad av en gastrinproducerande tumör i bukspottkörteln eller tolvfingertarmen. Denna sjukdom måste uteslutas hos patienter med svårt ärr, ofta återkommande sår, särskilt efter kirurgisk behandling av magsårsjukdom hos patienter med esofagit, diarré, viktminskning. SPE kan vara en komponent av typ 1 multipel endokrin adenomatos. Fullständigt avlägsnande av gastrinom är omöjligt hos 70-70% av patienterna, vilket kräver massiv kontinuerlig antisekretorisk behandling under kontroll av endoskopi och nivån av gastrisk utsöndring.

Zollinger-Ellisons syndrom (ZES) är en klinisk manifestation av hypergastrinemi orsakad av en gastrinproducerande tumör i bukspottkörteln eller tolvfingertarmen. Denna sjukdom bör uteslutas hos patienter med uncicatrizing, ofta återkommande sår, särskilt efter operation för sårsjukdomar hos patienter med esofagit, diarré, viktminskning. ZES kan vara en del av multipel endokrin adenomatos typ I. Gastrinom kan inte avlägsnas fullständigt hos 70-70% av patienterna eftersom större kontinuerlig antisekretorisk behandling bör utföras genom övervakning under ledning av endoskopi och genom att kontrollera nivån av gastrisk utsöndring.

A.V. Okhlobystin, Institutionen för internmedicin Propedeutics 1 att lägga ner. Fakulteten för MMA dem. DEM. Sechenov (chef - akademiker för RAMS prof.V.T. Ivashkin)

A.V. Okhlobystin, Institutionen för intern propedeutik, (chef - Prof. V.I. Ivashkin, akademiker vid Ryska akademin för medicinska vetenskaper), Första terapeutiska fakulteten, I.M.Sechenov Moscow Medical Academy

1955 R.M. Zollinger och E.H. Ellison beskrev ett syndrom som manifesteras av svår hypergastrinemi, gastrisk hypersekretion och magsår i övre mag-tarmkanalen. Hypergastrinemi i denna sjukdom är associerad med närvaron av en hormonaktiv tumör - gastrinom.
Enligt statistiken är förekomsten av Zollinger-Ellisons syndrom (SES) från 0,1 till 4 per 1 miljon befolkning, men den verkliga förekomsten av sjukdomen är mycket högre, vilket är förknippat med en betydande komplexitet av diagnosen. Det är känt att den korrekta diagnosen fastställs av patienten i genomsnitt 5-7 år efter uppkomsten av de första symptomen. SES-patienter utgör 1% av alla patienter med duodenalsår [1, 2].

Normalt utförs gastrinsekretionen genom en negativ återkopplingsmekanism: frisättning av saltsyra hämmar arbetet med G-cellerna i magsäcken, som utsöndrar gastrin. Saltsyra påverkar emellertid inte gastrinproduktionen genom tumören, vilket resulterar i okontrollerad hypergastrinemi..
Förekomsten av sår i mag-tarmkanalen i SES är inte associerad med Helicobacte r pylori-infektion. Förekomsten av denna infektion hos patienter med gastrinom är 23% (10% med aktiv infektion), vilket är signifikant lägre jämfört med allmänheten och patienter med magsår [3].
Gastrinom är adenom från APUD-celler (Kulchitsky-celler). Vanligtvis bildar och utsöndrar tumörer inte bara gastrin utan även andra hormoner: bukspottkörtelpolypeptid, somatostatin, adrenokortikotropiskt hormon, glukagon, insulin, vasoaktiv tarmpeptid (VIP), men oftast manifesteras inte effekten av dessa ämnen kliniskt. Tumörer kan vara enkla eller, oftare, flera, varierande i storlek från 2 till 20 mm. Hos de allra flesta patienter (cirka 80%) finns tumörer i den så kallade "gastrin-triangeln", som bildas av bukspottkörteln (kropp och svans), tolvfingertarmen och korsningen mellan de cystiska och vanliga leverkanalerna [4, 5]. Traditionellt beskrivs SZE som en endokrin tumör i bukspottkörteln, men ungefär en tredjedel av gastrinom ligger i duodenalväggen eller peripankreatiska lymfkörtlar. Dessutom kan tumörer lokaliseras i mjälten och i magsäcken [2].
Tabell 1. Provokativa tester för att detektera SPE [2, 10, 21]

std. frukost

SjukdomSerumnivå av gastrin vid provocerande tester
SZE (gastrinom)> 200 pg / ml)(> 395 pg / ml)= eller (upp till 50%)
Ulcus

G-cell hyperplasi
Obs: Ї - minskning; »- ingen förändring, liten ökning eller minskning; - en liten ökning - måttlig ökning - en kraftig ökning.

Gastrinom i 2/3 av fallen kan vara maligna, men deras histologiska heterogenitet komplicerar ofta skillnaden mellan maligna och godartade tumörer [5]. Vid ljusmikroskopi kan tumörer likna karcinoider, särskilt om de utvecklas från tunntarmen eller magen. Maligna gastrinom växer vanligtvis långsamt. Metastas förekommer i regionala lymfkörtlar, lever, såväl som i bukhinnan, mjälten, benen, huden, mediastinum.
Schema 1. Diagnos av multipel endokrin adenomatos typ 1 [2].

1. Tumörer eller hyperplasi, vanligtvis multipel, av olika endokrina organ:
• Paratyroidkörtlar (hyperplasi) - 87 - 97% av fallen: hyperkalcemi, nefrolithiasis.
• Bukspottkörteln - 80%, vanligtvis funktionellt aktiva holmcellstumörer
(gastrinom - 54%, insulinom - 21%, glukagonoma - 3%, VIPoma - 1%).
• Hypofysen - 6 5%, vanligtvis icke-fungerande tumörer: hypersekretion av prolaktin, kompression av optiken
nerver, akromegali (tillväxthormon hypersekretion) - 1%, Cushings syndrom (ACTH hypersekretion) - 1%.
• Binjurebark - 38%, vanligtvis icke-fungerande tumörer.
• Sköldkörteln - 19%, vanligtvis icke-fungerande tumörer.
2. Ärvt på ett autosomalt dominerande sätt (defekt i den 11: e kromosomen), hög penetration.
Familjehistoria belastas i 50-75% av fallen.
3. Över 20 år, vanligtvis 40 - 50 år.

Cirka 80% av patienterna med ESE har isolerat (sporadiska) gastrinom. Hos 20% av patienterna är gastrinom en komponent av typ 1 multipel endokrin adenomatos (Vermeers syndrom, MEN-1) [5]. Hos de flesta av dessa patienter observerades, förutom gastrinom, hyperplasi hos paratyroidkörtlarna och en ökning av serumkalciumnivåerna. Dessutom kan multipel endokrin adenomatos manifestera sig som tumörer eller hyperplasi i bukspottkörtelns holmarceller (b-celladenom, glukagonoma, VIPoma), binjurebarken, hypofysen och sköldkörteln (schema 1). I 47% av fallen är tumörer maligna, oftast metastaser i levern.

Klinisk bild

Det viktigaste tecknet på gastrinom, som observeras hos 90-95% av patienterna, är uppkomsten av magsår i mag-tarmkanalen. Hos cirka 75% av patienterna uppstår sår i proximalt tolvfingertarm och mage. Sår kan lokaliseras i de distala delarna av tolvfingertarmen, jejunum (upp till 25% av fallen). Sår är vanligtvis singel men kan vara flera, särskilt med lokalisering efter bulbarbar. De kliniska symtomen på gastrinomsår liknar de hos ett vanligt peptiskt magsår, men SZE kännetecknas av ihållande buksmärta som inte svarar bra på konventionell sårbehandling. Sår återkommer ofta, komplikationer utvecklas: blödning, perforering, stenos. Komplikationer av sår är svåra och är den främsta dödsorsaken hos patienter. Esofagit förekommer hos ungefär hälften av patienterna [1, 2, 4].
Schema 2. Situationer där förekomst av SZE bör uteslutas [2].

Sår i tolvfingertarmen: flera, svåra att få ärr, med frekventa återfall, komplicerade, H. pylori-negativa. Förutom:
• sår i tolvfingertarmen i kombination med diarré, steatorré;
• sår i tolvfingertarmen i kombination med esofagit, särskilt svår förlopp;
• sår i tolvfingertarmen, åtföljda av kräkningar och viktminskning;
• sår i tolvfingertarmen i kombination med en ökad nivå av serumkalcium, njurstenar;
• sår i tolvfingertarmen i närvaro av levern.
Sår efter kirurgisk behandling av magsår: tidigt återfall, utveckling av komplikationer (läkemedelssår måste uteslutas).

Diarré är ett karakteristiskt inslag i denna sjukdom, som förekommer hos 30-65% av patienterna. Dessutom är diarré hos 25 - 40% av patienterna det första symptomet, och hos 7 - 18% - det enda. Den uttalade hypersekretionen av saltsyra leder till skador på jejunumens slemhinna, vilket orsakar ökad rörlighet i tunntarmen, en ökning av utsöndringen av kaliumjoner och en avmattning i absorptionen av natrium och vatten. Vid ett lågt pH-värde inaktiveras pankreasenzymer (i synnerhet lipas) och gallsalter fälls ut med nedsatt micellbildning. Som ett resultat minskar absorptionen av fetter och monoglycerider, steatorré uppstår, viktminskning.
Schema 3. Taktik för hantering av patienter med SES [2]

• Lokalisering av tumören är etablerad: kirurgisk behandling (intravenös administrering av H2-blockerare utförs under operationen och under den postoperativa perioden); omprövning för gastrinom
(gastrisk utsöndring, serum gastrin) utförs 1, 6 och 12 månader efter operationen, därefter vart 1: a till 2 år under 3 till 5 år.
• Lokaliseringen av tumören har inte fastställts: underhållsbehandling med protonpumpshämmare; omprövning (EGDS, gastrisk utsöndring, serum gastrin) utförs var 6: e till 12: e månad.
• Multipel endokrin adenomatos typ 1: underhållsbehandling med hämmare
protonpump; omprövning (EGDS, gastrisk sekretion, endokrinologisk undersökning, inklusive hormonforskning) utförs var 6 - 12 månader.
• Gastrinom med metastaser: underhållsbehandling med protonpumpshämmare;
övervakning av en onkolog. Behandlingen är vanligtvis ineffektiv.

Metastaser till regionala lymfkörtlar utvecklas hos 1/3 av patienterna med ES. Hos 10 - 20% av patienterna upptäcks redan vid den första behandlingen metastaser av gastrinom i levern, senare metastas i benet. Närvaron av levermetastaser bestämmer vanligtvis en dålig prognos för patienten, men Ellison beskrev också flera patienter med levermetastaser som levde 15 till 20 år efter en total gastrektomi. Hos patienter efter framgångsrik tumörresektion eller om tumören inte hittades under operationen är den 10-åriga överlevnadsgraden 60-100%. Med en oåterkallelig tumör är 5-års överlevnadsgraden 40%. Överlevnadsgraden för patienter med multipel endokrin adenomatos typ 1 är vanligtvis högre än för patienter med isolerad CZE. Detta är förknippat med ljusare kliniska symtom, vilket leder till tidigare diagnos och initiering av antisekretorisk behandling [5].

Diagnostik

SES bör misstänks hos alla patienter med svår esofagit (grad 3-4 enligt Savary-Miller), särskilt hos patienter med ihållande duodenalsår eller med diarré av okänt ursprung (Schema 2). Det är osannolikt att SZE är närvarande i magsår: sådana sår observeras hos mindre än 5% av patienterna med gastrinom.
En aspirationsstudie av magsekretion är av stor betydelse för diagnos: hos patienter med SZE är basproduktionen av saltsyra per timme (BAO) 15 mekv / timme eller mer. Ibland överstiger BAO 100 meq / h. Efter operation för mag- eller duodenalsår är diagnosnivån BAO> 5 mekv / tim. Ett BAO-värde på mer än 15 mekv / tim inträffar hos endast 10% av patienterna med magsårsjukdom, medan det vid SPE - hos 70% av patienterna. Ett annat kännetecken är att med SPE är basproduktionen av saltsyra 60% eller mer av det maximala (MAO). Man bör dock komma ihåg att både hög syraproduktion och ett litet gap mellan basal och maximal produktion av saltsyra kan observeras hos patienter med magsår och friska individer..
Med SPE ökar nivån av gastrin i blodserum: hos 70% av patienterna överstiger det 100 pg / ml när det bestäms på fastande mage med radioisotopmetoden och kan nå 450 000 pg / ml. En ökning av gastrinnivåerna i serum kan emellertid observeras vid sjukdomar som perniciös anemi, kronisk atrofisk gastrit, feokromacetom, njursvikt, efter omfattande resektion av tunntarmen. Ibland (mindre än 1% av fallen) med sår i tolvfingertarmen kan hypergastrinemi uppstå på grund av hyperfunktion och / eller hyperplasi hos antrumets G-celler. I detta fall, under en biopsi, finns en ökning av innehållet av gastrin i antrumets slemhinna. En gastrinnivå på mer än 250 pg / ml anses vara diagnostiskt signifikant för SPE, och mer än 1000 g / ml är ovillkorligt..
I de fall där gastrisk sekretion är hög men serum gastrinnivåer är mellan 100 och 1000 pg / ml, bör diagnosen gastrinom bekräftas med provocerande tester. Tester utförs med sekretin, kalcium eller vanlig frukost. När du utför ett test med sekretin injiceras Kabi-sekretin intravenöst i en dos av 2 U / kg / h; gastrinnivån mäts två gånger före injektionen och därefter var 5: e minut i 30 minuter (ett annat alternativ: vid 2, 5, 10, 15 och 20 minuter efter injektionen). Testet med kalcium utförs enligt följande: 10% kalciumglukonatlösning administreras intravenöst i 3 timmar i en dos av 5 mg Ca / kg / h; gastrin bestäms före införandet av kalcium och var 30: e minut i 4 timmar. Provet med kalcium är farligare för patienten jämfört med provet med införandet av sekretin, därför rekommenderas det inte att utföra det som ett primärt test. När du utför ett test med en vanlig frukost bestäms gastrinaktiviteten på fastande mage och var 15: e minut i 1,5 timmar efter att ha ätit.
SZE kännetecknas av en kraftig ökning av innehållet av gastrin efter administrering av kalciumlösning, en paradoxal ökning efter injektion av sekretin, och efter en testfrukost ökar ingen gastrinökning med mer än 50% (tabell 1). Testet med sekretin har det största diagnostiska värdet. Det är positivt hos 87% av patienterna med SZE. Indikationen för ett kalciumtest är ett negativt sekretintestresultat (13% av patienterna med SES). Tyvärr kan kalciumtestet dessutom bara identifiera 4% av patienterna med gastrinom. Således är båda provocerande testerna negativa hos 9% av patienterna med SPE..
För att välja rätt behandlingstaktik är det i grunden viktigt att avgöra om gastrinom är isolerat eller om det existerar inom ramen för typ 1 multipel endokrin adenomatos (se schema 1). I det senare fallet har de flesta patienter en familjehistoria, först finns det hyperparatyreoidism, och först därefter - gastrinom. Patienter har emellertid beskrivits i vilka tecken på hyperparatyreoidism uppträdde år efter starten av en detaljerad klinisk bild av SZE. En studie av spektrumet av hormoner, röntgen av den turkiska sadeln, datortomografi av hypofysen hjälper till att fastställa diagnosen.
Inte mindre svår uppgift än laboratoriediagnos av gastrinom är att fastställa dess lokalisering. Detta beror på gastrinomens lilla storlek. En tumör mindre än 1 mm i storlek kan vara malign och metastasera till regionala lymfkörtlar och levern [6]. Det är vanligtvis svårt att upptäcka en tumör som är mindre än 1 cm stor. En algoritm för att undersöka en patient för att identifiera lokaliseringen av gastrinom inkluderar:
• ultraljudundersökning av bukorganen;
• datortomografi av bukhålan;
• angiografi av levern / bukspottkörteln.
Dessutom kan endoskopisk ultraljud, transillumination under diagnostisk laparotomi och intraoperativ ultraljud detektera 80% av tumörer på 1 cm eller mer, belägna i triangeln med gastrinom. Skelettavsökningar gör det möjligt att upptäcka benmetastaser.

Behandling av patienter med SZE

I isolerade gastrinom med etablerad lokalisering utförs tumörresektion. Detta är möjligt hos 20% av patienterna med isolerade gastrinom. De viktigaste indikationerna för kirurgisk behandling är: den etablerade lokaliseringen av tumören, frånvaron av multipel endokrin adenomatos typ 1, metastaser. Men även hos sådana patienter efter remission av tumören inom 5 år observeras i mindre än 30% av fallen [7, 8]. Därför är symptomatisk behandling nödvändig för de flesta patienter med SZE: lindring av symtomen på sjukdomen och uppnå ärrbildning i sår i tolvfingertarmen och jejun med antisekretorisk behandling.
Hos patienter efter partiell gastrektomi eller vagotomi observeras en allvarligare SZE-kurs. Enligt Zollinger är den värsta operationen för SES partiell gastrisk resektion. Efter sådana operationer är det nödvändigt att utföra ännu mer aktiv antisekretorisk behandling..
Kraftfull kontinuerlig antisekretorisk behandling under konstant övervakning med endoskopi och undersökning av gastrisk utsöndring är huvudkomponenten i den konservativa behandlingen av patienter med ES. För detta används två grupper av läkemedel: H-blockerare 2 -histaminreceptorer och protonpumpshämmare. Före tillkomsten av dessa läkemedel var det enda sättet att undertrycka gastrisk sekretion att utföra en total gastrektomi [4, 9].
Blockerare H 2 -receptorer ska ordineras i en dos som är 2-5 gånger högre än vid duodenalsår [1, 10]. I synnerhet används ranitidin i en dos av 1,5-9 g / dag. Läkemedlen bör tas oftare: var fjärde till sjätte timme [13]. Enligt rekommendationerna från National Institutes of Health (USA) var uppgiften att behandla H 2-blockerare är en minskning av BAO till mindre än 10 mekv / tim. Tyvärr, med hjälp av H2-blockerare, även i en hög dos, är det svårt att uppnå denna indikator (som kan vara otillräcklig för ärrbildning och avtagande matstrupe). Dessutom krävs i de flesta fall en årlig dosökning [11, 12]. Därför för närvarande H-blockerare2 -receptorer används endast för intravenös administrering under kirurgiska ingrepp, under den postoperativa perioden och när det är omöjligt att ta orala läkemedel [2].
Protonpumpshämmare (omeprazol och lansoprazol), som blockerar det sista stadiet av saltsyrasekretion, har en mer kraftfull och långvarig antisekretorisk effekt än H 2 -blockerare. Med dessa läkemedel kan BAO enkelt reduceras till 10 meq / h, och vanligtvis är det möjligt att uppnå en nivå som är mindre än 2 meq / h. Användningen av protonpumpshämmare kräver ingen ökning av den dagliga dosen över tiden, dessutom kan dosen ofta minskas något [13].
Omeprazol och lansoprazol har ungefär samma effekt [14]. Lansoprazol har emellertid ett större antal bindningsställen i parietalcellen, vilket förklarar dess något högre aktivitet under experimentella förhållanden [15, 16]. Kliniska studier med en 24-timmars pH-mätare visade att omeprazol (i en dos av 20 - 160 mg / dag) och lansoprazol (i en dos av 30 - 165 mg / dag) hos patienter med ESE har en liknande pH-profil och genomsnittlig pH-nivå under dagen. (respektive 1,8 - 6,4 enheter och 2,1 - 6,4 enheter) [17, 18]. Trots de tillgängliga publikationerna att den dagliga dosen av protonpumpshämmare kan ordineras i en dos, ökar effektiviteten av behandlingen genom att dela den i två doser [2].
Patienter med SZE kräver noggrant urval och övervakning av behandlingen. Målet med terapi hos oopererade patienter med okomplicerad SDE är att minska BAO under 5 mekv / tim. Patienter med esofagit eller efter operation i magen (med undantag för total gastrektomi) kräver mer uttalad undertryckning av magsyraproduktionen (upp till BAO mindre än 1 mekv / tim) [2, 4, 19, 12, 18]. Den initiala dosen är 60 mg / dag av omeprazol eller lansoprazol [19]. Utför sedan "titrering" med läkemedlet: den dagliga dosen ökas var 1 - 2 vecka med 20 - 30 mg under kontroll av studien av gastrisk utsöndring tills den önskade nivån av BAO uppnås. Studien av magsekretion utförs ungefär 1 timme innan nästa dos av läkemedlet tas. För att bedöma lämplig intagsfrekvens rekommenderas det att man utför en 24-timmars pH-mätare [21]. Ytterligare uppföljningsundersökning, inklusive EGDS och gastrisk intubation, utförs efter 3 månader. Frånvaron av återkommande sår under denna period kan indikera en potentiellt resekterbar tumör. Dynamisk observation av patienter (klinisk forskning, endoskopisk gatsroduodenoskopi, gastrisk intubation) utförs 2-4 gånger under det första året, därefter - 2 gånger per år. Om BAO är noll och MAO är under 5 mekv / tim, är en försiktig dosreduktion möjlig, men om MAO är lika med eller mer än 5 mekv / tim, måste dosen av läkemedlet lämnas oförändrad [2].
Oförmågan att följa den föreskrivna terapiregimen eller regelbundna uppföljningsundersökning är en indikation på total gastrektomi. Patienter med ESE tolererar vanligtvis en sådan operation bra, men i framtiden behöver de intramuskulär administrering av vitamin B12, järn, kalcium [21].
Även med noggrann klinisk observation är FES-förloppet oförutsägbart och svårt att kontrollera med antisekretoriska läkemedel. Det finns kända fall av perforering av sår och blödning efter total gastrektomi hos patienter med syraproduktion mindre än 1 mekv / tim [2]. Systematisk endoskopi kan förhindra sådana situationer..
I gastrinom med metastaser kan administrering av streptozocin och 5-fluorouracil, förutom antisekretorisk behandling eller total gastrektomi, minska tumörstorleken och minska nivån av serum gastrin [21].
Närvaron av multipel endokrin adenomatos typ 1 kräver först och främst avlägsnande av bisköldkörtlarna. Hos vissa patienter efter denna operation normaliseras nivån av gastrin och gastrisk utsöndring [2, 10, 21].
Således kan kirurgisk behandling inte utföras hos de flesta patienter med SES. Dessa patienter behöver kontinuerlig behandling med protonpumpshämmare under kontroll av endoskopi och undersökning av gastrisk utsöndring..