T. Hodgkins sjukdom (lymfogranulomatos): orsaker, symtom och behandling

Fibrom

Hodgkins sjukdom är en skada av lymfoid vävnad av en cancerframkallande tumör som är farlig i dess egenskaper för människors liv. Hodgkins sjukdom inom medicinsk terminologi har andra namn, såsom Hodgkins lymfom, lymfogranulomatos och malignt granulom. Hodgkins lymfom påverkar oftast initialt lymfkörtlarna, mjälten, bröstkorgen, adenoiderna och mandlarna.

Lymfogranulomatos är en onkologisk sjukdom, åtföljd av tillväxten av "tumör" -lymfocyter och, som en följd, en ökning av lymfkörtlar.

Funktioner av sjukdomen

Att kalla lymfogranulomatoslymfom utan några beteckningar kommer inte att vara helt korrekt - termen "lymfom" kan samtidigt betyda en eller flera onkologiska sjukdomar, ibland radikalt olika från varandra i ursprung, symtom och naturligtvis sätt.

Ett utmärkande drag vid lymfogranulomatos är att patienter med denna sjukdom bildar karakteristiska celler i ett organ eller vävnad som påverkas av patologi. I medicin kallas de Berezovsky-Sternberg-celler (utomlands kallas de Reed-Sternberg-celler). I andra typer av lymfom kommer dessa celler att vara frånvarande. Dessa celler kännetecknas av en onormalt stor storlek och närvaron i dem av minst två kärnor (i vissa fall kan det finnas mer) med många stora nukleoler.

Hodgkins lymfom kan förekomma i alla åldrar, men det är vanligast hos män mellan 16 och 30 år och de över 50 år. Lymfogranulomatos förekommer praktiskt taget inte hos nyfödda (upp till 1 år); det är sällsynt att hitta en patient med Hodgkins sjukdom under 5 år.

Orsaker till lymfogranulomatos

Tyvärr kan experter ännu inte svara med exakt säkerhet vad som orsakar Hodgkins sjukdom, men det finns flera teorier inom medicin om denna poäng..

Enligt läkare kan följande sjukdomar och tillstånd framkalla utvecklingen av lymfogranulomatos:

  • infektiös mononukleos - en akut virussjukdom som orsakar en förändring i blodets sammansättning, åtföljd av feberkramper och påverkar svalget, lymfkörtlarna, levern och mjälten;
  • immunbristtillstånd (inklusive HIV). HIV-infekterade människor lider av Hodgkins sjukdom 5-15 gånger oftare än andra människor;
  • nyligen genomförd organtransplantation.

Det bör noteras att information om dessa patientgrupper erhölls på basis av statistiska data. Det finns inga tillförlitliga resultat av studier om sannolikheten för lymfogranulometos, inte ens hos patienter som tillhör någon av ovanstående kategorier. Sjukdomen kan också uppträda hos personer som inte ingår i någon av ovanstående grupper..

Läkare har märkt att om familjen har tvillingar, och en av dem utsattes för Hodgkins sjukdom, ökar sannolikheten för att den ska inträffa i den andra tvillingen..

Icke-Hodgkin lymfom

Icke-Hodgkins lymfom (NHL) är det generiska namnet på alla typer av lymfom utom Hodgkins sjukdom. Samma organ och vävnader som kan drabbas av lymfogranulomatos är känsliga för sådana patologier. Tillväxten och utvecklingen av tumörlymfocyter i NHL slutar sällan vid ett organ eller vävnad - vanligtvis försvinner icke-Hodgkins lymfom från zonerna för deras ursprungliga utseende och växer på andra organ och vävnader - till exempel kan NHL gå till levern, benmärgen eller centrala nervsystemet.

Icke-Hodgkins lymfom är särskilt farliga när de förekommer hos barn och ungdomar - hos dessa patienter är de mest maligna och kännetecknas av snabb tillväxt och spridning i hela kroppen. NHL med låg malignitet hos barn och ungdomar förekommer praktiskt taget inte.

Typer av lymfogranulomatos

Tumörprocessen i Hodgkins sjukdom kan gå på olika sätt. Beroende på bilden av dess kurs finns det fyra typer av lymfogranulomatos:

  1. Hodgkins lymfom med lymfocytisk övervägande. Det kännetecknas av övervägande av lymfocyter i de drabbade organen, och omvänt av ett minskat antal Berezovsky-Sternberg-celler. Prognosen är mest gynnsam. Mer vanligt i tonåren hos män.
  2. Nodulär skleros. Denna variant av patologin kännetecknas av breda kollagenfibrer med stora volymer, som kan vikas i knölar, som är belägna i vävnaderna som påverkas av sjukdomen. Av de patogena cellerna är Berezovsky-Sternberg-celler de starkaste. Liksom Hodgkins lymfom med lymfocytisk övervägande har det i de flesta fall en gynnsam prognos, men unga kvinnor kommer i detta fall att vara mer mottagliga för sjukdomen.
  3. Blandad version. I denna form av sjukdomen kommer den patogena vävnaden att innehålla ett lika stort antal lymfocyter, plasmaceller, eosinofiler och Berezovsky-Sternberg-celler. Behandling för sådant Hodgkins lymfom kräver vanligtvis kemoterapi. Oftast förekommer hos äldre människor (över 50 år).
  4. Hodgkins lymfom med lymfoid utarmning. Denna form av sjukdomen kännetecknas av ett litet antal lymfocyter i de drabbade vävnaderna, lymfkörteln i dem ersätts av mononukleära celler. Prognosen är den mest ogynnsamma - ofta svarar sjukdomen inte ens på terapeutiska behandlingsmetoder. Denna sjukdom med lymfoidavfall drabbar vanligtvis äldre patienter..

Klinisk bild

Lymfogranulomatos är oförutsägbar, och ofta är dess första manifestationer - en ökning av lymfkörtlar, patienter befinner sig av misstag. Oftast, med Hodgkins sjukdom, ökar lymfkörtlarna lokaliserade i nacken och under kragebenet, lite mindre ofta i armhålorna. I 15-20% av fallen börjar Hodgkins lymfom med svullna lymfkörtlar i mitten av bröstkaviteten.

Med tiden sprider sig malignt granulom till lymfkörtlarna i andra organ och vävnader som ännu inte har påverkats av patologi, varefter förändringar börjar inträffa i icke-lymfoida organ - de påverkar vanligtvis lung- och benvävnad. Ytterligare kliniska manifestationer av sjukdomen kan skilja sig och beror på vilken vävnad som utsattes för patologiska förändringar..

Stadier av lymfogranulomatos

Beroende på utvecklingsstadiet kan man urskilja fyra steg i sjukdomen:

  • Steg 1. Tumören är belägen i lymfkörteln i en vävnad eller ett organ. Det betecknas som IE (jag betecknar betygsnumret och bokstaven E anger tumörens spridning till olika organ och vävnader);
  • Steg 2. Lymfkörtlar förstoras i två eller flera vävnader eller organ, vanligtvis över eller under membranet. Granulom förekommer i icke-lymfoida organ. Betecknad som IIE;
  • Steg 3. Lymfkörtlar förstoras samtidigt på båda sidor av membranet. Om, som ett resultat av denna patologi, förändringar uppträder i mjälten, betecknas sjukdomens historia som IIIS med samtidig skada på det icke-lymfoidorganet - IIIE;
  • Steg 4. Svullna lymfkörtlar som orsakar irreversibla förändringar i många inre organ (inklusive icke-lymfoida).

I "koden" för sjukdomen noteras ofta närvaron eller frånvaron av symtom såsom svettning, viktminskning och många andra hos patienten. Bokstaven "A" i diagnosnamnet indikerar att patienten har ett särskilt symptom och "B" indikerar att det saknas.

Symtom

Hodgkins lymfom kan fortsätta länge utan några symtom, varför det ofta upptäcks bara i de senare stadierna. Trots detta finns det tre huvudgrupper av symtom på lymfogranulomatos:

  • förstorade lymfkörtlar. En eller flera lymfkörtlar i de drabbade organen ökar i storlek utan någon uppenbar anledning. Först och främst gäller detta lymfkörtlarna i den submandibulära eller livmoderhalsområdet, men ibland är patologiska förändringar i axillära, inguinala eller andra lymfkörtlar möjliga. Ett liknande symptom kan ofta förekomma under patientens överföring av många virussjukdomar, men till skillnad från dessa fall kommer en ökning av lymfkörtlar med Hodgkins sjukdom inte att åtföljas av smärta..
    Efterföljande förstoring av lymfkörtlar utförs vanligtvis enligt principen "från topp till botten" - från det drabbade området av vävnad fortsätter sjukdomen att "slå" dem i bröstet, liksom i bäckenorganen och nedre extremiteterna. Patologier som är förknippade med en ökning av lymfvävnad kanske inte medför några besvär för patienten under lång tid - de märks ofta bara när de blir så stora att de börjar röra angränsande organ eller vävnader;
  • skador på inre organ. Hodgkins lymfom tenderar, som alla cancersjukdomar, att "växa" och starta metastaser till andra organ och vävnader, inklusive de där det inte finns några lymfkörtlar. Sådana manifestationer av sjukdomen inkluderar en förstoring av levern och mjälten, andningssvikt orsakad av lungskador, nedsatt hematopoetisk funktion av benvävnad och patologiska förändringar i skelettsystemet. Med en ökning av antalet leukocyter i blodet kan klåda uppstå;
  • systemiska manifestationer av sjukdomen. Denna patologi åtföljs av utarmning av kroppen, vilket får patienten att klaga.

Symtom på förstorade lymfkörtlar

Följande symtom indikerar en ökning av lymfkörtlar:

  • Hosta. Det är en konsekvens av kompressionen av bronkierna, vilket leder till irritation av hostreceptorerna. Antitussive läkemedel kan inte ta bort eller maskera detta symptom;
  • Dyspné. Det verkar som ett resultat av kompression av lungvävnaden, liksom luftstrupen eller stora bronkier. Det kan inträffa både frivilligt och efter fysisk ansträngning;
  • Sväljningsstörning. På grund av förstoringen av lymfkörtlarna i brösthålan är kompression av matstrupen i matstrupen möjlig. I det inledande skedet upplever patienten vanligtvis obehag när han sväljer fast mat, så småningom är olägenheter möjliga när man använder soppor, buljonger och andra flytande livsmedel;
  • Ökad svullnad. Vanligtvis förekommer i extremiteterna som ett resultat av kompression av överlägsen eller sämre vena cava;
  • Matsmältningsproblem - förekomst av gas, uppblåsthet, förstoppning, förvandling till diarré. De uppstår som ett resultat av att klämma tarmarna, med långvarig klämning kan patienten uppleva tarmobstruktion;
  • Patologiska förändringar i nervsystemet. De uppstår som ett resultat av "klämning" av förstorade lymfkörtlar i ryggmärgen. Det åtföljs av förlust av känsla i armar och ben. Sällsynt.

Systematiska manifestationer av Hodgkins sjukdom

Systemiska manifestationer av Hodgkins sjukdom innebär att en symtom uppträder periodiskt hos följande patienter:

  • ökad kroppstemperatur upp till 38-400 med en konstant känsla av frossa och muskelsmärta. Normaliseringen av kroppstemperaturen sker snabbt, men den åtföljs av riklig svettning. Detta symptom hos patienter med lymfogranulomatos kan märkas en gång på flera dagar, och med övergången av sjukdomen till ett djupare stadium blir detta intervall mindre och mindre;
  • viktminskning (upp till 10% av den ursprungliga kroppsvikten inom 6 månader);
  • dålig tolerans mot virusinfektioner. Människor med Hodgkins lymfom har ofta vattkoppor, svamp (t.ex. candidiasis) och bakterieinfektioner;
  • svaghet och trötthet. Nedsatt koncentration, dålig träningstolerans, sömnighet orsakas av tillväxten av cancerframkallande celler och kroppens försök att motstå patologi. Det känns särskilt starkt i 3-4 stadier av sjukdomen.

Diagnostik

Att bekräfta eller motbevisa förekomsten av Hodgkins lymfom hos en patient innebär följande åtgärder:

  1. Visuell medicinsk undersökning, inklusive palpation av alla delar av kroppen för att kontrollera lymfkörtlarna.
  2. Allmänna och biokemiska blodprov. De låter dig identifiera avvikelser i levern som uppstår med lymfogranulomatos.
  3. Biopsi av den troligtvis drabbade lymfkörteln.
  4. Funktionell diagnostik. Med hjälp av radiografi, MR eller datortomografi är det möjligt att upptäcka förekomsten av tumörprocesser i vissa organ. Det används för att fastställa graden av lymfogranulomatos.
  5. Benmärgs punktering. Denna forskningsmetod kan dessutom förskrivas av en läkare för att bedöma hjärnans hematopoetiska funktion och möjlig detektion av Berezovsky-Sternberg-celler.

Att etablera Hodgkins lymfom innebär att man utesluter möjligheten att patienten har icke-Hodgkins lymfom, sarkoidos och andra cancerformer.

Behandling

Vid behandling av malignt granulom används följande behandlingsmetoder:

  • strålbehandling - strålningsexponering av de drabbade lymfkörtlarna. En kurs av sådan behandling är vanligtvis 4-5 veckor. Denna behandlingsmetod är effektiv i det inledande skedet av lymfogranulomatos, men i steg 3 och 4 av diagnosen krävs en kombination av strålbehandling med strålning eller kemoterapi.
  • drogterapi. Den består av en kombination av läkemedel som har en antitumöreffekt. En kurs kemoterapi är vanligtvis 14-30 dagar. Patienter med denna sjukdom ordineras vanligtvis läkemedel som förstör skadade cancerframkallande celler och stoppar deras uppdelning. I vissa fall är det lämpligt att ordinera prednison, ett hormonellt läkemedel som har en antiinflammatorisk effekt. Läkemedelsbehandling används vanligtvis i steg 3 och 4 av sjukdomen i samband med strålbehandling;
  • kirurgisk avlägsnande av en cancertumör. Det används endast i fall där andra behandlingsmetoder inte är tillräckligt effektiva. Det syftar till att förbättra patientens tillstånd, men kan inte helt bota sjukdomen.

Frågan "Hur länge lever människor med Hodgkins lymfom" kan ofta ges ett patientvänligt svar. Vid snabb inledning av terapi lämpar sig lymfogranulomatos för att fullständigt försvinna av symtomen på sjukdomen.

Nodulär skleros: vad det är och hur det kan botas

Lymfogranulomatos eller på annat sätt Hodgkins lymfom är en lymfoproliferativ onkopatologi som påverkar lymfkörtlarna, liksom ibland andra organ som finns i olika delar av kroppen. Enligt den histologiska klassificeringen "Råg", som för närvarande används officiellt i hematologi-onkologi, är denna sjukdom uppdelad i flera undertyper. Och en av undertyperna är Hodgkins lymfom med nodulär skleros. Dess utmärkande drag är närvaron i den drabbade lymfkörteln av jätte Reed-Berezovsky-Sternberg-celler, liksom stora multikärniga lacunarceller.

För inte så länge sedan utvidgades denna klassificering - specifikt i förhållande till nodulär skleros. Experter har identifierat två sorter: grad 1 och grad 2. Den andra sorten, till skillnad från den första, visar hög resistens mot kemoterapi och strålbehandling, så det är svårare att behandla.

Varianten av lymfogranulomatos med nodulär skleros bland alla typer av Hodgkins lymfom är den vanligaste - den står för upp till 50% av fallen. Mestadels unga patienter (15-25 år), kaukasisk ras är mottagliga för denna patologi. Den näst vanligaste gruppen patienter är äldre.

Det bör noteras att ålderdom med ett tillfredsställande allmäntillstånd i kroppen inte är en försvårande omständighet: ämnesomsättningen saktade ner på grund av åldersrelaterade förändringar, enligt läkarens observationer, saktar ner hastigheten för eventuella onkologiska patologier. Och nodulärt lymfom är inget undantag.

Det är på grundval av graden av prevalens i samband med denna sjukdom som det är vanligt att prata om klassiskt Hodgkins lymfom. I de inledande stadierna är den vanligaste lokaliseringen av maligna tumörer mediastinum..

Orsakerna till HL med nodulär skleros är inte säkert kända. Experter pratar om en uppsättning förutsättningar som är traditionella för alla lymfom: ärftlighet, minskad immunitet på grund av infektiösa, virala eller autoimmuna sjukdomar, lever i en ogynnsam miljö, kontakt med cancerframkallande ämnen, tar vissa mediciner och felaktig livsstil.

Symtom på Hodgkins lymfom med nodulär skleros

Alla symtom på lymfogranulomatos, förvärrad av nodulär skleros, kan delas in i två grupper: ospecifika och specifika symtom. De traditionella tecknen på något lymfom i allmänhet, som dessutom kan signalera andra sjukdomar än onkologisk patologi i lymfsystemet, klassificeras som icke-specifika. De kallas också B-symtom. Dessa är särskilt:

  • svaghet, sömnighet, snabb trötthet, försämring av allmän hälsa;
  • ökning av basal kroppstemperatur upp till 37,5-38 grader, ibland högre;
  • ökad svettning, oftare observerad på natten, under sömnen;
  • huvudvärk, yrsel, illamående, för vilka det inte finns några objektiva skäl;
  • torr hosta och andfåddhet
  • aptitlöshet och viktminskning med 10 procent eller mer av den vanliga kroppsvikten.

Specifika symtom inkluderar smärtfri utvidgning av lymfkörtlarna i mediastinum, och sällan utvidgning av mjälten eller levern - i de senare stadierna av sjukdomen, när atopiska celler med blod flödar in i dessa organ. Dessutom uttalas klåda en specifik symtomatologi, som emellertid inte bara gäller nodulär skleros, utan för hela gruppen av Hodgkins kropp..

När patologin fortskrider kan påtaglig smärta i lymfkörtlar, leder och ben samt en minskning av funktionskvaliteten hos de drabbade icke-lymfatiska organen uppträda.

Diagnos av lymfom

Trots det faktum att nodulär skleros är den vanligaste formen av Hodgkins lymfom, inträffar inte diagnosen alltid i de tidiga stadierna. Den främsta anledningen är den sena överklagandet av patienten, som inte upplever de befintliga symtomen som tecken på en farlig sjukdom.

Det finns också medicinska fel när andra sjukdomar bestäms istället för lymfogranolematos, till exempel halsfluss, lunginflammation, röda hund, HIV, tuberkulos, brucellos och andra infektionssjukdomar och virussjukdomar. Eftersom vissa lymfkörtlar är djupt placerade och inte kan palperas, finns det fall då en uppsättning ospecifika symtom togs av läkare även för manifestationer av klinisk depression.

För att snabbt få rätt diagnos tilldelas patienten ett antal studier, särskilt:

  • visuell inspektion och förhör;
  • blodprov: allmän klinisk, biokemisk, PCR för tumörmarkörer, immunologisk;
  • biopsi från de drabbade lymfkörtlarna, såväl som icke-lymfatiska inre organ för histologisk och cytologisk undersökning av substratet. Denna typ av forskning är den mest indikativa och informativa: det är han som låter dig bestämma den cellulära sammansättningen av en malign bildning och diagnostisera lymfogranulomatos med nodulär skleros;
  • med misstankar om involvering av benmärg, som regel i de senare stadierna - sternär punktering eller trepanobiopsy;
  • Röntgenundersökning av bröstet och bukorganen;
  • CT och / eller MR av mediastinum, främst för att klargöra sjukdomsstadiet;
  • Ultraljud, scintigrafi och andra.

Några av de instrumentella metoderna kanske inte används om diagnosen, enligt resultaten av undersökningen, biopsi och tester, inte orsakar tvivel hos hematologen.

Behandlingar för Hodgkins lymfom med nodulär skleros

Korrekt vald komplex steg-för-steg-behandling gör att många patienter kan bli av med sjukdomen för alltid (en sådan slutsats görs av den behandlande läkaren när patienten når en stabil femårig remission).

Moderna behandlingsprotokoll för klassiskt Hodgkins lymfom med nodulär skleros inkluderar:

  • kemoterapi med cytostatika. Om tumören inte svarar på standarddoser kan intensivvård med hög dos ordineras av en läkare.

Detta tillvägagångssätt är effektivt i de flesta fall, men efter avslutad behandling behöver patienten en benmärgstransplantation - stora doser cytostatika dödar inte bara maligna utan också friska celler, inklusive stamceller..

  • radiofrekvensbehandling (strålning). Det används huvudsakligen i kombination med kemoterapi, mer exakt efter avslutad kurs, i form av lokal bestrålning av de drabbade lymfkörtlarna eller organen.

Som en oberoende behandlingsmetod kan strålterapi användas i de tidiga stadierna, när den onkologiska processen påverkar en nod eller ett organ lokalt. I de senare stadierna är exponering för radiofrekvens indicerad för patienter som av hälsoskäl inte kan genomgå behandling med cytostatika. I det här fallet kan strålterapi sakta ner utvecklingen av patologin, men det fungerar inte för att uppnå remission..

  • monoklonal immunterapi med klassiska antikroppar i immunsystemet som binder till främmande celler och förstör dem. Denna metod kan kallas extra, den är endast effektiv som ett komplement till kemoterapi och strålbehandling..

I allmänhet är prognosen för denna sjukdom uppmuntrande: i det första och andra steget når femårsöverlevnadsgraden för patienter utan återfall 90%, i det tredje - 60-80%, beroende på substationen, i det fjärde minskar det till 45%.

För att minska risken för Hodgkins lymfom, förvärrat av nodulär skleros, rekommenderas att utesluta orsakerna som kan leda till att patologin uppträder och utvecklas maximalt..

I synnerhet är det värt att begränsa kontakten med potentiella cancerframkallande ämnen, om möjligt, undvika arbete i farliga industrier, om du har en familjehistoria av cancer i lymfsystemet, regelbundet genomgår en fullständig läkarundersökning och naturligtvis leder en hälsosam livsstil och stärker immunförsvaret, tack vare vilken en chans få en livshotande sjukdom kommer att minska avsevärt.

Hodgkins lymfom (Hodgkins sjukdom)

Allt iLive-innehåll granskas av medicinska experter för att säkerställa att det är så exakt och faktiskt som möjligt.

Vi har strikta riktlinjer för val av informationskällor och vi länkar bara till ansedda webbplatser, akademiska forskningsinstitutioner och, om möjligt, beprövad medicinsk forskning. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2], etc.) är interaktiva länkar till sådana studier.

Om du tror att något av vårt innehåll är felaktigt, föråldrat eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck Ctrl + Enter.

Hodgkins lymfom (Hodgkins sjukdom) är en lokal eller spridd malign cellproliferation av lymfsystemet, som huvudsakligen påverkar lymfkörtelsvävnad, mjälte, lever och benmärg..

Symtom på sjukdomen inkluderar smärtfri lymfadenopati, ibland med feber, nattliga svettningar, gradvis viktminskning, klåda, splenomegali och hepatomegali. Diagnosen är baserad på en lymfkörtelbiopsi. Behandlingen leder till återhämtning i 75% av fallen och består av kemoterapi och / eller strålbehandling.

Cirka 75 000 nya fall av Hodgkins lymfom diagnostiseras varje år i USA. Förhållandet mellan man och kvinna är 1,4: 1. Hodgkins lymfom förekommer sällan före 10 års ålder och oftast mellan 15 och 40 år.

ICD-10-kod

Orsaker och patofysiologi av Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom är resultatet av klonal transformation av B-celler, vilket leder till bildandet av Reed-Sternberg binukleära celler. Orsaken till sjukdomen är okänd, men det finns ett samband med ärftlighet och yttre faktorer (till exempel ett yrke som träbearbetning; behandling med fenytoin, strålbehandling eller kemoterapi; infektion med Epstein-Barr-virus, Mycobacterium tuberculosis med herpes simplex-virus typ 6, HIV). Risken för sjukdomen ökas hos personer med en viss typ av immunsuppression (till exempel patienter som har genomgått transplantation, som fått immunsuppressiva medel), hos patienter med medfödda immunbristtillstånd (till exempel ataxia-telangiectasia, Klinefelter, Chediak-Higashi, Wiskott-Aldrich syndrom) autoimmuna sjukdomar (reumatoid artrit, icke-tropisk gran, Sjogrens syndrom, SLE).

De flesta patienter upplever en långsamt progressiv försämring av cellulär immunitet (T-cellfunktion), vilket bidrar till utvecklingen av bakteriella, atypiska svamp-, virala och protozoinfektioner. Humoral immunitet (antikroppsproduktion) försämras också hos patienter med sjukdomsprogression. Dödsfall orsakas ofta av sepsis.

Symtom på Hodgkins sjukdom

De flesta patienter går till läkare med smärtfria förstorade livmoderhals lymfkörtlar. Smärta i det drabbade området kan dock uppstå efter att ha druckit alkoholhaltiga drycker, vilket är ett av de tidiga tecknen på sjukdomen, även om smärtmekanismen är oklar. En annan manifestation av sjukdomen utvecklas när tumören sprider sig genom retikuloendotel-systemet till angränsande vävnader. Det kännetecknas av tidigt utseende av intensiv klåda. Vanliga symtom inkluderar feber, nattliga svettningar, spontan viktminskning (> 10% av kroppsvikt vid 6 månader), och det kan finnas tecken på skador på inre lymfkörtlar (mediastinapal eller retroperitoneal), viscerala organ (lever) eller benmärg. Splenomegali är vanligt och hepatomegali kan utvecklas. Ibland finns det Pel-Ebstein-feber (alternering av ökad och normal kroppstemperatur; uppkomsten av en hög kroppstemperatur i flera dagar, sedan under de närmaste dagarna eller veckorna en förändring till en normal eller låg temperatur). Med sjukdomens progression uppträder kakexi.

Beninblandning är ofta asymptomatisk, men ryggkottskador (elefantkotor) och mindre vanligt smärta på grund av osteolytiska skador och kompressionsfrakturer kan uppstå. Intrakraniella, gastriska och hudskador är sällsynta och föreslår HIV-associerat Hodgkins lymfom.

Lokala kompressioner av tumörmassor orsakar ofta symtom som gulsot orsakad av intrahepatisk eller extrahepatisk gallgångshinder; Svullnad i benen på grund av obstruktion av lymfkanalerna i ljumsken eller bäckenet andfåddhet och hes andning, med trakeobronchial kompression lungabscesser eller håligheter på grund av infiltration av lungparenkymet, vilket kan simulera lobarkonsolidering eller bronkopneumoni. Epidural invasion kan komprimera ryggmärgen och orsaka paraplegi. Horners syndrom och förlamning av struphuvudet kan orsakas av kompression av de förstorade lymfkörtlarna i de sympatiska cervikala och återkommande struphuvudna. Neuralgi kan bero på kompression av nervrot.

Iscensättning av Hodgkins sjukdom

När diagnosen väl ställts bestäms valet av terapi av sjukdomsstadiet. Det iscensättningssystem som antogs av Ann Arbor och baserat på följande data används ofta: extern fysisk undersökning; resultaten av instrumentella studier, inklusive CT-skanning av bröstet, bukorganen, bäckenet; benmärgsbiopsi. Laparotomi är inte en förutsättning. Andra tester för att bestämma sjukdomsstadiet kan inkludera PET-skanningar, funktionella hjärt- och lungtest.

Cotswold-modifiering av NN RBOR-iscensystem för Hodgkins lymfom och icke-Hodgkins lymfom

Nederlaget för en lymfoid zon

Förlusten av två eller flera lymfoida zoner på ena sidan av membranet

Lymfkörtlar, mjälte eller båda, på båda sidor av membranet

Extranodala lesioner (benmärg, lungor, lever)

Underkategori E indikerar inblandning av extranodala områden intill de drabbade lymfkörtlarna (till exempel, skador på mediastinum lymfkörtlar, lungrötter med infiltration av intilliggande områden av lungvävnad klassificeras som INTE stadium). En kategori som klassificeras som "A" indikerar frånvaron av systemiska symtom, "B" indikerar förekomsten av systemiska symtom (viktminskning, feber eller nattliga svettningar). Systemiska symtom uppträder vanligtvis i steg III eller IV (20-30% av patienterna); "X" används för att ange storleken på en lesion som är större än 10 cm i maximal dimension eller större än 1/3 av bröstets diameter på röntgen.

Bokstaven A i vilket skede som helst anger patientens frånvaro av systemiska kliniska manifestationer. Bokstaven B visar att patienten har haft minst ett systemiskt symptom. Systemiska symtom korrelerar med behandlingssvaret.

Diagnos av Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom misstänks hos patienter med smärtfri lymfadenopati eller mediastinal adenopati som finns vid rutinmässig röntgenundersökning. Sådan lymfadenopati kan bero på infektiös mononukleos, toxoplasmos, cytomegalovirusinfektion, icke-Hodgkins lymfom eller leukemi. Röntgen på bröstet liknar lungcancer, sarkoidos eller tuberkulos.

En röntgen på bröstet följs vanligtvis av en lymfkörtelbiopsi om den bekräftas av CT eller PET. Om endast mediastinumlymfkörtlarna förstoras, utförs mediastinoskopi eller Chamberlain-proceduren (begränsad vänster övre thorakotomi, vilket gör att en mediastinal lymfkörtelbiopsi kan tas med ett medianoskop). CT-styrd biopsi kan också rekommenderas för att diagnostisera lymfom.

Komplett blodantal, ESR, alkaliskt fosfatas, lever- och njurfunktionstester bör utföras. Andra tester är beroende av indikation (t.ex. MR för symtom på ryggmärgsskada, skanning av ben för ossalgier).

Biopsi avslöjar Reed-Sternberg-celler (stora binokulära celler) i ett karakteristiskt heterogent cellulärt infiltrat bestående av histiocyter, lymfocyter, monocyter, plasmaceller och eosinofiler. Klassiskt Hodgkins lymfom har fyra histologiska undertyper; det finns också en typ av lymfocytisk övervägande. Vissa antigener på Reed-Sternberg-celler kan hjälpa till att differentiera Hodgkins lymfom med NHL och klassiskt Hodgkins lymfom med en lymfocytisk övervägande typ.

Avvikelser i resultaten från andra forskningsmetoder kan upptäckas, men de är inte av stort diagnostiskt värde. I den allmänna analysen av blod kan det finnas en lätt polymorfonukleär leukocytos. Ibland i ett tidigt skede uppträder lymfocytopeni, som blir djupare med utvecklingen av sjukdomen. Eosinofili och trombocytos kan förekomma hos 20% av patienterna. Anemi, ofta mikrocytisk, utvecklas vanligtvis när sjukdomen fortskrider. Anemi kännetecknas av försämrad järnåteranvändning och låga serumjärnnivåer, låg järnbindningsförmåga och ökat järninnehåll i benmärgen. Vid infiltration av benmärgen, som är karakteristisk för typen av lymfoid utarmning, utvecklas pancytopeni. Hypersplenism kan förekomma hos patienter med svår splenomegali. Det kan förekomma en ökning av serumalkaliska fosfatasnivåer, men detta indikerar inte alltid lever- eller benmärgsskada. En ökning av nivån av alkaliskt leukocytfosfatas, serum-haptoglobin, ESR och andra akuta fasindikatorer återspeglar vanligtvis sjukdomsaktiviteten..

Histologiska undertyper av Hodgkins lymfom (WHO-klassificering)

Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom (lymfogranulomatos, Hodgkins sjukdom) är en malign tumör i lymfoid vävnad med bildandet av specifika polymorfa cellgranulom. Tumörsubstratet av Hodgkins lymfom är Reed-Sternberg-celler (lacunar histiocyter) - stora polyploida celler som innehåller en multilobulär kärna. Huvuddelen av tumören i den drabbade lymfkörteln är ett granulom med ackumulering av lymfocyter (T-celler dominerar bland dem), granulocyter, histiocyter, eosinofiler, plasma och retikulära celler. Vävnaden i den drabbade lymfkörteln genomsyras av fibrösa bindvävsträngar som härrör från kapseln.

Sjukdomen är uppkallad efter Thomas Hodgkin, som 1832 beskrev sju fall av sjukdomen och föreslog att separera patologi i en separat nosologisk enhet, vars gemensamma drag är förstoring av lymfkörtlar och mjälte, kakexi (extrem utmattning av kroppen) och död..

Tillräcklig och snabb behandling möjliggör goda resultat; mer än 50% av patienterna lyckas uppnå stabil remission.

Den genomsnittliga incidensen av Hodgkins lymfom varierar från 0,6-3,9% hos män och 0,3-2,8% hos kvinnor och är i genomsnitt 2,2 fall per 100 000 invånare. Sjukdomen förekommer i alla åldrar, bland barncancer rankas den som tredje i prevalens.

Orsaker till Hodgkins lymfom

Den etiologiska faktorn för sjukdomen är fortfarande oklar. Det antas att Hodgkins lymfom är en B-celltumör som utvecklas mot bakgrund av T-cellimmunbrist på grund av hypofunktion i tymus.

Det finns flera predisponerande faktorer:

  • infektionssjukdomar - celler i lymfsystemet börjar okontrollerad delning och genomgår mutationer under påverkan av virus (herpevirus, retrovirus, etc.);
  • medfödda sjukdomar i immunsystemet - Louis - Bar syndrom, Wiskott - Aldrich syndrom, etc.;
  • autoimmuna sjukdomar - reumatoid artrit, Sjogrens syndrom, celiaki, systemisk lupus erythematosus, etc.
  • genetisk predisposition - inga genetiska markörer har identifierats, men frekvensen av Hodgkins lymfom ökar i familjer där sådana sjukdomar redan har diagnostiserats;
  • påverkan av cancerframkallande kemikalier - bensener, anilinfärger, tungmetallsalter, aromatiska kolväten, bekämpningsmedel, etc.
  • arbete i samband med exponering för ökad strålning, högfrekventa strömmar, bestrålning.

Former av sjukdomen

Klassificeringen av Hodgkins lymfom baseras på histologiska egenskaper hos den drabbade vävnaden.

I de tidiga stadierna är sjukdomen vanligtvis asymptomatisk.

Det finns fyra histologiska varianter av Hodgkins lymfom:

  • nodulär (nodulär) skleros (typ 1 och 2) är den vanligaste formen av sjukdomen, åtföljd av bildandet av kollagensnören i lymfkörtlarna inuti brösthålan, som delar den bildade tumörvävnaden i många rundade områden. Reed-Sternberg-celler avslöjas;
  • lymfohistiocytisk (lymfoid övervägande) - en klassisk variant av Hodgkins lymfom, som kännetecknas av närvaron av ett stort antal lymfocyter i det drabbade organet. Reed - Sternberg-celler är enkla, Hodgkin-celler finns ofta. Kluster av lymfocyter smälter samman och bildar områden med diffus tillväxt, fibros och nekros saknas. De oftast drabbade är cervikal axillär, inguinala lymfkörtlar;
  • lymfoid utarmning - Reed-Sternberg-celler dominerar i den drabbade vävnaden, mellan dem märks enstaka spridningar av lymfocyter, vars nivå ständigt minskar. Varianten av lymfoid utarmning motsvarar vanligtvis IV-fasen av spridningen av sjukdomen och kännetecknas av en ogynnsam kurs;
  • blandad cellvariant - den histologiska bilden representeras av ett stort antal lymfocyter, eosinofiler, plasmaceller, Reed-Sternberg-celler i den drabbade vävnaden. Finns ofta foci av nekros, fibrosfält.

Stadier av Hodgkins lymfom

När man fastställer stadierna av Hodgkins lymfom beaktas undersökningsdata och biopsiresultat, antalet organ och vävnader som är involverade i den patologiska processen bestäms, förekomsten av processen är över eller under membranet:

  • I - en grupp lymfkörtlar påverkas;
  • I E - I + involvering i den patologiska processen av ett extra lymforgan;
  • II - två eller flera grupper av lymfkörtlar påverkas på ena sidan (topp eller botten) av membranet;
  • II E - lesion i lymfoidorganet med en ökning av 1-2 grupper av lymfkörtlar, lokalisering av lesionen - på samma sida i förhållande till membranet;
  • III - flera grupper av lymfkörtlar påverkas på båda sidor (övre och nedre) av membranet;
  • III S - skada på mjälten förenas;
  • III E - III + lokaliserad lesion av ett extralymfatiskt organ eller vävnad;
  • IV - diffus eller spridd (multifokal) lesion i ett eller flera inre organ, vilket kan åtföljas av skador på lymfkörtlarna.

Utseendet på tecken på biologisk aktivitet under eftergivningsperioden indikerar en begynnande förvärring.

Steg IV kan ha följande kursalternativ:

  • A - det finns ingen berusning;
  • B - tecken på berusning, viktminskning under de senaste sex månaderna;
  • a - det finns ingen biologisk aktivitet när det gäller blodprov;
  • b - biologisk aktivitet upptäckt.

Hodgkins lymfom symtom

Ursprungligen utvecklas den patologiska processen i lymfkörtlarna. De ökar gradvis, tumörprocessen sprider sig och påverkar andra organ och vävnader. I de tidiga stadierna är sjukdomen vanligtvis asymptomatisk. När lymfkörtlarna växer blir de ömma och symtom verkar associerade med kompression av omgivande vävnader och organ..

Lokala tecken på Hodgkins lymfom:

  • förstorade lymfkörtlar
  • skador på inre organ.

Huvudsymptom på Hodgkins lymfom är lymfadenopati (kännetecknad av en signifikant ökning av lymfkörtlar). Lymfkörtlarna i mellersta och främre mediastinum, ibland tymus, påverkas. Skador kan också påverka alla organ, processen kan involvera mjälte, lever, hud, benmärg, lungor, pleura, benvävnad..

Vanliga symtom på Hodgkins lymfom:

  • feber med böljande karaktär;
  • ökad svettning på natten (kraftiga nattliga svettningar);
  • svaghet, apati
  • ingen aptit;
  • kliande hud;
  • plötslig viktminskning utan anledning, kan viktminskning nå kritiska nivåer;
  • anemi;
  • nedsatt immunitet, känslighet för infektionssjukdomar.

Med en uttalad ökning av bröstets lymfkörtlar utvecklas följande symtom:

  • torr, oproduktiv hosta
  • röstens heshet
  • en känsla av tyngd i det drabbade området;
  • dysfagi (sväljstörning);
  • andnöd (andfåddhet);
  • kava syndrom (cirkulationsstörningar i överlägsen vena cava bassäng)
  • pleurisy, perikardit.

Vid behandling av Hodgkins lymfom ges kemoterapi i kombination med strålning, vilket ger maximal effekt med ett minimum antal komplikationer..

När processen blir utbredd visas tecken på skador på inre organ. Oftast finns skador på mjälten och levern. Som ett resultat av ökningen av dessa inre organ komprimeras magen och njurarna förskjuts. Inverkan av lymfkörteln manifesteras av uppkomsten av buksmärta av varierande intensitet.

Lungarnas nederlag är som regel av sekundär karaktär och är en konsekvens av övergången av processen från lymfkörtlarna i mediastinum till lungorna. Pleural vätskeansamling är vanligt.

Skador på nervsystemet upptäcks efter omfattande spridning av lymfogranulomatos i lymfkörtlarna och inre organ. De vanligaste lesionerna i ryggmärgen, där lymfogranulomatösa element växer i epidural vävnad och komprimerar ryggmärgen. I sådana fall fortsätter sjukdomen som en tumör i ryggmärgen med ledningsstörningar av känslighet, pares och förlamning, smärta i extremiteterna.

De två huvudsakliga sätten att påverka benvävnad är lymfohematogen spridning och spridning av lymfogranulom i benvävnad. Primära benskador upptäcks under det första året av sjukdomen, sekundära förändringar i benen uppträder efter 1,5–2,5 år från sjukdomens början. Förändringar i skelettet inträffar när processen sprider sig från intilliggande lymfkörtlar, pleura, mediastinum. Lymfogranulomatös vävnad orsakar förstörelse av benstrukturen och osteoskleros. Trycket från förstorade lymfkörtlar på intilliggande nervplexus manifesteras av intensiv smärta i ryggraden, i skelettets drabbade ben..

Vid behandling av patienter med tidiga och generaliserade stadier av Hodgkins lymfom är den 5-åriga progressionsfria överlevnadsgraden 90%, med steg III - 60-80%, vid IV-remission når mindre än 45% av patienterna.

Tecken på processens biologiska aktivitet på grund av produktion av cytokiner noteras också: en ökning av nivån av serumhaptoglobin, erytrocytsedimenteringshastighet, ceruloplasmin och laktatdehydrogenasinnehåll, fibrinogenkoncentration över referensvärdena. Utseendet på tecken på biologisk aktivitet under eftergivningsperioden indikerar en begynnande förvärring.

Diagnostik

Tidig upptäckt av sjukdomen är svår på grund av att kliniska symtom inte är strikt definierade och ofta är helt frånvarande.

Diagnos av Hodgkins lymfom baseras på den morfologiska bilden av den drabbade lymfkörteln eller organet. Ett antal studier tilldelas:

  • klinisk undersökning och insamling av anamnese - särskild uppmärksamhet ägnas åt symtom på förgiftning, palpering av alla perifera grupper av lymfkörtlar, mjälte och lever utförs, undersökning av nasofarynx, tonsiller;
  • biopsi av de drabbade lymfkörtlarna med histologisk och immunhistokemisk analys av biopsin. Kriteriet för Hodgkins lymfom är närvaron i materialet som tas av specifika Reed-Sternberg-celler, omogna Hodgkin-celler;
  • laboratorietester - allmänt och biokemiskt blodprov, erytrocytsedimenteringshastighet, serumalkalisk fosfatasaktivitet, njur- och leverprov. I den kliniska analysen av blod finns en ökning av ESR, neutrofil leukocytos, måttlig eosinofili, en ökning av koncentrationen av fibrinogen, trombocytos och en minskning av innehållet av albumin är möjliga. I det inledande skedet av sjukdomen avslöjar blodprover måttlig leukocytos, som, när sjukdomen fortskrider, ersätts av leukopeni;
  • laboratoriebedömning av sköldkörtelfunktion - med skador på livmoderhalslymfkörtlarna;
  • immunofenotypiska studier av tumörvävnad - identifiera kvalitativa och kvantitativa kränkningar av T-cellslänken av immunitet.
  • Röntgenstudier av bröstet, skelettet, mag-tarmkanalen - är av ledande betydelse för att bestämma typen och identifieringen av lokalisering av lesioner;
  • Ultraljud i buken - för samma ändamål som radiografi;
  • datortomografi, magnetisk resonansavbildning av nacken, bröstorganen, buken och bäckenet - låter dig identifiera närvaron av tumörformationer i olika delar av kroppen;
  • trepanobiopsy - utförs om det finns en misstanke om skada på benmärgen i iliacbenen;
  • osteoskintigrafi - med en ökad nivå av alkaliskt fosfatas i blodserumet;
  • diagnostisk laparotomi - används för att ta biopsier av mesenteriska och para-aorta lymfkörtlar.

Hodgkins lymfombehandling

Olika behandlingsscheman har utvecklats, deras val utförs med hänsyn till typen och graden av skada, varaktigheten och svårighetsgraden av sjukdomen, närvaron av samtidig patologi..

Det antas att Hodgkins lymfom är en B-celltumör som utvecklas mot bakgrund av T-cellimmunbrist på grund av hypofunktion i tymus.

Den allmänna behandlingsregimen för lymfom innehåller två steg:

  • stimulering av remission med cyklisk kemoterapi;
  • konsolidering av remission genom radikal strålbehandling och underhållscykler för läkemedelsbehandling.

Vid planeringen av behandlingsvolymen beaktas ogynnsamma faktorer som bestämmer tumörprocessens svårighetsgrad och omfattning:

  • involvering av tre eller flera zoner av lymfsamlare;
  • massiv skada på mjälten och / eller mediastinum;
  • närvaron av en isolerad extranodal lesion;
  • en ökning av ESR på mer än 30 mm / h i närvaro av symtom på berusning och mer än 50 mm / h i frånvaro.

Olika alternativ för strålterapi används - från lokal bestrålning av primära lesioner i reducerade doser till bestrålning enligt ett radikalt program för alla lymfkörtlar i steg IV A. För att förhindra spridning av tumörceller genom lymfsystemet utförs bestrålning av de regionala delarna intill lesionerna.

Polykemoterapi består i samtidig användning av flera cytostatika. Det finns olika kombinationer av kemoterapi (protokoll), läkemedel ordineras i långa kurser. Behandlingen fasas in, involverar två veckors cykler med två veckors intervall, efter avslutad sex cykler ordineras stödjande behandling.

Företräde ges kemoterapi i kombination med strålning, vilket ger maximal effekt med minimalt antal komplikationer. Först utförs inledande polykemoterapi med bestrålning av endast förstorade lymfkörtlar, sedan - bestrålning av alla andra lymfkörtlar. Efter strålningsexponering utförs underhållskemoterapi enligt ett eller annat schema. Intensiv behandling under förbättringsperioden minskar antalet sena komplikationer och ökar möjligheten att behandla exacerbationer.

Den genomsnittliga incidensen av Hodgkins lymfom varierar från 0,6-3,9% hos män och 0,3-2,8% hos kvinnor och är i genomsnitt 2,2 fall per 100 000 invånare.

Om processen är lokal och tillgänglig för kirurgiskt ingrepp avlägsnas mjälten, isolerade lymfkörtlar och enskilda konglomerat av lymfkörtlar, följt av bestrålning på gammoterapeutiska anordningar. Splenektomi är också indicerad för svår hematopoetisk depression som förhindrar cytostatisk behandling..

Vid sjukdomsprogression och terapins ineffektivitet indikeras benmärgstransplantation.

Potentiella konsekvenser och komplikationer

Hodgkins sjukdom kan ha följande komplikationer:

  • sepsis;
  • hjärna- eller ryggmärgscancer;
  • blödning;
  • neoplasmas tryck på luftvägarna, vilket leder till kvävning;
  • överlägset vena cava syndrom;
  • utvecklingen av obstruktiv gulsot (med kompression av gallgången);
  • immunologiska skift;
  • tarmobstruktion (när tarmarna komprimeras av lymfkörtlar);
  • kakexi;
  • dysfunktion i sköldkörteln;
  • fistelbildning av perifera lymfkörtlar;
  • myokardit och perikardit;
  • sekundära maligna tumörer;
  • kränkning av proteinmetabolism i njurar och tarmar;
  • biverkningar av kemoterapi och strålning.

Prognos

Tillräcklig och snabb behandling gör att du kan få bra resultat; mer än 50% av patienterna lyckas uppnå stabil remission. Effektiviteten av behandlingen är förutbestämd av ett differentierat tillvägagångssätt för utvecklingen av behandlingsregimer för olika patientgrupper, identifierade på grundval av ogynnsamma prognostiska faktorer..

Vid intensiva program observeras vanligtvis den kliniska effekten redan under den första cykeln. Vid behandling av patienter med tidiga och generaliserade stadier av Hodgkins lymfom är den 5-åriga progressionsfria överlevnadsgraden 90%, med steg III - 60-80%, vid IV-remission når mindre än 45% av patienterna.

Hodgkins sjukdom förekommer i alla åldrar och rankas som tredje bland barncancer.

Ogynnsamma prognostiska tecken:

  • massiva konglomerat av lymfkörtlar mer än 5 cm i diameter;
  • lymfoid utarmning;
  • samtidig skada på tre eller flera grupper av lymfkörtlar;
  • utvidgning av mediastinumskuggan med mer än 30% av bröstvolymen.

Förebyggande

Särskilda åtgärder för primärt förebyggande av Hodgkins sjukdom har inte utvecklats. Särskild uppmärksamhet ägnas åt sekundärt förebyggande - förebyggande av återfall. Personer som har haft Hodgkins lymfom rekommenderas att utesluta fysiska, elektriska och termiska ingrepp, undvika fysisk överbelastning, sol exponering, de är kontraindicerade i arbete som är förknippat med exponering för skadliga industriella faktorer. För att förhindra en minskning av antalet leukocyter utförs blodtransfusioner. För att förhindra biverkningar rekommenderas kvinnor att planera graviditet tidigast två år efter återhämtningen.

Hodgkins lymfom (nodulär skleros) - symtom och behandling

Klassiskt Hodgkins lymfom (nodulär skleros) är en allvarlig sjukdom där den neoplastiska omvandlingen av lymfoid vävnad sker. Det morfologiska substratet är polymorf cellgranulom. Tumörprocessen utvecklas först i lymfkörtlarna, bröstkorgen, mjälten, tonsillerna och sprids senare till andra organ. Den femåriga överlevnadsgraden för vuxna är 80%, för barn - 90%. Onkologer vid Yusupov-sjukhuset använder de mest effektiva behandlingsregimerna för denna patologi och uppnår utmärkta resultat.

Etiologin för sjukdomen är okänd. Den patologiska processen kan börja under påverkan av följande faktorer:

  • ålder från 15 till 40 år;
  • graviditet över 30 år
  • nationalitet (representanter för den vita rasen är oftare sjuka med sjukdomen).

Diagnos av sjukdomen innefattar nödvändigtvis en noggrann bestämning av sjukdomsstadiet. Först därefter tillhandahåller onkologerna från Yusupov-sjukhuset effektiv behandling. Med moderna diagnostiska metoder utför de:

  • datortomografi;
  • ultraljudsprocedur;
  • histologisk undersökning av lymfkörtelpunkt.

I de flesta fall används PET-CT för att diagnostisera lymfom:

  • att bestämma sjukdomsstadiet och bedöma svaret på behandlingen (som ett mellanresultat);
  • när du planerar strålbehandling;
  • för att lokalisera biopsisidan.

För att ställa en diagnos använder onkologer vid Yusupov-sjukhuset följande kriterier:

  • klinisk bild av sjukdomen;
  • identifiering av specifika celler i punktat eller biopsimaterial i en lymfkörtel eller organ;
  • immunfenotyp bestämning av typen av lymfom;
  • kromosomal analys av celler;
  • fullständig undersökning av alla organ och system.

Efter en omfattande undersökning fastställs typen av lymfom och sjukdomsstadiet.

Hodgkins lymfom symtom

På grund av det faktum att den patologiska processen påverkar olika grupper av lymfkörtlar och många organ är den kliniska bilden av Hodgkins sjukdom olika. Oftast börjar nodulär skleros med en ihållande svullnad i de supraklavikulära lymfkörtlarna. De är rörliga, inte lödda på huden. Med tiden blir lymfkörtlarna tätt elastiska, växer tillsammans.

Sjukdomens uppkomst kan vara en förstoring av mjälten. När den patologiska processen är lokaliserad i levern, benmärgen eller mjälten noteras följande symtom ofta:

  • feber;
  • rikliga nattliga svettningar;
  • snabb viktminskning
  • en förändring i blodbilden som liknar ett inflammatoriskt svar.

Oftast tillsätts förgiftningens symtom i de senare stadierna av sjukdomen, när den patologiska processen sprider sig till alla organ. I det slutliga skedet av sjukdomen är patienter oroliga för svår klåda i huden, vilket kompliceras av pyoderma vid repor och utslag av annan karaktär.

Hodgkins lymfombehandling

Terapi av sjukdomen beror på scenen i den patologiska processen. Kemoterapi används för att behandla Hodgkins sjukdom på Yusupov-sjukhuset. I vissa fall föreskrivs strålterapi efter kemoterapi (lymfkörtlarna som påverkas av tumören bestrålas med en linjär accelerator). Under behandlingen övervakas kliniska parametrar och laboratorieparametrar. I närvaro av allvarlig berusning utförs intravenös infusion av blodsubstitut för avgiftningsverkan, metoder för extrakorporeal avgiftning används.

Vid behov väljs behandlingsregimen av ett råd av specialister med olika profiler. Tillväxtfaktorer används för att förhindra hematologiska komplikationer av kemoterapeutisk behandling. Stamcellstransplantation är en effektiv behandling. Operationen kan utföras i partnerklinikerna på Yusupov-sjukhuset.

Riktad terapi, som används av onkologer för att behandla Hodgkins lymfom, är en riktad attack mot sjukdomens fokus med minimal skada på levande vävnader, såväl som organ som ligger nära tumören. Läkare administrerar läkemedel till patienter som justerar hur molekyler fungerar. Riktad terapi med mAb-monoklonala antikroppar - brentuximab vedotin (Adcetris) används för Hodgkins lymfom hos patienter som inte har svarat på andra behandlingar.

Terapi för Hodgkins lymfom av onkologer vid Yusupov-sjukhuset utförs enligt en individuellt sammanställd behandlingsplan för varje patient efter att ha fått resultaten av alla nödvändiga studier. Målet med behandlingen är att uppnå fullständig remission och förstörelse av alla atypiska celler i kroppen. Om detta resultat uppnås pratar läkare om partiell remission. Efter behandling på Yusupov-sjukhuset förbättrar de flesta patienter deras livskvalitet, minskar svårighetsgraden av symtom och stoppar utvecklingen av Hodgkins lymfom. Du kan få ett samråd med en hematolog genom att boka tid via telefon.