Hodgkins lymfom - vad du behöver veta om sjukdomen

Carcinom

Hodgkins lymfom (HL), även kallat "lymfogranulomatos", är en onkologisk sjukdom där en malign process utvecklas i lymfvävnaderna. Mindre vanligt kan det påverka icke-lymfatiska organ, till exempel bröstkörteln, benmärgen, mjälten och levern. I sådana fall talar de om en extranoid typ av tumör..

Med den beskrivna patologin muteras celler i lymfvävnaderna från normala till jätte flercelliga celler, kallade "Berezovsky-Reed-Sternberg-celler". Dessutom uppträder de så kallade mononukleära Hodgkin-cellerna. När sjukdomen fortskrider kan de spridas genom det cirkulerande blodet i hela kroppen. Således inträffar metastasprocessen i Hodgkins sjukdom. Både den första och den andra typen av atopiska celler finns under mikroskopisk undersökning av de drabbade vävnaderna.

Denna onkologiska patologi fick sitt namn från namnet på läkaren som först beskrev det på 1800-talet - Thomas Hodgkin.

Män är mer mottagliga för lymfogranulomatos än kvinnor. Sjukdomen drabbar främst representanter för den vita kaukasiska rasen. Det finns två "riskåldrar": den första är perioden 15 till 35-40 år, den andra är över 60 år. Det är dock inte ovanligt att Hodgkins lymfom finns hos barn..

Prognosen för tumörer av denna typ är ganska gynnsam: baserat på det stadium då onkopatologi detekteras och behandlingen påbörjas, varierar den från 45 till 95%. Sammantaget säger experter 80% av de femåriga överlevnadsgraden för patienter.

Hodgkins lymfom symtom

HL-manifestet börjar nästan alltid med en förstoring av lymfkörtlarna i storlek. Samtidigt förblir de smärtfria vid palpering och återgår inte till normala storlekar även efter flera behandlingskurser med antibakteriella läkemedel.

I de inledande stadierna involverar processen lymfkörtlarna belägna ovanför membranet - cervikal, supraklavikulär, mindre ofta - axillär, liksom belägen i mediastinalområdet. I undantagsfall kan lymfogranulomatos börja i underkroppen - lymfkörtlarna i bukhålan eller ljumsken.

Förutom förstorade lymfkörtlar kan patienten vara orolig för följande atypiska och typiska symtom på Hodgkins lymfom:

  • allmän försämring av välbefinnande, uttryckt i slöhet, förlust av styrka, svår trötthet och sömnighet, huvudvärk, yrsel, illamående;
  • en periodisk ökning av basal kroppstemperatur till subfebrila värden och högre, alternerande med perioder då temperaturen ligger inom normala gränser;
  • nattsvettningar;
  • förlust eller minskad aptit och, som ett resultat, betydande förlust av kroppsvikt under en kort period;
  • ökad känslighet för förkylningar, virus och infektioner;
  • med skador på lymfkörtlarna i mediastinumregionen - andfåddhet, oproduktiv hosta, svårighet att andas in, med lokalisering i matstrupen - sväljsvårigheter, med utveckling av en onkologisk process i inguinala lymfkörtlar - hudsår;
  • omfattande klåda, irritation och torrhet i huden;
  • sällan - smärta i de drabbade lymfkörtlarna när man dricker alkohol.

När sjukdomen fortskrider kan patienten uppleva ganska intensiv smärta i de förändrade lymfkörtlarna eller inre organen.

Stadier av Hodgkins lymfom

Innan du går vidare till iscensättning ska du kort döma om typerna av lymfogranulomatos. I den moderna medicinska klassificeringen, baserat på övervägande av vissa atopiska celler i det drabbade området, skiljer sig fyra histologiska sorter av denna onkopatologi:

  • nodulär skleros - klassiskt Hodgkins lymfom, diagnostiserat hos ungefär hälften av patienter med lymfogranulomatos;
  • blandcellslymfom (förekomst i den totala massan av cirka 35%)
  • lymfoid utarmning (prevalens upp till 10%);
  • lymfoid övervägande - den mest sällsynta typen av lymfogranulomatos, upptäckt hos cirka 3-5% av patienterna.

Oavsett typ klassificeras alla maligna formationer i Hodgkin-gruppen i steg. Beroende på försummelse av patologin och omfattningen av involvering av organ och noder i processen, skiljer sig fyra steg av Hodgkins lymfom.

  1. Steg I: definieras som spridningen av sjukdomen till en grupp lymfkörtlar eller ett icke-lymfatiskt organ.
  2. Steg II: det diagnostiseras när två eller flera grupper av lymfkörtlar belägna på ena sidan av membranet är inblandade i den onkologiska processen, eller ett organ som inte tillhör lymfsystemet, och en grupp av noder, förutsatt att de är belägna endast ovanför eller endast under membranet.
  3. Steg III: det finns förutsättningar att prata om det när lymfogranulomatos påverkar lymfkörtlarna på båda sidor av membranet, liksom mjälten eller ett icke-lymfatiskt inre organ.
  4. Steg IV: i detta skede har patienten en generaliserad malign patologisk process som täcker flera grupper av lymfkörtlar och flera organ i olika delar av kroppen.

Framgången för behandlingen beror direkt på det stadium då sjukdomen upptäcktes. Det som är lättast att behandla är det första och andra steget. I det sista steget minskas sannolikheten för botemedel till hälften av de diagnostiserade fallen. Ändå, med en väl utvecklad behandlingstaktik och en ansvarsfull inställning till patientens terapi, är detta mycket möjligt..

Orsaker till Hodgkins lymfom

Trots mer än tvåhundra års studier av denna onkologiska sjukdom är det idag omöjligt att exakt svara på frågan varför lymfogranulomatos uppträder.

Det är känt att en betydande riskfaktor är ärftlig predisposition och genmutationer av celler som utgör det mänskliga lymfsystemet. Dessutom benämns följande som troliga förutsättningar:

  • närvaro av Epstein-Barr-virus eller humant T-lymfotropiskt virus;
  • funktionsstörningar i immunsystemet, som lymfsystemet är en del av. Immunbrist kan vara antingen medfödd eller förvärvad. Autoimmuna sjukdomar, HIV och ett antal andra leder till liknande tillstånd;
  • bor länge i radioaktivt förorenade områden;
  • regelbunden kontakt med kemikalier som är potentiella cancerframkallande ämnen;
  • överdriven exponering för ultraviolett ljus - överdriven exponering på konstant basis i direkt solljus.
  • tar vissa mediciner.

Ett visst inflytande över sannolikheten för förekomst och utveckling av Hodgkins lymfom utövas också av en felaktig livsstil, låg rörlighet, obalanserad kost, fetma på 2 och högre grader, alkohol- och nikotinmissbruk..

Diagnos av Hodgkins lymfom

Den definierande metoden vid diagnos av lymfogranulomatos är att ta vävnad från den drabbade lymfkörteln eller det icke-lymfatiska organet för histologiska och cytogenetiska studier. En biopsi utförs med punktering, laparoskopiska eller kirurgiska metoder, beroende på tumörens plats. Om mjälten påverkas tas den vanligtvis bort för vidare forskning.

Dessutom utfrågas och undersöks patienten av en onkologspecialist för hematolog, som samlar in en personlig och familjehistoria, varefter följande kan ordineras:

  • hemogram (allmänt kliniskt blodprov, som gör det möjligt att bestämma avvikelsen från referensvärdena för hemoglobin, leukocyter och ESR);
  • andra analyser av blodserum: biokemisk, immunologisk, för tumörmarkörer;
  • instrument- och apparatundersökningar: röntgen, CT, MR, ultraljud, PET-skanning med radioaktiv glukos, scintigrafi med kontrastreagens, benmärgspunktering och andra.

Metoderna som listas i sista stycket kan ordineras av den behandlande läkaren vid behov, till exempel för att klargöra sjukdomsstadiet, eller inte alls förskrivas - om biopsi och laboratorietester av patientens blod inte gav tillräcklig information för en entydig diagnos av Hodgkins lymfom.

Hodgkins lymfombehandling

Behandling av maligna tumörer väljs baserat på flera faktorer: typ och stadium av lymfogranulomatos, patientens ålder och hälsotillstånd, närvaron eller frånvaron av kroniska sjukdomar. De nuvarande protokollen föreskriver utnämning av kemoterapi och strålbehandling.

Kemoterapi kan vara antingen standard eller mycket aggressiv - om den önskade effekten i det första fallet inte uppnåddes. Det utförs med stora doser cytostatika. Som regel behöver patienten en autolog benmärgstransplantation efter avslutad behandling med kemoterapi med hög dos. Ibland tillsätts steroidläkemedel i regimen för att underlätta inflammatoriska processer och minska kroppens immunsvar.

Strålterapi som en oberoende metod för behandling av Hodgkins lymfom används mycket begränsat: i de tidiga stadierna, när lokaliseringen av tumörprocessen täcker en grupp lymfkörtlar eller ett icke-lymfatiskt organ, kan riktad bestrålning ge en positiv effekt. I det fjärde steget av Hodgkins lymfom ordineras radiofrekvenssexponering i fall där patienten av hälsoskäl inte kan genomgå kemoterapi. I det här fallet är läkarnas huvudsyfte att sakta ner tillväxten av tumören och förlänga patientens liv och bibehålla dess kvalitet maximalt..

Det mest uttalade positiva resultatet ges av kombinerad kemoterapi. I detta fall tilldelas cytostatika huvuduppgiften att förstöra onormala celler och strålterapi tjänar till att konsolidera effekten.

Kirurgiska ingrepp som ett terapeutiskt tillvägagångssätt för lymfogranulomatos används extremt sällan - främst i mycket tidiga skeden, när det drabbade området är minimalt och lokaliserat.

Patienter med avancerad sjukdom som inte har fått det förväntade resultatet av kemoterapi erbjuds palliativ behandling, främst inriktad på effektiv smärtlindring och maximalt bibehållande av vitala aktiva organ.

Prognosen för Hodgkins lymfom är ganska bra. I de flesta fall svarar sjukdomen bra på behandlingen, och vid snabb diagnos och terapi observeras långvarig (femårig) remission, motsvarande fullständig återhämtning, hos 95% av barnen och ungdomarna..

Hos vuxna är bilden något mindre positiv: ett års överlevnad är 93%, fem år - 82%, 10 år - 73%, 15 år - 63% (amerikansk statistik).

Ju senare patienten söker hjälp, desto mindre gynnsam kommer prognosen att vara, vilket dessutom är komplicerat vid otillfredsställande allmän hälsa..

Rekommendationerna för förebyggande av HL är desamma som för cancer. Detta är en begränsning av vistelsen i direkt solljus, kontakt med strålning, kemikalier-cancerframkallande ämnen, liksom en hälsosam livsstil - en balanserad, så ren diet som möjligt, tillräcklig fysisk aktivitet och avvisande av dåliga vanor.

Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom (lymfogranulomatos, Hodgkins sjukdom) är en malign tumör i lymfoid vävnad med bildandet av specifika polymorfa cellgranulom. Tumörsubstratet av Hodgkins lymfom är Reed-Sternberg-celler (lacunar histiocyter) - stora polyploida celler som innehåller en multilobulär kärna. Huvuddelen av tumören i den drabbade lymfkörteln är ett granulom med ackumulering av lymfocyter (T-celler dominerar bland dem), granulocyter, histiocyter, eosinofiler, plasma och retikulära celler. Vävnaden i den drabbade lymfkörteln genomsyras av fibrösa bindvävsträngar som härrör från kapseln.

Sjukdomen är uppkallad efter Thomas Hodgkin, som 1832 beskrev sju fall av sjukdomen och föreslog att separera patologi i en separat nosologisk enhet, vars gemensamma drag är förstoring av lymfkörtlar och mjälte, kakexi (extrem utmattning av kroppen) och död..

Tillräcklig och snabb behandling möjliggör goda resultat; mer än 50% av patienterna lyckas uppnå stabil remission.

Den genomsnittliga incidensen av Hodgkins lymfom varierar från 0,6-3,9% hos män och 0,3-2,8% hos kvinnor och är i genomsnitt 2,2 fall per 100 000 invånare. Sjukdomen förekommer i alla åldrar, bland barncancer rankas den som tredje i prevalens.

Orsaker till Hodgkins lymfom

Den etiologiska faktorn för sjukdomen är fortfarande oklar. Det antas att Hodgkins lymfom är en B-celltumör som utvecklas mot bakgrund av T-cellimmunbrist på grund av hypofunktion i tymus.

Det finns flera predisponerande faktorer:

  • infektionssjukdomar - celler i lymfsystemet börjar okontrollerad delning och genomgår mutationer under påverkan av virus (herpevirus, retrovirus, etc.);
  • medfödda sjukdomar i immunsystemet - Louis - Bar syndrom, Wiskott - Aldrich syndrom, etc.;
  • autoimmuna sjukdomar - reumatoid artrit, Sjogrens syndrom, celiaki, systemisk lupus erythematosus, etc.
  • genetisk predisposition - inga genetiska markörer har identifierats, men frekvensen av Hodgkins lymfom ökar i familjer där sådana sjukdomar redan har diagnostiserats;
  • påverkan av cancerframkallande kemikalier - bensener, anilinfärger, tungmetallsalter, aromatiska kolväten, bekämpningsmedel, etc.
  • arbete i samband med exponering för ökad strålning, högfrekventa strömmar, bestrålning.

Former av sjukdomen

Klassificeringen av Hodgkins lymfom baseras på histologiska egenskaper hos den drabbade vävnaden.

I de tidiga stadierna är sjukdomen vanligtvis asymptomatisk.

Det finns fyra histologiska varianter av Hodgkins lymfom:

  • nodulär (nodulär) skleros (typ 1 och 2) är den vanligaste formen av sjukdomen, åtföljd av bildandet av kollagensnören i lymfkörtlarna inuti brösthålan, som delar den bildade tumörvävnaden i många rundade områden. Reed-Sternberg-celler avslöjas;
  • lymfohistiocytisk (lymfoid övervägande) - en klassisk variant av Hodgkins lymfom, som kännetecknas av närvaron av ett stort antal lymfocyter i det drabbade organet. Reed - Sternberg-celler är enkla, Hodgkin-celler finns ofta. Kluster av lymfocyter smälter samman och bildar områden med diffus tillväxt, fibros och nekros saknas. De oftast drabbade är cervikal axillär, inguinala lymfkörtlar;
  • lymfoid utarmning - Reed-Sternberg-celler dominerar i den drabbade vävnaden, mellan dem märks enstaka spridningar av lymfocyter, vars nivå ständigt minskar. Varianten av lymfoid utarmning motsvarar vanligtvis IV-fasen av spridningen av sjukdomen och kännetecknas av en ogynnsam kurs;
  • blandad cellvariant - den histologiska bilden representeras av ett stort antal lymfocyter, eosinofiler, plasmaceller, Reed-Sternberg-celler i den drabbade vävnaden. Finns ofta foci av nekros, fibrosfält.

Stadier av Hodgkins lymfom

När man fastställer stadierna av Hodgkins lymfom beaktas undersökningsdata och biopsiresultat, antalet organ och vävnader som är involverade i den patologiska processen bestäms, förekomsten av processen är över eller under membranet:

  • I - en grupp lymfkörtlar påverkas;
  • I E - I + involvering i den patologiska processen av ett extra lymforgan;
  • II - två eller flera grupper av lymfkörtlar påverkas på ena sidan (topp eller botten) av membranet;
  • II E - lesion i lymfoidorganet med en ökning av 1-2 grupper av lymfkörtlar, lokalisering av lesionen - på samma sida i förhållande till membranet;
  • III - flera grupper av lymfkörtlar påverkas på båda sidor (övre och nedre) av membranet;
  • III S - skada på mjälten förenas;
  • III E - III + lokaliserad lesion av ett extralymfatiskt organ eller vävnad;
  • IV - diffus eller spridd (multifokal) lesion i ett eller flera inre organ, vilket kan åtföljas av skador på lymfkörtlarna.

Utseendet på tecken på biologisk aktivitet under eftergivningsperioden indikerar en begynnande förvärring.

Steg IV kan ha följande kursalternativ:

  • A - det finns ingen berusning;
  • B - tecken på berusning, viktminskning under de senaste sex månaderna;
  • a - det finns ingen biologisk aktivitet när det gäller blodprov;
  • b - biologisk aktivitet upptäckt.

Hodgkins lymfom symtom

Ursprungligen utvecklas den patologiska processen i lymfkörtlarna. De ökar gradvis, tumörprocessen sprider sig och påverkar andra organ och vävnader. I de tidiga stadierna är sjukdomen vanligtvis asymptomatisk. När lymfkörtlarna växer blir de ömma och symtom verkar associerade med kompression av omgivande vävnader och organ..

Lokala tecken på Hodgkins lymfom:

  • förstorade lymfkörtlar
  • skador på inre organ.

Huvudsymptom på Hodgkins lymfom är lymfadenopati (kännetecknad av en signifikant ökning av lymfkörtlar). Lymfkörtlarna i mellersta och främre mediastinum, ibland tymus, påverkas. Skador kan också påverka alla organ, processen kan involvera mjälte, lever, hud, benmärg, lungor, pleura, benvävnad..

Vanliga symtom på Hodgkins lymfom:

  • feber med böljande karaktär;
  • ökad svettning på natten (kraftiga nattliga svettningar);
  • svaghet, apati
  • ingen aptit;
  • kliande hud;
  • plötslig viktminskning utan anledning, kan viktminskning nå kritiska nivåer;
  • anemi;
  • nedsatt immunitet, känslighet för infektionssjukdomar.

Med en uttalad ökning av bröstets lymfkörtlar utvecklas följande symtom:

  • torr, oproduktiv hosta
  • röstens heshet
  • en känsla av tyngd i det drabbade området;
  • dysfagi (sväljstörning);
  • andnöd (andfåddhet);
  • kava syndrom (cirkulationsstörningar i överlägsen vena cava bassäng)
  • pleurisy, perikardit.

Vid behandling av Hodgkins lymfom ges kemoterapi i kombination med strålning, vilket ger maximal effekt med ett minimum antal komplikationer..

När processen blir utbredd visas tecken på skador på inre organ. Oftast finns skador på mjälten och levern. Som ett resultat av ökningen av dessa inre organ komprimeras magen och njurarna förskjuts. Inverkan av lymfkörteln manifesteras av uppkomsten av buksmärta av varierande intensitet.

Lungarnas nederlag är som regel av sekundär karaktär och är en konsekvens av övergången av processen från lymfkörtlarna i mediastinum till lungorna. Pleural vätskeansamling är vanligt.

Skador på nervsystemet upptäcks efter omfattande spridning av lymfogranulomatos i lymfkörtlarna och inre organ. De vanligaste lesionerna i ryggmärgen, där lymfogranulomatösa element växer i epidural vävnad och komprimerar ryggmärgen. I sådana fall fortsätter sjukdomen som en tumör i ryggmärgen med ledningsstörningar av känslighet, pares och förlamning, smärta i extremiteterna.

De två huvudsakliga sätten att påverka benvävnad är lymfohematogen spridning och spridning av lymfogranulom i benvävnad. Primära benskador upptäcks under det första året av sjukdomen, sekundära förändringar i benen uppträder efter 1,5–2,5 år från sjukdomens början. Förändringar i skelettet inträffar när processen sprider sig från intilliggande lymfkörtlar, pleura, mediastinum. Lymfogranulomatös vävnad orsakar förstörelse av benstrukturen och osteoskleros. Trycket från förstorade lymfkörtlar på intilliggande nervplexus manifesteras av intensiv smärta i ryggraden, i skelettets drabbade ben..

Vid behandling av patienter med tidiga och generaliserade stadier av Hodgkins lymfom är den 5-åriga progressionsfria överlevnadsgraden 90%, med steg III - 60-80%, vid IV-remission når mindre än 45% av patienterna.

Tecken på processens biologiska aktivitet på grund av produktion av cytokiner noteras också: en ökning av nivån av serumhaptoglobin, erytrocytsedimenteringshastighet, ceruloplasmin och laktatdehydrogenasinnehåll, fibrinogenkoncentration över referensvärdena. Utseendet på tecken på biologisk aktivitet under eftergivningsperioden indikerar en begynnande förvärring.

Diagnostik

Tidig upptäckt av sjukdomen är svår på grund av att kliniska symtom inte är strikt definierade och ofta är helt frånvarande.

Diagnos av Hodgkins lymfom baseras på den morfologiska bilden av den drabbade lymfkörteln eller organet. Ett antal studier tilldelas:

  • klinisk undersökning och insamling av anamnese - särskild uppmärksamhet ägnas åt symtom på förgiftning, palpering av alla perifera grupper av lymfkörtlar, mjälte och lever utförs, undersökning av nasofarynx, tonsiller;
  • biopsi av de drabbade lymfkörtlarna med histologisk och immunhistokemisk analys av biopsin. Kriteriet för Hodgkins lymfom är närvaron i materialet som tas av specifika Reed-Sternberg-celler, omogna Hodgkin-celler;
  • laboratorietester - allmänt och biokemiskt blodprov, erytrocytsedimenteringshastighet, serumalkalisk fosfatasaktivitet, njur- och leverprov. I den kliniska analysen av blod finns en ökning av ESR, neutrofil leukocytos, måttlig eosinofili, en ökning av koncentrationen av fibrinogen, trombocytos och en minskning av innehållet av albumin är möjliga. I det inledande skedet av sjukdomen avslöjar blodprover måttlig leukocytos, som, när sjukdomen fortskrider, ersätts av leukopeni;
  • laboratoriebedömning av sköldkörtelfunktion - med skador på livmoderhalslymfkörtlarna;
  • immunofenotypiska studier av tumörvävnad - identifiera kvalitativa och kvantitativa kränkningar av T-cellslänken av immunitet.
  • Röntgenstudier av bröstet, skelettet, mag-tarmkanalen - är av ledande betydelse för att bestämma typen och identifieringen av lokalisering av lesioner;
  • Ultraljud i buken - för samma ändamål som radiografi;
  • datortomografi, magnetisk resonansavbildning av nacken, bröstorganen, buken och bäckenet - låter dig identifiera närvaron av tumörformationer i olika delar av kroppen;
  • trepanobiopsy - utförs om det finns en misstanke om skada på benmärgen i iliacbenen;
  • osteoskintigrafi - med en ökad nivå av alkaliskt fosfatas i blodserumet;
  • diagnostisk laparotomi - används för att ta biopsier av mesenteriska och para-aorta lymfkörtlar.

Hodgkins lymfombehandling

Olika behandlingsscheman har utvecklats, deras val utförs med hänsyn till typen och graden av skada, varaktigheten och svårighetsgraden av sjukdomen, närvaron av samtidig patologi..

Det antas att Hodgkins lymfom är en B-celltumör som utvecklas mot bakgrund av T-cellimmunbrist på grund av hypofunktion i tymus.

Den allmänna behandlingsregimen för lymfom innehåller två steg:

  • stimulering av remission med cyklisk kemoterapi;
  • konsolidering av remission genom radikal strålbehandling och underhållscykler för läkemedelsbehandling.

Vid planeringen av behandlingsvolymen beaktas ogynnsamma faktorer som bestämmer tumörprocessens svårighetsgrad och omfattning:

  • involvering av tre eller flera zoner av lymfsamlare;
  • massiv skada på mjälten och / eller mediastinum;
  • närvaron av en isolerad extranodal lesion;
  • en ökning av ESR på mer än 30 mm / h i närvaro av symtom på berusning och mer än 50 mm / h i frånvaro.

Olika alternativ för strålterapi används - från lokal bestrålning av primära lesioner i reducerade doser till bestrålning enligt ett radikalt program för alla lymfkörtlar i steg IV A. För att förhindra spridning av tumörceller genom lymfsystemet utförs bestrålning av de regionala delarna intill lesionerna.

Polykemoterapi består i samtidig användning av flera cytostatika. Det finns olika kombinationer av kemoterapi (protokoll), läkemedel ordineras i långa kurser. Behandlingen fasas in, involverar två veckors cykler med två veckors intervall, efter avslutad sex cykler ordineras stödjande behandling.

Företräde ges kemoterapi i kombination med strålning, vilket ger maximal effekt med minimalt antal komplikationer. Först utförs inledande polykemoterapi med bestrålning av endast förstorade lymfkörtlar, sedan - bestrålning av alla andra lymfkörtlar. Efter strålningsexponering utförs underhållskemoterapi enligt ett eller annat schema. Intensiv behandling under förbättringsperioden minskar antalet sena komplikationer och ökar möjligheten att behandla exacerbationer.

Den genomsnittliga incidensen av Hodgkins lymfom varierar från 0,6-3,9% hos män och 0,3-2,8% hos kvinnor och är i genomsnitt 2,2 fall per 100 000 invånare.

Om processen är lokal och tillgänglig för kirurgiskt ingrepp avlägsnas mjälten, isolerade lymfkörtlar och enskilda konglomerat av lymfkörtlar, följt av bestrålning på gammoterapeutiska anordningar. Splenektomi är också indicerad för svår hematopoetisk depression som förhindrar cytostatisk behandling..

Vid sjukdomsprogression och terapins ineffektivitet indikeras benmärgstransplantation.

Potentiella konsekvenser och komplikationer

Hodgkins sjukdom kan ha följande komplikationer:

  • sepsis;
  • hjärna- eller ryggmärgscancer;
  • blödning;
  • neoplasmas tryck på luftvägarna, vilket leder till kvävning;
  • överlägset vena cava syndrom;
  • utvecklingen av obstruktiv gulsot (med kompression av gallgången);
  • immunologiska skift;
  • tarmobstruktion (när tarmarna komprimeras av lymfkörtlar);
  • kakexi;
  • dysfunktion i sköldkörteln;
  • fistelbildning av perifera lymfkörtlar;
  • myokardit och perikardit;
  • sekundära maligna tumörer;
  • kränkning av proteinmetabolism i njurar och tarmar;
  • biverkningar av kemoterapi och strålning.

Prognos

Tillräcklig och snabb behandling gör att du kan få bra resultat; mer än 50% av patienterna lyckas uppnå stabil remission. Effektiviteten av behandlingen är förutbestämd av ett differentierat tillvägagångssätt för utvecklingen av behandlingsregimer för olika patientgrupper, identifierade på grundval av ogynnsamma prognostiska faktorer..

Vid intensiva program observeras vanligtvis den kliniska effekten redan under den första cykeln. Vid behandling av patienter med tidiga och generaliserade stadier av Hodgkins lymfom är den 5-åriga progressionsfria överlevnadsgraden 90%, med steg III - 60-80%, vid IV-remission når mindre än 45% av patienterna.

Hodgkins sjukdom förekommer i alla åldrar och rankas som tredje bland barncancer.

Ogynnsamma prognostiska tecken:

  • massiva konglomerat av lymfkörtlar mer än 5 cm i diameter;
  • lymfoid utarmning;
  • samtidig skada på tre eller flera grupper av lymfkörtlar;
  • utvidgning av mediastinumskuggan med mer än 30% av bröstvolymen.

Förebyggande

Särskilda åtgärder för primärt förebyggande av Hodgkins sjukdom har inte utvecklats. Särskild uppmärksamhet ägnas åt sekundärt förebyggande - förebyggande av återfall. Personer som har haft Hodgkins lymfom rekommenderas att utesluta fysiska, elektriska och termiska ingrepp, undvika fysisk överbelastning, sol exponering, de är kontraindicerade i arbete som är förknippat med exponering för skadliga industriella faktorer. För att förhindra en minskning av antalet leukocyter utförs blodtransfusioner. För att förhindra biverkningar rekommenderas kvinnor att planera graviditet tidigast två år efter återhämtningen.

Hodgkins lymfom: vad är och hur man behandlar

Vad är Hodgkins lymfom?

Microdrug med Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom (HL) är en malign sjukdom i lymfoid vävnad. HH kallas "ungdomssjukdom", eftersom de flesta utsätts för ungdomar mellan 15 och 30 år, mycket mindre ofta diagnostiserade i åldern 55 - 60 år. Hos män är HL vanligare än hos kvinnor. Förekomsten av nydiagnostiserade patienter är cirka 2,1 - 2,8: 100 000 invånare per år.

Tumörinitiering sker från B-lymfocyter i ett av stadierna av antikroppsproduktion av celler. Lymfocyten, som har bildats i benmärgen, rör sig till lymfkörteln, där den fortsätter att gå igenom mognadsstegen, och börjar också välja speciella kombinationer av gener för att syntetisera antikroppar. I denna process bildas både lymfocyter med nya antikroppar och ”fel” lymfocyter, som inte har kunnat skapa en ny antikropp optimalt. Denna naturliga process regleras av apoptosmekanismen, det vill säga celler med fel kombination av gener måste dö. Men i fallet med HL händer inte detta, cellen börjar slumpmässigt sprida sig och bilda en tumör..

Tumören i HL har karakteristiska egenskaper, nämligen närvaron av jätte celler av Berezovsky-Reed-Sternberg (BRS). Ursprunget till dessa celler kunde inte bestämmas av forskare runt om i världen i årtionden, bara i slutet av 1900-talet blev det känt att onormala celler transformeras lågspecifika lymfocyter av B-cellinjen, mindre ofta av T-cellen.

Orsakerna till utvecklingen av sjukdomen

Epstein-Barr-viruset har en tydlig koppling till sjukdomen

Andra orsaker har ingen tydlig koppling till HL men kan påverka sjukdomsutbrottet. Dessa inkluderar HIV, andra tillstånd med svår immunbrist, inklusive konsekvenserna av att ta immunsuppressiva medel. Enligt vissa uppgifter är nära släktingar till en patient med HL i riskzonen..

Klassificering av lymfogranulomatos efter former och steg

Histologiska egenskaper bestämmer formen på lymfom

Tidigare kallades HL Hodgkins sjukdom eller lymfogranulomatos. Dessa namn används fortfarande i praktiken, men enligt den internationella standarden betecknas sjukdomen som HL och klassificeras enligt följande:

Enligt histologiska tecken:

  • Lymphohistiocytisk form (15% av alla HL-fall). I biopsi finns främst mogna lymfocyter och BRS-celler finns i litet antal. Det diagnostiseras vanligtvis i början av utvecklingen, män under 30 år är mottagliga.
  • Nodulär (nodulär) skleros (45%). Biopsiprovet avslöjar BRS-celler och lacunarceller med ett stort antal kärnor eller en kärna med flera flikar. Närvaron av knölar bildade från lymfoid vävnad är karakteristisk. Sjukdomen definieras oftare hos kvinnor under 30 år.
  • Blandad cellform (30%). Celler av olika storlekar och typer är tillgängliga: fibroblaster, plasma, eosinofiler, lymfocyter, BRS-celler. Berörda unga män, äldre människor, barn, HIV-patienter.
  • En form av lymfoid utarmning (5%). Det finns inga lymfocyter i biopsiprovet, ett stort antal BRS-celler Sjukdomen drabbar främst äldre.

Antalet grupper av drabbade lymfkörtlar bestämmer scenen

  • I - skada på en grupp lymfkörtlar eller 1 organ / vävnad.
  • II - skador på ≥ 2 grupper av lymfkörtlar eller organ / vävnad och lymfkörtlar på ena sidan av membranet.
  • III - lymfkörtlar eller organ / vävnader och lymfkörtlar på båda sidor av membranet påverkas.
  • IV - blandade, multipla skador på ett eller flera organ / vävnader och lymfkörtlar.

Stegen åtföljs av bokstavsbeteckningar:

  • a - inga symtom;
  • b - symtom är närvarande: feber, viktminskning, nattliga svettningar;
  • f - organ / vävnader lokaliserade nära de drabbade lymfkörtlarna är inblandade;
  • s - mjälten är involverad i tumörprocessen;
  • x - storskaligt nederlag.

Hodgkins lymfom symtom

Andfåddhet, ett ospecifikt symptom på sjukdomen

Sjukdomen kännetecknas av milda symtom i början. Tecken visas gradvis:

  • en ökning av lymfkörtlarnas storlek;
  • kronisk trötthet, svaghet
  • andfåddhet, bröstsmärta
  • yrsel, illamående
  • en ökning av mjälternas storlek;
  • feber;
  • ökad svettning på natten
  • viktminskning.

Diagnostik

Ett tydligt tecken på lymfom är svullna lymfkörtlar

Diagnostik börjar med att utfråga patienten för tecken på sjukdomen, därefter undersöks lymfkörtlarna. Svullna lymfkörtlar under lång tid är det mest karakteristiska symptomet på HL. Oftast är lymfkörteln smärtfri och kan nå onormalt stora storlekar. Klinisk och biokemisk analys utförs ultraljud av inre organ.

För diagnos av HL är en biopsi ett obligatoriskt element - analys av ett prov av lymfkörtelvävnad. För detta avlägsnas vanligtvis lymfkörteln för att genomföra en histologisk undersökning, på grundval av vilken sjukdomsformen detekteras..

Positronemissionstomografi (PET) är en ny metod för att bestämma LH som möjliggör tumöridentifiering med hjälp av detaljerade 3D-bilder.

Beräknad tomografi av bröstet och buken samt benmärgsbiopsi utförs för att identifiera stadiet av HL.

Hodgkins lymfombehandling

Grundstenen i behandlingen är kemoterapi

LH är en av få onkologiska patologier som har visat möjligheten att bota de allra flesta patienter, även i avancerade stadier. Behandling med strålning och kemoterapi visade bra resultat tidigare, och med tillkomsten av moderna diagnostiska metoder inom HLC-terapi bildades ett nytt tillvägagångssätt som gjorde det möjligt att förbättra indikatorerna. Redan vid stadiet för upptäckt av sjukdomen bestäms dess stadium och patientens riskgrupp, enligt de erhållna uppgifterna föreskrivs behandling. För varje steg har optimala terapeutiska åtgärder utvecklats med minst antal biverkningar.

Behandlingen börjar med kemoterapicykler och en strategi har utvecklats för varje steg och riskgrupp. Då föreskrivs vid behov strålterapi, vars princip också har förändrats under de senaste decennierna. Tack vare modern utrustning blev det möjligt att genomföra strålning exakt på målet utan att påverka andra vävnader. Samtidigt föreskrivs inte längre strålterapi för alla patienter utan bara för dem som efter kemoterapi har tumörfoci bestämda med PET..

Om partiell remission inte uppnås eller det första tidiga återfallet rekommenderas stamcellstransplantation. En autolog transplantation görs vanligtvis där patienten får sina egna stamceller.

Konsekvenser och komplikationer

Kemoterapi har en negativ effekt på hjärtat

HL kan behandlas men framkallar ett antal komplikationer, som i de flesta fall inte är förknippade med själva sjukdomen utan med konsekvenser av kemoterapi och strålning, eftersom dessa metoder har en ökad onkogen potential. Ju fler terapikurser genomfördes, desto större är risken för allvarliga komplikationer. Cancer i bröstet, magen, urinblåsan, tarmarna, livmodern och andra organ är orsaken till 13-15% av dödsfallet efter HL-behandling.

Manlig infertilitet är en vanlig följd av terapi. Innan HL-behandlingen erbjuds män en spermie kryokonserveringsprocedur. Hjärt-kärlsjukdom uppstår på grund av hjärt-toxicitet vid HL-behandling. Komplikationer av terapi inkluderar också sjukdomar i det endokrina systemet, lungpatologier, allvarliga infektionssjukdomar..

Prognos

Laboratorieindikatorer bestämmer prognosen för sjukdomen

  • Leukocytos ≥ 15 000 / μL;
  • Lymfopeni förebyggande

Regelbundna specialistkontroller är bra förebyggande

Det finns inga allmänt accepterade åtgärder för att effektivt förhindra HH. Det rekommenderas att undersökas av nära släktingar till patienten, särskilt tvillingar. Sannolikheten för HL-bildning är också hög hos patienter med en sjukdom orsakad av Epstein-Barr-viruset. Viruset bidrar till utvecklingen av inte bara HL utan även andra typer av lymfom och olika allvarliga patologier.

Lymfogranulomatos

Lymfogranulomatos är en malign skada på lymfsystemet, vars kännetecken är närvaron av granulom med Berezovsky-Sternberg-celler, som finns under mikroskopisk undersökning av de drabbade lymfkörtlarna. Tre gånger oftare uppträder lymfogranulomatos i familjer där patienter med denna sjukdom redan har registrerats, vilket ger anledning att tala om övervägande av en ärftlig faktor i utvecklingen av denna maligna patologi.

Orsaker till förekomst

Lymfogranulomatos kan förekomma i alla åldrar, det observeras ofta hos barn (även hos spädbarn). Det största antalet fall är mellan 20 och 40 år.

Det finns fortfarande två olika synpunkter på typen av lymfogranulomatos:

  1. Lymfogranulomatos är en inflammatorisk sjukdom och orsakas av smittsamma toxiska medel.
  2. Lymfogranulomatos är en av varianterna av maligna tumörer, vilket är en speciell form av leukemi.

Till förmån för den smittsamma och inflammatoriska karaktären nämns följande fakta och överväganden:

• Den patologiska processen börjar vanligtvis med en grupp lymfkörtlar, där den misstänkta infektionen kan tränga in från slemhinnorna (svalget, andningsorganen och mag-tarmkanalen). Därefter involveras gradvis nya grupper av lymfkörtlar och vävnader i inre organ i processen, men inte beroende på typen av metastasering av maligna tumörer. På en ny plats går processen genom samma steg som i fokus för den primära lesionen..

• Morfologiska förändringar i lymfoid vävnad börjar med hyperplasi av lymfoida och retikulära celler. Därefter utvecklas en vävnad med en varierad cellulär sammansättning med deltagande av hypertrofierade retikulära celler och stora celler bildade av dem med fula kärnor, bland vilka är lymfoida och epiteloidceller, eosinofila och neutrofila leukocyter och plasmaceller. I senare steg utvecklas fibrös, ofta hyaliniserad vävnad i den nybildade vävnaden. Alla dessa tecken är karakteristiska för granulom..

• Lymfogranulomatos uppträder ofta cykliskt i form av förvärringar och remissioner. De observerade exacerbationerna har tecken som kännetecknar ett utbrott av en infektiös-inflammatorisk process. Detsamma gäller snabbflytande och skarpa former. Många symtom i form av feber, förändringar i blodet, hudförändringar och annan natur för kroniska infektioner, inte maligna tumörer.

• Med specialstudier finns Epstein-Barr-virusgenen i 20-60% av biopsierna.

Följande argument talar för tumörkaraktären hos lymfogranulomatos:

• Sjukdomen leder oundvikligen till döden (utan behandling) med symtom på kakexi, som liknar maligna tumörer.

• I den histologiska bilden råder proliferation av retikulära celler och deras derivat.

• Utvecklingen av patologisk vävnad åtföljs ofta av fenomenen invasion av omgivande vävnader (till exempel lunga), nära infiltrationsprocesserna i maligna tumörer. Vissa former av lymfogranulomatos (så kallad Hodgkins sarkom) har alla karaktäristiska egenskaper hos tumörer.

• Lymfogranulomatosskador svarar på strålbehandling och vissa kemikalier på samma sätt som maligna tumörer.

Symtom på lymfogranulomatos

De allmänna kliniska symtomen som är inneboende i de flesta former av lymfogranulomatos är: feber, blodförändringar, klåda i huden, svettning, allmän svaghet och viktminskning. Vid kronisk lymfogranulomatos har feber oftast en oregelbunden, remitterande karaktär med kvällshöjningar i temperatur till 37-39 ° C och perioder med normal temperatur under remission. En vågliknande "böljande" form av temperaturkurvan observeras mycket mindre ofta, och ännu mindre ofta liknar dess variation Cheyne-Stokes andningskurva (Pel-Epstein-typ feber). Den vågliknande formen observeras vanligtvis med skador på inre organ och är ett ogynnsamt prognostiskt tecken. I akuta former kan hög ihållande feber förekomma.

Ett mindre ihållande symptom på lymfogranulomatos är klåda. Det observeras hos ungefär hälften av patienterna i mer avancerade (generaliserade) stadier av sjukdomen. Klåda i vissa delar av kroppen kan dock ibland förekomma i tidigare stadier. Hos vissa patienter når klåda mycket höga grader, leder till repor och åtföljs ibland av olika utslag.

Svettning, vanligtvis på natten, svaghet och en minskning av kroppsvikt är också karakteristiska för de avancerade stadierna av sjukdomen, men ökad svettning i vissa områden observeras också under de första perioderna.

De flesta patienter med lymfogranulomatos kännetecknas av blekhet i huden, vilket observeras även i de inledande stadierna av sjukdomen..

Förändringar i den morfologiska sammansättningen av blod vid lymfogranulomatos är ganska typiska och kan tjäna till differentiell diagnos. Hos många patienter, särskilt i de inledande och mellersta stadierna av sjukdomen, observeras leukocytos, mestadels måttlig, mindre ofta mer uttalad. Men hos en betydande del av patienterna ligger antalet leukocyter inom normala gränser. Hos en annan del av patienterna uppträder leukopeni, vanligtvis i mer avancerade stadier, med buken och efter upprepad behandling.

För de flesta patienter, oavsett det totala antalet leukocyter, är en förändring av formeln karakteristisk och består i en ökning av procentandelen neutrofiler. Neutrofili åtföljs ofta av en måttlig, mindre ofta signifikant, stickförskjutning, vilket ökar när sjukdomen fortskrider. Myelocyter i blodet är sällsynta.

En karakteristisk och vanligaste förändring i blodet är lymfopeni, om inte absolut, då relativ (från 2 till 20%). Lymfopeni kan uppträda redan från sjukdomens början, men när sjukdomen fortskrider ökar frekvensen av svår lymfopeni. Orsaken till lymfopeni är tydligen en dysfunktion i lymfkörtlarna på grund av skador på deras vävnad genom en specifik process, såväl som berusning. Medicinska åtgärder (röntgenbehandling, kemoterapi) spelar också en roll i ökningen av lymfopeni..

Eosinofili är en mindre permanent blodförändring i lymfogranulomatos och observeras i 15-25% av fallen av denna sjukdom.

Monocytos (10-15%) observeras något oftare än eosinofili (från en tredjedel till hälften av patienterna) och särskilt i de senare stadierna av sjukdomen, där den når högre grader (upp till 30%). Hos vissa patienter minskas antalet monocyter mot normen..

Rött blod i de första och mellersta stadierna av sjukdomen lider lite. Anemi av normokrom eller hypokrom typ uppträder vanligtvis i ett långt avancerat stadium, särskilt i buken, och varierar från måttlig till svår. Hos vissa patienter under den terminala perioden kan hemoglobin minska till 30-15%. Men hos andra patienter, även i de sena stadierna av anemi, kan det inte observeras.

Trombocytantalet är vanligtvis normalt eller förhöjt före intensiv behandling.

Accelerationen av erytrocytsedimentering (15-80 mm per timme) är mycket konstant. Endast hos vissa patienter i början av sjukdomen kan ROE vara normalt.

Patologisk morfologi

Från den patomorfologiska sidan är lymfogranulomatos baserad på en slags spridning av retikulära celler. Oftast sker denna proliferativa process i lymfoidvävnaden (lymfkörtlar, mjälte, mag-tarmkanalen), men det fångar ofta andra organ som innehåller retikulära celler (till exempel levern).

Utvecklingen av växer fortgår i en viss sekvens. Det finns vanligtvis tre (histologiska) stadier i utvecklingen av proliferat..

• Det första (initiala) steget av lymfogranulomatos kännetecknas av spridningen av relativt homogena, dåligt differentierade retikulära celler, som liknar lymfocyter. Bland dem finns också större och rikare på cytoplasma, som om hypertrofierade retikulära celler, som för det mesta innehåller en relativt svagt färgad kärna. Uppdelningsfigurer finns ofta. Du kan också hitta neutrofila och eosinofila leukocyter. Den beskrivna proliferativa processen leder till partiell eller fullständig försvinnande ("radering") av den histologiska bilden av ett givet organ, till exempel en lymfkörtel. I det här fallet finns det alltid förändringar i de redan existerande retikulära (argentofila) fibrerna i vattnet, deras lossning, upp till förstörelse.

• Det andra (mellersta) histologiska stadiet i den lymfogranulomatösa processen kännetecknas av en stor polymorfism av cellerna som utgör proliferat. Tillsammans med de små retikulära cellerna som beskrivs ovan, liknar lymfocyter, finns det större celler med lätta kärnor, som påminner om epitelceller ("epiteloid") och ännu större celler med en stor, ibland ful kärna eller flera kärnor. Dessa celler, som kallas Berezovsky-Sternberg-celler, liknar ofta benmärgs megakaryocyter. Alla dessa former härrör från retikulära celler. Bland dem finns det i olika antal neutrofila och eosinofila leukocyter och plasmaceller..

Den nybildade vävnaden är dålig i blodkärlen. Fenomenet för spridning av endotel hos små kärl observeras upp till deras nästan fullständiga förslutning. Ibland kan du se områden med koagulationsnekros.

Som framgår av speciella bearbetningsmetoder förstörs retikulära fibrer i detta skede. Men det ökar antalet kollagenfibrer.

• Det tredje steget av lymfogranulomatos kännetecknas av att mängden av den beskrivna vävnaden minskar medan fibrös bindväv utvecklas på sin plats, ofta med hyalinos av fibrerna. I de sista faserna av denna process av fibros och skleros är det här och där möjligt att bara hitta små kluster av celler som är karakteristiska för lymfogranulomatos..

I olika lymfkörtlar, även belägna i grannskapet, kan olika steg i processen observeras: i vissa - det sista steget, i andra - i mitten och till och med det inledande steget. Detta beror på den olika tidpunkten för involvering av olika lymfkörtlar i den lymfogranulomatösa processen. Under nästa utbrott utvecklas karakteristiska förändringar endast i några av noderna, medan andra förblir normala. Under remission genomgår granulomatös vävnad partiell resorption och fibros, och med ett nytt utbrott är nya noder inblandade i processen, även om granulom ofta utvecklas igen i tidigare drabbade noder..

Förutom typiska patohistologiska bilder observeras ibland atypiska, där det finns en övervägande av vilken cellsort som helst, till exempel jätteceller, eller omvänt deras fullständiga frånvaro eller mycket stora ansamlingar av eosinofiler etc..

I det andra histologiska stadiet är den mikroskopiska bilden av lymfogranulomatos så karakteristisk att diagnosen vanligtvis görs utan svårighet, inte bara genom excisional, men ibland punktionsbiopsi. Den mest patognomoniska är jätte Berezovsky-Sternberg-celler med olika, ofta fula, olika färgade kärnor (ibland flera). I vissa fall är dessa celler frånvarande, eller snarare observeras de i tidigare utvecklingsstadier i form av stora celler med dåligt färgade ovala eller bönformade kärnor..

Det är mycket svårare att göra en histologisk diagnos av lymfogranulomatos i det inledande skedet, särskilt vid en punkteringsbiopsi. Blandning kan förekomma med tuberkulös lymfadenit (även i ett tidigt skede) och med ospecifik lymfadenit (reaktiv hyperplasi).

Med reaktiv hyperplasi i lymfkörtlarna kan en diffus proliferativ process observeras från lymfoidceller och retikulära celler med radering av den normala histologiska bilden. Differentiell diagnos kan vara svår. I dessa fall är det användbart att använda metoder för att identifiera retikulära (argentofila) fibrer. De senare är väl bevarade med reaktiva hyperplasier, men genomgår förändringar och förstörelse under den lymfogranulomatösa processen.

Liknande histologiska mönster för diffus proliferation med radering av mönstret kan observeras under den initiala perioden av tuberkulös lymfadenit. Ändå är det möjligt att bestämma stadierna för utvecklingen av tuberkulösa knölar när man tittar på flera avsnitt..

Mindre ofta kan det finnas ett behov av differentiell diagnos av lymfogranulomatos med kronisk lymfocytisk leukemi (lymfadenos), eftersom dessa sjukdomar är mycket olika i sin kliniska bild, blodbild och benmärg. Från histologisk sida kännetecknas lymfocytisk leukemi av en monoton bild av lymfkörteln med en övervägande av lymfoida cellulära element. Med lymfocytisk leukemi finns en infiltration av kapseln och omgivande vävnader med lymfoida celler, som saknas i lymfogranulomatos.

Det svåraste kan vara diagnosen tidiga stadier av lymfogranulomatos baserat på en punkteringsbiopsi. Cytologin av punktat i lymfogranulomatos, reaktiv hyperplasi, tidigt stadium av tuberkulös lymfadenit, lymfosarkom kan vara likartad tills Berezovsky-Sternberg-celler förekommer i noderna, hypertrofierade retikulära celler som är karakteristiska för lymfogranulomatos eller tuberkulösa celler av typen av jätte tuberklar ( ).

För lymfogranulomatos, den mest karakteristiska sorten, variation av den cellulära kompositionen. I detta fall finns lymfoida element, plasmaceller, eosinofiler och neutrofiler, retikulära celler, små och stora och slutligen jätte Berezovsky-Sternberg-celler i olika utvecklingsstadier. De senare är de mest karakteristiska, men även i frånvaro kan diagnosen lymfogranulomatos göras med den angivna variationen av cellulär komposition och närvaron av hypertrofierade retikulära celler.

Symtom och diagnos av vissa former av lymfogranulomatos

A. Lymfatisk form

Denna form av lymfogranulomatos är den vanligaste och förekommer i tre typer: perifer, mediastinal och buk.

• Perifer sort. Oftast börjar det med nederlaget i nacken i nacken och supraclavicular, ibland axillär (hos mer än hälften av alla patienter). Vanligtvis ökar noderna på ena sidan först, men om de är båda, då är de större. Lymfkörtlar som ligger bakom sternocleidomastoidmuskeln påverkas ofta. Sonder avslöjar en större knut och en kedja av mindre. I den supraklavikulära fossan bildas vanligtvis ett paket som består av noder med en karakteristisk elastisk konsistens som inte är lödda till varandra och mot huden. Andra kliniska symtom kan vara frånvarande eller milda. De består av att kvällstemperaturen stiger till subfebrilt antal. Allmänt tillstånd är fortfarande bra under lång tid.

Eftersom denna form av lymfogranulomatos svarar bättre på behandlingen än andra, är tidig diagnos särskilt viktig här. Tyvärr, i polikliniska miljöer, med ovan beskrivna bild, är det mycket sällsynt att göra ett antagande om lymfogranulomatos och diagnostisera tuberkulös lymfadenit, utan att ta en biopsi. Patienten skickas till en tuberkulosavdelning, där också, utan att specificera diagnosen med hjälp av en biopsi, föreskrivs en uppsättning terapeutiska åtgärder, särskilt användningen av ultravioletta strålar. Den senare stimulerar ofta den lymfogranulomatösa processen. Först efter klart misslyckad behandling mot tuberkulos och uttalad sjukdomsutveckling kommer de äntligen till ett antagande om diagnosen lymfogranulomatos och skickar patienten till en onkologisk institution..

Under tiden finns det ett antal olika diagnostiska egenskaper för att skilja mellan dessa två sjukdomar. För tuberkulös lymfadenit är lödning av enskilda noder med varandra till ett konglomerat, övergången till processen till huden och bildandet av fistlar är mer karakteristiska. I blodbilden kännetecknas lymfogranulomatos av neutrofil leukocytos med lymfopeni, ibland eosinofili och monocytos. Tuberkulös lymfadenit åtföljs vanligtvis av lymfocytos.

I de tidiga stadierna av båda sjukdomarna kan differentiell diagnos baserat på kliniska tecken vara svår. I dessa fall finns det ännu mer anledning till en omedelbar biopsi, helst en excision. Vägran av en tidig biopsi vid misstänkt tuberkulös lymfadenit eller lymfogranulomatos är ett allvarligt misstag som kan ha stor inverkan på patientens framtida öde.

För biopsi, välj den största noden där en tydligare histologisk bild kan förväntas. Om patologens svar säger att mönstret av lymfkörteln raderas, det finns lymfetikulär hyperplasi, men det finns ingen bild specifik för lymfogranulomatos (Berezovsky-Sternberg-celler, etc.), så på denna grund bör diagnosen lymfogranulomatos inte avvisas, eftersom sådana bilder bara är karakteristiska för tidiga stadier av denna sjukdom.

I vissa relativt sällsynta fall är nederlaget för lymfogranulomatos under lång tid begränsat till livmoderhalsnoder (lokal cervikal form). Men efter ett tag sprider sig processen till andra grupper av lymfkörtlar: axillär, mediastinal och i senare stadier till retroperitoneala noder. En perifer typ av lymfatisk form med spridning från nacken till olika grupper av lymfkörtlar är den vanligaste formen av lymfogranulomatos. Det ger de minsta svårigheterna för diagnos, och med en långsam och måttlig kurs är det bättre än andra som kan behandlas..

Mycket mindre ofta börjar den perifera formen av lymfogranulomatos med en lesion i inguinala noder och ännu mindre ofta begränsad till detta område under lång tid (inklusive iliacnoder). Vanligtvis sprids processen från inguinala och iliaca noder till andra grupper, i synnerhet till retroperitoneala noder och organ i bukhålan. På samma sätt blir den perifera formen buk. Prognosen för den beskrivna sorten är sämre än för sorten som börjar med en lesion i livmoderhalsnoderna.

• Mediastinal typ av lymfatisk form av lymfogranulomatos är inte ovanlig. Förlusten av noder i mediastinum och lungarnas rötter kan inträffa som ett resultat av spridningen av processen från supraklavikulära eller axillära noder, eller inträffar samtidigt i båda.

Den beskrivna typen av lymfogranulomatos kan observeras som sådan genom hela sjukdomen, vilket är grunden för att isolera den i en speciell form. I andra fall, i mer avancerade stadier, kan processen spridas till lungvävnaden och pleura. Ibland sker en övergång till benen - bröstbenet eller revbenen. Var och en av dessa mindre sorter har sina egna skillnader i den kliniska bilden..

Mediastinumformen av lymfogranulomatos i det första steget kan vara nästan asymptomatisk och därför ibland synlig. Sjukdomen upptäcks av en slump under en röntgenundersökning som utförs av annan anledning. Ett karakteristiskt symtomkomplex utvecklas när noderpaketet når en stor storlek och sätter press på bröstorganen. Det finns smärtor eller en känsla av tryck bakom bröstbenet, torr hosta och andfåddhet. Undersökning avslöjar svullnad i ansiktet och nacken, ibland svullnad i de supraklavikulära områdena och expansion av venerna i den främre bröstväggen. Komprimering av grenarna av de sympatiska nerven och vagusnerven kan leda till Bernard-Horner-symptomet, som består av en ögonbollsindragning, hängande övre ögonlock och förminskning av palpebral spricka och pupil i ett av ögonen.

Expansion av gränserna för slöhet över kärlbunten kan detekteras med slagverk, men den huvudsakliga diagnostiska metoden, särskilt i de tidigare stadierna, är röntgen. Det finns flera typer av förändringar i skuggan av mediastinum: bilateral expansion med relativt jämna konturer (i form av ett "rör"), ensidig med cykliska konturer och en dominerande ökning av bronkopulmonala noder (ibland på båda sidor). Nederlaget utvecklas vanligtvis i noder i det främre mediastinumet. Spridningen av processen till lungvävnad och ben fastställs också med röntgenundersökning.

Differentiell diagnos av den mediastinala formen av lymfogranulomatos utan att påverka perifera noder (och därför utan möjlighet till biopsi) kan ge stora svårigheter. Diagnosen kan variera mellan lymfosarkom, lungcancer med metastaser till mediastinumnoder, tuberkulös process (speciellt när lungrotsnoderna påverkas), mediastinit.

Röntgenbild och kompressionssyndrom vid lymfogranulomatos, lymfosarkom och lungcancer kan vara liknande. Om det inte finns någon ökning av cervikala, supraklavikulära eller axillära noder och en punktering eller excisionsbiopsi inte är möjlig, ägnas särskild uppmärksamhet åt de allmänna kliniska symtomen som är karakteristiska för lymfogranulomatos - en temperaturkurva, klåda i huden, en blodbild. Till skillnad från lymfogranulomatos vid lymfosarkom och lungcancer är lymfopeni inte typiskt. Om lungcancer misstänks utförs en grundlig undersökning av bronkierna med röntgenmetoder (bronkografi, tomografi). I svåra fall rekommenderas det att göra en provröntgenbehandling. Den mest känsliga för röntgen är lymfosarkom, på andra plats är lymfogranulomatös lesion, metastaser av lungcancer är inte särskilt känsliga.

Mediastinal tuberkulos är relativt sällsynt, främst i barndomen. Mediastinit, som ibland ger en röntgenbild nära lymfogranulomatos, har sina orsaker i form av brännskador i matstrupen, lungabscesser, men de observeras också i cancer i dessa organ.

Mediastinumformen av lymfogranulomatos ger vanligtvis en sämre prognos jämfört med perifer form. Men med tidig diagnos och snabb behandling kan fullständig regression av de drabbade noderna inträffa utan återfall under ett antal år. Variationen med övergången till lungvävnad, pleura och ben är mestadels ogynnsam.

• Bukformen av lymfogranulomatos, såväl som mediastinum, kan vara oberoende. I dessa fall börjar processen med retroperitoneala eller mesenteriska noder eller mjälten och levern, och de perifera lymfkörtlarna förblir opåverkade till slutet av sjukdomen. Oftare är det dock en övergång från perifer till bukform i det tredje stadiet av sjukdomen. Detta inträffar inte bara på grund av det naturliga förloppet av sjukdomen, som består i den gradvisa generaliseringen av den lymfogranulomatösa processen, men också för att lesionerna i perifera noder är lättare för både röntgen och kemoterapi, medan de patologiska processerna i bukhålan är mer resistenta och ofta fortsätter att utvecklas trots behandling.

För bukform av lymfogranulomatos är smärta i nedre delen av ryggen (på grund av skador på paravertebrala noder), hög temperatur (upp till 40 ° C), ibland vågig karaktär, åtföljd av frossa och svettningar, svår svaghet karakteristisk. Oftare än med andra former observeras leukopeni och anemi.

De drabbade lymfkörtlarna i bukhålan kanske inte detekteras genom palpering på grund av deras lilla storlek och djupa läge. Hos andra patienter känns buntar av noder (oftast smärtfria) i iliac-håligheterna eller till vänster om naveln. En röntgenundersökning av pneumoperitoneum är en värdefull diagnostisk teknik för att bestämma närvaron och lokaliseringen av noder..

Förstorade lymfkörtlar, beroende på deras placering, kan orsaka sekundära fenomen i form av tarmobstruktion, trängsel i portalsystemet (med ascites), obstruktiv gulsot (när de är placerade vid levern), slutligen störningar i blod och lymfcirkulation i nedre extremiteterna.

I bukformen av lymfogranulomatos och den smärtsamma processen är mjälten ofta inblandad. En kraftig ökning av mjälten och det resulterande symptomkomplexet ger ibland anledning att prata om mjältformen av sjukdomen. Emellertid är miltens lesion inte isolerad, utan åtföljs eller sammanfogar processerna i retroperitoneala noder, lever och andra organ. Under obduktioner av de som dog av lymfogranulomatos i de sena stadierna av sjukdomen finns miltskador mycket oftare än enligt kliniska data. En värdefull diagnostisk teknik är organpunktion och cytologisk undersökning av punkteringen. Vid miltskador observeras ofta ihållande leukopeni. Hos vissa patienter ökar och minskar mjälten regelbundet, även oavsett behandling.

Leverskador observeras ofta i bukform av lymfogranulomatos, vanligtvis i ett senare skede. Organs volym ökar relativt obetydligt och dess kant palperas 2-3 cm under den bågformade bågen. Mindre ofta är det en mer signifikant ökning av orgeln. Levern är tät vid beröring, ytan är vanligtvis slät. En förstorad lever betyder inte alltid utveckling av lymfogranulomatös vävnad i den. Det kan uppstå som ett resultat av en dystrofisk process i närvaro av berusning eller i samband med kardiovaskulär insufficiens.

Gulsot observerad vid lymfogranulomatos kan utvecklas till följd av dystrofiska förändringar i levern eller på grund av kompression av gallvägarna genom förstorade noder. Fall av tillsats av smittsam gulsot är inte så sällsynta. Leverskador med lymfogranulomatos försämrar prognosen ytterligare.

Differentiell diagnos för perifer form med övergången till buk görs på basis av en kombination av kliniska tecken och biopsi. När endast retroperitoneala eller mesenteriska noder och bukorgan påverkas är diagnosen mycket svår. Sjukdomen kan fortsätta på samma sätt som tuberkulös mesenterit och peritonit, kolangit, brucellos och andra sjukdomar. En blodbild (i synnerhet lymfocytos vid tuberkulos) och cytologisk undersökning av punkteringar i mjälte, lever samt ascitvätska kan hjälpa till vid diagnosen.

Bukformen av lymfogranulomatos är en av de allvarligaste, svåra att behandla och har den sämsta prognosen.

B. Pulmonal pleural form

Frågan om den primära lesionen av lymfogranulomatos i lungorna och pleura är kontroversiell. Om det observeras är det extremt sällsynt. Vanligtvis handlar det om övergången av processen eller fortsättningen från lymfkörtlarna i mediastinum och bronchopulmonary, eller om överföringen från andra organ. Lesioner i lungor och pleura observeras hos 10-15% av patienterna med lymfogranulomatos.

Det anses vara möjligt att skilja mellan tre typer av lung-pleurala former av lymfogranulomatos: bronkopneumonisk, pleural och pseudotumör. En kombination av de två första sorterna observeras oftare..

Bröstsmärta, hosta och andfåddhet är vanliga manifestationer av denna form tillsammans med andra vanliga kliniska symtom. Diagnosen baseras på röntgen och biopsi om perifera noder påverkas.

När pleura påverkas utvecklas vanligtvis exudativ pleurisy. Effusionen innehåller en stor mängd protein, fibrin och blir ibland hemorragisk. Exsudatets cellulära sammansättning kanske inte har specifika egenskaper. Endast i vissa fall hittas stora retikulära celler och Berezovsky-Sternberg-celler.

Lungvävnad påverkas oftare av granulominvasion från mediastinumnoderna eller lungarnas rötter. Hos andra patienter finns noder i lungparenkymet, ibland runda, ibland med oregelbundna konturer. Noderna kan komprimera bronkierna och leda till utveckling av bronkopneumoniska platser. Det finns också diffusa lesioner som lymfangit..

En typ av lunglymfogranulomatos, som består i utvecklingen av noder i lungvävnaden, är bättre mottaglig för behandling. Med invasion av lungvävnad från mediastinumens noder är sjukdomen mer malign och har en sämre prognos.

B. Gastrointestinal form

Magtarmkanalen kan vara involverad i den lymfogranulomatösa processen i de senare stadierna av sjukdomen, som började från andra organ. Det finns emellertid också fall av primär eller dominerande skada på mage och tarmar..

Sekundära patologiska processer i mag-tarmkanalen kan vara av två typer. Så med mesenteriska noderns nederlag observeras ofta förändringar av funktionell natur i form av sekretoriska och motoriska störningar, en förändring i diarré och förstoppning. Å andra sidan kan det finnas en övergång av en specifik vävnadsprocess, till exempel från mesenteriska noder till tarmväggen. I sådana fall förekommer främst ulcerösa processer vid utveckling av lymfogranulomatös vävnad. Slutligen bör tarmamyloidos, ibland observerad i de senare stadierna av långvarig lymfogranulomatos, också nämnas..

Alla dessa patologiska processer åtföljs av en mängd olika symtom, som i sig ofta inte alls är typiska för lymfogranulomatos. Diagnosen ställs på grundval av den tidigare bilden av sjukdomen, radiologiska och morfologiska data, ibland endast i avsnittet.

Det är mycket svårare att diagnostisera med primära eller primära lesioner i magen eller tarmarna. Lymfogranulomatos genom symptomatologi och röntgenbild simulerar fullständigt cancer eller kallt sår. Ofta, även under operationen, misstas processen för cancer, och endast den histologiska undersökningen av den resekterade magen visar lymfogranulomatos. Vid tarmlymfogranulomatos misstas processen vanligtvis för tuberkulos, ulcerös kolit eller malign tumör.

D. Benform

Benens nederlag inträffar mestadels i de senare stadierna av kronisk lymfogranulomatos. I vissa fall kan det vara flera eller kommer fram i den kliniska bilden, vilket ger upphov till isolering av sjukdomens benform. Isolerade benskador är möjliga men observeras sällan.

Benvävnad kan påverkas av lymfogranulomatos i första hand eller i ordningsföljden för övergången av processen från lymfkörtlarna, till exempel mediastinum eller paravertebral. För det första är skadorna på ryggkotorna, vanligtvis livmoderhalsen eller ländryggen. På andra plats finns skador på sternum och bäckenben, sedan revben. Mindre vanligt utvecklas processen i andra ben, särskilt rörformiga.

Både osteolytiska och osteosklerotiska former, eller kombinationer av båda, observeras röntgen. Periostealformer är mindre vanliga.

Den kliniska bilden varierar mycket beroende på platsen för lesionen, medverkan av ryggmärgen, nervrötter etc. Hos vissa patienter är lymfogranulomatösa benskador asymptomatiska. Andra har ihållande smärta.

Med lymfogranulomatos i kotorna, i motsats till tuberkulos, förekommer sällan svåra missbildningar, bildning av puckel och trängsel. Vid spridning från paravertebrala noder påverkas ryggkotans laterala eller främre ytor. När du byter till dura mater kan symtom på ryggmärgskompression utvecklas.

Bröstbenet påverkas isolerat eller i ordningsföljden från lymfkörtlarna i mediastinum. I det första fallet inträffar ibland en stor tumörliknande nod. Lymfogranulomatösa benskador svarar relativt bra på moderna behandlingar.

E. Nervös form

Nervsystemet med lymfogranulomatos lider ofta sekundärt. En övergång av en specifik vävnadsprocess är möjlig, till exempel från pre- eller paravertebrala lymfkörtlar till ryggmärgen. Den senare kan också utsättas för kompression under deformation av ryggkotorna som påverkas av lymfogranulomatos. Som ett resultat av båda utvecklas paraplegi med sensoriska störningar och förlamning av sfinkterna. Det finns också lesioner i det perifera nervsystemet i form av toxisk eller kompressionsneurit och plexit, neuralgi (till exempel interkostal).

Hos alla dessa patienter utvecklas nervskador i samband med spridningen av processen i lymf- eller benformen av lymfogranulomatos. Ibland kommer neurologiska symtom fram eller för första gången leder patienten och läkaren till en grundlig klinisk studie och diagnos av en sjukdom som tidigare var latent..

Även om det är sällsynt finns det fall av primära lesioner i olika delar av hjärnan eller ryggmärgen, med utveckling av foci av lymfogranulomatös vävnad i dem. Om samtidigt förstorade lymfkörtlar inte upptäcks, görs vanligtvis inte en livstidsdiagnos.

E. Hudskador

Hudskador vid lymfogranulomatos kan vara ospecifika och bestå av vesikulärt-papulärt utslag, liksom olika typer av erytem. Ibland är det en signifikant ökning av hudpigmenteringen. Hos patienter med lymfogranulomatos är bältros relativt vanligt..

Å andra sidan är det möjligt att överföra en specifik process från lymfkörtlarna till huden med bildande av sår, vid vilka kanter ett granulom finns under mikroskopisk undersökning. Slutligen kan lymfogranulomatösa foci utvecklas direkt i huden i form av små och stora knölar och deras kluster.

Hudsjukdom - svampmykos, som du vet, anses vara en process mycket nära (om inte identisk) till lymfogranulomatos.

Behandling av lymfogranulomatos

Kirurgiska åtgärder

Trots det faktum att lymfogranulomatos, även i de tidiga stadierna, inte kan betraktas som en lokal sjukdom, ger kirurgiskt avlägsnande av noder, till exempel i livmoderhals-, mediastinum- och inguinalform, ibland ett positivt resultat. Det finns fall med långvariga remissioner. Det är möjligt att avlägsnandet av det primära fokuset påverkar kroppens skyddande och kompenserande krafter och med deras hjälp avbryts den smärtsamma processen. Det finns också positiva resultat av kirurgisk behandling av gastrisk lymfogranulomatos.

Kirurgiskt avlägsnande av enskilda noder kan vara fördelaktigt i kombination med andra behandlingar. Detta eliminerar källan till förgiftning av kroppen och generalisering av processen. I fallet med ihållande återfall av ett stort paket, om det är tillgängligt för kirurgiskt ingrepp, bör det senare utföras i olika kombinationer med strålbehandling eller kemoterapi..

Röntgenbehandling

Röntgenbehandling är en av huvudbehandlingarna tillsammans med kemoterapi. Det finns flera typer av röntgenbehandling: allmän strålning, lokal röntgenbehandling för lesioner, profylaktisk strålning och indirekt röntgenbehandling.

Kemoterapi

Kemoterapi för lymfogranulomatos började träda i kraft 1946. Hittills finns det redan en ganska stor uppsättning kemoterapidroger som används för att behandla lymfogranulomatos, kronisk leukemi och andra tumörliknande sjukdomar i det hematopoetiska systemet..

Kombinerad behandlingsmetod

Kombinerad kemoterapi är den mest effektiva behandlingen. Det låter dig få 10-20 års remission hos mer än 90% av patienterna.