Hodgkins lymfom: vad är och hur man behandlar

Myoma

Hodgkins lymfom (HL), även kallat "lymfogranulomatos", är en onkologisk sjukdom där en malign process utvecklas i lymfvävnaderna. Mindre vanligt kan det påverka icke-lymfatiska organ, till exempel bröstkörteln, benmärgen, mjälten och levern. I sådana fall talar de om en extranoid typ av tumör..

Med den beskrivna patologin muteras celler i lymfvävnaderna från normala till jätte flercelliga celler, kallade "Berezovsky-Reed-Sternberg-celler". Dessutom uppträder de så kallade mononukleära Hodgkin-cellerna. När sjukdomen fortskrider kan de spridas genom det cirkulerande blodet i hela kroppen. Således inträffar metastasprocessen i Hodgkins sjukdom. Både den första och den andra typen av atopiska celler finns under mikroskopisk undersökning av de drabbade vävnaderna.

Denna onkologiska patologi fick sitt namn från namnet på läkaren som först beskrev det på 1800-talet - Thomas Hodgkin.

Män är mer mottagliga för lymfogranulomatos än kvinnor. Sjukdomen drabbar främst representanter för den vita kaukasiska rasen. Det finns två "riskåldrar": den första är perioden 15 till 35-40 år, den andra är över 60 år. Det är dock inte ovanligt att Hodgkins lymfom finns hos barn..

Prognosen för tumörer av denna typ är ganska gynnsam: baserat på det stadium då onkopatologi detekteras och behandlingen påbörjas, varierar den från 45 till 95%. Sammantaget säger experter 80% av de femåriga överlevnadsgraden för patienter.

Hodgkins lymfom symtom

HL-manifestet börjar nästan alltid med en förstoring av lymfkörtlarna i storlek. Samtidigt förblir de smärtfria vid palpering och återgår inte till normala storlekar även efter flera behandlingskurser med antibakteriella läkemedel.

I de inledande stadierna involverar processen lymfkörtlarna belägna ovanför membranet - cervikal, supraklavikulär, mindre ofta - axillär, liksom belägen i mediastinalområdet. I undantagsfall kan lymfogranulomatos börja i underkroppen - lymfkörtlarna i bukhålan eller ljumsken.

Förutom förstorade lymfkörtlar kan patienten vara orolig för följande atypiska och typiska symtom på Hodgkins lymfom:

  • allmän försämring av välbefinnande, uttryckt i slöhet, förlust av styrka, svår trötthet och sömnighet, huvudvärk, yrsel, illamående;
  • en periodisk ökning av basal kroppstemperatur till subfebrila värden och högre, alternerande med perioder då temperaturen ligger inom normala gränser;
  • nattsvettningar;
  • förlust eller minskad aptit och, som ett resultat, betydande förlust av kroppsvikt under en kort period;
  • ökad känslighet för förkylningar, virus och infektioner;
  • med skador på lymfkörtlarna i mediastinumregionen - andfåddhet, oproduktiv hosta, svårighet att andas in, med lokalisering i matstrupen - sväljsvårigheter, med utveckling av en onkologisk process i inguinala lymfkörtlar - hudsår;
  • omfattande klåda, irritation och torrhet i huden;
  • sällan - smärta i de drabbade lymfkörtlarna när man dricker alkohol.

När sjukdomen fortskrider kan patienten uppleva ganska intensiv smärta i de förändrade lymfkörtlarna eller inre organen.

Stadier av Hodgkins lymfom

Innan du går vidare till iscensättning ska du kort döma om typerna av lymfogranulomatos. I den moderna medicinska klassificeringen, baserat på övervägande av vissa atopiska celler i det drabbade området, skiljer sig fyra histologiska sorter av denna onkopatologi:

  • nodulär skleros - klassiskt Hodgkins lymfom, diagnostiserat hos ungefär hälften av patienter med lymfogranulomatos;
  • blandcellslymfom (förekomst i den totala massan av cirka 35%)
  • lymfoid utarmning (prevalens upp till 10%);
  • lymfoid övervägande - den mest sällsynta typen av lymfogranulomatos, upptäckt hos cirka 3-5% av patienterna.

Oavsett typ klassificeras alla maligna formationer i Hodgkin-gruppen i steg. Beroende på försummelse av patologin och omfattningen av involvering av organ och noder i processen, skiljer sig fyra steg av Hodgkins lymfom.

  1. Steg I: definieras som spridningen av sjukdomen till en grupp lymfkörtlar eller ett icke-lymfatiskt organ.
  2. Steg II: det diagnostiseras när två eller flera grupper av lymfkörtlar belägna på ena sidan av membranet är inblandade i den onkologiska processen, eller ett organ som inte tillhör lymfsystemet, och en grupp av noder, förutsatt att de är belägna endast ovanför eller endast under membranet.
  3. Steg III: det finns förutsättningar att prata om det när lymfogranulomatos påverkar lymfkörtlarna på båda sidor av membranet, liksom mjälten eller ett icke-lymfatiskt inre organ.
  4. Steg IV: i detta skede har patienten en generaliserad malign patologisk process som täcker flera grupper av lymfkörtlar och flera organ i olika delar av kroppen.

Framgången för behandlingen beror direkt på det stadium då sjukdomen upptäcktes. Det som är lättast att behandla är det första och andra steget. I det sista steget minskas sannolikheten för botemedel till hälften av de diagnostiserade fallen. Ändå, med en väl utvecklad behandlingstaktik och en ansvarsfull inställning till patientens terapi, är detta mycket möjligt..

Orsaker till Hodgkins lymfom

Trots mer än tvåhundra års studier av denna onkologiska sjukdom är det idag omöjligt att exakt svara på frågan varför lymfogranulomatos uppträder.

Det är känt att en betydande riskfaktor är ärftlig predisposition och genmutationer av celler som utgör det mänskliga lymfsystemet. Dessutom benämns följande som troliga förutsättningar:

  • närvaro av Epstein-Barr-virus eller humant T-lymfotropiskt virus;
  • funktionsstörningar i immunsystemet, som lymfsystemet är en del av. Immunbrist kan vara antingen medfödd eller förvärvad. Autoimmuna sjukdomar, HIV och ett antal andra leder till liknande tillstånd;
  • bor länge i radioaktivt förorenade områden;
  • regelbunden kontakt med kemikalier som är potentiella cancerframkallande ämnen;
  • överdriven exponering för ultraviolett ljus - överdriven exponering på konstant basis i direkt solljus.
  • tar vissa mediciner.

Ett visst inflytande över sannolikheten för förekomst och utveckling av Hodgkins lymfom utövas också av en felaktig livsstil, låg rörlighet, obalanserad kost, fetma på 2 och högre grader, alkohol- och nikotinmissbruk..

Diagnos av Hodgkins lymfom

Den definierande metoden vid diagnos av lymfogranulomatos är att ta vävnad från den drabbade lymfkörteln eller det icke-lymfatiska organet för histologiska och cytogenetiska studier. En biopsi utförs med punktering, laparoskopiska eller kirurgiska metoder, beroende på tumörens plats. Om mjälten påverkas tas den vanligtvis bort för vidare forskning.

Dessutom utfrågas och undersöks patienten av en onkologspecialist för hematolog, som samlar in en personlig och familjehistoria, varefter följande kan ordineras:

  • hemogram (allmänt kliniskt blodprov, som gör det möjligt att bestämma avvikelsen från referensvärdena för hemoglobin, leukocyter och ESR);
  • andra analyser av blodserum: biokemisk, immunologisk, för tumörmarkörer;
  • instrument- och apparatundersökningar: röntgen, CT, MR, ultraljud, PET-skanning med radioaktiv glukos, scintigrafi med kontrastreagens, benmärgspunktering och andra.

Metoderna som listas i sista stycket kan ordineras av den behandlande läkaren vid behov, till exempel för att klargöra sjukdomsstadiet, eller inte alls förskrivas - om biopsi och laboratorietester av patientens blod inte gav tillräcklig information för en entydig diagnos av Hodgkins lymfom.

Hodgkins lymfombehandling

Behandling av maligna tumörer väljs baserat på flera faktorer: typ och stadium av lymfogranulomatos, patientens ålder och hälsotillstånd, närvaron eller frånvaron av kroniska sjukdomar. De nuvarande protokollen föreskriver utnämning av kemoterapi och strålbehandling.

Kemoterapi kan vara antingen standard eller mycket aggressiv - om den önskade effekten i det första fallet inte uppnåddes. Det utförs med stora doser cytostatika. Som regel behöver patienten en autolog benmärgstransplantation efter avslutad behandling med kemoterapi med hög dos. Ibland tillsätts steroidläkemedel i regimen för att underlätta inflammatoriska processer och minska kroppens immunsvar.

Strålterapi som en oberoende metod för behandling av Hodgkins lymfom används mycket begränsat: i de tidiga stadierna, när lokaliseringen av tumörprocessen täcker en grupp lymfkörtlar eller ett icke-lymfatiskt organ, kan riktad bestrålning ge en positiv effekt. I det fjärde steget av Hodgkins lymfom ordineras radiofrekvenssexponering i fall där patienten av hälsoskäl inte kan genomgå kemoterapi. I det här fallet är läkarnas huvudsyfte att sakta ner tillväxten av tumören och förlänga patientens liv och bibehålla dess kvalitet maximalt..

Det mest uttalade positiva resultatet ges av kombinerad kemoterapi. I detta fall tilldelas cytostatika huvuduppgiften att förstöra onormala celler och strålterapi tjänar till att konsolidera effekten.

Kirurgiska ingrepp som ett terapeutiskt tillvägagångssätt för lymfogranulomatos används extremt sällan - främst i mycket tidiga skeden, när det drabbade området är minimalt och lokaliserat.

Patienter med avancerad sjukdom som inte har fått det förväntade resultatet av kemoterapi erbjuds palliativ behandling, främst inriktad på effektiv smärtlindring och maximalt bibehållande av vitala aktiva organ.

Prognosen för Hodgkins lymfom är ganska bra. I de flesta fall svarar sjukdomen bra på behandlingen, och vid snabb diagnos och terapi observeras långvarig (femårig) remission, motsvarande fullständig återhämtning, hos 95% av barnen och ungdomarna..

Hos vuxna är bilden något mindre positiv: ett års överlevnad är 93%, fem år - 82%, 10 år - 73%, 15 år - 63% (amerikansk statistik).

Ju senare patienten söker hjälp, desto mindre gynnsam kommer prognosen att vara, vilket dessutom är komplicerat vid otillfredsställande allmän hälsa..

Rekommendationerna för förebyggande av HL är desamma som för cancer. Detta är en begränsning av vistelsen i direkt solljus, kontakt med strålning, kemikalier-cancerframkallande ämnen, liksom en hälsosam livsstil - en balanserad, så ren diet som möjligt, tillräcklig fysisk aktivitet och avvisande av dåliga vanor.

Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom (lymfogranulomatos, Hodgkins sjukdom) är en malign tumör i lymfoid vävnad med bildandet av specifika polymorfa cellgranulom. Tumörsubstratet av Hodgkins lymfom är Reed-Sternberg-celler (lacunar histiocyter) - stora polyploida celler som innehåller en multilobulär kärna. Huvuddelen av tumören i den drabbade lymfkörteln är ett granulom med ackumulering av lymfocyter (T-celler dominerar bland dem), granulocyter, histiocyter, eosinofiler, plasma och retikulära celler. Vävnaden i den drabbade lymfkörteln genomsyras av fibrösa bindvävsträngar som härrör från kapseln.

Sjukdomen är uppkallad efter Thomas Hodgkin, som 1832 beskrev sju fall av sjukdomen och föreslog att separera patologi i en separat nosologisk enhet, vars gemensamma drag är förstoring av lymfkörtlar och mjälte, kakexi (extrem utmattning av kroppen) och död..

Tillräcklig och snabb behandling möjliggör goda resultat; mer än 50% av patienterna lyckas uppnå stabil remission.

Den genomsnittliga incidensen av Hodgkins lymfom varierar från 0,6-3,9% hos män och 0,3-2,8% hos kvinnor och är i genomsnitt 2,2 fall per 100 000 invånare. Sjukdomen förekommer i alla åldrar, bland barncancer rankas den som tredje i prevalens.

Orsaker till Hodgkins lymfom

Den etiologiska faktorn för sjukdomen är fortfarande oklar. Det antas att Hodgkins lymfom är en B-celltumör som utvecklas mot bakgrund av T-cellimmunbrist på grund av hypofunktion i tymus.

Det finns flera predisponerande faktorer:

  • infektionssjukdomar - celler i lymfsystemet börjar okontrollerad delning och genomgår mutationer under påverkan av virus (herpevirus, retrovirus, etc.);
  • medfödda sjukdomar i immunsystemet - Louis - Bar syndrom, Wiskott - Aldrich syndrom, etc.;
  • autoimmuna sjukdomar - reumatoid artrit, Sjogrens syndrom, celiaki, systemisk lupus erythematosus, etc.
  • genetisk predisposition - inga genetiska markörer har identifierats, men frekvensen av Hodgkins lymfom ökar i familjer där sådana sjukdomar redan har diagnostiserats;
  • påverkan av cancerframkallande kemikalier - bensener, anilinfärger, tungmetallsalter, aromatiska kolväten, bekämpningsmedel, etc.
  • arbete i samband med exponering för ökad strålning, högfrekventa strömmar, bestrålning.

Former av sjukdomen

Klassificeringen av Hodgkins lymfom baseras på histologiska egenskaper hos den drabbade vävnaden.

I de tidiga stadierna är sjukdomen vanligtvis asymptomatisk.

Det finns fyra histologiska varianter av Hodgkins lymfom:

  • nodulär (nodulär) skleros (typ 1 och 2) är den vanligaste formen av sjukdomen, åtföljd av bildandet av kollagensnören i lymfkörtlarna inuti brösthålan, som delar den bildade tumörvävnaden i många rundade områden. Reed-Sternberg-celler avslöjas;
  • lymfohistiocytisk (lymfoid övervägande) - en klassisk variant av Hodgkins lymfom, som kännetecknas av närvaron av ett stort antal lymfocyter i det drabbade organet. Reed - Sternberg-celler är enkla, Hodgkin-celler finns ofta. Kluster av lymfocyter smälter samman och bildar områden med diffus tillväxt, fibros och nekros saknas. De oftast drabbade är cervikal axillär, inguinala lymfkörtlar;
  • lymfoid utarmning - Reed-Sternberg-celler dominerar i den drabbade vävnaden, mellan dem märks enstaka spridningar av lymfocyter, vars nivå ständigt minskar. Varianten av lymfoid utarmning motsvarar vanligtvis IV-fasen av spridningen av sjukdomen och kännetecknas av en ogynnsam kurs;
  • blandad cellvariant - den histologiska bilden representeras av ett stort antal lymfocyter, eosinofiler, plasmaceller, Reed-Sternberg-celler i den drabbade vävnaden. Finns ofta foci av nekros, fibrosfält.

Stadier av Hodgkins lymfom

När man fastställer stadierna av Hodgkins lymfom beaktas undersökningsdata och biopsiresultat, antalet organ och vävnader som är involverade i den patologiska processen bestäms, förekomsten av processen är över eller under membranet:

  • I - en grupp lymfkörtlar påverkas;
  • I E - I + involvering i den patologiska processen av ett extra lymforgan;
  • II - två eller flera grupper av lymfkörtlar påverkas på ena sidan (topp eller botten) av membranet;
  • II E - lesion i lymfoidorganet med en ökning av 1-2 grupper av lymfkörtlar, lokalisering av lesionen - på samma sida i förhållande till membranet;
  • III - flera grupper av lymfkörtlar påverkas på båda sidor (övre och nedre) av membranet;
  • III S - skada på mjälten förenas;
  • III E - III + lokaliserad lesion av ett extralymfatiskt organ eller vävnad;
  • IV - diffus eller spridd (multifokal) lesion i ett eller flera inre organ, vilket kan åtföljas av skador på lymfkörtlarna.

Utseendet på tecken på biologisk aktivitet under eftergivningsperioden indikerar en begynnande förvärring.

Steg IV kan ha följande kursalternativ:

  • A - det finns ingen berusning;
  • B - tecken på berusning, viktminskning under de senaste sex månaderna;
  • a - det finns ingen biologisk aktivitet när det gäller blodprov;
  • b - biologisk aktivitet upptäckt.

Hodgkins lymfom symtom

Ursprungligen utvecklas den patologiska processen i lymfkörtlarna. De ökar gradvis, tumörprocessen sprider sig och påverkar andra organ och vävnader. I de tidiga stadierna är sjukdomen vanligtvis asymptomatisk. När lymfkörtlarna växer blir de ömma och symtom verkar associerade med kompression av omgivande vävnader och organ..

Lokala tecken på Hodgkins lymfom:

  • förstorade lymfkörtlar
  • skador på inre organ.

Huvudsymptom på Hodgkins lymfom är lymfadenopati (kännetecknad av en signifikant ökning av lymfkörtlar). Lymfkörtlarna i mellersta och främre mediastinum, ibland tymus, påverkas. Skador kan också påverka alla organ, processen kan involvera mjälte, lever, hud, benmärg, lungor, pleura, benvävnad..

Vanliga symtom på Hodgkins lymfom:

  • feber med böljande karaktär;
  • ökad svettning på natten (kraftiga nattliga svettningar);
  • svaghet, apati
  • ingen aptit;
  • kliande hud;
  • plötslig viktminskning utan anledning, kan viktminskning nå kritiska nivåer;
  • anemi;
  • nedsatt immunitet, känslighet för infektionssjukdomar.

Med en uttalad ökning av bröstets lymfkörtlar utvecklas följande symtom:

  • torr, oproduktiv hosta
  • röstens heshet
  • en känsla av tyngd i det drabbade området;
  • dysfagi (sväljstörning);
  • andnöd (andfåddhet);
  • kava syndrom (cirkulationsstörningar i överlägsen vena cava bassäng)
  • pleurisy, perikardit.

Vid behandling av Hodgkins lymfom ges kemoterapi i kombination med strålning, vilket ger maximal effekt med ett minimum antal komplikationer..

När processen blir utbredd visas tecken på skador på inre organ. Oftast finns skador på mjälten och levern. Som ett resultat av ökningen av dessa inre organ komprimeras magen och njurarna förskjuts. Inverkan av lymfkörteln manifesteras av uppkomsten av buksmärta av varierande intensitet.

Lungarnas nederlag är som regel av sekundär karaktär och är en konsekvens av övergången av processen från lymfkörtlarna i mediastinum till lungorna. Pleural vätskeansamling är vanligt.

Skador på nervsystemet upptäcks efter omfattande spridning av lymfogranulomatos i lymfkörtlarna och inre organ. De vanligaste lesionerna i ryggmärgen, där lymfogranulomatösa element växer i epidural vävnad och komprimerar ryggmärgen. I sådana fall fortsätter sjukdomen som en tumör i ryggmärgen med ledningsstörningar av känslighet, pares och förlamning, smärta i extremiteterna.

De två huvudsakliga sätten att påverka benvävnad är lymfohematogen spridning och spridning av lymfogranulom i benvävnad. Primära benskador upptäcks under det första året av sjukdomen, sekundära förändringar i benen uppträder efter 1,5–2,5 år från sjukdomens början. Förändringar i skelettet inträffar när processen sprider sig från intilliggande lymfkörtlar, pleura, mediastinum. Lymfogranulomatös vävnad orsakar förstörelse av benstrukturen och osteoskleros. Trycket från förstorade lymfkörtlar på intilliggande nervplexus manifesteras av intensiv smärta i ryggraden, i skelettets drabbade ben..

Vid behandling av patienter med tidiga och generaliserade stadier av Hodgkins lymfom är den 5-åriga progressionsfria överlevnadsgraden 90%, med steg III - 60-80%, vid IV-remission når mindre än 45% av patienterna.

Tecken på processens biologiska aktivitet på grund av produktion av cytokiner noteras också: en ökning av nivån av serumhaptoglobin, erytrocytsedimenteringshastighet, ceruloplasmin och laktatdehydrogenasinnehåll, fibrinogenkoncentration över referensvärdena. Utseendet på tecken på biologisk aktivitet under eftergivningsperioden indikerar en begynnande förvärring.

Diagnostik

Tidig upptäckt av sjukdomen är svår på grund av att kliniska symtom inte är strikt definierade och ofta är helt frånvarande.

Diagnos av Hodgkins lymfom baseras på den morfologiska bilden av den drabbade lymfkörteln eller organet. Ett antal studier tilldelas:

  • klinisk undersökning och insamling av anamnese - särskild uppmärksamhet ägnas åt symtom på förgiftning, palpering av alla perifera grupper av lymfkörtlar, mjälte och lever utförs, undersökning av nasofarynx, tonsiller;
  • biopsi av de drabbade lymfkörtlarna med histologisk och immunhistokemisk analys av biopsin. Kriteriet för Hodgkins lymfom är närvaron i materialet som tas av specifika Reed-Sternberg-celler, omogna Hodgkin-celler;
  • laboratorietester - allmänt och biokemiskt blodprov, erytrocytsedimenteringshastighet, serumalkalisk fosfatasaktivitet, njur- och leverprov. I den kliniska analysen av blod finns en ökning av ESR, neutrofil leukocytos, måttlig eosinofili, en ökning av koncentrationen av fibrinogen, trombocytos och en minskning av innehållet av albumin är möjliga. I det inledande skedet av sjukdomen avslöjar blodprover måttlig leukocytos, som, när sjukdomen fortskrider, ersätts av leukopeni;
  • laboratoriebedömning av sköldkörtelfunktion - med skador på livmoderhalslymfkörtlarna;
  • immunofenotypiska studier av tumörvävnad - identifiera kvalitativa och kvantitativa kränkningar av T-cellslänken av immunitet.
  • Röntgenstudier av bröstet, skelettet, mag-tarmkanalen - är av ledande betydelse för att bestämma typen och identifieringen av lokalisering av lesioner;
  • Ultraljud i buken - för samma ändamål som radiografi;
  • datortomografi, magnetisk resonansavbildning av nacken, bröstorganen, buken och bäckenet - låter dig identifiera närvaron av tumörformationer i olika delar av kroppen;
  • trepanobiopsy - utförs om det finns en misstanke om skada på benmärgen i iliacbenen;
  • osteoskintigrafi - med en ökad nivå av alkaliskt fosfatas i blodserumet;
  • diagnostisk laparotomi - används för att ta biopsier av mesenteriska och para-aorta lymfkörtlar.

Hodgkins lymfombehandling

Olika behandlingsscheman har utvecklats, deras val utförs med hänsyn till typen och graden av skada, varaktigheten och svårighetsgraden av sjukdomen, närvaron av samtidig patologi..

Det antas att Hodgkins lymfom är en B-celltumör som utvecklas mot bakgrund av T-cellimmunbrist på grund av hypofunktion i tymus.

Den allmänna behandlingsregimen för lymfom innehåller två steg:

  • stimulering av remission med cyklisk kemoterapi;
  • konsolidering av remission genom radikal strålbehandling och underhållscykler för läkemedelsbehandling.

Vid planeringen av behandlingsvolymen beaktas ogynnsamma faktorer som bestämmer tumörprocessens svårighetsgrad och omfattning:

  • involvering av tre eller flera zoner av lymfsamlare;
  • massiv skada på mjälten och / eller mediastinum;
  • närvaron av en isolerad extranodal lesion;
  • en ökning av ESR på mer än 30 mm / h i närvaro av symtom på berusning och mer än 50 mm / h i frånvaro.

Olika alternativ för strålterapi används - från lokal bestrålning av primära lesioner i reducerade doser till bestrålning enligt ett radikalt program för alla lymfkörtlar i steg IV A. För att förhindra spridning av tumörceller genom lymfsystemet utförs bestrålning av de regionala delarna intill lesionerna.

Polykemoterapi består i samtidig användning av flera cytostatika. Det finns olika kombinationer av kemoterapi (protokoll), läkemedel ordineras i långa kurser. Behandlingen fasas in, involverar två veckors cykler med två veckors intervall, efter avslutad sex cykler ordineras stödjande behandling.

Företräde ges kemoterapi i kombination med strålning, vilket ger maximal effekt med minimalt antal komplikationer. Först utförs inledande polykemoterapi med bestrålning av endast förstorade lymfkörtlar, sedan - bestrålning av alla andra lymfkörtlar. Efter strålningsexponering utförs underhållskemoterapi enligt ett eller annat schema. Intensiv behandling under förbättringsperioden minskar antalet sena komplikationer och ökar möjligheten att behandla exacerbationer.

Den genomsnittliga incidensen av Hodgkins lymfom varierar från 0,6-3,9% hos män och 0,3-2,8% hos kvinnor och är i genomsnitt 2,2 fall per 100 000 invånare.

Om processen är lokal och tillgänglig för kirurgiskt ingrepp avlägsnas mjälten, isolerade lymfkörtlar och enskilda konglomerat av lymfkörtlar, följt av bestrålning på gammoterapeutiska anordningar. Splenektomi är också indicerad för svår hematopoetisk depression som förhindrar cytostatisk behandling..

Vid sjukdomsprogression och terapins ineffektivitet indikeras benmärgstransplantation.

Potentiella konsekvenser och komplikationer

Hodgkins sjukdom kan ha följande komplikationer:

  • sepsis;
  • hjärna- eller ryggmärgscancer;
  • blödning;
  • neoplasmas tryck på luftvägarna, vilket leder till kvävning;
  • överlägset vena cava syndrom;
  • utvecklingen av obstruktiv gulsot (med kompression av gallgången);
  • immunologiska skift;
  • tarmobstruktion (när tarmarna komprimeras av lymfkörtlar);
  • kakexi;
  • dysfunktion i sköldkörteln;
  • fistelbildning av perifera lymfkörtlar;
  • myokardit och perikardit;
  • sekundära maligna tumörer;
  • kränkning av proteinmetabolism i njurar och tarmar;
  • biverkningar av kemoterapi och strålning.

Prognos

Tillräcklig och snabb behandling gör att du kan få bra resultat; mer än 50% av patienterna lyckas uppnå stabil remission. Effektiviteten av behandlingen är förutbestämd av ett differentierat tillvägagångssätt för utvecklingen av behandlingsregimer för olika patientgrupper, identifierade på grundval av ogynnsamma prognostiska faktorer..

Vid intensiva program observeras vanligtvis den kliniska effekten redan under den första cykeln. Vid behandling av patienter med tidiga och generaliserade stadier av Hodgkins lymfom är den 5-åriga progressionsfria överlevnadsgraden 90%, med steg III - 60-80%, vid IV-remission når mindre än 45% av patienterna.

Hodgkins sjukdom förekommer i alla åldrar och rankas som tredje bland barncancer.

Ogynnsamma prognostiska tecken:

  • massiva konglomerat av lymfkörtlar mer än 5 cm i diameter;
  • lymfoid utarmning;
  • samtidig skada på tre eller flera grupper av lymfkörtlar;
  • utvidgning av mediastinumskuggan med mer än 30% av bröstvolymen.

Förebyggande

Särskilda åtgärder för primärt förebyggande av Hodgkins sjukdom har inte utvecklats. Särskild uppmärksamhet ägnas åt sekundärt förebyggande - förebyggande av återfall. Personer som har haft Hodgkins lymfom rekommenderas att utesluta fysiska, elektriska och termiska ingrepp, undvika fysisk överbelastning, sol exponering, de är kontraindicerade i arbete som är förknippat med exponering för skadliga industriella faktorer. För att förhindra en minskning av antalet leukocyter utförs blodtransfusioner. För att förhindra biverkningar rekommenderas kvinnor att planera graviditet tidigast två år efter återhämtningen.

Hodgkins lymfom (Hodgkins sjukdom)

Hodgkins lymfom (lymfogranulomatos, malignt granulom) är en malign sjukdom i lymfsystemet, det vill säga det är cancer.

Cancer är en typ av malign tumör. När kroppens celler börjar dela sig okontrollerat och ersätta frisk vävnad. Följaktligen kan organ som drabbas av cancer inte längre utföra sin funktion. I det här fallet lider immunförsvaret..

Klassificeringen skiljer mellan två huvudtyper av cancer i lymfsystemet:

  1. Hodgkins lymfom;
  2. icke-Hodgkin-lymfom.

Icke-Hodgkins lymfom presenteras i 30 varianter, men det farligaste bland dem är lymfoblastiskt lymfom, vilket är mycket lika i symtom på Hodgkins lymfom.

Denna typ av lymfos kännetecknas av lymfogranulomatos, en struktur med närvaron av gigantiska Reed-Berezovsky-Sternberg-celler, som gradvis förskjuter frisk vävnad och skapar ett specifikt histologiskt mönster, genom vilket tumören identifieras. Lymfom börjar vanligtvis i en av lymfkörtlarna, där immunceller bildas.

I 70-75% av fallen är de livmoderhals- och supraklavikulära lymfkörtlarna de första som blir inflammerade..

Därefter överförs patologiska celler med lymfflöde till andra noder och lymfoida organ.

Lymfoidorgan inkluderar lymfkörtlar, benmärg, bröst och mjälte..

Kluster av lymfoidvävnad finns också i:

  • bronker;
  • njurar;
  • lever;
  • tarmslemhinna;
  • bröstkörtel;
  • äggstockar;
  • sköldkörtel.

Vilka lymfkörtlar påverkas:

  • cervikal, ovanför och underklavisk på ena sidan;
  • lymfkörtlarna i mediastinum och lungarnas rot, å ena sidan;
  • levern, mjälten, mesenteriet (en tunn film som täcker alla organ i bukhålan);
  • paraorta och mesenteriska lymfkörtlar (bukhålan)
  1. Orsaker till förekomst
  2. Klassificering av patologi
  3. Symtom
  4. Den kliniska bilden av lymfom
  5. Diagnostik
  6. Lymfombehandling
  7. Kirurgi
  8. Alternativa behandlingar
  9. Prognos
  10. Förebyggande
  11. Relaterade videoklipp

Orsaker till förekomst

Anledningarna till utvecklingen av lymfogranulomatos är inte helt klarlagda. Det finns en möjlighet att sjukdomen är relaterad till Epstein-Barr herpesvirus. Antagandet om hans engagemang bygger på speciella studier, enligt vilka virusgenen finns i 20% av biopsierna.

Ofta uppstår lymfom med ett bristande immunsystem (HIV)

Enligt statistik inkluderar regioner med hög förekomst av Hodgkins lymfom afrikanska länder, USA och Japan. Det kan förekomma i alla åldrar, men sjukdomens topp inträffar under två perioder: från 15 till 35 år eller efter 50 år. Med undantag för barn under 10 år, som huvudsakligen är pojkar, är fördelningen av fall efter kön nästan densamma.

Lymfogranulomatos hos barn står för nästan 10% av det totala antalet fall. Hodgkins lymfom hos vuxna över 50 år fortsätter vanligtvis med komplikationer.

Riskfaktorer för sjukdomens uppkomst:

  • bland fallen är 60-70% män från 15 till 35 år eller från 50 år;
  • belastad ärftlighet: Fall av sjukdomen förekommer tre gånger oftare i familjer där sjukdomen redan har registrerats hos släktingar, vilket antyder en genetisk predisposition. Men hos barn födda till en sjuk mamma observeras inte sjukdomen;
  • medveten (till exempel på grund av kemoterapi mot cancer) eller förvärvad (HIV) undertryckande av immunitet;
  • Hodgkins lymfom hos vuxna som arbetar med strålning (t.ex. vårdpersonal) eller cancerframkallande ämnen.

Klassificering av patologi

  1. Det första steget av Hodgkins lymfom (lokal form) - en lymfkörtel eller ett organ som innehåller lymfoid vävnad påverkas.
  2. Andra steget (regional form) - två eller flera separata lymfkörtlar på ena sidan av membranet påverkas.
  3. Det tredje steget (generaliserad form) - det finns en lesion av två eller flera lymfkörtlar på båda sidor av membranet. Sedan sprids den genom hela kroppen och fångar mjälten, levern och andra lymfoida organ under processen.
  4. Det fjärde steget (spridd form) - diffus tillväxt av metastaser till andra organ. Steg 4 Hodgkins lymfom är svår att behandla på grund av processens generalisering.

Varje stadium av lymfos bör delas in i A och B, beroende på frånvaron eller närvaron av vissa symtom som påverkar det allmänna problemet. A - frånvaro. B - närvaro. Det är därför som steg 2 kan kräva behandling som är tillämplig på steg tre..

Det finns fyra histologiska typer av sjukdomen:

  • Lymfoid övervägande är den mest gynnsamma varianten av sjukdomen för behandling. Ofta typiskt för första etappen. Det kännetecknas endast av närvaron av inneslutningar av Reed-Sternberg-celler omgivna av lymfocyter. Denna art tros vara förknippad med ett bra immunförsvar.
  • Nodulär skleros - Reed-Sternberg-celler bildar kollagensträngar och delar tumörvävnad i rundade områden.
  • Den blandade cellvarianten är den klassiska formen av lymfomatos. Ett mångsidigt cellmönster, deras mångfald inuti tumören, det finns nekrosfokus (celldöd)
  • Lymfoid utarmning - ett mycket stort antal Reed-Sternberg-celler, mellan vilka lymfocyter ingår. Med sjukdomens progression försvinner de helt från lesionerna..

Symtom

Alla steg kan vara asymptomatiska. Men för att förstå vad lymfom är, överväg de viktigaste symptomen. I de flesta fall är sådana vanliga tecken på lymfom som:

  • en ökning av perifera lymfkörtlar (foto ovan);
  • en ökning av kroppstemperaturen, oftast på kvällarna, upp till 38;
  • rikliga nattliga svettningar;
  • allmän trötthet, yrsel, svaghet
  • aptitlöshet;
  • kraftig förlust på upp till 10% av vikten (förvärring eller terminala steg);
  • lätt klåda i lymfkärlens område;
  • i vissa fall åtföljs klåda av repor över hela kroppen, berövar dig sömn, upp till psykiska störningar.

Lymfos beskrivs först av Dr. Hodgkin 1832. Han fann hos 7 personer symtom på feber, svullna lymfkörtlar, mjälte och dramatisk viktminskning.

Förutsatt att han hade att göra med en smittsam sjukdom, stötte han på faktorer som tvivlade på hans slutsatser: antibiotikans ineffektivitet, frånvaron av fall av direkt infektion hos personer som var i mycket nära kontakt med patienter. Vad gjorde det möjligt de senaste decennierna att göra en entydig slutsats att på detta sätt manifesteras tecken på lymfom.

Den kliniska bilden av lymfom

Sjukdomen undertrycker cellulär immunitet som verkar på T-lymfocyter. Lymfogranulomatos, beroende på foci, kan manifestera sig på olika sätt. Men om behandling undviks är chansen att symtomen på lymfom förvärras oundviklig. Nedan kommer vi att överväga fallen med lokalisering av den primära och sekundära lesionen och dess tillhörande symtom..

  • Lymfkörtlar (70-75% av fallen).

Den vanligaste formen av lymfos börjar med en förstoring av lymfkörtlarna, åtföljd av symtom på berusning av varierande svårighetsgrad.

Vanligtvis märker en person inte mindre manifestationer av svaghet, en liten ökning av lymfkörtlar och sjukdomen visar sig vara oidentifierad. Men symtom hos vuxna är vanligtvis initialt märkbara..

Lymfkörtlar är rörliga, påtagliga separat från de omgivande vävnaderna och är inte smärtsamma. Med utvecklingen av sjukdomen ökar de och löds med omgivande vävnader..

Ett ovanligt allmänt mönster märktes - efter att ha tagit alkohol uppträder ömhet i lymfkörtlarna.

  • Mediastinala noder (45% av fallen i steg 1-2).

Det detekteras som regel efter att ha genomgått planerad fluorografi, det vill säga att symtomen på lymfom i de första stadierna inte märks och foci detekteras i slumpmässig ordning.
Mörkningen visualiseras i bilderna. Symtom är kopplade:

  • hosta;
  • dyspné
  • bröstsmärta.

På grund av detektionens komplexitet görs diagnosen ofta vid ett senare tillfälle. Vidare utvecklas syndromet för kompression av mediastinumorganen (klämning), skador på nerverna i mediastinum, pleurisy. Från mediastinum växer metastaser in i lungorna, lymfkörtlar i bukhinnan, hjärtat, matstrupen, luftstrupen.

  • Lungor (10-15% av fallen).

Lungorna påverkas när en tumör växer från mediastinum, och separata foci är också möjliga med förfall och bildande av håligheter. Vid en rutinundersökning av lungorna kan specifik pleuris detekteras. I lungorna ackumuleras vätska, komprimerar bröstet, varifrån - tyngden bakom sternum och andfåddhet över tid kan hosta upp blod kan observeras. Typiska Berezovsky-Sternberg-celler finns i pleuravätskan.

Det diagnostiseras i 25-30% av fallen i steg 1-2. Karakteristisk splenomegali (förstorad mjälte) och smärta i vänster hypokondrium.

  • Skelettsystemet (25-45% av fallen i steg 4).

Kotorna och bröstbenet, bäckenbenen, revbenen påverkas, åtföljd av smärta i benen. Bräcklighet i ben, frekventa frakturer noteras. Inblandning av benmärgen i processen kan orsaka anemi och trombocytopeni. Med medverkan av ryggmärgen, kompression av dess membran - allvarliga neurologiska störningar, såsom förlamning, benförlamning med ofrivillig urinering och avföring.

  • Lever (5% i början, 65% i det sista).

Levern ökar i storlek, det finns inga symtom som är karakteristiska för lymfom, så det upptäcks sent och diagnosen görs endast på grundval av resultaten från en biopsi. Gulsot finns hos 10-15% av patienterna.

  • Magtarmkanalen.

Lymfogranulomatos i magen och tunntarmen uppträder, som fortsätter under slemhinnan, magsår bildas inte. När tunntarmen påverkas observeras uppblåsthet, smärta och diarré hos vuxna. När tarmarna pressas av förstorade lymfkörtlar i bukhålan är tarmobstruktion möjlig.

Specifik groning av Reed-Sternberg-celler.

Diagnostik

Följande är de traditionella metoderna för diagnos av denna typ av cancer..

  • Visuell diagnostik. Lymfkörtlarna känns. Särskild uppmärksamhet ägnas åt deras placering, inklusive hals, nacke, supraklavikulära, inguinala, popliteala områden, samt en noggrann undersökning av buken.
  • Att ta anamnes (närvaron i familjen av sjukdomsfall, samtidigt sjukdomar, vid återfall - sjukdomsförloppet och identifiering av orsakerna till dess förnyelse)
  • Röntgenundersökningar, inklusive datortomografi, positronemissionstomografi, ultraljudssökning, kärnmagnetisk resonansskanning.
  • Ultraljud av peritoneala organ, CT i bröstet och skanning av ben med radionuklider är mer aggressiva metoder som dikteras av behovet av ytterligare undersökning. Ultraljudsundersökningar med kontrast är särskilt effektiva vid lymfom i bröstet och buken, ben, lever, mjälte, njurar.
    • Lymfkörtlarna;
    • mjälte;
    • Valdeyer-ring (lymfadenoid svalgring)
    • extralymfatiska strukturer: lever, lungor, ben. Morfologisk diagnostik (med metoder för att studera strukturen hos organ, vävnader och celler hos patienten, det vill säga biopsi). Följande är föremål för granskning:

Morfologisk diagnos anses endast vara tillförlitlig när Berezovsky-Sternberg-celler, specifika för malignt granulom, finns i vävnader. En sådan diagnos bekräftar inte bara diagnosen - Hodgkins lymfom, screening av varianten "icke-Hodgkins lymfom", utan bestämmer också den morfologiska typen av sjukdomen.

Diagnosen kan inte ställas utan histologisk undersökning av vävnader.

När man undersöker lymfkörtlarna i mediastinum utförs torakotomi (öppning av bröstet).

Retroperitoneala lymfkörtlar - diagnostisk laparotomi med biopsi. Laparotomi är indicerat för patienter med steg 1, 2 och 3A som är planerade att behandlas med strålbehandling..

Även trepanobiopsy i benmärgen utförs (om det finns en misstanke om involvering av bensystemet i processen).

  • Laboratorieforskning:
    • fullständigt blodantal för lymfom (liten leukocytos med neutrofili observeras);
    • ESR;
    • biokemiskt blodprov, inklusive analys för C-reaktivt protein;
    • alkaliskt fosfatas (ökar med tumörskada i leverlymfoidvävnad);
    • albuminanalys;
    • LDH (ökad blodkoncentration)
    • analys av β-mikroglobuliner, serumkalcium och proteinelektrofores.

Under de senaste åren har USA också praxis att studera omarrangemang av immunglobuliner och T-lymfocyter.

Differentiell diagnos bör utföras med lymfadenit vid sjukdomar:

  • syfilis;
  • lung tuberkulos;
  • Körtelfeber;
  • toxoplasmos;
  • brucellos
  • Benier-Boeck-Schaumanns sjukdom;
  • reaktiv hyperplasi av lymfoid vävnad;
  • lymfoblastiskt lymfom.

Lymfombehandling

Under de senaste två decennierna har komplex terapi blivit effektiv och efterfrågad.

Moderna idéer om patogenes av tumörer väcker inte tvivel om behovet av det..

Komplex terapi förstås som användningen av flera antitumörmetoder, olika i sin fysiska natur. Så vissa agerar lokalt, medan andra ger systemiskt inflytande. Till exempel användning av komponenter i kemoterapi och strålningsexponering + kirurgisk behandling.

  • Strålterapi utförs i ett radikalt program, beroende på stadiet i processen. Bestrålning utförs efter kemoterapi, lokalt, på den plats där tumören har bildats. Som regel utförs det flera veckor efter huvudrätten, och det kan hända att det inte behövs om lymfombehandlingen lyckas och det mesta av tumören redan har tagits bort.
  • Kemoterapi består i användning av cykliska regimer för administrering av kemoterapidroger (cyklofosfamid, vinblastin, prokarbazin, mustargen, adriblastin, prednisolon)

För patienter med Hodgkins lymfom finns det tre prognostiska grupper. Efter fördelningen av patienten till en av dessa grupper väljs den mest effektiva behandlingen för hans fall. Behandlingsvolymen ska motsvara volymen på lesionen. För lokal exponering används speciella blyfilter för skydd.

  1. Gynnsam prognos - 1a och 2a stadier av sjukdomen. Det finns inga riskfaktorer. För behandling av sådana patienter utförs 2-4 kemoterapikurser + bestrålning av lokala tumörer.
  2. Interimsprognos - steg 1c och 2c. Riskfaktorer - skada på tre eller flera områden, ökad ESR och allvarliga symtom på berusning, extranodal skada. Behandling: 4-6 cykler av kemoterapi + strålning av lokala tumörer.
  3. Ogynnsam prognos - 3 och 4. Riskfaktorer - massiv skada på mediastinum. Maximal behandlingsvolym: 8 cykler med kemoterapi eller total bestrålning av lymfkörtlar.

Valet av kemoterapi bör vara strikt individuellt för varje patient, beroende på lymfomatosstadiet.

De vanligaste kemoterapiregimerna för lymfom är:

  • MORP (embihin, oncovin, procarbazine, prednisolon);
  • ABVD (adriamycin, bleomycin, vinblastin, dakarbazin).

Efter avslutad kemoterapi ordineras tillväxtfaktorinjektioner som stimulerar bildandet av stamceller. Ibland transplanteras donatorceller till patienten.

Kirurgi

Kirurgisk behandling av lymfom på grund av lymfkörtlarnas inblandning i processen och sjukdomens systemiska karaktär är inte meningsfull. Om tumören växer för mycket och det inte finns någon möjlighet att ta bort den med ovan nämnda behandlingsmetoder - kirurgiskt ingrepp används.

Detsamma görs med tumörer som är i de sena mognadsstadierna och det finns en risk för avslöjande, inklusive när tumören blockerar andningen eller komprimerar matsmältningsorganen, vilket leder till tarmobstruktion eller lungförskjutning.

Tumören skärs ut i sin helhet eller 3 cm från den synliga kanten av tumören, svetsad till det anatomiska organet.

Oavsett metoden för operation vid borttagning av cancertumörer följs följande principer:

  • platsen för den tidigare biopsin avlägsnas tillsammans med tumören;
  • under operationen exponeras inte tumörkapseln, annars kan det leda till infektion av friska vävnader med nya metastaser, som ett resultat av dispersionen av infekterade celler;
  • det rekommenderas inte att ta bort regionala lymfkörtlar.

Patienter som har genomgått cancerbehandling bör övervakas regelbundet av den behandlande läkaren för att utesluta sjukdomens återkomst.

Hur länge lever människor i väntan på en fullständig återhämtning? Observationsperioden är 5 år. Under de första två åren undersöks patienterna var tredje månad, sedan var sjätte månad. Varje gång är det nödvändigt att ta ett fullständigt blodantal för lymfom, genomföra röntgen- och ultraljudstudier.

Alternativa behandlingar

Under de senaste åren har otaliga författare producerat en hel serie böcker om kampen mot cancer. De är knutna till sin egen erfarenhet av läkning, eller att manipulera regal hos en läkare i medicin - det spelar ingen roll.

En och alla, författarna, gör många allvarliga misstag och vanföreställningar, och tyvärr känner de inte människokroppen tillräckligt bra för att bedöma sådana komplexa processer som bildandet av tumörer..

Försök att följa oprövade metoder saktar ner en person på vägen till återhämtning. Och i slutändan kan cancer vinna. I avancerade stadier kommer även konventionella cancerbehandlingar att misslyckas..

Slutsatsen antyder sig själv: du bör lägga mer ansträngningar på att övervaka din hälsa och inte förakta för rutinundersökningar, för ingen vet mer om en persons hälsa än hans läkare.

När diagnosen ställs kan vissa folkläkemedel åtfölja förstärkningen av immuniteten, i kombination med allmän terapi, men de hjälper inte till att bota lymfom.

Det finns flera användbara växter som rekommenderas att tas i form av avkok eller tinkturer..

  • Ginseng - Ginseng används ofta som huvudingrediens i växtbaserade läkemedel som stimulerar immunsystemet och tonar kroppen. Att ta ginseng tinktur rekommenderas en gång om dagen, flera dagar i veckan. Som en förebyggande åtgärd under den kalla årstiden.
  • Echinacea - ökar kroppens skyddande funktioner mot infektioner, som herpes och influensa, är också lämplig för barn.
    Hemlagad tinkturrecept: häll den hackade örten med kokande vatten i förhållandet 1: 2 och lägg i ett vattenbad i 15-30 minuter. Sil sedan buljongen. Mottagning: ett kvartsglas 3 gånger om dagen.

Prognos

Vi kan prata om patientens botemedel om inga tecken på sjukdomen har observerats på tio år eller längre.

Hittills behandlas lymfadenom framgångsrikt, och i 70-84% av fallen är det möjligt att uppnå fullständig remission, canceråterfall observeras endast i 30-35%.

Men det är värt att notera att ganska aggressiva behandlingsmetoder i de allra flesta fall inte går obemärkt förbi. Naturligtvis tolererar varje person terapi helt individuellt..

Men vad ska du vara försiktig med när du behandlar strålning och kemoterapi??

  • Manlig infertilitet. Läkare rekommenderar starkt unga män som ännu inte har avkomma, men planerar att ha en i framtiden, att reservera genetiska fonder före behandling. Med utvecklingen av nuvarande teknik är det realistiskt att placera spermaceller i flytande kväve och använda dem för befruktning i framtiden, hållbarheten tillåter.
  • Infektionssjukdomar. Eftersom behandlingen innefattar bestrålning av lymfkörtlarna, deras eventuella avlägsnande och undertryckande av immunsystemet som helhet, är infektionsfall inte ovanliga. Metoder för att förbättra immuniteten och antibiotikabehandling för tidiga tecken på infektion rekommenderas.
  • Lunginflammation, lungfibros. Med en lång strålbehandling kan inflammatoriska processer som påverkar pleurahålan utvecklas i lungorna. Vätska ackumuleras i håligheten. Om inflammationen inte behandlas - den normala lungvävnaden ersätts av fibrös vävnad - fibros diagnostiseras. Vid komplikationer ordineras antibakteriella och antiinflammatoriska läkemedel, liksom läkemedel som förbättrar blodcirkulationen i lungorna.
  • Risken för att maligna tumörer återkommer. Återfall av sjukdomen är mycket svårare att behandla. Beräkningen av ny terapi och strålning utförs med hänsyn till de doser som redan administrerats.

Förebyggande

Det finns ingen omfattande kunskap om orsakerna till denna sjukdom, vilket tvingar oss att titta mer på förebyggande åtgärder mer omfattande. Huvudkomponenten i förebyggandet är ett besök hos en läkare i tid, regelbundna förebyggande undersökningar och en konstant hemundersökning av egna lymfkörtlar, en uppmärksam attityd till synliga förändringar i kroppen.

Du måste vara särskilt försiktig med dig själv om det finns fall av maligna sjukdomar i familjen..

Om du har några problem med hälsotillståndet - en oumbärlig resa till läkaren. Glöm inte att hälsan äventyras av fel livsstil och dåliga vanor..