Fakta om kronisk lymfatisk leukemi: diagnos, behandling, utsikter

Osteom

Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) är en typ av blodcancer. Det kallas också kronisk lymfoid leukemi eller litet lymfocytlymfom..

Vad är kronisk lymfocytisk leukemi?

CLL utvecklas på grund av abnormiteter i bildandet och utvecklingen av en av de typer av blodceller - lymfocyter.

De flesta fall av CLL (cirka 95%) börjar med skador på B-lymfocyter (B-celler). Viktigaste egenskaper:

Berörda celler "mognar" inte helt;

På grund av detta kan leukocyter normalt inte utföra några av sina funktioner för att bekämpa infektioner;

De ackumuleras gradvis i benmärgen och blodet och förskjuter friska lymfocyter från blodomloppet;

Låga nivåer av friska lymfocyter kan leda till sekundära infektioner, anemi och blödning.

Skadade celler bärs av blodomloppet genom kroppen och stör organens normala funktion;

I sällsynta fall blir den kroniska formen av leukemi aggressiv.

Andra typer av kroniska lymfom

Förutom CLL finns det andra typer av leukemi..

Prolymfocytiskt leukom (PLL). Det är mer aggressivt än de flesta typer av CLL. Det påverkar både B-lymfocyter och T-lymfocyter. Utvecklas vanligtvis snabbare än CLL, men fortfarande inte lika snabbt som akut lymfoblastisk leukemi.

Grovkornad lymfocytisk leukemi (CFL). Det tenderar att växa långsamt, men i vissa fall blir det snabbt ett aggressivt stadium. Karakteriseras av förstorade lymfocyter med synliga granuler, påverkar T-lymfocyter eller naturliga mördarceller (NK-celler).

Hårcell leukemi (HCL). En långsamt växande typ av B-cellcancer, men ganska sällsynt. Namnet kommer från utseendet på lymfocyter - punktsprång på ytan av celler som får dem att se håriga ut.

Litet lymfocytiskt lymfom (MLL). Denna sjukdom är nära besläktad med kroniskt lymfom, men i MLL finns cancerceller i lymfkörtlarna och mjälten och inte i benmärgen och blodet..

Hematopoetiska organ och CLL

Till att börja med är det användbart att förstå hur hematopoies i allmänhet fungerar i kroppen och vilken roll benmärgen spelar i detta..

Du måste veta att människokroppen är en enorm fabrik som kontinuerligt producerar nya celler och nya vävnader. De ersätter döda "utarmade" celler.

Stamceller koncept

Stamceller är en speciell typ av celler i kroppen som kan förvandlas till nästan vilken annan form som helst: lever, hud, hjärna eller blodceller. De bildas i benmärgen. De stamceller som är inblandade i hematopoies kallas hematopoietiska (blodstamceller).

Varför blodstamceller är så viktiga?

Blodceller åldras kontinuerligt, skadas och dör. De bör bytas ut kontinuerligt med nya och i tillräckliga mängder. Så till exempel bör en normal frisk vuxen innehålla 500 till 1500 lymfocyter per 1 pl (cirka 25-40% av den totala blodvolymen).

Stamceller produceras främst i den mjuka, cancellösa vävnaden i ben, men vissa av dem finns också i det cirkulerande blodet.

Hematopoietiska celler transformeras aktivt till lymfoida och myeloida stamceller:

    Lymfoidceller producerar lymfoblaster, som i sin tur omvandlas till flera typer av vita blodkroppar, inklusive lymfocyter och NK-celler;

Myeloid producerar respektive myeloblaster. Och de förvandlas till andra typer av leukocyter: granulocyter, erytrocyter och blodplättar.

Varje typ av blodkroppar har sin egen specialisering och syfte..

Leukocyter motstår aktivt infektioner och yttre stimuli.

Röda blodkroppar (erytrocyter) är ansvariga för att transportera syre från lungorna till vävnaderna och leverera koldioxid tillbaka till lungorna för avlägsnande.

Blodplättar bildar blodproppar för att sakta ner eller stoppa blödningen.

Symtom på kronisk lymfocytisk leukemi

I de tidiga stadierna stör CLL vanligtvis inte patienten. Det kan ta år för utvecklingen av uttalade symtom, men så snart de dyker upp är detta redan en anledning att prata om det kroniska stadiet av sjukdomen..

Symtomen på CLL förväxlas ofta med influensa och andra vanliga sjukdomar. Samtidigt minskar innehållet av alla typer av blodceller. Symtom på låga vita blodkroppar:

feber, svettningar, smärta i olika delar av kroppen;

Det kan också förekomma en minskning av nivån av röda blodkroppar:

trötthet, svaghet, brist på energi och sömnighet.

Symtom på låga blodplättar:

röda fläckar i gommen eller anklarna;

frekventa eller svåra näsblod

blåmärken över hela kroppen och dålig blodpropp med skärsår.

Vanliga symtom på kronisk lymfatisk leukemi:

oförklarlig viktminskning;

ben eller ledvärk;

svullnad i lymfkörtlarna i nacken, armhålorna, magen eller ljumsken.

Diagnostik av kronisk lymfocytisk leukemi

Ovanstående symtom kan redan leda till att din läkare misstänks, men för att göra en slutlig diagnos måste han studera sjukdomshistoriken och genomföra en fullständig medicinsk undersökning..

Flera tester krävs för att korrekt diagnostisera CLL. Vissa av dem kanske inte behövs, men kommer att behövas för att klargöra diagnosen och utveckla en mer effektiv behandlingsstrategi.

CLL-blodprov

Testa typ och antal blodkroppar, onormala lymfocyter eller redan bildade cancerceller. Läkaren här måste bestämma vilken typ av defekta celler, tecken på avmattning eller vice versa av cancerprogression. Två typer av speciella blodprov används: immunfenotyp och flödescytometri. CLL kan ibland misstänkas genom allmän analys..

Benmärgsstudier i kronisk leukemi

Ta bort vävnad från bäckenbenen med en nål (aspiration och benmärgsbiopsi) och kontrollera dem för cancerceller.

Analys av kromosomer för CLL

Blodceller eller benmärgsceller kontrolleras med avseende på kromosomavvikelser: saknade delar, extra kopior, duplicerade kromosomer. Förändringar i immunsystemets proteiner som kan förutsäga svårighetsgraden av CLL kan också testas. I allmänhet finns det tre typer av genetiska tester: cytogenetisk analys, fluorescens in situ hybridisering (FISH) och polymeraskedjereaktion (PCR-test).

Visuell screening

Detta inkluderar röntgen på bröstet, datortomografi och magnetisk resonanstomografi och ultraljudundersökning av lymfkörtlarna.

Rai-stadier av kronisk lymfocytisk leukemi

Läkare använder Rai-systemet för att avgöra hur långt sjukdomen har kommit och för att planera behandling. Den har designats speciellt för CLL:

Stadierna av sjukdomen beror på antalet lymfocyter, röda blodkroppar och blodplättar i benmärgen och blodomloppet, och om mjälten, levern och lymfkörtlarna påverkades;

Stadierna sträcker sig från 0 till IV, där 0 är minst och IV den allvarligaste.

Ditt Rai-stadium ger onkologen information om sannolikheten för sjukdomsprogression och behovet av behandling. Steg 0 kännetecknas av en låg risknivå, steg I - II - måttlig, steg III - IV - hög.

Andra faktorer bör också noga övervägas av din läkare för att förutsäga framtidsutsikter och bestämma den mest lämpliga behandlingsstrategin. Bland dem:

Genetiska abnormiteter och mutationer i leukocyter (till exempel frånvaron av en del av en kromosom eller närvaron av en ytterligare kromosom);

Närvaron av IGHV-genens mutationsstatus (närvaron av tunga kedjor av immunglobulin med en variabel region);

Finns det symtom på CLL;

Ålder, närvaron av samtidiga sjukdomar, livsstil;

Antalet onkogena (preleukemiska) celler;

Delningshastigheten för leukemiceller;

Hur svarar sjukdomen på primärbehandling och hur länge svaret svarar.

Onkologen behöver ytterligare tester, blod- och benmärgstest efter att ha granskat behandlingen.

Remission skulle innebära att sjukdomen svarar på terapi. Fullständig remission betyder inga symptom eller kliniska tecken på cancer. Delvis remission innebär en minskning med 50% av alla symtom;

Återfall innebär att CLL kommer tillbaka efter att ha varit i remission i mer än sex månader;

Motstånd - sjukdomen utvecklas inom sex månader efter behandling.

Hur vanlig är kronisk lymfocytisk leukemi??

I USA diagnostiseras cirka 20 000 fall av CLL årligen. Enligt statistik är detta den vanligaste typen av leukemi bland vuxna - den står för nästan 40% av fallen..

Orsakerna till kronisk leukemi

Det är inte känt för medicinen vad som orsakar CLL. Det är känt att medelålders och äldre är mottagliga för sjukdom. Medelåldern för patienter vid diagnos är 72 år. CLL är vanligare bland män än kvinnor.

I allmänhet är sjukdomen vanligare i Nordamerika och Europa än i Asien. Detta beror dock inte på bostadsorten, utan snarare på den enskilda rasens genetiska benägenhet. Asiater som bor i USA, Kanada eller europeiska länder har ungefär samma risk för CLL som deras motsvarigheter i Asien.

För närvarande har endast två riskfaktorer för CLL identifierats:

exponering för vissa kemikalier (herbicider och bekämpningsmedel). Dessa inkluderar till exempel "Agent Orange", som amerikanska trupper sprutade djungeln med under Vietnamkriget;

fall av CLL eller andra typer av leukemi bland nära släktingar.

Tänk på att många personer med CLL inte hade någon riskfaktor alls..

Kronisk lymfocytisk leukemi - symptom, orsaker, behandling, prognos.

Kronisk lymfocytisk leukemi är en malign tumörliknande tumör, som kännetecknas av okontrollerad uppdelning av mogna atypiska lymfocyter som påverkar benmärgen, lymfkörtlar, mjälte, lever och andra organ. I 95-98% av fallen kännetecknas denna sjukdom av B-lymfocytisk natur, i 2-5 % - T-lymfocytisk Normalt går B-lymfocyter igenom flera utvecklingsstadier, vars slutliga är bildandet av en plasmacell som är ansvarig för humoristisk immunitet. Atypiska lymfocyter bildade i kronisk lymfocytisk leukemi når inte detta stadium, ackumuleras i organen i det hematopoietiska systemet och orsakar allvarliga avvikelser i immunsystemets funktion. Denna sjukdom utvecklas mycket långsamt och kan också utvecklas asymptomatiskt under många år.

Denna blodsjukdom anses vara en av de vanligaste typerna av onkologiska lesioner i det hematopoetiska systemet. Enligt olika källor står det för 30 till 35% av alla leukemier. Årligen varierar förekomsten av kronisk lymfocytisk leukemi mellan 3-4 fall per 100 000 invånare. Detta antal stiger kraftigt bland den äldre befolkningen över 65-70 år och sträcker sig från 20 till 50 fall per 100 000 personer.

Intressanta fakta:

  • Män får kronisk lymfocytisk leukemi cirka 1,5-2 gånger oftare än kvinnor.
  • Denna sjukdom är vanligast i Europa och Nordamerika. Men befolkningen i Östasien lider tvärtom sällan av denna sjukdom..
  • Det finns en genetisk predisposition för kronisk lymfocytisk leukemi, vilket avsevärt ökar risken för att utveckla denna sjukdom bland släktingar.
  • För första gången beskrevs den tyska forskaren Virchow kronisk lymfocytisk leukemi 1856.
  • Fram till början av 1900-talet behandlades alla leukemier med arsenik.
  • 70% av alla fall av sjukdomen förekommer i befolkningen över 65 år.
  • I befolkningen under 35 år är kronisk lymfatisk leukemi extremt sällsynt.
  • Denna sjukdom kännetecknas av en låg nivå av malignitet. Eftersom kronisk lymfocytisk leukemi signifikant stör immunsystemets funktion är det dock inte ovanligt att denna sjukdom utvecklar "sekundära" maligna tumörer..

Vad är lymfocyter?

Lymfocyter är blodkroppar som är ansvariga för immunsystemets funktion. Anses vara en typ av vita blodkroppar eller "vita blodkroppar". De ger humoral och cellulär immunitet och reglerar aktiviteten hos andra typer av celler. Av alla lymfocyter i människokroppen cirkulerar bara 2% i blodet, de återstående 98% finns i olika organ och vävnader, vilket ger lokalt skydd mot skadliga miljöfaktorer..

Livslängden för lymfocyter varierar från flera timmar till tiotals år..

Lymfocytbildningsprocessen förmedlas av flera organ som kallas lymfoida organ eller lymfopoiesorgan. De är uppdelade i centrala och perifera enheter.

De centrala organen inkluderar rött benmärg och tymus (tymus körtel).

Benmärgen är främst belägen i ryggradsorganen, i bäckenet och skallen, sternum, revben och i människokroppens rörformiga ben och är huvudorganet för hematopoies genom hela livet. Hematopoietisk vävnad är en geléliknande substans som ständigt producerar unga celler som sedan kommer in i blodomloppet. Till skillnad från andra celler ackumuleras inte lymfocyter i benmärgen. När de väl bildats går de omedelbart in i blodomloppet..

Thymus är ett organ av lymfopoies som är aktivt i barndomen. Den ligger högst upp på bröstet, strax bakom bröstbenet. Med puberteten börjar tymus gradvis förvärras. Thymus cortex består av 85% av lymfocyter, därav namnet "T-lymfocyter" - en lymfocyter från tymus. Dessa celler kommer härifrån fortfarande omogna. Med blodomloppet träder de in i lymfopoiesens perifera organ, där de fortsätter sin mognad och differentiering. Förutom ålder kan stress eller användning av glukokortikoidläkemedel påverka försvagningen av tymusfunktionerna..

Perifera lymfopoiesorgan är mjälte, lymfkörtlar och lymfoida ansamlingar i mag-tarmkanalens organ ("Peyer's" plack). Dessa organ är fyllda med T- och B-lymfocyter och spelar en viktig roll i immunsystemets funktion..

Lymfocyter är en unik serie celler i kroppen, som kännetecknas av sin mångfald och funktion. Dessa är rundade celler, varav de flesta är upptagna av kärnan. Uppsättningen av enzymer och aktiva substanser i lymfocyter varierar beroende på deras huvudsakliga funktion. Alla lymfocyter är uppdelade i två stora grupper: T och B..

T-lymfocyter är celler som kännetecknas av ett gemensamt ursprung och liknande struktur, men med olika funktioner. Bland T-lymfocyter finns det en grupp celler som reagerar på främmande ämnen (antigener), celler som utför en allergisk reaktion, hjälparceller (hjälpare), attackerande celler (mördarceller), en grupp celler som undertrycker immunsvaret (suppressorer), samt specialceller, bevara minnet av ett visst främmande ämne som har kommit in i människokroppen på en gång. Nästa gång den träffar känns genast igen detta ämne exakt tack vare dessa celler, vilket leder till uppkomsten av ett immunsvar.

B-lymfocyter skiljer sig också i ett gemensamt ursprung från benmärgen, men i ett stort antal funktioner. Som i fallet med T-lymfocyter utsöndras mördare, suppressorer och minnesceller bland denna serie celler. De flesta B-lymfocyterna är dock celler som producerar immunglobuliner. Dessa är specifika proteiner som är ansvariga för humoral immunitet, liksom att delta i olika cellulära reaktioner..

Vad är kronisk lymfocytisk leukemi?

Ordet "leukemi" betyder en onkologisk sjukdom i det hematopoietiska systemet. Detta innebär att nya, "atypiska" celler med störd genstruktur och funktion uppträder bland normala blodkroppar. Sådana celler betraktas som maligna eftersom de ständigt och okontrollerat delar sig och förskjuter normala "friska" celler över tiden. Med utvecklingen av sjukdomen börjar ett överskott av sådana celler att bosätta sig i olika organ och vävnader i kroppen, stör deras funktioner och förstöra dem.

Lymfocytisk leukemi är en leukemi som påverkar den lymfocytiska cellinjen. Det vill säga atypiska celler förekommer bland lymfocyter, de har en liknande struktur, men de förlorar sin huvudfunktion - vilket ger kroppens immunförsvar. Eftersom sådana celler förskjuter normala lymfocyter minskar immuniteten, vilket innebär att kroppen blir mer och mer försvarslös mot ett stort antal skadliga faktorer, infektioner och bakterier som omger den varje dag.

Kronisk lymfocytisk leukemi är mycket långsam. De första symptomen uppträder i de flesta fall redan i de senare stadierna när det finns fler atypiska celler än normala celler. I de tidiga "asymptomatiska" stadierna upptäcks denna sjukdom främst under rutinmässiga blodprov. Vid kronisk lymfocytisk leukemi ökar det totala antalet leukocyter i blodet på grund av en ökning av innehållet i lymfocyter.

Normalt varierar antalet lymfocyter från 19 till 37% av det totala antalet leukocyter. I de senare stadierna av lymfocytisk leukemi kan denna mängd stiga upp till 98%. Man bör komma ihåg att de "nya" lymfocyterna inte utför sina funktioner, vilket betyder att trots sitt höga innehåll i blodet minskar immunförsvarets styrka signifikant. Av denna anledning åtföljs kronisk lymfocytisk leukemi ofta av en hel serie sjukdomar av virus-, bakterie- och svampkaraktär, som är längre och svårare än hos friska människor..

Orsaker till kronisk lymfocytisk leukemi

Till skillnad från andra onkologiska sjukdomar har förhållandet mellan kronisk lymfocytisk leukemi och "klassiska" cancerframkallande faktorer ännu inte fastställts. Denna sjukdom är också den enda leukemin, vars ursprung inte är associerat med joniserande strålning..

Hittills förblir huvudteorin om kronisk lymfocytisk leukemi uppträdande genetisk. Forskare har funnit att när sjukdomen fortskrider, förekommer vissa förändringar i lymfocyternas kromosomer associerade med deras okontrollerade uppdelning och tillväxt. Av samma anledning avslöjar den cellulära analysen en mängd olika cellulära varianter av lymfocyter.

Under påverkan av okända faktorer på B-lymfocytprekursorcellen inträffar vissa förändringar i dess genetiska material som stör dess normala funktion. Denna cell börjar dela sig aktivt och skapa den så kallade "atypiska cellklonen". I framtiden mognar nya celler och förvandlas till lymfocyter, men de utför inte de nödvändiga funktionerna. Man fann att genmutationer också kan förekomma i "nya" atypiska lymfocyter, vilket leder till subkloner och en mer aggressiv utveckling av sjukdomen..
När sjukdomen fortskrider ersätter cancerceller gradvis, först, normala lymfocyter och sedan andra blodkroppar. Förutom immunfunktioner är lymfocyter involverade i olika cellulära reaktioner och påverkar också tillväxten och utvecklingen av andra celler. När de ersätts med atypiska celler observeras undertryckande av uppdelningen av föregångarceller i erytrocyten och myelocytiska serier. Den autoimmuna mekanismen är också involverad i förstörelsen av friska blodkroppar..

Det finns en benägenhet för kronisk lymfocytisk leukemi, som ärvs. Även om forskare ännu inte har fastställt den exakta uppsättningen gener som skadats i denna sjukdom, visar statistik att i en familj där minst ett fall av kronisk lymfocytisk leukemi har identifierats ökar risken för sjukdomen hos anhöriga sju gånger.

Symtom på kronisk lymfocytisk leukemi

I de första stadierna av sjukdomen manifesteras praktiskt taget inte symtomen. Sjukdomen kan utvecklas i flera år utan symtom, bara med vissa förändringar i det allmänna blodtalet. Antalet leukocyter i de tidiga stadierna av sjukdomen fluktuerar inom normens övre gräns.

De tidigaste tecknen är vanligtvis ospecifika för kronisk lymfatisk leukemi, de är vanliga symtom som åtföljer många sjukdomar: svaghet, trötthet, allmän sjukdomskänsla, viktminskning, överdriven svettning. När sjukdomen fortskrider uppträder mer karakteristiska symtom..


SymptomManifestationHändelsemekanism
Inblandning av lymfkörtelUndersökning av patienten avslöjar en ökning av lymfkörtlar, de kan kännas, de är täta, smärtfria, "degiga" konsistens. En ökning av djupa lymfkörtlar (intrathoracic, intra-abdominal) manifesteras av ultraljud.På grund av ökningen av antalet lymfocyter i blodet infiltrerar de aktivt lymfkörtlarna, vilket leder till deras utvidgning och, med tiden, induration..
Splenomegali och hepatomegaliEn förstorad mjälte och lever åtföljs vanligtvis av obehagliga känslor (tyngd, smärta) i höger och vänster hypokondrium, och gulsot kan uppstå. Vid palpation kan du känna mjälten och avslöja förflyttningen av gränserna för levern.Förekomstmekanismen är också associerad med en gradvis ökning av antalet lymfocyter som infiltrerar olika organ och vävnader..
Anemi, trombocytopeni och granulocytopeniAnemi manifesteras av blekhet i huden, yrsel, minskad uthållighet, svaghet och trötthet. En minskning av antalet blodplättar i blodet leder till en överträdelse av blodkoagulationsprocesserna - blödningstiden ökar, olika utslag av hemorragiskt ursprung (petechiae, ecimosis) kan förekomma på huden. En minskning av antalet blodgranulocyter leder till olika infektiösa komplikationer.På grund av den överdrivna spridningen av lymfoidvävnad i benmärgen ersätter den gradvis andra element i hematopoietisk vävnad, vilket leder till ett brott mot uppdelningen och mognaden av andra blodkroppar.
Minskad immunaktivitet i kroppenDen huvudsakliga manifestationen av nedsatt immunitet är en tendens till frekventa sjukdomar av smittsam natur. På grund av kroppens svaga försvar är sådana sjukdomar allvarligare, längre, med olika komplikationer.Försvagning av immuniteten är associerad med utbyte av normala lymfocyter med "atypiska" celler, liknande strukturer som lymfocyter, men som inte utför deras funktioner.
Autoimmuna komplikationerAutoimmuna processer vid kronisk lymfocytisk leukemi manifesteras oftast av hemolytisk anemi och trombocytopeni och är farliga eftersom de leder till en hemolytisk kris (akut anemi, feber, en ökning av bilirubin i blodet, en kraftig försämring av välbefinnandet) och en ökad risk för livshotande blödning.Dessa symtom är associerade med bildandet av antikroppar mot element i hematopoietisk vävnad, såväl som själva blodcellerna. Dessa antikroppar attackerar kroppens egna celler, vilket leder till deras massiva förstörelse..

Diagnostik av kronisk lymfocytisk leukemi

I de flesta fall är diagnosen kronisk lymfocytisk leukemi inte svår. Svårigheter kan uppstå vid differentiell diagnos av denna sjukdom med andra lymfoproliferativa tumörer. De viktigaste analyserna som denna diagnos bygger på är:

  • Allmän blodanalys
  • Myelogram
  • Blodkemi
  • Analys för förekomst av cellulära markörer (immunfenotyp)
AnalysSyftet med studienTolka resultat
Allmän blodanalysDetektion av ett ökat antal leukocyter och lymfocyter i blodetEn ökning av det absoluta antalet lymfocyter i blodet med mer än 5 × 109 / L indikerar sannolikheten för kronisk lymfocytisk leukemi. Lymfoblaster och prolymfocyter är ibland närvarande. Med ett systematiskt allmänt blodprov kan en långsamt växande lymfocytos noteras, som förskjuter andra celler med leukocytformeln (70-80-90%) och i senare stadier - och andra blodkroppar (anemi, trombocytopeni). Ett kännetecken är de förfallna kärnorna i lymfocyter, kallade skuggor av Gumnrecht.
MyelogramAvslöjar ersättningen av röda benmärgsceller med lymfoproliferativ vävnadVid sjukdomens början är innehållet av lymfocyter i benmärgsenheten relativt litet (cirka 50%). Med utvecklingen av sjukdomen ökar detta antal till 98%. Måttlig myelofibros kan också förekomma.
BlodkemiIdentifiering av abnormiteter i immunsystemet, liksom andra organ och systemI de inledande stadierna finns inga avvikelser i det biokemiska blodprovet. Senare uppträder hypoproteinemi och hypogammaglobulinemi. Vid leverinfiltration kan onormala leverfunktionstester upptäckas.
ImmunfenotypIdentifiering av specifika cellulära markörer för kronisk lymfocytisk leukemiAntigener CD5 (T-cellmarkör), CD19 och CD23 (B-cellmarkörer) finns på ytan av "atypiska" lymfocyter under immunologisk undersökning. Ibland finns ett reducerat antal B-cellmarkörer CD20 och CD79b. Det finns också ett svagt uttryck av immunglobuliner IgM och IgG på cellytan.

För att bekräfta diagnosen kronisk lymfocytisk leukemi används ofta studier som biopsi av lymfkörtel följt av histologisk undersökning, cytogenetisk undersökning, ultraljud och datortomografi. De syftar till att identifiera skillnaderna mellan kronisk lymfocytisk leukemi och andra lymfoproliferativa sjukdomar, såväl som upptäckten av foci för infiltrering av lymfocyter, förekomst och progression av sjukdomen, valet av den mest rationella behandlingsmetoden.

CLL-etapper av RaiCLL-etapper av Binet
  • 0 - absolut lymfocytos i perifert blod eller i benmärgen mer än 5 × 109 / l, som varar i 4 veckor; inga andra symtom; låg risk kategori; överlevnad över 10 år
  • I - absolut lymfocytos, kompletterad med en ökning av lymfkörtlar; mellanliggande riskkategori; överlevnadsgrad i genomsnitt 7 år
  • II - absolut lymfocytos, kompletterad med en ökning av mjälten eller levern, det är också möjligt närvaron av förstorade lymfkörtlar; mellanliggande riskkategori; överlevnadsgrad i genomsnitt 7 år
  • III - absolut lymfocytos, kompletterad med en minskning av hemoglobin i det allmänna blodprovet på mindre än 100 g / l, är också en ökning av lymfkörtlar, lever, mjälte möjlig; hög risk kategori; överlevnad i genomsnitt 1,5 år
  • IV - absolut lymfocytos, kompletterad med trombocytopeni mindre än 100 × 109 / l, det är också möjligt närvaron av anemi, svullna lymfkörtlar, lever, mjälte; hög risk kategori; överlevnad i genomsnitt 1,5 år
  • A - hemoglobinnivån är mer än 100 g / l, trombocytnivån är mer än 100 × 109 / l; mindre än tre drabbade zoner; överlevnad över 10 år
  • B - hemoglobinnivån är mer än 100 g / l, trombocytnivån är mer än 100 × 109 / l; mer än tre drabbade zoner; överlevnadsgrad i genomsnitt 7 år
  • C - hemoglobinnivå mindre än 100 g / l, trombocytnivå mindre än 100 × 109 / l; valfritt antal drabbade områden; överlevnad i genomsnitt 1,5 år.

* drabbade områden - huvud-, hals-, axillär- och ljumskområden, mjälte, lever.

Behandling av kronisk lymfocytisk leukemi

Tyvärr är kronisk lymfocytisk leukemi inte en botbar sjukdom, men med snabb diagnos och korrekt vald behandling kan patienternas livslängd och livskvalitet förbättras avsevärt. Ändå behåller denna sjukdom även med den bästa behandlingen förmågan att långsamt utvecklas..

De första stadierna av sjukdomen kräver ingen särskild behandling. I detta skede är patientens tillstånd under konstant övervakning av en hematolog. Med en stabil, långsam kurs kan patienten må bra utan att ta några mediciner. Indikationen för början av läkemedelsbehandling är en signifikant progression av sjukdomen (en ökning av antalet lymfocyter i blodet, en ökning av lymfkörtlar eller mjälte), försämring av patientens tillstånd, uppkomsten av komplikationer.

En drogHandlingsmekanismAnvändningslägeEffektivitet
FludarabinCytostatisk läkemedel från gruppen purinanaloger25 mg / m 2 intravenöst under tre dagar. Intervallet mellan kurserna är en månadDet anses vara den mest effektiva purinanalogen. Fullständig remission kan erhållas hos de flesta patienter. För att förlänga remissionstiden rekommenderas att använda detta läkemedel i kombination med andra cytostatika.
CyklofosfamidAntitumör, cytostatisk, immunsuppressiv, alkylerande verkan250 mg / m2 intravenöst under tre dagarI kombination med andra läkemedel gör det de mest effektiva behandlingsregimer med minst antal biverkningar
RituximabMonoklonala antikroppar mot CD20-antigen375 mg / m 2 var tredje veckaI kombination med cytostatika ökar sannolikheten för att uppnå fullständig och långvarig remission
KlorambucilAlkylerande ämne, DNA-syntesblockerare2 till 10 mg dagligen i 4-6 veckorDet anses vara ett effektivt cytostatikum med en selektiv effekt på lymfoid tumörvävnad

Behandling av kronisk lymfocytisk leukemi är komplex, dvs. följande läkemedelskombinationer används:
  • "FCR" - fludarabin, cyklofosfamid, rituximab - den vanligaste och mycket effektiva behandlingsregimen;
  • Klorambucil + rituximab - används i närvaro av somatiska patologier;
  • "COP" - cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon - programmet upprepas var tredje vecka, genomförs totalt 6-8 cykler, ordineras vanligtvis när sjukdomen utvecklas mot bakgrund av behandling med andra läkemedel;
  • "CHOR" - cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon, adriablastin - utförs i avsaknad av effektiviteten av "COP" -programmet.
Strålbehandling det är nödvändigt för förstorade lymfkörtlar eller mjälte, lymfocytisk infiltration av nervstammar, såväl som organ och system, i närvaro av en hög nivå av lymfocyter i blodet i kombination med anemi och trombocytopeni. Det används som lokal bestrålning av ett infiltrerat organ i de sena stadierna av sjukdomen eller i avsaknad av effektiviteten av läkemedelsbehandling.

Splenektomi är en ineffektiv, men använd metod i närvaro av uttalad cytopeni i det allmänna blodprovet, i frånvaro av effektiviteten av glukokortikoidbehandling, liksom när mjälten förstoras till en signifikant storlek.

Prognos för kronisk lymfocytisk leukemi

Hittills har inga fall av fullständig återhämtning från kronisk lymfatisk leukemi identifierats. Livslängden för patienter beror på många faktorer, såsom allmän hälsa, kön, ålder, snabbhet vid diagnos och effektiviteten av den föreskrivna behandlingen, och varierar mycket - från flera månader till flera decennier.

  • Fullständig eftergift - kännetecknas av frånvaro av förgiftningssymptom, normal storlek på lymfkörtlar, mjälte och lever, hemoglobininnehåll över 100 g / l, neutrofiler mer än 1,5 × 109 / l, blodplättar över 100 × 109 / liter. En förutsättning för fullständig remission är ett normalt myelogram (mängden lymfoidvävnad i biopsin överstiger inte 30%), varaktigheten av det uppnådda tillståndet är minst två månader.
  • Delvis eftergift - detta är ett tillstånd som varar i minst två månader, där antalet lymfocyter i det allmänna blodprovet kan minskas med 50%, storleken på mjälten och lymfkörtlarna bör också halveras. Antalet hemoglobin, neutrofil och trombocyter bör matcha dem som är i fullständig remission eller öka med 50% jämfört med blodprovet innan behandlingen påbörjas..
  • Sjukdomsprogression - etablerad i avsaknad av förbättring efter behandling, försämring av patientens allmänna tillstånd, en ökning av svårighetsgraden av symtom, liksom manifestationen av nya symtom, övergången av sjukdomen till en mer aggressiv form.
  • Stabil sjukdomsförlopp - ett tillstånd där det inte finns några tecken på förbättring eller tecken på försämring av patientens tillstånd.
När man använder "COP" eller "CHOP" uppnås fullständiga remissioner hos 30-50% av patienterna, men de är som regel kortvariga. FCR-programmet leder till remission i cirka 95% av fallen och remissionstiden är upp till två år.

Hur manifesterar sig kronisk lymfocytisk leukemi i B-celler??

En sjukdom som kallas kronisk lymfocytisk leukemi eller B-cell leukemi är en onkologisk process associerad med ackumulering av atypiska B-lymfocyter i blod, lymf och lymfkörtlar, benmärg, lever och mjälte. Det är den vanligaste sjukdomen i leukemigruppen..

Orsaker till sjukdomen

B-cell kronisk lymfocytisk leukemi är en farlig och vanligaste typen av leukemi

Man tror att B-cell kronisk lymfocytisk leukemi främst drabbar européer i ganska hög ålder. Män lider av denna sjukdom mycket oftare än kvinnor - de har denna form av leukemi 1,5-2 gånger oftare.

Det är intressant att representanter för asiatiska nationaliteter som bor i Sydostasien, denna sjukdom förekommer praktiskt taget inte. Anledningarna till denna funktion och vad som gör människor från dessa länder så olika är fortfarande inte fastställda för närvarande. I Europa och Amerika bland representanterna för den vita befolkningen är den årliga incidensen 3 fall per 100 000 invånare.

Orsakerna till sjukdomsutbrottet är helt okända..

Ett stort antal fall registreras hos representanter för samma familj, vilket tyder på att sjukdomen ärvs och associeras med genetiska störningar.

Beroendet av sjukdomsutbrottet av strålning eller de skadliga effekterna av miljöföroreningar, de negativa effekterna av farlig produktion eller andra faktorer har ännu inte bevisats.

Sjukdomssymtom

CLL - malign onkologisk sjukdom

Utåt kanske B-cell kronisk lymfocytisk leukemi inte uppträder under mycket lång tid, eller dess tecken är helt enkelt inte uppmärksamma på grund av suddighet och brist på uttryck.

De viktigaste symptomen på patologi:

  • Vanligtvis, från yttre tecken, noterar patienter en omotiverad minskning av kroppsvikt med en normal, hälsosam och tillräckligt hög kaloridiet. Det kan också finnas klagomål om kraftig svettning, vilket verkar bokstavligen med minsta ansträngning.
  • Därefter uppträder symtom på asteni - svaghet, slöhet, snabb trötthet, brist på intresse för livet, sömnstörningar och normalt beteende, olämpliga reaktioner och beteende.
  • Nästa symptom som sjuka människor vanligtvis svarar på är svullna lymfkörtlar. De kan vara mycket stora, komprimerade, bestående av grupper av noder. De förstorade noderna kan vara mjuka eller täta vid beröring, men intern kompression observeras vanligtvis inte..
  • I senare skeden sammanfogas en utvidgning av levern och mjälten, organets tillväxt känns, beskrivs som en känsla av tyngd och obehag. I de sista stadierna utvecklas anemi, trombocytopeni uppträder, allmän svaghet, yrsel och plötslig blödning ökar.

Hos patienter med denna form av lymfocytisk leukemi är immunsystemet mycket deprimerat, så de är särskilt mottagliga för olika förkylningar och infektionssjukdomar. Av samma anledning är sjukdomar vanligtvis svåra, de är långvariga och svåra att behandla..

Av de objektiva indikatorerna som kan registreras i de tidiga stadierna av sjukdomen kan leukocytos kallas. Endast genom denna indikator, i kombination med data från en fullständig anamnes, kan läkaren upptäcka de första tecknen på sjukdomen och börja behandla den.

Möjliga komplikationer

Lanserad CLL är ett hot mot livet!

För det mesta fortskrider kronisk B-cell lymfocytisk leukemi mycket långsamt och har nästan ingen effekt på livslängden hos äldre patienter. I vissa situationer är det en ganska snabb utveckling av sjukdomen, som måste begränsas genom att inte bara använda läkemedel utan också strålning.

I grund och botten är hotet de komplikationer som orsakas av en stark försvagning av immunsystemet. I detta tillstånd kan någon förkylning eller mild infektion orsaka en mycket allvarlig sjukdom. Sådana sjukdomar är mycket svåra att bära. Till skillnad från en frisk person är en patient som lider av celllymfocytisk leukemi mycket mottaglig för förkylningssjukdom, som kan utvecklas mycket snabbt, vara svår och ge allvarliga komplikationer..

Även mild förkylning kan vara farlig. På grund av immunsystemets svaghet kan sjukdomen snabbt utvecklas och kompliceras av bihåleinflammation, otitis media, bronkit och andra sjukdomar. Lunginflammation är särskilt farlig, de försvagar patienten kraftigt och kan orsaka hans död.

Metoder för diagnos av sjukdomar

Blodprov är den viktigaste metoden för diagnos av kronisk lymfocytisk leukemi

Bestämning av sjukdomen med yttre tecken, ultraljud och datortomografi innehåller inte fullständig information. Benmärgsbiopsi görs också sällan..

De viktigaste metoderna för diagnos av sjukdomen är följande:

  • Genomföra ett specifikt blodprov (immunfenotypning av lymfocyter).
  • Genomföra en cytogenetisk studie.
  • Undersökning av biopsiprover av benmärg, lymfkörtlar och mjälte.
  • Stern punktering eller studier av myelogrammet.

Enligt undersökningsresultaten bestäms sjukdomsstadiet. Valet av en specifik typ av behandling beror på det, liksom på patientens förväntade livslängd. Enligt moderna data är sjukdomen uppdelad i tre perioder:

  1. Steg A - inget lymfkörtlar eller högst 2 drabbade lymfkörtlar. Frånvaro av anemi och trombocytopeni.
  2. Steg B - i frånvaro av trombocytopeni och anemi, finns det 2 eller flera drabbade lymfkörtlar.
  3. Steg C - trombocytopeni och anemi registrerad, oavsett om det finns en lesion i lymfkörtlarna eller inte, samt antalet drabbade noder.

Behandling av kronisk lymfocytisk leukemi

Kemoterapi är den mest effektiva behandlingen för cancer

Enligt många moderna läkare behöver inte B-cell kronisk lymfocytisk leukemi i de inledande stadierna någon specifik behandling på grund av milda symtom och låg effekt på patientens välbefinnande.

Intensiv behandling börjar bara i de fall då sjukdomen börjar utvecklas och påverkar patientens tillstånd:

  • Med en kraftig ökning av antalet och storleken på drabbade lymfkörtlar.
  • Med en förstorad lever och mjälte.
  • Om en snabb ökning av antalet lymfocyter i blodet diagnostiseras.
  • Med en ökning av tecken på trombocytopeni och anemi.

Om patienten börjar lida av manifestationer av onkologisk berusning. Detta manifesterar sig vanligtvis som en snabb oförklarlig viktminskning, svår svaghet, utseende av feber och nattliga svettningar..

Huvudbehandlingen för sjukdomen är kemoterapi.

Fram till nyligen var det viktigaste läkemedlet klorbutin, för närvarande används Fludara och cyklofosfamid, intensiva cytostatika, framgångsrikt mot denna form av lymfocytisk leukemi..

Ett bra sätt att behandla sjukdomar är att använda bioimmunterapi. Den använder monoklonala antikroppar, vilket gör att du selektivt kan förstöra cancerpåverkade celler och lämna friska celler intakta. Denna teknik är progressiv och kan förbättra patientens kvalitet och livslängd..

Mer information om leukemi finns i videon:

Om alla andra metoder inte visade de förväntade resultaten och sjukdomen fortsätter att utvecklas, blir patienten värre, det finns inget annat val än att använda höga doser av aktiv "kemi" följt av överföring av hematopoietiska celler.

I dessa svåra fall, när patienten lider av svår svullnad i lymfkörtlarna eller om det finns många av dem, kan användning av strålterapi indikeras. När mjälten förstoras kraftigt, blir smärtsam och faktiskt inte utför sina funktioner rekommenderas avlägsnande.

Förebyggande för att förlänga livslängden och minska riskerna

Trots att kronisk B-cell lymfocytisk leukemi är en onkologisk sjukdom, kan du leva med den i många år, bibehålla normala kroppsfunktioner och njuta av livet fullt ut. Men för detta är det nödvändigt att vidta vissa åtgärder:

  1. Du måste ta hand om din hälsa och söka medicinsk hjälp om de minsta misstänkta symtomen uppträder. Detta hjälper till att identifiera sjukdomen i de tidiga stadierna och förhindra dess spontana och okontrollerade utveckling..
  2. Eftersom sjukdomen i hög grad påverkar arbetet i patientens immunsystem, måste han skydda sig så mycket som möjligt från förkylningar och infektioner av något slag. I närvaro av infektion eller kontakt med sjuka människor, infektionskällor, kan läkaren ordinera användningen av antibiotika.
  3. För att skydda sin hälsa måste en person undvika potentiella infektionskällor, platser för stora sammankomster av människor, särskilt under perioder med massiva epidemier.
  4. Livsmiljön är också viktig - rummet måste rengöras regelbundet, patienten måste övervaka renheten i sin kropp, kläder och sängkläder, eftersom allt detta kan vara smittkällor..
  5. Patienter med denna sjukdom ska inte vara i solen och försöka skydda sig från dess skadliga effekter..
  6. För att upprätthålla immuniteten behöver du också en balanserad diet med ett överflöd av växtmat och vitaminer, avvisande av dåliga vanor och måttlig fysisk aktivitet, främst i form av promenader, simning, lätt gymnastik.

En patient med en sådan diagnos måste förstå att hans sjukdom inte är en mening, att han kan leva med honom i många år, bibehålla kraften i ande och kropp, klarhet i sinnet och hög effektivitet..

Hittade ett misstag? Välj det och tryck på Ctrl + Enter för att berätta för oss.

Kommentarer

Min bror fick diagnosen detta. Nu genomgår han kemoterapi med holländsk medicin. Vi hoppas att det kommer att hjälpa. Lymfkörtlarna runt halsen är mycket förstorade. Alla tester gjordes, där de hittade noder i mjälten, runt levern..

Tack för nödvändiga förklaringar! Jag bör notera att i maj förra året på Botkin Hospital - B-cell lymfocytisk leukemi 91.1 diagnostiserades i riktning från den regionala hematologen - enligt klassificeringen av hälsovårdsministeriet - på grundval av forskning: immunofenotypning av perifera blodlymfocyter, trepanobiopsy i benmärg utfördes inte, även om det också hade riktning för sådan forskning. Denna fråga, hur man går vidare, bestämdes där av den välkända onkohematologen - Lazarev I.V., som rekommenderade att utföra PET CT för att bedöma situationen. Men den viktigaste hematologen i vårt distrikt Polyclinic begränsade sig till resultaten av ultraljud och CT - tre gånger, blodprov med olika intensitet och specificitet, han skickades till Institutet för hematologi vid hälsovårdsministeriet för att få detaljerade ytterligare tester, vars namn jag kommer att ange nästa gång och började behandlingen, beräknad i 6 månader för att säkerställa åtminstone partiell remission. För dessa ändamål har jag redan passerat dropparen fyra gånger på poliklinikens sjukhus i två till tre timmar med infusion av Tavegil och dexametason tillsammans med Acellobia i saltlösning. 800 ml. Och tre gånger fått läkemedelskemoterapi med sådana medel som Endoxan, Darbines och Allopurinol. Latran krävdes inte. En månad saknades, eftersom jag hade en immunitet och en viktminskning på 20 kg - en obegriplig komplikation med lungorna och en hög kroppstemperatur, vilket gjorde att jag, enligt en hematologs instruktioner, tog en laddningsdos i fem dagar i rad - Levodimexide och andra mediciner - antibiotika med ett stort antal effekter Dessutom rekommenderades ett konstant intag av Acyclovir för att eliminera herpes och bältros - Zoster, som diagnostiserades tidigt av en regional kirurg. Jag måste notera att som en tidigare amatöridrottsman, även om min ålder närmar sig 73, uppstod en sådan situation den 8 maj förra året, när jag som vanligt - förutom regelbundna besök på gymmet, tränade på ett inversionsbord - hemma och plötsligt kände jag akut smärta i vänster mage - på platsen för mjälten. I början trodde läkarna och palperade tjockleken på den fallna delen av buken att det var divertikulos i tjocktarmen, eller snarare till och med en bråck. men det fanns ingen, och "på lur" tog bort gallblåsan, som aldrig skadade. Situationen kompliceras av det faktum att jag, om än felaktigt, fick diagnosen en läkt hjärtinfarkt och kranskärlssjukdom - baserat på två tidigare studier - ett EKG. Hur som helst måste jag ta B-blockerare som Atenolol och Lokren för att stoppa arytmi av hjärtaktivitet som ständigt stör mig. Vad är din åsikt om min information, och kan den ytterligare klargöra frågorna om behandling, livsstil och sannolik återhämtning med en sådan diagnos som - B-cell lymfocytisk leukemi - steg B, som bestämts av den första av mina hematologer.

Kronisk lymfocytisk leukemi

Kronisk lymfocytisk leukemi är en onkologisk sjukdom, åtföljd av ackumulering av atypiska mogna B-lymfocyter i perifert blod, lever, mjälte, lymfkörtlar och benmärg. I de inledande stadierna manifesterar det sig som lymfocytos och generaliserad lymfadenopati. Med progressionen av kronisk lymfocytisk leukemi observeras hepatomegali och splenomegali, liksom anemi och trombocytopeni, manifesterad av svaghet, trötthet, petechialblödningar och ökad blödning. Det finns frekventa infektioner på grund av minskad immunitet. Diagnosen fastställs på grundval av laboratorietester. Behandling - kemoterapi, benmärgstransplantation.

ICD-10

  • Orsaker
  • Patogenes
  • Klassificering
  • Symtom på kronisk lymfocytisk leukemi
  • Komplikationer
  • Diagnostik
  • Behandling av kronisk lymfocytisk leukemi
  • Prognos
  • Priser för behandling

Allmän information

Kronisk lymfocytisk leukemi är en sjukdom från gruppen av icke-Hodgkins lymfom. Det åtföljs av en ökning av antalet morfologiskt mogna men defekta B-lymfocyter. Kronisk lymfocytisk leukemi är den vanligaste formen av hemoblastos och står för en tredjedel av alla leukemier som diagnostiserats i USA och Europa. Män lider oftare än kvinnor. Toppincidensen inträffar vid en ålder av 50-70 år, under denna period detekteras cirka 70% av det totala antalet kronisk lymfocytisk leukemi.

Unga patienter lider sällan före 40 års ålder, det första symptomet på sjukdomen förekommer hos endast 10% av patienterna. Under de senaste åren har experter noterat en viss "föryngring" av patologi. Det kliniska förloppet av kronisk lymfocytisk leukemi är mycket varierande, det är möjligt både en långvarig frånvaro av progression och en extremt aggressiv variant med dödlig utgång inom 2-3 år efter diagnos. Det finns ett antal faktorer som förutsäger sjukdomsförloppet. Behandlingen utförs av specialister inom onkologi och hematologi.

Orsaker

Orsakerna till händelsen har inte slutgiltigt klargjorts. Kronisk lymfocytisk leukemi anses vara den enda leukemin med en obekräftad koppling mellan sjukdomens utveckling och ogynnsamma miljöfaktorer (joniserande strålning, kontakt med cancerframkallande ämnen). Experter tror att den viktigaste faktorn som bidrar till utvecklingen av kronisk lymfocytisk leukemi är en ärftlig benägenhet. Typiska kromosomala mutationer som orsakar skada på onkogener i början av sjukdomen har ännu inte identifierats, men studier bekräftar sjukdomens mutagena natur..

Patogenes

Den kliniska bilden av kronisk lymfocytisk leukemi beror på lymfocytos. Orsaken till lymfocytos är uppkomsten av ett stort antal morfologiskt mogna, men immunologiskt defekta B-lymfocyter, som inte kan ge humoristisk immunitet. Man trodde tidigare att onormala B-lymfocyter i kronisk lymfocytisk leukemi är långlivade celler och sällan delar sig. Därefter motbevisades denna teori.

Forskning har visat att B-celler multiplicerar snabbt. Varje dag i patientens kropp bildas 0,1-1% av det totala antalet atypiska celler. Olika cellkloner påverkas hos olika patienter, därför kan kronisk lymfocytisk leukemi betraktas som en grupp nära besläktade sjukdomar med en vanlig etiopatogenes och liknande kliniska symtom..

När man studerar celler avslöjas en stor variation. Materialet kan domineras av bredplasma- eller smalplasmaceller med unga eller krympta kärnor, nästan färglösa eller ljust färgade granulära cytoplasmer. Spridning av onormala celler förekommer i pseudofolliklar - kluster av leukemiceller i lymfkörtlarna och benmärgen.

Orsakerna till cytopeni vid kronisk lymfocytisk leukemi är autoimmun förstörelse av blodceller och undertryckande av stamcellsproliferation, orsakad av en ökning av nivån av T-lymfocyter i mjälten och perifert blod. I närvaro av mördareegenskaper kan dessutom förstörelse av blodceller orsakas av atypiska B-lymfocyter.

Klassificering

Med hänsyn till symtomen, morfologiska tecknen, hastigheten på progressionen och svaret på terapin, skiljer sig följande former av sjukdomen:

  • Kronisk lymfocytisk leukemi med en godartad kurs. Patientens tillstånd förblir tillfredsställande under lång tid. Det finns en långsam ökning av antalet leukocyter i blodet. Det kan ta flera år eller till och med årtionden från diagnos till en stabil förstoring av lymfkörtlarna. Patienterna är fortfarande arbetsförmåga och deras vanliga sätt att leva.
  • Den klassiska (progressiva) formen av kronisk lymfocytisk leukemi. Leukocytos byggs upp över månader, inte år. Det finns en parallell ökning av lymfkörtlar.
  • Tumörform av kronisk lymfocytisk leukemi. En särskiljande egenskap hos denna form är en mild leukocytos med en uttalad ökning av lymfkörtlar.
  • Benmärgsform av kronisk lymfocytisk leukemi. Progressiv cytopeni detekteras i frånvaro av förstoring av lymfkörtlar, lever och mjälte.
  • Kronisk lymfocytisk leukemi med förstorad mjälte.
  • Kronisk lymfocytisk leukemi med paraproteinemi. Symtom på någon av ovanstående former av sjukdomen noteras i kombination med monoklonal G- eller M-gammopati.
  • Pre-lymfocytisk form av kronisk lymfocytisk leukemi. Ett utmärkande drag hos denna form är närvaron av lymfocyter som innehåller nukleoler i blod- och benmärgsutstryk, mjältvävnadsprover och lymfkörtlar.
  • Hårcell leukemi. Avtäckt cytopeni och splenomegali i frånvaro av förstorade lymfkörtlar. Mikroskopisk undersökning avslöjar lymfocyter med en karaktäristisk "ungdomlig" kärna och "ojämn" cytoplasma med raster, skulpterade kanter och groddar i form av hår eller villi.
  • T-cellform av kronisk lymfocytisk leukemi. Det observeras i 5% av fallen. Det åtföljs av leukemisk infiltration av dermis. Går vanligtvis snabbt.

Det finns tre steg i de kliniska stadierna av kronisk lymfocytisk leukemi: initiala, detaljerade kliniska manifestationer och terminala.

Symtom på kronisk lymfocytisk leukemi

I början är patologin asymptomatisk och kan endast detekteras genom blodprov. Inom några månader eller år har en patient med kronisk lymfocytisk leukemi lymfocytos på 40-50%. Antalet leukocyter ligger nära normens övre gräns. I normalt tillstånd förstoras inte perifera och viscerala lymfkörtlar. Under perioden med infektionssjukdomar kan lymfkörtlarna tillfälligt öka och efter återhämtning krymper de igen. Det första tecknet på utvecklingen av kronisk lymfatisk leukemi är en stabil förstoring av lymfkörtlarna, ofta i kombination med hepatomegali och splenomegali..

Först påverkas cervikal och axillär lymfkörtlar, sedan noder i mediastinum och bukhålan, sedan i ljumsken. Palpation avslöjar rörliga smärtfria täta elastiska formationer som inte fästs på huden och närliggande vävnader. Diametern på noderna i kronisk lymfocytisk leukemi kan sträcka sig från 0,5 till 5 centimeter eller mer. Stora perifera lymfkörtlar kan svälla med bildandet av en synlig kosmetisk defekt. Med en signifikant ökning av lever, mjälte och viscerala lymfkörtlar kan kompression av de inre organen observeras, åtföljd av olika funktionella störningar.

Patienter med kronisk lymfocytisk leukemi klagar över svaghet, orimlig trötthet och nedsatt arbetsförmåga. Enligt blodprover noteras en ökning av lymfocytos upp till 80-90%. Antalet erytrocyter och trombocyter ligger vanligtvis inom det normala intervallet, hos vissa patienter detekteras lätt trombocytopeni. I de senare stadierna av kronisk lymfocytisk leukemi noteras viktminskning, nattliga svettningar och en ökning av temperaturen till subfebrilt antal. Immunitetsstörningar är karakteristiska. Patienter lider ofta av förkylning, cystit och uretrit. Det finns en tendens till sårförstörning och frekvent bildning av abscesser i den subkutana fettvävnaden.

Allvarliga infektionssjukdomar blir ofta dödsorsaken i kronisk lymfatisk leukemi. Inflammation i lungorna är möjlig, tillsammans med en kollaps av lungvävnaden och grova ventilationsstörningar. Vissa patienter utvecklar exudativ pleuris, vilket kan kompliceras av bristning eller kompression av bröstlymfkanalen. En annan vanlig manifestation av avancerad kronisk lymfocytisk leukemi är bältros, som i svåra fall blir generaliserad och fångar upp hela hudytan och ibland slemhinnor. Liknande skador kan observeras med herpes och vattkoppor.

Komplikationer

Bland de möjliga komplikationerna av kronisk lymfocytisk leukemi är infiltration av vestibulär cochlea nerv, åtföljd av hörselnedsättningar och tinnitus. I terminalstadiet av kronisk lymfocytisk leukemi kan infiltration av hjärnhinnorna, medulla och nervrötter observeras. Blodprov avslöjar trombocytopeni, hemolytisk anemi och granulocytopeni.

Transformation av kronisk lymfocytisk leukemi till Richters syndrom är möjlig - diffust lymfom, manifesterat av den snabba tillväxten av lymfkörtlar och bildandet av foci utanför lymfsystemet. Cirka 5% av patienterna överlever för att utveckla lymfom. I andra fall inträffar dödsfall av infektiösa komplikationer, blödning, anemi och kakexi. Vissa patienter med kronisk lymfocytisk leukemi utvecklar svår njursvikt på grund av infiltration av njurparenkym.

Diagnostik

I hälften av fallen upptäcks patologi av en slump, under undersökning för andra sjukdomar eller under en rutinundersökning. Vid diagnos beaktas klagomål, anamnes, fysiska undersökningsdata, resultat av blodprov och immunfenotyp. Det diagnostiska kriteriet för kronisk lymfocytisk leukemi är en ökning av antalet leukocyter i blodprovet upp till 5 × 109 / L i kombination med karakteristiska förändringar i immunfenotypen av lymfocyter. Mikroskopisk undersökning av blodutstrykning avslöjar små B-lymfocyter och Humprechts skuggor, möjligen i kombination med atypiska eller stora lymfocyter. Immunfenotypning bekräftar närvaron av celler med en avvikande immunfenotyp och klonalitet.

Bestämning av stadiet av kronisk lymfatisk leukemi utförs på grundval av kliniska manifestationer av sjukdomen och resultaten av en objektiv undersökning av perifera lymfkörtlar. För att utarbeta en behandlingsplan och bedöma prognosen vid kronisk lymfocytisk leukemi utförs cytogenetiska studier. Om du misstänker Richters syndrom görs en biopsi. För att bestämma orsakerna till cytopeni utförs sternär punktering i benmärgen, följt av mikroskopisk undersökning av punkteringen.

Behandling av kronisk lymfocytisk leukemi

I de inledande stadierna av kronisk lymfocytisk leukemi används förväntade taktik. Patienter ordineras en undersökning var 3-6 månader. I avsaknad av tecken på progression är de begränsade till observation. En indikation för aktiv behandling är en ökning av antalet leukocyter med hälften eller mer inom sex månader. Huvudbehandlingen för kronisk lymfocytisk leukemi är kemoterapi. Den mest effektiva läkemedelskombinationen är vanligtvis rituximab, cyklofosfamid och fludarabin.

Med den ihållande förloppet av kronisk lymfocytisk leukemi ordineras stora doser kortikosteroider, benmärgstransplantation utförs. Hos äldre patienter med svår somatisk patologi kan det vara svårt att använda intensiv kemoterapi och benmärgstransplantation. I sådana fall ges klorambucil monokemoterapi eller detta läkemedel används i kombination med rituximab.

Vid kronisk lymfocytisk leukemi med autoimmun cytopeni ordineras prednisolon. Behandlingen utförs tills patientens tillstånd förbättras, medan behandlingstiden är minst 8-12 månader. Efter en stabil förbättring av patientens tillstånd avbryts behandlingen. Indikationen för återupptagande av terapi är kliniska symtom och laboratoriesymptom som indikerar sjukdomens progression.

Prognos

Kronisk lymfocytisk leukemi betraktas som en nästan obotlig långvarig sjukdom med en relativt tillfredsställande prognos. I 15% av fallen sker en aggressiv kurs med snabb ökning av leukocytos och utvecklingen av kliniska symtom. Det dödliga resultatet i denna form av kronisk lymfatisk leukemi inträffar inom 2-3 år. I andra fall är det en långsam utveckling, den genomsnittliga förväntade livslängden från diagnosögonblicket varierar från 5 till 10 år. Med en godartad kurs kan livslängden vara flera decennier. Efter behandlingen observerades förbättring hos 40-70% av patienterna med kronisk lymfocytisk leukemi, men fullständiga remissioner upptäcks sällan.