Angiomyolipom i njuren

Myoma

Angiomyolipom i njuren (även kallad hamartom) är en godartad njurtumör. Kvinnor blir sjukare oftare än män 4 gånger, manifestationer förekommer i medelåldern och äldre. Enligt statistik är detta ett av de vanligaste njursvulmarna..

Tumören bildas av fettvävnad, glatt muskulatur, epitel och blodkärl. Hamartomas finns i andra organ, inklusive hypotalamus, lungor och hud. Det är angiomyolipom som förekommer i njurarna, där muskelvävnad och blodkärl råder. Faren med angiomyolipom i njuren är att vävnaderna växer ojämnt, de kan degenerera, kärlen kan bilda aneurysmer som är benägna att brista.

  • Inledande samråd - 2700
  • Upprepat samråd - 1 800
Boka tid

Orsaker och former av angiomyolipom i njuren

  • Pris: 2700 rubel.

De pålitliga orsakerna till angiolipom är okända. Det pågår en debatt om huruvida isolerat angiomyolipom är medfödd eller förvärvat under livet. Det autosomala dominerande arvsättet för sådana tumörer har bevisats när den mutanta genen överförs genom hanlinjen.

En förvärvad tumör kan associeras med hormonella förändringar under graviditeten, utvecklingen av andra typer av tumörer (särskilt vaskulär och bindväv). Angiomyolipom kan också utvecklas med olika njurskador - från trauma till kronisk inflammation.

Två former av sjukdomen är kända:

  1. Sporadisk eller isolerad, som utvecklas på egen hand, i samband med andra patologier. Det är en enda, inkapslad tumör som utvecklas i en njure i medulla eller cortex. Vanlig form, finns i 9 av 10 fall.
  2. Bourneville-Pringle syndrom eller en medfödd form som utvecklas mot bakgrund av tuberös skleros. Med denna form finns flera angiomyolipom i båda njurarna..

Strukturen hos ett angiomyolipom kan vara typisk och atypisk: hos en typisk är alla typer av vävnader närvarande (fett, muskelvävnad, epitel, kärl) och med en atypisk finns det ingen fettvävnad. Detta upptäcks endast med en histologisk undersökning av punktat eller ett läkemedel som avlägsnats under operationen.

Symtom på angiolipom

  • Pris: 10 000 rubel.

Sjukdomens manifestationer beror på storleken: upp till 4 cm i diameter är tumören asymptomatisk. Men med en ökning av angiomyolipom i njuren kanske det inte manifesterar sig på länge. Så i 80% av de undersökta formationerna finns 5 cm i storlek och i 18% - 10 cm, hittas av en slump när njurarna undersöks av annan anledning..

En storlek på 4-5 cm anses vara extremt säker, eftersom de allra flesta inte har några symtom. I framtiden kräver tumören mer syre. Muskelvävnad bildas snabbare än blodkärl som inte kan hålla jämna steg med muskeltillväxt.

Som ett resultat sträcker sig fartygen, belastningen på dem ökar avsevärt. I blodkärlens väggar bildas områden med gallring och aneurysmer som lätt slits. Dessutom är själva strukturen i kärlväggen i en tumör sällan normal. Blödningar är de vanligaste komplikationerna av dessa tumörer..

Angiomyolipom i njuren kan manifestera sig med följande symtom:

  • tråkig smärta eller obehag i nedre delen av ryggen och buken på sidan av tumören;
  • snabb trötthet, svaghet
  • förstoring av njuren eller en tydligt påtaglig rund elastisk tätning i buken
  • en blandning av blod i urinen;
  • blodtryck stiger.

Med ett kärlbrott och blödning utvecklas en bild av hemorragisk chock, akut smärta i nedre delen av ryggen uppträder, synligt blod i urinen, en ökande tätning i njurområdet känns. Om blod hälls i bukhålan bildas en bild av "akut buk".

Komplikationer av sjukdomen inkluderar också kompression av intilliggande organ, nekros i tumörvävnader, vaskulär trombos och cancerdegeneration. Ibland förblir tumören godartad, men små knölar bildas i angränsande organ, ofta i levern.

Diagnos av angiolipom

I början av bildandet upptäcks angiomyolipom av en slump vid ultraljud eller under röntgenundersökning. För smärta i nedre ryggen med varierande intensitet utförs instrumental diagnostik, som snabbt etablerar patologin. En laboratoriestudie av urin och blod är obligatorisk. Mikro- eller makrohematuri finns i urinen.

Oftast finns tumören vid ultraljud i form av ett avrundat isolerat område med minskad ekogenicitet. Den typiska platsen, den runda formen och enhetligheten antyder att detta är ett angiomyolipom. Små isolerade tumörer finns oftare i höger njure. Vänster njurskada är mindre vanlig.

Den näst mest informativa undersökningsmetoden är multispiral datortomografi (MSCT) med kontrastförbättring. Detta är en multislice-studie som gör att du kan studera njurarnas struktur i realtid. Med MSCT är det möjligt att bedöma blodtillförseln till njuren, blodflödet i tumören.

MR används också för diagnostik, där njurens medulla och cortex syns bättre. Dessa metoder kompletterar varandra. Dessutom använder MR inte röntgen, vilket är viktigt för vissa kategorier av patienter..

Ultraljudangiografi (duplexavsökning av njurartärerna) används för att visualisera blodkärlen. Om studien detekterar en tumör i form av en boll av blodkärl spåras förändringar i kärlväggen, expansion, förträngning och andra formationer tydligt på monitorn.

Om angiomyolipom misstänks, kan en biopsi av tumörvävnaden utföras, som utförs under ultraljud eller under endoskopisk kirurgi. Med histologisk undersökning kan du klargöra diagnosen.

Forskningsmetoder väljs av den behandlande läkaren beroende på egenskaperna hos ett visst fall.

Beskrivning av angiomyolipom och metoder för att hantera det

Trötthet, svullnad, dålig aptit, smärta i ländryggen - alla dessa symtom stör ofta vuxna med njurpatologier. Organen i urinvägarna är av yttersta vikt för hälsa och välbefinnande. Angiomyolipom i njuren är en ganska vanlig diagnos. Sjukdomen attackerar medelålders och äldre individer. Dessutom finns det flera gånger fler kvinnor bland patienter än män. Låt oss överväga mer detaljerat orsakerna och metoderna för behandling av denna patologi.

Förståelse av angiomyolipom

Angiomyolipom i njuren är en godartad tumör som påverkar de parade organen i urinvägarna (vilket framgår av ICD-koden). Den bildas av den mesenkymala vävnaden, består av släta muskler, lipider, blodkärl. AML kan förekomma i kombination med andra typer av formationer eller därefter utveckla sjukdomar.

Orsaker och provocerande faktorer

Patogenesen av angiomyolipom är ett dåligt förstått ämne. Hittills kan läkare inte säga med säkerhet om den isolerade formen av sjukdomen är en medfödd missbildning eller om det är en sann tumör. Vanligtvis aktiveras sjukdomen under påverkan av följande skäl:

  • i närvaro av kroniska eller akuta patologier i utsöndringssystemet;
  • under graviditeten, när en kvinnas hormonella bakgrund förändras;
  • när det finns identiska tumörer i andra organ;
  • om det finns en genetisk predisposition för organismen.

Utvecklingsmekanism

Angiolipom i njuren kanske inte manifesterar sig på länge. De synliga symtomen beror på tumörens storlek: bildningsparametrarna (upp till 4 cm tjocklek) gör att sjukdomen kan fortsätta obemärkt. När det växer vidare kräver lipom mer syre. Saken är att muskelvävnad bildas snabbare än blodkärlen. Blodkanalerna börjar sträcka sig, tunnare former på väggarna, som lätt rivs. Som ett resultat av den patologiska processen uppträder ofta "dold" blödning. Därför är det viktigt att snabbt identifiera onormala förändringar i inre organ..

Klinisk bild

Som ett resultat av många studier av den kliniska bilden av angiomyolipom i njuren har forskare identifierat de mest karakteristiska tecknen på sjukdomen:

  • Tråkig, plötslig smärta i nedre delen av ryggen och buken.
  • En tydlig neoplasma synlig vid palpering.
  • Hematuri (blod i urinen).
  • Blodtrycket överstiger de vanliga parametrarna.

Tumörstorlek upp till 5 cm - de allra flesta patienter har en asymptomatisk sjukdomsförlopp. Från fem till tio centimeter - bara 18%. Slutsats - ju mer utbildning, desto lättare är det att identifiera den.

Olika former

Manifestationen av njureangiomyolipom har olika funktioner. Medicin definierar två typer av patologi:

  • Ärftlig (medfödd) angiom: sprider sig till två njurar samtidigt, det kännetecknas av flera formationer som härrör från tuberös skleros.
  • Förvärvad sporadisk (isolerad). Denna typ diagnostiseras i 80-90% av fallen, påverkar en njure.

Genom dess struktur kan omvandlingen av orgel vara typisk och atypisk. I det första fallet är alla komponenter närvarande: fettvävnad, epitel, muskler och blodkärl. I den andra observeras inga lipider. Denna faktor bestäms endast med en histologisk undersökning av punktat. - frånvarande cani, erytrocyt och en njure Kapillär En farlig egenskap hos njureangiomyolipom är att den drabbade vävnaden växer ojämnt, aneurysmer bildas ofta i blodkapillärerna, som är benägna att brista.

Komplikationer

Många patienter är oroade över frågan: är njureangiomyolipom livshotande och vad är dess konsekvenser. Den vanligaste komplikationen av sjukdomen är inre blödningar. Detta tillstånd kräver omedelbar läkarvård. De viktigaste symptomen på kärlbrott är:

  • hemorragisk chock;
  • akut ryggsmärta
  • blodföroreningar i urinen;
  • tecken på "akut buk": buksmärtsyndrom, spänning i bukhinnans främre vägg, störning av tarmens rörlighet.

Komplikationer av njureangiomyolipom inkluderar också: kompression av nära placerade element, vävnadsnekros, vaskulär trombos, cancer. Ibland förblir tumören godartad, men små knölar förekommer i angränsande organ (vanligtvis i levern).

Diagnostisk undersökning

I de flesta fall drabbar sjukdomen ett organ. Patologin definieras som “vänster njure angiomyolipom” eller “höger njure angiomyolipom”. För att klargöra sjukdomens särdrag används följande diagnostiska metoder:

  • Ultraljudundersökning (ultraljud) - avslöjar närvaron av tätningar i vävnaderna.
  • MR, CT (beräknad tomografi) - är nödvändiga för att analysera bildningens sammansättning (närvaron av områden med låg densitet bestäms).
  • Blodprov - laboratorieundersökning av njurarnas allmänna tillstånd.
  • Ultraljudsangiografi - hittar patologin i kärlsystemet i njurparenkymet.
  • Röntgen av njuren med kontrast - visar pålitligt urinvägarnas allmänna tillstånd.
  • Biopsi - ta en del av det drabbade epitelet för att studera elementet i neoplasman. Det används för att utesluta möjligheten att utveckla maligna former.

Angiomyolipombehandling

Taktiken för att behandla en tumör beror på många faktorer. Valet av medel och metoder påverkas av: formationens storlek, området för lesionen (vänster eller höger njure), ytterligare sjukdomar, ålder, patientens kön, allmänt välbefinnande. Efter att ha genomfört nödvändig forskning bestämmer den behandlande läkaren strategin för att bli av med sjukdomen.

Traditionella metoder

Små tumörer behöver vanligtvis inte behandlas specifikt. Patientens tillstånd övervakas av den behandlande läkaren med hjälp av en kontrollundersökning. Ultraljud utförs en gång i kvartalet. Om angiolipom inte ändrar sin storlek utförs kontrollen mindre ofta.

Läkemedel används för att förbereda patienten för minimalt invasiva behandlingar. Riktade läkemedel används ofta för att minska tumörstorleken. Läkemedelsbehandling i kombination med en diet är en ganska effektiv kombination som kan skjuta upp operationen under lång tid eller helt eliminera den.

Formationer över 5 cm i diameter kräver kirurgisk ingrepp. Idag har medicin ett brett spektrum av operationer. Typer av instrumentell behandling av njure-myoangiolipoma, deras specificitet beskrivs i detalj i följande tabell.

Kirurgiskt namnViktigaste egenskapernaVillkor
Enukleation av en tumör.En mild metod, avlägsnande av formationen sker genom skalning med kapseln. Utförd endoskopiskt.Används endast vid obestridlig godartad utveckling av sjukdomen.
Njurresektion.Excision av angiomyolipom med en del av fokalelementet. Utförs genom vävnadsdissektion eller genom punkteringar i bukväggen.Det praktiseras när tumören har vuxit till närliggande vävnader, men resten av njuren är frisk och funktionell.
Avlägsnande av organ.Njurrektomi är nödvändig om njurarna inte kan räddas.Den används om multipelbildning detekteras som inte kan tas bort isolerat.
Superselektiv arteriell embolisering.Administrering av läkemedel som "limmar" väggarna i kärlen som matar tumören. Utan mat minskar uppbyggnaden med tiden.Används för mild till måttlig sjukdom.
Kryoablation.Exponering för drabbade vävnader med flytande kväve.Metoden är möjlig med en enda tumör när de allmänna indikatorerna för hälsanivån är tillräckligt höga.

Alternativ terapi

Man måste komma ihåg att behandlingen av olika hemangiom inte kan utföras oberoende med hjälp av traditionell medicin. I kombination med konservativ terapi tar de ibland efter samråd med en specialist:

  • en alkoholblandning med ett nötskal;
  • avkok av ringblomma blommor;
  • malurttinktur;
  • hemlock - "antitumör" ört;
  • kottar med honung, dränkt i kokande vatten.

Lerterapi är en metod som har många positiva recensioner. Användningen av lera är dock endast möjlig under sjukdomens remission. Den aktiva termiska effekten av detta ämne under en förvärring av sjukdomen är fylld med allvarliga konsekvenser..

Om den behandlande läkarens beslut är benäget mot kirurgiskt ingrepp kan du inte vägra operationen och självmedicinera. Att ignorera recept från en specialist kan leda till farliga komplikationer och dödsfall..

Diet

När du diagnostiseras med angiomyolipom i njurarna kan du inte göra utan näringskorrigering. Du bör byta till en specialdiet med minimalt saltintag. Principerna för den terapeutiska kosten är följande:

  • eliminering av alkohol och koffein;
  • fraktionerat matintag (6 gånger om dagen)
  • dricka tillräcklig mängd vätska (minst 1,5 liter varje dag);
  • inkludering i menyn med mager mejeriprodukter, magra soppor, fjäderfäkött;
  • matlagning - mild (kokt, "ångad");
  • begränsning av söta rätter: honung, sylt, torkad frukt är tillåten.

Följande livsmedel bör inte konsumeras:

  • buljonger med animaliska lipider;
  • stekt kött och fisk;
  • rökt kött och pickles;
  • baljväxter;
  • olika kryddor och örter;
  • "Heta" grönsaker: pepparrot, vitlök, lök, rädisor;
  • Gröna: persilja, spenat, sorrel.

Enkla näringsregler är anledningen till att ytterligare tumörtillväxt kan stoppa och till och med dess storlek kan minska..

Förebyggande och prognos

Den bästa förebyggande åtgärden för njursjukdom är att få regelbundna kontroller. För att förhindra bildandet av en tumör är människor från "riskgruppen" förbjudna att utsättas för ultravioletta strålar under lång tid och sola.

Människor med kroniska sjukdomar i urinvägarna är mest mottagliga för förvärringar av njursjukdomar. Urologer rekommenderar, när det är möjligt, att regelbundet träna spa och sanatorium. Den behandlande läkaren hjälper dig att hitta en lämplig specialiserad institution.

Tidig medicinsk intervention leder till en gynnsam prognos vid behandling av njurangiomyolipom. Läkemedelsbehandling tillsammans med diet kan utesluta kirurgiska metoder. Om det kirurgiska ingreppet är den optimala lösningen bör du inte vara rädd för det och skjuta upp det, eftersom det efter det finns en fullständig återhämtning hos patienten.

Slutsats

Njurarna är en av de viktigaste "delarna" av människokroppen. Tyvärr är de ganska sårbara. En felaktig livsstil, regelbunden hypotermi, otillräckligt vätskeintag kan påverka arbetet hos parade organ negativt. Angiomyolipom är en smygande sjukdom som är svår att upptäcka i de tidiga stadierna. Därför är det viktigt att inte försumma periodiskt förebyggande samråd för att undvika möjliga hälsorisker.

Angiomyolipom i njuren

Allmän information

Angiomyolipom (AML) är en relativt sällsynt typ av godartade tumörer från mesenkymal vävnad. ICD-10 njure angiomyolipom kod: D30.0. Angiomyolipom är i de flesta fall (80-85%) en oberoende sporadisk sjukdom, och mindre ofta är det associerat med lymfangioleiomyomatos och tuberös skleros (15-20%).

Det mest typiska för denna typ av tumör är njurskador, mycket mindre ofta påverkas vävnaderna i levern, bukspottkörteln och binjurarna. Följaktligen är angiomyolipom i levern, binjurarna och bukspottkörteln sällsynta. Agiomyolipom i njuren är en mycket aktiv vaskulär godartad tumör, bestående av endotelceller i blodkärl, fettvävnad och glatta muskelceller. Tumören kan utvecklas både i medulla och i njurbarken. Kommer oftast från njurbäckenet / njurens bihålor, medan förhållandet mellan endotel, fettkomponent och mjuk muskelmassa inom samma tumör kan variera i olika.

Förekomsten av AML i njuren är relativt låg och varierar inom 0,3-3% och utan samband med tuberös skleros är ännu lägre (0,1% hos män / 0,2% hos kvinnor). Det finns oftare i processen att genomföra förebyggande undersökningar eller är ett "oavsiktligt fynd" under ultraljud av njurarna. Tendensen till malignitet är försumbar. I nästan 85% av fallen växer tumören in i den fibrösa kapseln i njuren och går utöver den, mindre ofta - invasiv tillväxt uppträder i underlägsen vena cava / njurven eller i perirenala lymfkörtlar. Det förekommer hos människor i alla åldrar, men oftare hos vuxna 40-50 år och äldre. I gruppen med ökad risk att utveckla angiomyolipom - kvinnor i åldrarna 45-70 år.

I de flesta fall är angiomyolipom i höger njure, liksom angiomyolipom i vänster njure, en ensidig ensambildning. Och bara i 10-20% av fallen finns det bilaterala tumörer (vänster njure och höger njure), och endast i 5-7% av fallen inte enstaka utan flera tumörer. Angiomyolipom i njuren är ofta associerad med andra njursjukdomar.

Eftersom AML tillhör sällsynta tumörer, kan du ofta hitta frågor som finns i sökmotorer på Internet som "vänster njure angiomyolipom - vad är det" eller njure angiomyolipom - är det livshotande. " Det finns faktiskt lite offentligt tillgänglig information om denna tumör, vilket förklaras av dess sällsynta förekomst. Vi har redan tagit isär vad denna tumör är, och när det gäller dess hot mot livet bör det noteras att små AML: er i regel inte utgör ett hot mot livet, men sådana patienter bör vara under konstant dynamisk ultraljudobservation.

Stort angiolipom är livshotande eftersom det har en relativt ömtålig struktur (kärlväggens svaghet) och kan spricka på grund av mindre trauma eller minimal fysisk inverkan med utveckling av retroperitoneala och intrarenala hematom och livshotande blödning.

Patogenes

Patogenesen av AML studeras praktiskt taget inte. Tumören uppstår från perivaskulära epiteloidceller som ligger runt kärlen och kan karakteriseras som stora polygonala glatta muskelceller med tecken på melanocytisk differentiering. Dessa celler kännetecknas av en relativt hög hastighet av proliferation och tillväxt (i genomsnitt 1,5 mm per år), vilket sker under påverkan av exakt okända faktorer. Det antas att hormonella faktorer spelar en ledande roll i utvecklingen av AML, vilket framgår av närvaron av specifika receptorer för östrogen / progesteron i tumörceller..

Det finns information om karakteristiska genmutationer både i sporadiska fall och i fall associerade med tuberös skleros i njurarna (förlust av heterozygositet, mutationer i TSC2 / TSC1-genlokalet lokaliserat på kromosom 16p13). Histologiskt representeras tumören av tjockväggiga blodkärl, glatta muskelfibrer och mogen fettvävnad i olika kvantitativa proportioner. Strukturella varianter av AML kan variera signifikant och beror på mognaden av glatt muskelvävnad i glattmuskelkomponenten i tumören..

Klassificering

Klassificeringsfunktionen är baserad på tumörens morfologiska struktur, beroende på den dominerande komponenten, i enlighet med vilken följande särskiljs:

  • Klassisk form (karakteristiskt drag är frånvaron av en kapsel mellan den omgivande friska vävnaden och tumören).
  • Epiteloid.
  • Oncocytisk.
  • AML med epitelcyster.
  • AML med en övervägande av fettkomponenten.
  • ML med en övervägande av en glatt muskelkomponent.
  • typisk form (inkluderar alla komponenter - muskler, fett och epitel);
  • atypisk form (kännetecknad av frånvaron av fettceller i neoplasmasammansättningen).

Orsaker

Utvecklingen av AML är baserad på ärftliga könslinjegenmutationer (TSC2 / TSC1) i kromosom 16p13. Förlust av heterozygositet är den främsta orsaken till sjuklighet både i sporadiska fall och i fall associerade med tuberös skleros. Faktum är att angiomyolipom är resultatet av klonal cellreproduktion, vilket resulterar i förvärv av proliferativa egenskaper genom det..

Det finns ingen allmänt accepterad syn på riskfaktorerna för utseende och utveckling av denna tumör. Förutom den ärftliga faktorn, enligt statistiska data, kan kroniska njursjukdomar (kronisk glomerulonefrit, pyelonefrit, urolithiasis), förändringar i hormonnivåer (klimakteriet, graviditet, hormonella störningar och hos män - ökade nivåer av kvinnliga könshormoner) bidra till dess utveckling..

Symtom

I de flesta fall (76%), med små tumörer (mindre än 4 cm), observeras vanligtvis asymptomatisk AML. Med stora tumörer (mer än 4 cm) har de flesta patienter kliniska symtom. Det finns ett tydligt samband mellan storleken på AML och njursymptom: ju större tumör, desto oftare är njursymtom närvarande och desto mer uttalad är den..

Njurfunktion, beroende på storlek och antal angiomyolipom, kan praktiskt taget förbli intakt eller gradvis och gradvis försämras, vilket ofta leder till utveckling av arteriell hypertoni. De vanligaste klagomålen är: buksmärta, svaghet, högt blodtryck, tumörpalpering, makro / mikrohematuri. När angiomyolipom brister och blödningar utvecklas - symtom på en akut buk, chock.

Analyser och diagnostik

Diagnos av renala neoplasmer baseras främst på data från ultraljud (ultraljud), röntgenberäknad tomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MR). Om det behövs utförs en biopsi samt laboratorieundersökning - OAM, UAC, biokemiskt blodprov. Dessa metoder är ganska informativa och gör det möjligt att visualisera tumören och den mest karakteristiska egenskapen hos AML - fettkomponenten i tumörstrukturen. För verifiering av liten AML är det bästa alternativet MSCT (multislice computed tomography) strålningsdiagnostik, som gör det möjligt att bestämma tumörens storlek, dess dynamik.

AML vid njure-ultraljud

För närvarande har följande dynamiska observationsalgoritm antagits: kontroll av storleken på AML med ultraljud var tredje månad, CT med intravenös förstärkning efter 6 månader och 1 år..

Behandling av njurangiomyolipom

Valet av behandlingstaktik för njurangiolipom baseras på AML-storlek och närvaro / svårighetsgrad av kliniska manifestationer. Den allmänt accepterade standarden är dynamisk ultraljudsobservation av patienter med små (

Angiomyolipom i njuren

Angiomyolipom i vänster eller höger njure - vad är det? Angiomyolipom är en godartad njurtumör, som oftast förekommer i urologer vid Yusupov-sjukhuset. Histologiskt representeras det av tjockväggiga blodkärl, glatta muskelfibrer och mogen fettvävnad i olika kvantitativa proportioner. Angiomyolipom i njuren har en kod i ICD-10 D30.

På Yusupov-sjukhuset har alla tillstånd skapats för behandling av patienter med angiomyolipom i njuren:

  • Kamrarna är utrustade med drag-och-dra-ventilation och luftkonditionering;
  • Kirurgikliniken är utrustad med den senaste diagnostiska utrustningen från ledande amerikanska och europeiska företag;
  • Nefrologer och urologer använder innovativa metoder för att behandla angiomyolipom i njuren;
  • Sjukvårdspersonalen är uppmärksam på patienternas önskemål.

Allvarliga fall av sjukdomen diskuteras vid ett expertrådsmöte. Kandidater och läkare med medicinska vetenskaper och läkare av högsta kategori deltar i dess arbete. Ledande nefrologer beslutar kollektivt om taktiken för att hantera patienter med njurangiomyolipom.

Orsaker till angiomyolipom i njuren

Forskare har ännu inte fastställt om den isolerade formen av angiomyolipom är en medfödd missbildning (hamartom) eller en sann tumör. Förespråkare för den hamartomologiska teorin antyder att njure-lipom härstammar från olika grupper av mogna celler som migrerade under organogenes. Närvaron av mogna vävnader av olika embryonala ursprung i tumören talar för denna variant av patogenes. Vissa fakta tyder på att angiomyolipom är en sann tumör i njuren. Neoplasmas neoplastiska natur indirekt indikeras av fall av lokalt invasiv tillväxt, vaskulär invasion och skada på lymfkörtlarna. Sällan förvandlas renalt angiomyolipom till en malign neoplasma.

Symtom och diagnos av angiomyolipom i njuren

Det finns två huvudsakliga kliniska varianter av angiomyolipom: en form som kombineras med tuberös skleros (Bourneville-Pringle-sjukdom) och sporadiskt njure-lipom. Bournevilles sjukdom är en ärftlig sjukdom. I 50% av fallen ärvs det på ett autosomalt dominerande sätt. I andra fall är sjukdomen associerad med en genmutation. Sjukdomen manifesterar sig i tidig barndom och kännetecknas av den klassiska triaden av symtom:

  • Fördröjd mental utveckling;
  • Epilepsi;
  • Förekomsten av adenom i talgkörtlarna i området nasolabial triangel.

Hos 40-80% av patienterna med tuberös skleros uppträder njurangiolipom. Mestadels utvecklas den patologiska processen i båda njurarna. Flera skador leder till utveckling av njursvikt. Njurangiomyolipom associerat med Bournevilles sjukdom kan associeras med njurcellscancer.

Båda typerna av angiomyolipom i njurarna kan vara både symptomfria och orsaka allvarliga symtom som kräver behandling. Förekomsten av kliniska manifestationer beror på tumörens storlek. Lipom upp till 5 cm i diameter är vanligtvis asymptomatiskt. Stora neoplasmer kan orsaka smärta orsakad av blödning i tumören, kompression av de omgivande organen och vävnaderna. Cirka 10% av patienterna med stora tumörer utvecklar spontan bristning av angiomyolipom med massiv retroperitoneal blödning. Den kliniska bilden av hemorragisk chock och akut buk utvecklas.

Ultraljud (USA) och datortomografi (CT) spelar den ledande rollen vid diagnos av angiomyolipom. Tumörer kännetecknas av en kombination av hyperekogenicitet vid ultraljud och närvaron av fetthalt med låg densitet, som detekteras på CT. Den angiografiska bilden i angiomyolipom är variabel. Ett specifikt symptom på sjukdomen är närvaron av en väl vaskulariserad tumör med flera sackulära pseudoaneurysmer och spiraltvridna kärl..

Fram till nyligen trodde man att de karakteristiska egenskaperna som detekteras av ultraljud endast är karakteristiska för denna sjukdom. Moderna studier har dock visat att en tumörnod i njurcellscancer i 12% av fallen kan vara hyperekoisk och simulera ett angiomyolipom med ultraljud. Detta gäller främst tumörer upp till 3 cm i diameter. Om ett angiomyolipom i njuren med en diameter på 0,5 cm detekteras under en ultraljudundersökning, måste nefrologerna på Yusupov-sjukhuset göra en datortomografi för att bekräfta diagnosen.

I en stor andel av fallen av njurangiomyolipom avslöjar histologer med morfologisk undersökning kärnhyperkromatism, polymorfism och enkla mitoser. Dessa tecken indikerar inte en malign tumör..

Behandling av njurangiomyolipom

Ofta frågar patienter: "Om ett njure-lipom detekteras, hur allvarligt är det?" I närvaro av angiomyolipom, oavsett formationens storlek, behöver patienter kirurgisk behandling. Med tanke på tumörens godartade strävan strävar urologer på Yusupov-sjukhuset att utföra organbevarande operationer även vid flera tumörnoder..

Om du är osäker på diagnosen utförs en brådskande histologisk undersökning. Med angiomyolipom av stora storlekar (mer än 5 cm i diameter), på grund av möjliga hemorragiska komplikationer, liksom med tumörer som manifesterar sig kliniskt, utförs organbevarande kirurgi eller superselektiv embolisering av njurens segmentartärer, som levererar blod till tumörnoden, om möjligt. Trombos i den renala och underlägsna vena cava-växande AMJI är en direkt indikation för omedelbar operation. Detta beror på två faktorer: för det första hotet om tromboemboliska komplikationer; för det andra den möjliga maligna karaktären hos en tumörtromb i fallet med en kombination av AMJI med njurcellscancer.

Hos patienter med tuberös skleros är njurlipom övervägande multipla, bilaterala, har ofta en komplicerad kurs och kombineras med njurcellscancer. Av denna anledning är kirurgerna vid Yusupov-sjukhuset försiktiga med dem och visar en individuell inställning till patienter i denna grupp. Behandlingstaktik bestäms individuellt. För att genomgå en undersökning för närvaron av angiomyolipom i njuren, ring. Efter att diagnosen har fastställts kommer läkarna att välja valet av en metod för att behandla sjukdomen..

Risk för njureangiomyolipom: symtom och behandlingsmetoder

Angiomyolipom (AML) är en godartad, komplexstrukturerad tumör i njuren, bestående av muskler, värme, epitelvävnader och blodkärl.

Det kvantitativa förhållandet mellan dessa komponenter i tumören kan vara annorlunda - tills fullständig frånvaro av muskler och fettkomponenter..

AML kan vara upp till 20 cm i storlek, i 75% av fallen är det ensidigt, det vill säga det påverkar en njure.

Orsakerna till sjukdomen

Hittills har inga bekräftade orsaker till AML fastställts - med undantag av en ärftlig faktor.

De flesta experter är överens om att, förutom ärftlighet, kan vissa njursjukdomar (pyelonefrit) och tumörer som inte nödvändigtvis är lokaliserade i urinvägarna (angiofibrom, etc.) leda till angiomyolipom..

Graviditet är en utlösande faktor för AML.
Detta beror på närvaron i angiomyolipom av receptorer för könshormonerna progesteron och östrogen, vars nivå ökar under graviditeten.

Utgör patologi ett hot mot livet?

AML är en allvarlig sjukdom, i vissa fall livshotande. Angiomyolipom är godartade skador, men i mycket sällsynta fall kan de bli maligna..

Det har också förekommit fall där angiomyolipom främst var cancerogena..

Den största risken för angiomyolipom är inre blödningar och nekros, vilket ibland leder till infektioner och till och med sepsis..

Blodkärlen i AML förändras, har en svag vägg, muskelfibrer växer snabbare än dem, så det finns en risk för bristning av blodkärlen och själva tumören med retroperitoneal eller intrarenal blödning, vilket kräver akut kirurgiskt ingrepp.

Detta leder till ökad stress på kärlväggen, aneurysmer och genombrott. 15% av de patienter som först söker läkare för AML har blödningar.

Statistisk data

Angiomyolipom är de vanligaste renala neoplasmerna. AML förekommer främst hos medelålders och äldre personer (medelåldern för patienter är 48-50 år), kvinnor - fyra gånger oftare än män.

Manifestationen av den kliniska bilden

Symtomen på angiomyolipom beror direkt på tumörens storlek. Med små (upp till 4 cm) neoplasmer i 80% av fallen är sjukdomen asymptomatisk.

Med en ökning i storlek över 5 cm börjar mer än 70-80% av patienterna känna kliniska manifestationer av sjukdomen, vilket tvingar dem att konsultera en läkare, nämligen:

  • tråkig smärta i nedre delen av ryggen och laterala områden i buken, förvärrad genom att vända och böja, enligt olika källor observeras smärtsymptom hos 40-70% av patienterna;
  • frekventa och plötsliga förändringar i blodtrycket - i 12% av fallen;
  • påtaglig (i vissa fall av patienten själv) neoplasma - hos 22%;
  • svaghet.

När tumören når 10 cm i storlek hos 80% av patienterna uppträder vanliga njursymtom.

Tumörbrott åtföljs av inre blödningar, svår akut smärta och hemorragisk chock (blekhet, artär hypotension, takykardi, yrsel, svimning). Det finns en bild av en växande påtaglig tumör.

Diagnostiska metoder

  1. Ultraljud. Det är en mycket informativ metod för enhetliga, medelstora (mer än 5-7 mm) formationer begränsade av leverparenkym. Det manifesteras av en starkt ekonegativ signal mot bakgrund av renal parenkym, vilket gör diagnosen AML mycket tillförlitlig.
  2. Datortomografi. För att diagnostisera angiomyolipom används alla typer av datortomografi - multispiral (MSCT), röntgen (RKT), magnetisk resonans (MRKT), ultraljud (UST). Ett kännetecken för AML är närvaron av en betydande volym fettvävnad i tumören, som i vissa fall är patognomonisk. Röntgen och ultraljud gör i detta fall det möjligt att fastställa en diagnos med en noggrannhet på 95%. AML med låg fetthalt är mycket svårare att diagnostisera, men de är relativt sällsynta (i 4,5% av fallen). Frånvaro eller liten mängd fettvävnad komplicerar differentiell diagnos för njurcancer.
  3. Angiografi. För inte så länge sedan trodde man att vaskulära anomalier (arteriovenösa shunter, tortoositet, aneurysmer) endast är karakteristiska för AML. Nya studier har dock visat att samma funktioner kan hittas i maligna tumörer. Därför har angiografi - studien av blodkärl genom att injicera röntgentäta ämnen i dem och manifestera dem med röntgen - något förlorat sin betydelse. Det används dock fortfarande i stor utsträckning eftersom angiomyolipom kännetecknas av vaskularisering..
  4. Biopsi. Punktering eller aspirationsbiopsi används i alla fall när det är svårt att diagnostisera med icke-invasiva metoder (ultraljud, tomografi, radiografi). Biopsi är oumbärligt för diagnosen AML med låg fetthalt och i vissa fall före emboloterapi.
  5. Från laboratoriemetoder för diagnos av AML används urinanalys, biokemiska och allmänna blodprov.

Terapier

Valet av behandling för angiomyolipom beror på deras storlek och kliniska manifestationer. Tre behandlingstaktiker används:

  • dynamisk observation;
  • drogterapi;
  • kirurgiskt ingrepp.

I båda fallen prioriteras behandlingsmetoden som gör att du kan bevara orgeln och dess funktionalitet..

Observationstaktik

Dynamisk observation används för små (upp till 4-5 cm) asymptomatiska neoplasmer och ger ett kvartalsbesök till en specialist och årlig diagnos med hjälp av datortomografi och ultraljud.

Om det inte sker någon signifikant ökning av volym- och kvalitetsförändring tas inte tumören bort.

Drogbehandling

Hittills finns det ingen beprövad läkemedelsbehandling som stöds av alla specialister för angiomyolipom. Det är fortfarande omöjligt att bli av med tumörer utan operation.

Läkemedelsbehandling är under utveckling. Innovativa riktade läkemedel testas, särskilt hämmare av mTOR, rapamycin och dess analoger.

Risken för bristning och blödning minskas, det blir möjligt att tillämpa minimalt invasiva behandlingsmetoder - kryogen ablation, laparoskopisk resektion.

Kirurgiskt ingrepp

Kirurgi är i huvudsak det enda sättet att behandla AML. Indikationerna för operation är:

  • stora (mer än 5 cm) tumörer som medför risk för bristning och retroperitoneal blödning;
  • snabb tillväxt av neoplasmer;
  • njurhypertension, vilket är en följd av patologiska processer som påverkar njurartärerna;
  • kliniska manifestationer i form av smärta, blod i urinen och andra njursymtom;
  • klämning av en tumör i calyx-bäckenzonen och en kränkning av urinavfall;
  • risk för malignitet
  • omöjlighet till preoperativ diagnos.

Njurresektion

Resektion är avlägsnande av tumören tillsammans med en del av njuren. Villkoret för resektion av ett organ är att den andra njuren fungerar normalt..

Enukleation

Detta är en modern, organbevarande metod för tumörborttagning som minimerar skador på själva orgeln. Om tumören är i en fibrös kapsel är det möjligt att ta bort (utsöndra) det, nästan utan att påverka njurarna i sig själv, med minimal blodförlust.

Njurrektomi (borttagning)

Njurrektomi - avlägsnande av hela njuren tillsammans med intilliggande vävnader.

Njurrektomi är indicerad för tumörtillväxt i hela bunten, dess lokalisering i sinusområdet och andra fall när organets integritet inte kan återställas.

Vaskulär embolisering

Kärnan i embolisering är att ett speciellt material injiceras i artären eller dess gren som matar tumören, vilket täpper kärlet och berövar tumören blodtillförseln.

Insättningen av en konstgjord embolus styrs av radiografi.

Embolisering låter dig bevara parenkymets funktioner och överge den traumatiska skalpellkirurgin.

Det är indicerat för flera eller enstaka stora angiomyolipom, blödningar, och även när organresektion är förknippad med en större risk för njursvikt..

Jodiserad olja, gelatinsvampar, polyvinylalkoholpartiklar, ren etanol, siden, teflonfilt används som material för embolisering..

Utövandet av embolisering i hela världen är liten, så dess effektivitet kan endast bedömas efter tillräcklig ackumulering av resultaten av operationerna.

Organ kryoablation

En minimalt invasiv operation, som består i att frysa tumören med argon med gel. Den används för små (upp till 4 cm) AML-storlekar. Tekniken är experimentell, ännu inte utbredd.

Förutsägelse och förebyggande av komplikationer

Med en långsam utveckling av sjukdomen och en mild klinik är prognosen för AML god. Angiomyolipom omger sig med en bindvävskapsel för att underlätta kirurgisk avlägsnande.

Allmänna rekommendationer för att undvika komplikationer inkluderar behovet av att upprätthålla en hälsosam livsstil, rätt näring, sluta alkohol och röka och måttlig fysisk aktivitet..

Vad är angiomyolipom i vänster njure och hur man behandlar en godartad bildning med en komplex struktur

Angiomyolipom i njuren är en godartad bildning med en komplex struktur. Består av bildandet av fettvävnad, förändrade blodkärl, muskelfibrer. Tumörens huvudsakliga "offer" är njurarna, men angiomyolipom kan påverka bukspottkörteln, binjurarna.

Patologi kan vara isolerad eller medfödd. Den senare typen är farlig genom att formationer bildas i två njurar samtidigt i stora mängder. Angiomyolipom utvecklas sällan till malign bildning, men sådana fall är kända för medicinsk praxis. Det är viktigt att börja behandla patologi i tid för att undvika kraftigt negativa konsekvenser..

Vad är kvar njure angiomyolipoma

En sjukdom som kännetecknas av bildandet av en tumör i njuren kallas angiomyolipom. Skador på vänster sida av det parade organet finns ofta. Utbildning inkluderar fett- och muskelvävnad, förändrade kärl. Det är närvaron av fettvävnad som skiljer angiomyolipom från maligna tumörer..

Enligt statistik förekommer patologi oftare hos kvinnor än hos män. Angiomyolipom i vänster njure diagnostiseras hos 80% av det svagare könet, det starkare könet står för endast 20% av alla fall. Aktiv tumörtillväxt i det rättvisa könet är förknippad med hormonella förändringar i kroppen, som observeras under graviditeten. Liknande hormonella stigningar förekommer hos kvinnor över 45 år (klimakteriet).

Angiomyolipom i njurarna är en understuderad sjukdom. Slutsatser om orsakerna till utveckling, specifika symtom, övergången till utbildning till en malign tumör görs på basis av patientobservation. Patologi är farligt med en lugn kurs, först efter uppkomsten av maligna celler kan patienten få panik. Angiomyolipom i vänster njure har en mild klinisk bild, vilket komplicerar diagnosen.

Vad betyder förhöjt bilirubin i urinen och hur återställer man avläsningarna till det normala? Vi har ett svar!

Ta reda på om njurarna kan skada under graviditeten och hur man kan bli av med smärta från den här artikeln.

Utvecklingsskäl

Etiologin för uppkomsten av en godartad bildning är inte helt klarlagd..

Läkare identifierar flera huvudsakliga negativa faktorer som framkallar bildandet av angiomyolipom i vänster njure:

  • under graviditet. Tumören betraktas som hormonberoende, under graviditetsperioden ökar mängden östrogen och progesteron i patientens blod kraftigt, vilket är en utlösande faktor.
  • genetisk predisposition. Patologi kan bildas mot bakgrund av Bourneville-Prinle syndrom, sjukdomen ärvs;
  • patienten har andra tumörer, till exempel angiofibrom;
  • andra samtidiga sjukdomar (njursvikt, diabetes mellitus, nyligen infektioner i urinvägarna).

Kombinationen av negativa faktorer leder till celldegeneration, bildandet av angiomyolipom i vänster njure.

tecken och symtom

De flesta angiomyolipom är asymptomatiska. Obehagliga symtom börjar dyka upp om tumörens storlek överstiger 4 cm.Med tillväxten av formationen ökar risken för bristning på grund av att tumören kräver mer syre och blod för livet. Fartyg kan spricka av misstag mot bakgrund av att muskelvävnad utvecklas snabbt, och kärlen håller inte upp med denna process.

Angiomyolipom manifesteras av följande negativa symtom:

  • många patienter klagar över smärtor i nedre ländryggen;
  • det finns en kraftig ökning av blodtrycket, vilket är typiskt för alla patologier i samband med njurarna;
  • yrsel, som kan utvecklas till svimning, konstant allmän svaghet;
  • angiomyolipom i vänster njure åtföljs ofta av blekhet i huden, aptitlöshet;
  • hematuri (förekomsten av blodiga orenheter i patientens urin).

Klassificering

Läkare skiljer flera former av angiomyolipom på vänster sida av det parade organet:

  • ärftliga arter. Det bildas mot bakgrund av en genetisk predisposition, två njurar påverkas samtidigt, ofta diagnostiseras flera foci för tillväxt av patologisk vävnad;
  • sporadisk (förvärvad). En vanlig typ, som finns i 80% av fallen. Patienter med denna diagnos är ofta kvinnor, endast en njure påverkas..

Det finns en annan klassificering av utbildning:

  • typisk form. Massan inkluderar fettvävnad och anses vara helt godartad;
  • atypisk form. Det kännetecknas av frånvaron av fettvävnad, vilket indikerar ett malignt förlopp av patologin. Histologisk undersökning hjälper till att klargöra tumörens natur..

Diagnostik

Förutom palpation kräver läkaren, för att klargöra diagnosen, ett antal diagnostiska procedurer:

  • Ultraljud i njurarna. Forskning används för att diagnostisera formationer inte mer än 7 cm, med en sådan analys är det omöjligt att skilja mellan vävnads heterogenitet, deras natur är omöjlig;
  • datordiagnostik. Låter dig visualisera bilden, ger en mer komplett bild jämfört med ultraljud. Studien hjälper till att bestämma formationens storlek, graden av dess tillväxt i andra organ;
  • MR. Låter dig överväga angiomyolipom i alla plan;
  • biopsi. Låter dig ge en övertygande bild av patologin, identifiera maligna celler (om sådana finns);
  • angiografi. Patienten injiceras med ett kontrastmedel, vilket gör det möjligt att bedöma sambandet mellan angiomyolipom och andra organ och tumörer i kroppen..

Effektiva behandlingar

Aniomyolipombehandling väljs individuellt. Medi tar hänsyn till formationens plats, dess storlek, patientens tillstånd, förekomsten av samtidiga sjukdomar och komplikationer. Neoplasmer upp till 4 cm kan inte tas bort, de växer ofta inte och orsakar inte heller komplikationer. En vänta-och-se-metod väljs som en behandling; sjukdomen kontrolleras två gånger om året..

Folkläkemedel och recept

Naturliga läkemedel förhindrar att tumören växer, lindrar obehagliga symtom och har en positiv effekt på patientens tillstånd.

Bevisade recept:

  • använd burdock juice. Pressa ut produkten innan du använder den. De första två dagarna av behandlingen, använd saften två gånger om dagen för en matsked, den tredje dagen - tre matskedar. Ta en matsked av läkemedlet under nästa vecka en halvtimme före en måltid.
  • kombinera ringblomma blommor, bär och grenar av viburnum i lika stora proportioner. Häll den resulterande produkten (250 gram) med en liter kokande vatten, koka på låg värme i cirka fem minuter. Drick detta botemedel hela dagen. Förbered ett nytt läkemedel dagligen.
  • ta 10 kottar, häll 1,5 liter kokande vatten, koka i 40 minuter. Efter att buljongen har infunderats och svalnat, lägg till en matsked honung i den, ta ett glas om dagen. Varaktigheten av behandlingen varar upp till fyra månader.

Folkmedicin hjälper till att hantera små neoplasmer som växer långsamt och inte ger komplikationer. All begagnad traditionell medicin bör diskuteras med läkaren..

Operativ intervention

Om tumören överstiger 5 cm hindrar obehagliga symtom patienten från att leva ett normalt liv, en operation indikeras. Läkaren väljer typ av behandling, beroende på patientens tillstånd och tumörens storlek.

Det finns flera typer av kirurgiska ingrepp:

  • superselektiv njureemboli. Tillåter att bevara orgeln, dess framträdande. Operationen är införandet av speciella läkemedel i kärlen som matar tumören. Efter ingreppet märker cirka 90% av patienterna en förbättring av deras tillstånd;
  • enukleation är separationen av patologiska vävnader från friska. Vävnaderna runt det skadade organet är uppdelade i lager, sedan avlägsnas formationen. Det parade organet förblir intakt, utför sina funktioner som vanligt;
  • resektion. Förfarandet är avlägsnande av en del av den sjuka njuren tillsammans med tumören. Funktionen hos en sjuk njure kommer att reduceras drastiskt eller helt frånvarande. Operationen utförs endast om den andra njuren är i gott skick och kan utföra sina avsedda funktioner;
  • kryoablation. Tumören utsätts för låga temperaturer (upp till -40 grader Celsius). Mot denna bakgrund dör tumören;
  • nefrektomi. Det är den mest radikala metoden där ett helt sjukt organ avlägsnas. Njurrektomi används endast i extrema fall, när det finns en risk eller bildandet redan har degenererat till en malign tumör, hotar patientens hälsa och liv.

Ta reda på om orsakerna till högt proteininnehåll i barnets urin och om metoder för att korrigera indikatorer.

Hur tar man bort korallstenar från njurarna? Behandlingsmetoder för insättningar beskrivs i denna artikel..

Gå till http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/glomerulonefrit-u-detej.html och läs om orsakerna till akut glomerulonefrit hos barn och om behandlingsalternativ för patologi.

Varför utbildning är farligt

Angiomyolipom tenderar att växa. En försummad sjukdom kan leda till olika komplikationer. Om tumören blir stor är det troligt att den kommer att spricka. Mot bakgrund av denna situation har patienten svår inre blödningar, bristen på medicinsk vård leder till döden..

Utbildning anses vara godartad och mottaglig för terapi, men med en ogynnsam omständighet kan angiomyolipom degenerera till en malign tumör. Den intensiva tillväxten av utbildning leder till kompression av levern, bilaga, vilket framkallar blodproppar. Angiomyolipom kan pressa på närliggande organ, vilket leder till vävnadsdöd. Ett sådant fenomen är farligt med njursvikt, ytterligare patientens död..

Behandla patologisk bildning i rätt tid för att undvika allvarliga komplikationer. Hoppa över hemterapi, följ din läkares instruktioner.

Förebyggande rekommendationer

Hittills har läkare inte fastställt tydliga förebyggande regler för denna sjukdom. Med tanke på att cirka 80% av fallen av tumörutseende anses vara förvärvade, är det bästa alternativet att upprätthålla en hälsosam livsstil, vägran från alltför stor belastning på utsöndringssystemets organ.

Rekommendationer:

  • drick minst 1,5 liter vätska dagligen, ge upp kolsyrade drycker, kaffe;
  • det är förbjudet att missbruka alkoholhaltiga drycker;
  • normalisera kosten, följa kosten;
  • tillåt inte hypotermi i urinvägarna;
  • behandla sjukdomar i utsöndringssystemet, njurar och andra sjukdomar av smittsam natur i rätt tid.

En specialist kommer att berätta mer om vad ett njure angiomyolipom är i följande video: