Angiomyolipom i njuren är en diagnos som ställs hos 1 av 10 000 friska patienter. I den här artikeln kommer vi att prata om vad det är och hur man behandlar denna patologi..
Angiomyolipoma (AML) är en godartad njursvullnad som inte bara härstammar från muskler utan också från organets fettceller, liksom delar av blodkärlen, som har genomgått vissa deformationsförändringar..
Oftast är denna patologiska process ensidig när det gäller en förvärvad sjukdom..
Den medfödda formen kännetecknas av samtidig skada på två njurar..
Den kvinnliga delen av befolkningen lider av denna sjukdom mycket oftare än hanen. Detta beror på den aktiva produktionen av hormoner (under graviditeten) som provocerar utvecklingen av tumören.
Angiomyolipom i njuren ICD-kod 10 - D30, vilket betyder godartade tumörer i urinorganen.
Det kan placeras både i cortex och i organets medulla. I vissa fall spruter det in i njurkapseln och närliggande vävnader - vi pratar om en malign process.
De otvetydiga orsakerna till utvecklingen av tumören är fortfarande inte möjliga att identifiera.
Man tror att källan till neoplasman är epiteloidceller som har behållit en aktiv förmåga att dela sig, vilket manifesterar sig särskilt intensivt när de utsätts för vissa framkallande faktorer..
Dessutom finns det en direkt koppling mellan utveckling av angiolipom och hormonnivåer. Denna neoplasma har receptorer för progesteron och är därför vanligast bland kvinnor..
En ärftlig tumör utvecklas som ett resultat av mutationer i gener som ansvarar för tillväxt och aktiv reproduktion av celler (TSC1 och TSC2).
Njurarnas angiolipom är en sjukdom vars utveckling kan utlösas av ett antal faktorer. De viktigaste inkluderar:
Bildningen av tumörfokus är asymptomatisk. Det finns inga symtom i de tidiga stadierna av sjukdomen..
Eftersom tumören består av en muskel- och fettbas, och de intilliggande kärlen matar dem, finns det en samtidig tillväxt av båda. Men deformerade kärlnätverk håller inte jämna steg med den snabba tillväxten av muskelvävnad, och vid ett visst ögonblick brister ett kärl på en eller flera platser..
Det är just nu som uttalade kliniska tecken uppträder. Blödning kan vara periodisk - när ett kärl med liten diameter skadas och har tid att trombera sig själv. Eller permanent och snabbt framsteg. De huvudsakliga symtomen som kännetecknar uppkomsten av blödning från en njurtumör är:
När den växer kan en icke-blödande tumör manifestera sig enligt följande:
I andra fall blir angiolipom en oavsiktlig upptäckt under en rutinundersökning eller en sökning efter en annan sjukdom i bukhålan och retroperitonealt utrymme.
Angiolipoma kan, beroende på tidpunkten för förekomsten, vara:
Genom närvaron av fettceller:
I avsaknad av kliniska symtom från det drabbade organet blir angiomyolipom i höger njure (eller vänster) en oavsiktlig upptäckt under en förebyggande undersökning. Men om det finns några varningssignaler från njurarna används sådana forskningsmetoder för att diagnostisera och upptäcka sjukdomen som:
Beroende på hur avancerad sjukdomen är och vilka komplikationer det finns bestäms behandlingsprocessens taktik.
I de tidiga stadierna av angiomyolipom är behandlingen konservativ. Mer avancerade fall kräver kirurgiska ingrepp.
Konservativ behandling bygger på observationstaktik. Läkaren ordinerar regelbundet undersökningar för patienten för att övervaka tillväxten och utvecklingen av lipom över tid. Så länge neoplasmas storlek inte överstiger 4 cm, finns det inget behov av kirurgisk behandling.
En ultraljud eller CT-skanning anses obligatorisk en gång om året.
Riktad terapi är möjlig. Läkemedlen som används i denna behandlingsmetod hjälper till att minska utbildningen och förbereda patienten för planerad kirurgisk behandling. Denna behandlingsmetod har dock sina egna kontraindikationer och är inte utbredd på grund av läkemedlets toxicitet..
Radikal behandling för en sjukdom som angiomyolipom i vänster eller höger njure indikeras när tumörstorleken ökar över 50 mm, närvaron av formidabla komplikationer (blödning, njurkapselns bristning), malign degeneration av tumörfokus.
Omfattningen av operationen och dess natur bestäms av den behandlande läkaren för patienten utifrån de individuella egenskaperna hos hans sjukdom. För närvarande är de vanligaste metoderna för kirurgisk behandling av njurangiolipom:
Behandling med folkmedicin för många njurpatologier har gått in i modern medicin. Men det betyder inte att medicinska örter och växter är ett universalmedel som botar sjukdomen helt..
Läkemedel och växter bör användas samtidigt - endast sådan interaktion kan ge en viss terapeutisk effekt.
Samtidigt är det värt att komma ihåg att konservativ terapi ger sina resultat endast med angiomyolipom i ett tidigt skede av dess utveckling..
Bland de vanligaste recepten för traditionell medicin bör följande framhävas:
Behandling med folkmedicinska läkemedel bör endast användas samtidigt med traditionell behandling..
Terapi med folkmedicin bör inte användas som en oberoende monoterapi, eftersom det inte ger någon effekt. Vad du ska göra och vilka örter du ska ta kommer bara en kvalificerad specialist att berätta för dig efter en fullständig bedömning av patientens hälsa och graden av försummelse av hans sjukdom.
Betydelsen av dietterapi vid behandling av njursjukdom kan inte underskattas. Med angiomyolipom är kosten följande:
Dietmat hjälper till att bromsa utvecklingen av patologi och förhindra utvecklingen av komplikationer.
Det finns för närvarande ingen specifik rekommendation för att förhindra utveckling av njurangiomyolipom. Men läkare identifierar ett antal obligatoriska åtgärder för att förhindra uppkomsten av njurpatologier i allmänhet. Bland dem:
Njurangiomyolipom är livshotande om det tenderar att växa snabbt. Denna sjukdom är farlig genom bristning av både tumören och organet (med stora tumörer).
Dessutom tenderar denna bildning av godartad uppkomst att bli malign, och i det här fallet talar vi om en cancerprocess, som utan medicinsk intervention har en ogynnsam prognos..
Återföds till en cancertumör, orsakar angiolipom så småningom störningar i andra organ (inklusive levern).
Under den diagnostiserade sjukdomen och omedelbart påbörjad behandling ger stora chanser för full återhämtning och därmed en gynnsam prognos för patientens hälsa och liv. Eftersom processen ofta är ensidig svarar angiomyolipom i höger njure eller vänster njure bra på behandling i de tidiga utvecklingsstadierna.
Angiomyolipom (AML) är en godartad, komplexstrukturerad tumör i njuren, bestående av muskler, värme, epitelvävnader och blodkärl.
Det kvantitativa förhållandet mellan dessa komponenter i tumören kan vara annorlunda - tills fullständig frånvaro av muskler och fettkomponenter..
AML kan vara upp till 20 cm i storlek, i 75% av fallen är det ensidigt, det vill säga det påverkar en njure.
Hittills har inga bekräftade orsaker till AML fastställts - med undantag av en ärftlig faktor.
De flesta experter är överens om att, förutom ärftlighet, kan vissa njursjukdomar (pyelonefrit) och tumörer som inte nödvändigtvis är lokaliserade i urinvägarna (angiofibrom, etc.) leda till angiomyolipom..
Graviditet är en utlösande faktor för AML.
Detta beror på närvaron i angiomyolipom av receptorer för könshormonerna progesteron och östrogen, vars nivå ökar under graviditeten.
AML är en allvarlig sjukdom, i vissa fall livshotande. Angiomyolipom är godartade skador, men i mycket sällsynta fall kan de bli maligna..
Det har också förekommit fall där angiomyolipom främst var cancerogena..
Den största risken för angiomyolipom är inre blödningar och nekros, vilket ibland leder till infektioner och till och med sepsis..
Blodkärlen i AML förändras, har en svag vägg, muskelfibrer växer snabbare än dem, så det finns en risk för bristning av blodkärlen och själva tumören med retroperitoneal eller intrarenal blödning, vilket kräver akut kirurgiskt ingrepp.
Detta leder till ökad stress på kärlväggen, aneurysmer och genombrott. 15% av de patienter som först söker läkare för AML har blödningar.
Angiomyolipom är de vanligaste renala neoplasmerna. AML förekommer främst hos medelålders och äldre personer (medelåldern för patienter är 48-50 år), kvinnor - fyra gånger oftare än män.
Symtomen på angiomyolipom beror direkt på tumörens storlek. Med små (upp till 4 cm) neoplasmer i 80% av fallen är sjukdomen asymptomatisk.
Med en ökning i storlek över 5 cm börjar mer än 70-80% av patienterna känna kliniska manifestationer av sjukdomen, vilket tvingar dem att konsultera en läkare, nämligen:
När tumören når 10 cm i storlek hos 80% av patienterna uppträder vanliga njursymtom.
Tumörbrott åtföljs av inre blödningar, svår akut smärta och hemorragisk chock (blekhet, artär hypotension, takykardi, yrsel, svimning). Det finns en bild av en växande påtaglig tumör.
Valet av behandling för angiomyolipom beror på deras storlek och kliniska manifestationer. Tre behandlingstaktiker används:
I båda fallen prioriteras behandlingsmetoden som gör att du kan bevara orgeln och dess funktionalitet..
Dynamisk observation används för små (upp till 4-5 cm) asymptomatiska neoplasmer och ger ett kvartalsbesök till en specialist och årlig diagnos med hjälp av datortomografi och ultraljud.
Om det inte sker någon signifikant ökning av volym- och kvalitetsförändring tas inte tumören bort.
Hittills finns det ingen beprövad läkemedelsbehandling som stöds av alla specialister för angiomyolipom. Det är fortfarande omöjligt att bli av med tumörer utan operation.
Läkemedelsbehandling är under utveckling. Innovativa riktade läkemedel testas, särskilt hämmare av mTOR, rapamycin och dess analoger.
Risken för bristning och blödning minskas, det blir möjligt att tillämpa minimalt invasiva behandlingsmetoder - kryogen ablation, laparoskopisk resektion.
Kirurgi är i huvudsak det enda sättet att behandla AML. Indikationerna för operation är:
Resektion är avlägsnande av tumören tillsammans med en del av njuren. Villkoret för resektion av ett organ är att den andra njuren fungerar normalt..
Detta är en modern, organbevarande metod för tumörborttagning som minimerar skador på själva orgeln. Om tumören är i en fibrös kapsel är det möjligt att ta bort (utsöndra) det, nästan utan att påverka njurarna i sig själv, med minimal blodförlust.
Njurrektomi - avlägsnande av hela njuren tillsammans med intilliggande vävnader.
Njurrektomi är indicerad för tumörtillväxt i hela bunten, dess lokalisering i sinusområdet och andra fall när organets integritet inte kan återställas.
Kärnan i embolisering är att ett speciellt material injiceras i artären eller dess gren som matar tumören, vilket täpper kärlet och berövar tumören blodtillförseln.
Insättningen av en konstgjord embolus styrs av radiografi.
Embolisering låter dig bevara parenkymets funktioner och överge den traumatiska skalpellkirurgin.
Det är indicerat för flera eller enstaka stora angiomyolipom, blödningar, och även när organresektion är förknippad med en större risk för njursvikt..
Jodiserad olja, gelatinsvampar, polyvinylalkoholpartiklar, ren etanol, siden, teflonfilt används som material för embolisering..
Utövandet av embolisering i hela världen är liten, så dess effektivitet kan endast bedömas efter tillräcklig ackumulering av resultaten av operationerna.
En minimalt invasiv operation, som består i att frysa tumören med argon med gel. Den används för små (upp till 4 cm) AML-storlekar. Tekniken är experimentell, ännu inte utbredd.
Med en långsam utveckling av sjukdomen och en mild klinik är prognosen för AML god. Angiomyolipom omger sig med en bindvävskapsel för att underlätta kirurgisk avlägsnande.
Allmänna rekommendationer för att undvika komplikationer inkluderar behovet av att upprätthålla en hälsosam livsstil, rätt näring, sluta alkohol och röka och måttlig fysisk aktivitet..
Angiomyolipom i njuren (även kallad hamartom) är en godartad njurtumör. Kvinnor blir sjukare oftare än män 4 gånger, manifestationer förekommer i medelåldern och äldre. Enligt statistik är detta ett av de vanligaste njursvulmarna..
Tumören bildas av fettvävnad, glatt muskulatur, epitel och blodkärl. Hamartomas finns i andra organ, inklusive hypotalamus, lungor och hud. Det är angiomyolipom som förekommer i njurarna, där muskelvävnad och blodkärl råder. Faren med angiomyolipom i njuren är att vävnaderna växer ojämnt, de kan degenerera, kärlen kan bilda aneurysmer som är benägna att brista.
De pålitliga orsakerna till angiolipom är okända. Det pågår en debatt om huruvida isolerat angiomyolipom är medfödd eller förvärvat under livet. Det autosomala dominerande arvsättet för sådana tumörer har bevisats när den mutanta genen överförs genom hanlinjen.
En förvärvad tumör kan associeras med hormonella förändringar under graviditeten, utvecklingen av andra typer av tumörer (särskilt vaskulär och bindväv). Angiomyolipom kan också utvecklas med olika njurskador - från trauma till kronisk inflammation.
Två former av sjukdomen är kända:
Strukturen hos ett angiomyolipom kan vara typisk och atypisk: hos en typisk är alla typer av vävnader närvarande (fett, muskelvävnad, epitel, kärl) och med en atypisk finns det ingen fettvävnad. Detta upptäcks endast med en histologisk undersökning av punktat eller ett läkemedel som avlägsnats under operationen.
Sjukdomens manifestationer beror på storleken: upp till 4 cm i diameter är tumören asymptomatisk. Men med en ökning av angiomyolipom i njuren kanske det inte manifesterar sig på länge. Så i 80% av de undersökta formationerna finns 5 cm i storlek och i 18% - 10 cm, hittas av en slump när njurarna undersöks av annan anledning..
En storlek på 4-5 cm anses vara extremt säker, eftersom de allra flesta inte har några symtom. I framtiden kräver tumören mer syre. Muskelvävnad bildas snabbare än blodkärl som inte kan hålla jämna steg med muskeltillväxt.
Som ett resultat sträcker sig fartygen, belastningen på dem ökar avsevärt. I blodkärlens väggar bildas områden med gallring och aneurysmer som lätt slits. Dessutom är själva strukturen i kärlväggen i en tumör sällan normal. Blödningar är de vanligaste komplikationerna av dessa tumörer..
Angiomyolipom i njuren kan manifestera sig med följande symtom:
Med ett kärlbrott och blödning utvecklas en bild av hemorragisk chock, akut smärta i nedre delen av ryggen uppträder, synligt blod i urinen, en ökande tätning i njurområdet känns. Om blod hälls i bukhålan bildas en bild av "akut buk".
Komplikationer av sjukdomen inkluderar också kompression av intilliggande organ, nekros i tumörvävnader, vaskulär trombos och cancerdegeneration. Ibland förblir tumören godartad, men små knölar bildas i angränsande organ, ofta i levern.
I början av bildandet upptäcks angiomyolipom av en slump vid ultraljud eller under röntgenundersökning. För smärta i nedre ryggen med varierande intensitet utförs instrumental diagnostik, som snabbt etablerar patologin. En laboratoriestudie av urin och blod är obligatorisk. Mikro- eller makrohematuri finns i urinen.
Oftast finns tumören vid ultraljud i form av ett avrundat isolerat område med minskad ekogenicitet. Den typiska platsen, den runda formen och enhetligheten antyder att detta är ett angiomyolipom. Små isolerade tumörer finns oftare i höger njure. Vänster njurskada är mindre vanlig.
Den näst mest informativa undersökningsmetoden är multispiral datortomografi (MSCT) med kontrastförbättring. Detta är en multislice-studie som gör att du kan studera njurarnas struktur i realtid. Med MSCT är det möjligt att bedöma blodtillförseln till njuren, blodflödet i tumören.
MR används också för diagnostik, där njurens medulla och cortex syns bättre. Dessa metoder kompletterar varandra. Dessutom använder MR inte röntgen, vilket är viktigt för vissa kategorier av patienter..
Ultraljudangiografi (duplexavsökning av njurartärerna) används för att visualisera blodkärlen. Om studien detekterar en tumör i form av en boll av blodkärl spåras förändringar i kärlväggen, expansion, förträngning och andra formationer tydligt på monitorn.
Om angiomyolipom misstänks, kan en biopsi av tumörvävnaden utföras, som utförs under ultraljud eller under endoskopisk kirurgi. Med histologisk undersökning kan du klargöra diagnosen.
Forskningsmetoder väljs av den behandlande läkaren beroende på egenskaperna hos ett visst fall.
Trötthet, svullnad, dålig aptit, smärta i ländryggen - alla dessa symtom stör ofta vuxna med njurpatologier. Organen i urinvägarna är av yttersta vikt för hälsa och välbefinnande. Angiomyolipom i njuren är en ganska vanlig diagnos. Sjukdomen attackerar medelålders och äldre individer. Dessutom finns det flera gånger fler kvinnor bland patienter än män. Låt oss överväga mer detaljerat orsakerna och metoderna för behandling av denna patologi.
Angiomyolipom i njuren är en godartad tumör som påverkar de parade organen i urinvägarna (vilket framgår av ICD-koden). Den bildas av den mesenkymala vävnaden, består av släta muskler, lipider, blodkärl. AML kan förekomma i kombination med andra typer av formationer eller därefter utveckla sjukdomar.
Patogenesen av angiomyolipom är ett dåligt förstått ämne. Hittills kan läkare inte säga med säkerhet om den isolerade formen av sjukdomen är en medfödd missbildning eller om det är en sann tumör. Vanligtvis aktiveras sjukdomen under påverkan av följande skäl:
Angiolipom i njuren kanske inte manifesterar sig på länge. De synliga symtomen beror på tumörens storlek: bildningsparametrarna (upp till 4 cm tjocklek) gör att sjukdomen kan fortsätta obemärkt. När det växer vidare kräver lipom mer syre. Saken är att muskelvävnad bildas snabbare än blodkärlen. Blodkanalerna börjar sträcka sig, tunnare former på väggarna, som lätt rivs. Som ett resultat av den patologiska processen uppträder ofta "dold" blödning. Därför är det viktigt att snabbt identifiera onormala förändringar i inre organ..
Som ett resultat av många studier av den kliniska bilden av angiomyolipom i njuren har forskare identifierat de mest karakteristiska tecknen på sjukdomen:
Tumörstorlek upp till 5 cm - de allra flesta patienter har en asymptomatisk sjukdomsförlopp. Från fem till tio centimeter - bara 18%. Slutsats - ju mer utbildning, desto lättare är det att identifiera den.
Manifestationen av njureangiomyolipom har olika funktioner. Medicin definierar två typer av patologi:
Genom dess struktur kan omvandlingen av orgel vara typisk och atypisk. I det första fallet är alla komponenter närvarande: fettvävnad, epitel, muskler och blodkärl. I den andra observeras inga lipider. Denna faktor bestäms endast med en histologisk undersökning av punktat. - frånvarande cani, erytrocyt och en njure Kapillär En farlig egenskap hos njureangiomyolipom är att den drabbade vävnaden växer ojämnt, aneurysmer bildas ofta i blodkapillärerna, som är benägna att brista.
Många patienter är oroade över frågan: är njureangiomyolipom livshotande och vad är dess konsekvenser. Den vanligaste komplikationen av sjukdomen är inre blödningar. Detta tillstånd kräver omedelbar läkarvård. De viktigaste symptomen på kärlbrott är:
Komplikationer av njureangiomyolipom inkluderar också: kompression av nära placerade element, vävnadsnekros, vaskulär trombos, cancer. Ibland förblir tumören godartad, men små knölar förekommer i angränsande organ (vanligtvis i levern).
I de flesta fall drabbar sjukdomen ett organ. Patologin definieras som “vänster njure angiomyolipom” eller “höger njure angiomyolipom”. För att klargöra sjukdomens särdrag används följande diagnostiska metoder:
Taktiken för att behandla en tumör beror på många faktorer. Valet av medel och metoder påverkas av: formationens storlek, området för lesionen (vänster eller höger njure), ytterligare sjukdomar, ålder, patientens kön, allmänt välbefinnande. Efter att ha genomfört nödvändig forskning bestämmer den behandlande läkaren strategin för att bli av med sjukdomen.
Små tumörer behöver vanligtvis inte behandlas specifikt. Patientens tillstånd övervakas av den behandlande läkaren med hjälp av en kontrollundersökning. Ultraljud utförs en gång i kvartalet. Om angiolipom inte ändrar sin storlek utförs kontrollen mindre ofta.
Läkemedel används för att förbereda patienten för minimalt invasiva behandlingar. Riktade läkemedel används ofta för att minska tumörstorleken. Läkemedelsbehandling i kombination med en diet är en ganska effektiv kombination som kan skjuta upp operationen under lång tid eller helt eliminera den.
Formationer över 5 cm i diameter kräver kirurgisk ingrepp. Idag har medicin ett brett spektrum av operationer. Typer av instrumentell behandling av njure-myoangiolipoma, deras specificitet beskrivs i detalj i följande tabell.
| Kirurgiskt namn | Viktigaste egenskaperna | Villkor |
|---|---|---|
| Enukleation av en tumör. | En mild metod, avlägsnande av formationen sker genom skalning med kapseln. Utförd endoskopiskt. | Används endast vid obestridlig godartad utveckling av sjukdomen. |
| Njurresektion. | Excision av angiomyolipom med en del av fokalelementet. Utförs genom vävnadsdissektion eller genom punkteringar i bukväggen. | Det praktiseras när tumören har vuxit till närliggande vävnader, men resten av njuren är frisk och funktionell. |
| Avlägsnande av organ. | Njurrektomi är nödvändig om njurarna inte kan räddas. | Den används om multipelbildning detekteras som inte kan tas bort isolerat. |
| Superselektiv arteriell embolisering. | Administrering av läkemedel som "limmar" väggarna i kärlen som matar tumören. Utan mat minskar uppbyggnaden med tiden. | Används för mild till måttlig sjukdom. |
| Kryoablation. | Exponering för drabbade vävnader med flytande kväve. | Metoden är möjlig med en enda tumör när de allmänna indikatorerna för hälsanivån är tillräckligt höga. |
Man måste komma ihåg att behandlingen av olika hemangiom inte kan utföras oberoende med hjälp av traditionell medicin. I kombination med konservativ terapi tar de ibland efter samråd med en specialist:
Lerterapi är en metod som har många positiva recensioner. Användningen av lera är dock endast möjlig under sjukdomens remission. Den aktiva termiska effekten av detta ämne under en förvärring av sjukdomen är fylld med allvarliga konsekvenser..
Om den behandlande läkarens beslut är benäget mot kirurgiskt ingrepp kan du inte vägra operationen och självmedicinera. Att ignorera recept från en specialist kan leda till farliga komplikationer och dödsfall..
När du diagnostiseras med angiomyolipom i njurarna kan du inte göra utan näringskorrigering. Du bör byta till en specialdiet med minimalt saltintag. Principerna för den terapeutiska kosten är följande:
Följande livsmedel bör inte konsumeras:
Enkla näringsregler är anledningen till att ytterligare tumörtillväxt kan stoppa och till och med dess storlek kan minska..
Den bästa förebyggande åtgärden för njursjukdom är att få regelbundna kontroller. För att förhindra bildandet av en tumör är människor från "riskgruppen" förbjudna att utsättas för ultravioletta strålar under lång tid och sola.
Människor med kroniska sjukdomar i urinvägarna är mest mottagliga för förvärringar av njursjukdomar. Urologer rekommenderar, när det är möjligt, att regelbundet träna spa och sanatorium. Den behandlande läkaren hjälper dig att hitta en lämplig specialiserad institution.
Tidig medicinsk intervention leder till en gynnsam prognos vid behandling av njurangiomyolipom. Läkemedelsbehandling tillsammans med diet kan utesluta kirurgiska metoder. Om det kirurgiska ingreppet är den optimala lösningen bör du inte vara rädd för det och skjuta upp det, eftersom det efter det finns en fullständig återhämtning hos patienten.
Njurarna är en av de viktigaste "delarna" av människokroppen. Tyvärr är de ganska sårbara. En felaktig livsstil, regelbunden hypotermi, otillräckligt vätskeintag kan påverka arbetet hos parade organ negativt. Angiomyolipom är en smygande sjukdom som är svår att upptäcka i de tidiga stadierna. Därför är det viktigt att inte försumma periodiskt förebyggande samråd för att undvika möjliga hälsorisker.
Angiomyolipom i vänster eller höger njure - vad är det? Angiomyolipom är en godartad njurtumör, som oftast förekommer i urologer vid Yusupov-sjukhuset. Histologiskt representeras det av tjockväggiga blodkärl, glatta muskelfibrer och mogen fettvävnad i olika kvantitativa proportioner. Angiomyolipom i njuren har en kod i ICD-10 D30.
På Yusupov-sjukhuset har alla tillstånd skapats för behandling av patienter med angiomyolipom i njuren:
Allvarliga fall av sjukdomen diskuteras vid ett expertrådsmöte. Kandidater och läkare med medicinska vetenskaper och läkare av högsta kategori deltar i dess arbete. Ledande nefrologer beslutar kollektivt om taktiken för att hantera patienter med njurangiomyolipom.
Forskare har ännu inte fastställt om den isolerade formen av angiomyolipom är en medfödd missbildning (hamartom) eller en sann tumör. Förespråkare för den hamartomologiska teorin antyder att njure-lipom härstammar från olika grupper av mogna celler som migrerade under organogenes. Närvaron av mogna vävnader av olika embryonala ursprung i tumören talar för denna variant av patogenes. Vissa fakta tyder på att angiomyolipom är en sann tumör i njuren. Neoplasmas neoplastiska natur indirekt indikeras av fall av lokalt invasiv tillväxt, vaskulär invasion och skada på lymfkörtlarna. Sällan förvandlas renalt angiomyolipom till en malign neoplasma.
Det finns två huvudsakliga kliniska varianter av angiomyolipom: en form som kombineras med tuberös skleros (Bourneville-Pringle-sjukdom) och sporadiskt njure-lipom. Bournevilles sjukdom är en ärftlig sjukdom. I 50% av fallen ärvs det på ett autosomalt dominerande sätt. I andra fall är sjukdomen associerad med en genmutation. Sjukdomen manifesterar sig i tidig barndom och kännetecknas av den klassiska triaden av symtom:
Hos 40-80% av patienterna med tuberös skleros uppträder njurangiolipom. Mestadels utvecklas den patologiska processen i båda njurarna. Flera skador leder till utveckling av njursvikt. Njurangiomyolipom associerat med Bournevilles sjukdom kan associeras med njurcellscancer.
Båda typerna av angiomyolipom i njurarna kan vara både symptomfria och orsaka allvarliga symtom som kräver behandling. Förekomsten av kliniska manifestationer beror på tumörens storlek. Lipom upp till 5 cm i diameter är vanligtvis asymptomatiskt. Stora neoplasmer kan orsaka smärta orsakad av blödning i tumören, kompression av de omgivande organen och vävnaderna. Cirka 10% av patienterna med stora tumörer utvecklar spontan bristning av angiomyolipom med massiv retroperitoneal blödning. Den kliniska bilden av hemorragisk chock och akut buk utvecklas.
Ultraljud (USA) och datortomografi (CT) spelar den ledande rollen vid diagnos av angiomyolipom. Tumörer kännetecknas av en kombination av hyperekogenicitet vid ultraljud och närvaron av fetthalt med låg densitet, som detekteras på CT. Den angiografiska bilden i angiomyolipom är variabel. Ett specifikt symptom på sjukdomen är närvaron av en väl vaskulariserad tumör med flera sackulära pseudoaneurysmer och spiraltvridna kärl..
Fram till nyligen trodde man att de karakteristiska egenskaperna som detekteras av ultraljud endast är karakteristiska för denna sjukdom. Moderna studier har dock visat att en tumörnod i njurcellscancer i 12% av fallen kan vara hyperekoisk och simulera ett angiomyolipom med ultraljud. Detta gäller främst tumörer upp till 3 cm i diameter. Om ett angiomyolipom i njuren med en diameter på 0,5 cm detekteras under en ultraljudundersökning, måste nefrologerna på Yusupov-sjukhuset göra en datortomografi för att bekräfta diagnosen.
I en stor andel av fallen av njurangiomyolipom avslöjar histologer med morfologisk undersökning kärnhyperkromatism, polymorfism och enkla mitoser. Dessa tecken indikerar inte en malign tumör..
Ofta frågar patienter: "Om ett njure-lipom detekteras, hur allvarligt är det?" I närvaro av angiomyolipom, oavsett formationens storlek, behöver patienter kirurgisk behandling. Med tanke på tumörens godartade strävan strävar urologer på Yusupov-sjukhuset att utföra organbevarande operationer även vid flera tumörnoder..
Om du är osäker på diagnosen utförs en brådskande histologisk undersökning. Med angiomyolipom av stora storlekar (mer än 5 cm i diameter), på grund av möjliga hemorragiska komplikationer, liksom med tumörer som manifesterar sig kliniskt, utförs organbevarande kirurgi eller superselektiv embolisering av njurens segmentartärer, som levererar blod till tumörnoden, om möjligt. Trombos i den renala och underlägsna vena cava-växande AMJI är en direkt indikation för omedelbar operation. Detta beror på två faktorer: för det första hotet om tromboemboliska komplikationer; för det andra den möjliga maligna karaktären hos en tumörtromb i fallet med en kombination av AMJI med njurcellscancer.
Hos patienter med tuberös skleros är njurlipom övervägande multipla, bilaterala, har ofta en komplicerad kurs och kombineras med njurcellscancer. Av denna anledning är kirurgerna vid Yusupov-sjukhuset försiktiga med dem och visar en individuell inställning till patienter i denna grupp. Behandlingstaktik bestäms individuellt. För att genomgå en undersökning för närvaron av angiomyolipom i njuren, ring. Efter att diagnosen har fastställts kommer läkarna att välja valet av en metod för att behandla sjukdomen..