Angiomyolipom i njuren

Carcinom

Trötthet, svullnad, dålig aptit, smärta i ländryggen - alla dessa symtom stör ofta vuxna med njurpatologier. Organen i urinvägarna är av yttersta vikt för hälsa och välbefinnande. Angiomyolipom i njuren är en ganska vanlig diagnos. Sjukdomen attackerar medelålders och äldre individer. Dessutom finns det flera gånger fler kvinnor bland patienter än män. Låt oss överväga mer detaljerat orsakerna och metoderna för behandling av denna patologi.

Förståelse av angiomyolipom

Angiomyolipom i njuren är en godartad tumör som påverkar de parade organen i urinvägarna (vilket framgår av ICD-koden). Den bildas av den mesenkymala vävnaden, består av släta muskler, lipider, blodkärl. AML kan förekomma i kombination med andra typer av formationer eller därefter utveckla sjukdomar.

Orsaker och provocerande faktorer

Patogenesen av angiomyolipom är ett dåligt förstått ämne. Hittills kan läkare inte säga med säkerhet om den isolerade formen av sjukdomen är en medfödd missbildning eller om det är en sann tumör. Vanligtvis aktiveras sjukdomen under påverkan av följande skäl:

  • i närvaro av kroniska eller akuta patologier i utsöndringssystemet;
  • under graviditeten, när en kvinnas hormonella bakgrund förändras;
  • när det finns identiska tumörer i andra organ;
  • om det finns en genetisk predisposition för organismen.

Utvecklingsmekanism

Angiolipom i njuren kanske inte manifesterar sig på länge. De synliga symtomen beror på tumörens storlek: bildningsparametrarna (upp till 4 cm tjocklek) gör att sjukdomen kan fortsätta obemärkt. När det växer vidare kräver lipom mer syre. Saken är att muskelvävnad bildas snabbare än blodkärlen. Blodkanalerna börjar sträcka sig, tunnare former på väggarna, som lätt rivs. Som ett resultat av den patologiska processen uppträder ofta "dold" blödning. Därför är det viktigt att snabbt identifiera onormala förändringar i inre organ..

Klinisk bild

Som ett resultat av många studier av den kliniska bilden av angiomyolipom i njuren har forskare identifierat de mest karakteristiska tecknen på sjukdomen:

  • Tråkig, plötslig smärta i nedre delen av ryggen och buken.
  • En tydlig neoplasma synlig vid palpering.
  • Hematuri (blod i urinen).
  • Blodtrycket överstiger de vanliga parametrarna.

Tumörstorlek upp till 5 cm - de allra flesta patienter har en asymptomatisk sjukdomsförlopp. Från fem till tio centimeter - bara 18%. Slutsats - ju mer utbildning, desto lättare är det att identifiera den.

Olika former

Manifestationen av njureangiomyolipom har olika funktioner. Medicin definierar två typer av patologi:

  • Ärftlig (medfödd) angiom: sprider sig till två njurar samtidigt, det kännetecknas av flera formationer som härrör från tuberös skleros.
  • Förvärvad sporadisk (isolerad). Denna typ diagnostiseras i 80-90% av fallen, påverkar en njure.

Genom dess struktur kan omvandlingen av orgel vara typisk och atypisk. I det första fallet är alla komponenter närvarande: fettvävnad, epitel, muskler och blodkärl. I den andra observeras inga lipider. Denna faktor bestäms endast med en histologisk undersökning av punktat. - frånvarande cani, erytrocyt och en njure Kapillär En farlig egenskap hos njureangiomyolipom är att den drabbade vävnaden växer ojämnt, aneurysmer bildas ofta i blodkapillärerna, som är benägna att brista.

Komplikationer

Många patienter är oroade över frågan: är njureangiomyolipom livshotande och vad är dess konsekvenser. Den vanligaste komplikationen av sjukdomen är inre blödningar. Detta tillstånd kräver omedelbar läkarvård. De viktigaste symptomen på kärlbrott är:

  • hemorragisk chock;
  • akut ryggsmärta
  • blodföroreningar i urinen;
  • tecken på "akut buk": buksmärtsyndrom, spänning i bukhinnans främre vägg, störning av tarmens rörlighet.

Komplikationer av njureangiomyolipom inkluderar också: kompression av nära placerade element, vävnadsnekros, vaskulär trombos, cancer. Ibland förblir tumören godartad, men små knölar förekommer i angränsande organ (vanligtvis i levern).

Diagnostisk undersökning

I de flesta fall drabbar sjukdomen ett organ. Patologin definieras som “vänster njure angiomyolipom” eller “höger njure angiomyolipom”. För att klargöra sjukdomens särdrag används följande diagnostiska metoder:

  • Ultraljudundersökning (ultraljud) - avslöjar närvaron av tätningar i vävnaderna.
  • MR, CT (beräknad tomografi) - är nödvändiga för att analysera bildningens sammansättning (närvaron av områden med låg densitet bestäms).
  • Blodprov - laboratorieundersökning av njurarnas allmänna tillstånd.
  • Ultraljudsangiografi - hittar patologin i kärlsystemet i njurparenkymet.
  • Röntgen av njuren med kontrast - visar pålitligt urinvägarnas allmänna tillstånd.
  • Biopsi - ta en del av det drabbade epitelet för att studera elementet i neoplasman. Det används för att utesluta möjligheten att utveckla maligna former.

Angiomyolipombehandling

Taktiken för att behandla en tumör beror på många faktorer. Valet av medel och metoder påverkas av: formationens storlek, området för lesionen (vänster eller höger njure), ytterligare sjukdomar, ålder, patientens kön, allmänt välbefinnande. Efter att ha genomfört nödvändig forskning bestämmer den behandlande läkaren strategin för att bli av med sjukdomen.

Traditionella metoder

Små tumörer behöver vanligtvis inte behandlas specifikt. Patientens tillstånd övervakas av den behandlande läkaren med hjälp av en kontrollundersökning. Ultraljud utförs en gång i kvartalet. Om angiolipom inte ändrar sin storlek utförs kontrollen mindre ofta.

Läkemedel används för att förbereda patienten för minimalt invasiva behandlingar. Riktade läkemedel används ofta för att minska tumörstorleken. Läkemedelsbehandling i kombination med en diet är en ganska effektiv kombination som kan skjuta upp operationen under lång tid eller helt eliminera den.

Formationer över 5 cm i diameter kräver kirurgisk ingrepp. Idag har medicin ett brett spektrum av operationer. Typer av instrumentell behandling av njure-myoangiolipoma, deras specificitet beskrivs i detalj i följande tabell.

Kirurgiskt namnViktigaste egenskapernaVillkor
Enukleation av en tumör.En mild metod, avlägsnande av formationen sker genom skalning med kapseln. Utförd endoskopiskt.Används endast vid obestridlig godartad utveckling av sjukdomen.
Njurresektion.Excision av angiomyolipom med en del av fokalelementet. Utförs genom vävnadsdissektion eller genom punkteringar i bukväggen.Det praktiseras när tumören har vuxit till närliggande vävnader, men resten av njuren är frisk och funktionell.
Avlägsnande av organ.Njurrektomi är nödvändig om njurarna inte kan räddas.Den används om multipelbildning detekteras som inte kan tas bort isolerat.
Superselektiv arteriell embolisering.Administrering av läkemedel som "limmar" väggarna i kärlen som matar tumören. Utan mat minskar uppbyggnaden med tiden.Används för mild till måttlig sjukdom.
Kryoablation.Exponering för drabbade vävnader med flytande kväve.Metoden är möjlig med en enda tumör när de allmänna indikatorerna för hälsanivån är tillräckligt höga.

Alternativ terapi

Man måste komma ihåg att behandlingen av olika hemangiom inte kan utföras oberoende med hjälp av traditionell medicin. I kombination med konservativ terapi tar de ibland efter samråd med en specialist:

  • en alkoholblandning med ett nötskal;
  • avkok av ringblomma blommor;
  • malurttinktur;
  • hemlock - "antitumör" ört;
  • kottar med honung, dränkt i kokande vatten.

Lerterapi är en metod som har många positiva recensioner. Användningen av lera är dock endast möjlig under sjukdomens remission. Den aktiva termiska effekten av detta ämne under en förvärring av sjukdomen är fylld med allvarliga konsekvenser..

Om den behandlande läkarens beslut är benäget mot kirurgiskt ingrepp kan du inte vägra operationen och självmedicinera. Att ignorera recept från en specialist kan leda till farliga komplikationer och dödsfall..

Diet

När du diagnostiseras med angiomyolipom i njurarna kan du inte göra utan näringskorrigering. Du bör byta till en specialdiet med minimalt saltintag. Principerna för den terapeutiska kosten är följande:

  • eliminering av alkohol och koffein;
  • fraktionerat matintag (6 gånger om dagen)
  • dricka tillräcklig mängd vätska (minst 1,5 liter varje dag);
  • inkludering i menyn med mager mejeriprodukter, magra soppor, fjäderfäkött;
  • matlagning - mild (kokt, "ångad");
  • begränsning av söta rätter: honung, sylt, torkad frukt är tillåten.

Följande livsmedel bör inte konsumeras:

  • buljonger med animaliska lipider;
  • stekt kött och fisk;
  • rökt kött och pickles;
  • baljväxter;
  • olika kryddor och örter;
  • "Heta" grönsaker: pepparrot, vitlök, lök, rädisor;
  • Gröna: persilja, spenat, sorrel.

Enkla näringsregler är anledningen till att ytterligare tumörtillväxt kan stoppa och till och med dess storlek kan minska..

Förebyggande och prognos

Den bästa förebyggande åtgärden för njursjukdom är att få regelbundna kontroller. För att förhindra bildandet av en tumör är människor från "riskgruppen" förbjudna att utsättas för ultravioletta strålar under lång tid och sola.

Människor med kroniska sjukdomar i urinvägarna är mest mottagliga för förvärringar av njursjukdomar. Urologer rekommenderar, när det är möjligt, att regelbundet träna spa och sanatorium. Den behandlande läkaren hjälper dig att hitta en lämplig specialiserad institution.

Tidig medicinsk intervention leder till en gynnsam prognos vid behandling av njurangiomyolipom. Läkemedelsbehandling tillsammans med diet kan utesluta kirurgiska metoder. Om det kirurgiska ingreppet är den optimala lösningen bör du inte vara rädd för det och skjuta upp det, eftersom det efter det finns en fullständig återhämtning hos patienten.

Slutsats

Njurarna är en av de viktigaste "delarna" av människokroppen. Tyvärr är de ganska sårbara. En felaktig livsstil, regelbunden hypotermi, otillräckligt vätskeintag kan påverka arbetet hos parade organ negativt. Angiomyolipom är en smygande sjukdom som är svår att upptäcka i de tidiga stadierna. Därför är det viktigt att inte försumma periodiskt förebyggande samråd för att undvika möjliga hälsorisker.

Angiomyolipom i njuren

Angiomyolipom i njuren (även kallad hamartom) är en godartad njurtumör. Kvinnor blir sjukare oftare än män 4 gånger, manifestationer förekommer i medelåldern och äldre. Enligt statistik är detta ett av de vanligaste njursvulmarna..

Tumören bildas av fettvävnad, glatt muskulatur, epitel och blodkärl. Hamartomas finns i andra organ, inklusive hypotalamus, lungor och hud. Det är angiomyolipom som förekommer i njurarna, där muskelvävnad och blodkärl råder. Faren med angiomyolipom i njuren är att vävnaderna växer ojämnt, de kan degenerera, kärlen kan bilda aneurysmer som är benägna att brista.

  • Inledande samråd - 2700
  • Upprepat samråd - 1 800
Boka tid

Orsaker och former av angiomyolipom i njuren

  • Pris: 2700 rubel.

De pålitliga orsakerna till angiolipom är okända. Det pågår en debatt om huruvida isolerat angiomyolipom är medfödd eller förvärvat under livet. Det autosomala dominerande arvsättet för sådana tumörer har bevisats när den mutanta genen överförs genom hanlinjen.

En förvärvad tumör kan associeras med hormonella förändringar under graviditeten, utvecklingen av andra typer av tumörer (särskilt vaskulär och bindväv). Angiomyolipom kan också utvecklas med olika njurskador - från trauma till kronisk inflammation.

Två former av sjukdomen är kända:

  1. Sporadisk eller isolerad, som utvecklas på egen hand, i samband med andra patologier. Det är en enda, inkapslad tumör som utvecklas i en njure i medulla eller cortex. Vanlig form, finns i 9 av 10 fall.
  2. Bourneville-Pringle syndrom eller en medfödd form som utvecklas mot bakgrund av tuberös skleros. Med denna form finns flera angiomyolipom i båda njurarna..

Strukturen hos ett angiomyolipom kan vara typisk och atypisk: hos en typisk är alla typer av vävnader närvarande (fett, muskelvävnad, epitel, kärl) och med en atypisk finns det ingen fettvävnad. Detta upptäcks endast med en histologisk undersökning av punktat eller ett läkemedel som avlägsnats under operationen.

Symtom på angiolipom

  • Pris: 10 000 rubel.

Sjukdomens manifestationer beror på storleken: upp till 4 cm i diameter är tumören asymptomatisk. Men med en ökning av angiomyolipom i njuren kanske det inte manifesterar sig på länge. Så i 80% av de undersökta formationerna finns 5 cm i storlek och i 18% - 10 cm, hittas av en slump när njurarna undersöks av annan anledning..

En storlek på 4-5 cm anses vara extremt säker, eftersom de allra flesta inte har några symtom. I framtiden kräver tumören mer syre. Muskelvävnad bildas snabbare än blodkärl som inte kan hålla jämna steg med muskeltillväxt.

Som ett resultat sträcker sig fartygen, belastningen på dem ökar avsevärt. I blodkärlens väggar bildas områden med gallring och aneurysmer som lätt slits. Dessutom är själva strukturen i kärlväggen i en tumör sällan normal. Blödningar är de vanligaste komplikationerna av dessa tumörer..

Angiomyolipom i njuren kan manifestera sig med följande symtom:

  • tråkig smärta eller obehag i nedre delen av ryggen och buken på sidan av tumören;
  • snabb trötthet, svaghet
  • förstoring av njuren eller en tydligt påtaglig rund elastisk tätning i buken
  • en blandning av blod i urinen;
  • blodtryck stiger.

Med ett kärlbrott och blödning utvecklas en bild av hemorragisk chock, akut smärta i nedre delen av ryggen uppträder, synligt blod i urinen, en ökande tätning i njurområdet känns. Om blod hälls i bukhålan bildas en bild av "akut buk".

Komplikationer av sjukdomen inkluderar också kompression av intilliggande organ, nekros i tumörvävnader, vaskulär trombos och cancerdegeneration. Ibland förblir tumören godartad, men små knölar bildas i angränsande organ, ofta i levern.

Diagnos av angiolipom

I början av bildandet upptäcks angiomyolipom av en slump vid ultraljud eller under röntgenundersökning. För smärta i nedre ryggen med varierande intensitet utförs instrumental diagnostik, som snabbt etablerar patologin. En laboratoriestudie av urin och blod är obligatorisk. Mikro- eller makrohematuri finns i urinen.

Oftast finns tumören vid ultraljud i form av ett avrundat isolerat område med minskad ekogenicitet. Den typiska platsen, den runda formen och enhetligheten antyder att detta är ett angiomyolipom. Små isolerade tumörer finns oftare i höger njure. Vänster njurskada är mindre vanlig.

Den näst mest informativa undersökningsmetoden är multispiral datortomografi (MSCT) med kontrastförbättring. Detta är en multislice-studie som gör att du kan studera njurarnas struktur i realtid. Med MSCT är det möjligt att bedöma blodtillförseln till njuren, blodflödet i tumören.

MR används också för diagnostik, där njurens medulla och cortex syns bättre. Dessa metoder kompletterar varandra. Dessutom använder MR inte röntgen, vilket är viktigt för vissa kategorier av patienter..

Ultraljudangiografi (duplexavsökning av njurartärerna) används för att visualisera blodkärlen. Om studien detekterar en tumör i form av en boll av blodkärl spåras förändringar i kärlväggen, expansion, förträngning och andra formationer tydligt på monitorn.

Om angiomyolipom misstänks, kan en biopsi av tumörvävnaden utföras, som utförs under ultraljud eller under endoskopisk kirurgi. Med histologisk undersökning kan du klargöra diagnosen.

Forskningsmetoder väljs av den behandlande läkaren beroende på egenskaperna hos ett visst fall.

Angiolipom i njuren

Angiolipom i njuren är en tumörbildning av oklar etiologi, övervägande godartad. Invasiv vaskulär tillväxt eller organkapselinvasion är extremt sällsynt. Vanligtvis asymptomatisk. Med storlekar över 4 centimeter är smärta i nedre ryggen, hematuri, detektion genom palpation möjlig, med neoplasi mer än 5 cm finns det en risk för spontan bristning med utveckling av retroperitoneal blödning och en klinisk bild av "akut buk". Diagnostik utförs med hjälp av ultraljud, MSCT, MR, röntgenkontrastangiografi, biopsi med histologisk undersökning av vävnader. I asymptomatiska former är behandlingen begränsad till observation, om det anges, utförs kirurgiskt avlägsnande.

  • Orsaker
  • Patogenes
  • Klassificering
  • Symtom på njurangiolipom
  • Komplikationer
  • Diagnostik
  • Behandling av angiolipom i njuren
  • Prognos och förebyggande
  • Priser för behandling

Allmän information

Angiolipoma i njuren är en godartad tumör som inkluderar blodkärl, fettvävnad och ett antal glatta muskelceller. Den senare omständigheten blev grunden för det här namnet på denna formation - angiomyolipom. Det är en ganska vanlig tumörskada i utsöndringssystemet, men exakta statistiska data är okända på grund av det stora antalet asymptomatiska former av patologi.

Tumören drabbar oftare kvinnor än män, andelen av de senare bland registrerade patienter är cirka 20%. Det kan detekteras i alla åldrar, men oftast är patienterna vuxna 40-50 år och äldre. Det är inte känt exakt om detta beror på att formationen börjar sent eller på dess långsamma tillväxt och fördröjd detektering..

Orsaker

Etiologin för njurangiolipom är fortfarande oklar, det är inte ens säkert känt om det är medfödd eller förvärvad. Det var möjligt att etablera ett samband mellan utvecklingen av en tumör och vissa genetiska sjukdomar (tuberös skleros), men den kliniska förloppet för dessa former skiljer sig markant från sporadiska formationer. Baserat på många års studier av många patienter har flera möjliga mekanismer för utveckling av angiolipom och teorier om orsakerna till dess förekomst föreslagits:

  • Kronisk inflammation. Neoplasman kombineras ganska ofta med kronisk glomerulonefrit, pyelonefrit, urolithiasis, vilket indikerar det möjliga inflytandet av inflammation på utvecklingen av patologi. Motståndarna till detta yttrande påpekar att själva tumören kan bli den primära framkallande faktorn för dessa tillstånd..
  • Påverkan av endokrina störningar. Angiolipom i njurarna registreras ofta hos kvinnor under klimakteriet, när globala hormonella förändringar uppträder i kroppen. Fall av en kraftig acceleration av tillväxten av utbildning under graviditeten beskrivs, vilket också förklaras av påverkan av en förändrad hormonell bakgrund. Huruvida sådana förändringar orsakar en njurtumör eller stimulerar tillväxten av en befintlig har dock inte klargjorts på ett tillförlitligt sätt..
  • Ärftlig faktor. Patologi åtföljs av minst en genetisk sjukdom - Bourneville-Pringle-sjukdom, där flera angiolipom förekommer i båda njurarna. I förhållande till sporadiska former av en tydlig ärftlig överföring kunde inte registreras.
  • Viral etiologi. Det antas att denna typ av tumörtillväxt kan stimuleras av en viss typ av virus. Men hittills har denna teori inte bekräftats experimentellt..

I det vetenskapliga samfundet finns det en allmänt accepterad åsikt om de viktigaste riskfaktorerna för denna tumör, som inkluderar kvinnligt kön, graviditet, klimakteriet, hormonella störningar och ökade nivåer av kvinnliga könshormoner hos män. Kombinationen av dessa omständigheter med inflammatoriska eller metaboliska skador i organen i utsöndringssystemet ökar sannolikheten för att utveckla en godartad neoplasma..

Patogenes

Patogenesen av njureangiolipom har studerats lite bättre än orsakerna som orsakar dess utveckling, men det finns många "vita fläckar" i förhållande till denna process. Bildningen av en tumör från de perivaskulära epiteloidcellerna som omger blodkärlen i njurarna antas. Dess tillväxt är expansiv - bildningen pressar på de omgivande strukturerna i utsöndringsorganen och deformerar dem. Med små storlekar (upp till 30-40 mm) påverkar detta inte utsöndringssystemets funktioner, därför manifesterar det sig inte med subjektiva och kliniska symtom. Utseendet på tecken på invasiv tillväxt (vaskulär spiring med utveckling av trombos, som går bortom njurkapseln) indikerar en malign neoplasma. Mycket sällan kan detta resultera i metastaser till regionala lymfkörtlar..

En ökning av angiolipom över 40-50 mm leder till kompression av nervstammarna, vilket orsakar smärtsyndrom. Tumörkärlen är insolventa och ofta skadade, blodet från dem kommer först in i njurbäckenet och därifrån i urinen, vilket leder till utveckling av hematuri. Med en betydande storlek på neoplasman, i fallet med mekanisk stress (plötsliga rörelser, lyftande vikter), kan tumören brista med blödning. Tillståndet åtföljs av svår anemi, svår smärta i buken, stelhet i magmusklerna och kräver akut kirurgiskt ingrepp.

Klassificering

Den utbredda förekomsten av patologi mot bakgrund av dåligt förstådda skäl för dess utveckling har blivit anledningen till utvecklingen av många klassificeringssystem - baserat på känslighet för hormoner, förekomsten av invasiv tillväxt, utseendeålder och andra kriterier. Inget av de listade systemen har fått bred och allmänt accepterad distribution, eftersom de har många nackdelar. I modern urologi används endast en klassificering av njurangiolipom, där den kända etiologiska faktorn för dess utveckling läggs till grund:

  1. Sporadisk typ. Det är det vanligaste och står för 75-80% av alla fall av sjukdomen. Neoplasi bestäms av en slumpmässig ultraljudundersökning av urinvägarnas organ, har liten storlek, kännetecknas av expansiv tillväxt, en asymptomatisk kurs. Nederlaget är alltid ensidig, formationen är ensam.
  2. Ärftlig typ. Inkluderar tumörer som åtföljer genetiska sjukdomar. Vanligtvis är det Bourneville-Pringle syndrom (tuberös skleros) - en autosomal genetisk patologi från gruppen av phakomatoser. Det åtföljs av flera bilaterala njurangiomyolipom och står för cirka 20% av fallen av sådana formationer..
  3. Skriv med okänd etiologi. Det diagnostiseras sällan (cirka 1-5% av fallen), inkluderar alla andra typer av angiolipom i utsöndringssystemet. Det inkluderar flera sporadiska tumörer, tumörer med invasiv tillväxt, neoplasier som åtföljer andra njurcancer.

Symtom på njurangiolipom

På grund av frånvaron av smärtreceptorer i njurparenkymet kännetecknas sjukdomen av en övervägande asymptomatisk kurs. Det finns kända fall av njurartärhypertension hos patienter med små tumörer, men det kan bero på andra mekanismer. Explicita symtom uppträder i det ögonblick då tumören börjar sätta press på njurkapseln, som är utrustad med nervändar. Detta manifesteras av långvarig dragande smärta i nedre delen av ryggen, först utan någon bestämd bestrålning i någon riktning. När angiolipom i njuren fortskrider koncentreras smärtan på sidan av det drabbade organet.

Samtidigt med smärtsyndromet förekommer hematuri, som först bestäms endast genom laboratorieundersökning av urin och sedan blir synlig för blotta ögat. Sjukdomens långa förlopp leder till utveckling av anemi och hypoalbuminemi. Ibland finns det en svårighet med urinflödet på grund av blockering av angiomyolipom med utveckling av njurkolik. En kraftig ökning av smärta, dess spridning till hela buken, blekhet och takykardi är tecken på bristning av neoplasman och retroperitoneal blödning. Med sådana symtom hos patienten är det nödvändigt att omedelbart leverera ett sjukhus för kirurgisk vård.

Varaktigheten av patologins gång är lång - det asymptomatiska stadiet kan ta många år, varar fram till patientens död av naturliga skäl. Perioden från uppkomsten av de första smärtsamma känslorna till makrohematuriens utseende tar också många månader och till och med år. Den långsamma utvecklingen och obetydligheten av manifestationerna av angiomyolipom, å ena sidan, gör det möjligt att förskriva långvarig observation istället för kirurgisk behandling, och å andra sidan leda till sen hänvisning av patienter till en specialist.

Komplikationer

Den vanligaste komplikationen av njureangiolipom är tumörbrist - neoplasi är rik på kärl med ömtåliga väggar, så deras skada leder till riklig, långvarig blödning. Blödning uppträder i retroperitonealt utrymme eller (mindre ofta) i PCS, manifesterar sig som hematuri, hotar utvecklingen av chock som ett resultat av blodförlust och irritation av bukhinnan. En sällsynt form av en långvarig komplikation av patologin är tumörmalignitet - det får ett invasivt tillväxtmönster och förmågan att metastasera. Som ett resultat av spiring av venösa kärl är deras emboli och cirkulationsstörningar i njurarna möjliga..

Diagnostik

Bestämningen av förekomsten av en neoplasma och dess typ utförs av en urolog i nära samarbete med en onkolog. Ofta detekteras njureangiolipom av en slump under en profylaktisk ultraljudundersökning eller andra diagnostiska procedurer, där strukturen hos utsöndringsorganen bedöms. För att klargöra formationens natur, dess storlek, lokalisering, förhållanden med omgivande vävnader används ett antal tekniker:

  • Palpationsundersökning. Om angiomyolipom har en storlek på mer än 5 centimeter kan det detekteras med den vanliga palpationen i patientens njurar. Förutom att bekräfta förekomsten av neoplasi ger denna metod inga andra uppgifter..
  • Ultraljudundersökningar. Ultraljud i njurarna avslöjar en tumör i form av en homogen ekogen bildning av olika storlekar. Med hjälp av Doppler-ultraljud (USDG i njurarna) är det möjligt att bekräfta den vaskulära karaktären hos neoplasman, för att identifiera eventuell skada och bristning i blodkärlen.
  • Multislice computertomografi MSCT av njurarna med kontrast är guldstandarden för att bestämma positionen och storleken på angiolipom. Med en planerad operation för att avlägsna en tumör ingår en sådan studie, i avsaknad av kontraindikationer, i det obligatoriska preoperativa preparatet.
  • Magnetisk resonanstomografi.MRI i njurarna används som ett alternativ till MSCT som förberedelse för operation eller för att bestämma storleken och strukturen av neoplasi. Angiomyolipom detekteras som en måttligt hypertät rundad massa i njuren..
  • Njurbiopsi och histologisk undersökning. Det är en referens för att klargöra tumörens natur, den används ofta för den slutliga bekräftelsen av diagnosen. Prover tas med hjälp av endoskopisk utrustning under kontroll av ultraljud eller fluoroskopisk teknik. Mikroskopi avslöjar vaskulära och feta komponenter med en blandning av glatta muskelfibrer.
  • Genetisk forskning. Det utförs vid misstanke om förekomst av tuberös skleros. Diagnostik består i automatisk sekvensering av sekvenserna för TSC1- och TSC2-generna, vars mutationer leder till utvecklingen av Bourneville-Pringle-sjukdomen.

Grundläggande kliniska tester (blod, urin, blodtrycksmätning, bedömning av njurarnas funktionella aktivitet) spelar en sekundär roll vid diagnosen patologi. I asymptomatisk närvaro av njureangiolipom indikerar dessa studier praktiskt taget inte sjukdomen. Vid en uttalad tumörstorlek upptäcks hematuri och proteinuri i OAM, visar ett blodprov järnbristanemi. Blodbiokemi kan bekräfta förekomsten av hypoalbuminemi.

Behandling av angiolipom i njuren

Med angiomyolipomstorlekar mindre än 40-50 millimeter, frånvaro av allvarlig anemi och hematuri, föreskrivs inte behandling - endast observation av en urolog eller nefrolog rekommenderas en gång var sjätte månad med en förebyggande ultraljudsundersökning. Det visas att den optimala dricksregimen observeras, belastningen på utsöndringssystemet minskas och i närvaro av samtidig njursjukdom - deras fullständiga fullständiga behandling. Om angiolipoma i njuren är av betydande storlek eller blir orsaken till störningar (smärta, anemi), föreskrivs kirurgiskt avlägsnande av neoplasman. Typen och mängden operation beror på ett antal faktorer:

  • Endoskopisk selektiv angioembolisering. Det är det minst invasiva ingreppet där ligering eller laserkoagulering av kärlen som levererar tumören utförs. Metoden är ganska effektiv när det gäller att minska formationens storlek, men utsikterna för dess fullständiga eliminering är ganska låga. Kan göras för alla tumörstorlekar.
  • Avlägsnande av en del av njuren. Det kan utföras i endoskopiska och öppna (klassiska) versioner. Kirurgen resekterar njuren, tar bort delen inklusive angiomyolipom och suturerar resten av organet. Tekniken används för formationens storlek från 5 till 8 centimeter.
  • Borttagning av njuren Njurrektomi av det organ som påverkas av tumören utförs med jätte (över 10 centimeter) angiolipom, deras multipla natur, tecken på invasiv tillväxt eller skada på njuren till följd av bristning. Operationen är bara motiverad om det finns en andra fungerande njure.

Metoden för kirurgisk behandling kan modifieras beroende på storleken på angiolipom, närvaron av samtidig störningar och patientens tillstånd. Brådskande livräddande operation för att stoppa retroperitoneal blödning mot bakgrund av tumörbrott åtföljs ofta också av dess borttagning. I sällsynta fall av metastaser till lymfkörtlarna tas de också bort. Det finns inga konservativa behandlingar för angiomyolip i njurarna.

Prognos och förebyggande

Angiolipom i njuren kännetecknas av en gynnsam prognos på grund av dess extremt långsamma utveckling och godartade tillväxtmönster. Efter upptäckt av en tumör och bekräftelse av dess typ tillåter observation av en nefrolog snabb upptäckt av eventuella negativa förändringar under patologins gång. Tack vare detta utförs kirurgisk avlägsnande i tid före utvecklingen av allvarliga komplikationer. Enligt statistiken måste mindre än en tredjedel av alla patienter som observerats av en specialist genomgå kirurgisk behandling. Hos andra patienter manifesterar sig neoplasman inte på något sätt under hela livet..

Angiomyolipom i njuren

Angiomyolipom i vänster eller höger njure - vad är det? Angiomyolipom är en godartad njurtumör, som oftast förekommer i urologer vid Yusupov-sjukhuset. Histologiskt representeras det av tjockväggiga blodkärl, glatta muskelfibrer och mogen fettvävnad i olika kvantitativa proportioner. Angiomyolipom i njuren har en kod i ICD-10 D30.

På Yusupov-sjukhuset har alla tillstånd skapats för behandling av patienter med angiomyolipom i njuren:

  • Kamrarna är utrustade med drag-och-dra-ventilation och luftkonditionering;
  • Kirurgikliniken är utrustad med den senaste diagnostiska utrustningen från ledande amerikanska och europeiska företag;
  • Nefrologer och urologer använder innovativa metoder för att behandla angiomyolipom i njuren;
  • Sjukvårdspersonalen är uppmärksam på patienternas önskemål.

Allvarliga fall av sjukdomen diskuteras vid ett expertrådsmöte. Kandidater och läkare med medicinska vetenskaper och läkare av högsta kategori deltar i dess arbete. Ledande nefrologer beslutar kollektivt om taktiken för att hantera patienter med njurangiomyolipom.

Orsaker till angiomyolipom i njuren

Forskare har ännu inte fastställt om den isolerade formen av angiomyolipom är en medfödd missbildning (hamartom) eller en sann tumör. Förespråkare för den hamartomologiska teorin antyder att njure-lipom härstammar från olika grupper av mogna celler som migrerade under organogenes. Närvaron av mogna vävnader av olika embryonala ursprung i tumören talar för denna variant av patogenes. Vissa fakta tyder på att angiomyolipom är en sann tumör i njuren. Neoplasmas neoplastiska natur indirekt indikeras av fall av lokalt invasiv tillväxt, vaskulär invasion och skada på lymfkörtlarna. Sällan förvandlas renalt angiomyolipom till en malign neoplasma.

Symtom och diagnos av angiomyolipom i njuren

Det finns två huvudsakliga kliniska varianter av angiomyolipom: en form som kombineras med tuberös skleros (Bourneville-Pringle-sjukdom) och sporadiskt njure-lipom. Bournevilles sjukdom är en ärftlig sjukdom. I 50% av fallen ärvs det på ett autosomalt dominerande sätt. I andra fall är sjukdomen associerad med en genmutation. Sjukdomen manifesterar sig i tidig barndom och kännetecknas av den klassiska triaden av symtom:

  • Fördröjd mental utveckling;
  • Epilepsi;
  • Förekomsten av adenom i talgkörtlarna i området nasolabial triangel.

Hos 40-80% av patienterna med tuberös skleros uppträder njurangiolipom. Mestadels utvecklas den patologiska processen i båda njurarna. Flera skador leder till utveckling av njursvikt. Njurangiomyolipom associerat med Bournevilles sjukdom kan associeras med njurcellscancer.

Båda typerna av angiomyolipom i njurarna kan vara både symptomfria och orsaka allvarliga symtom som kräver behandling. Förekomsten av kliniska manifestationer beror på tumörens storlek. Lipom upp till 5 cm i diameter är vanligtvis asymptomatiskt. Stora neoplasmer kan orsaka smärta orsakad av blödning i tumören, kompression av de omgivande organen och vävnaderna. Cirka 10% av patienterna med stora tumörer utvecklar spontan bristning av angiomyolipom med massiv retroperitoneal blödning. Den kliniska bilden av hemorragisk chock och akut buk utvecklas.

Ultraljud (USA) och datortomografi (CT) spelar den ledande rollen vid diagnos av angiomyolipom. Tumörer kännetecknas av en kombination av hyperekogenicitet vid ultraljud och närvaron av fetthalt med låg densitet, som detekteras på CT. Den angiografiska bilden i angiomyolipom är variabel. Ett specifikt symptom på sjukdomen är närvaron av en väl vaskulariserad tumör med flera sackulära pseudoaneurysmer och spiraltvridna kärl..

Fram till nyligen trodde man att de karakteristiska egenskaperna som detekteras av ultraljud endast är karakteristiska för denna sjukdom. Moderna studier har dock visat att en tumörnod i njurcellscancer i 12% av fallen kan vara hyperekoisk och simulera ett angiomyolipom med ultraljud. Detta gäller främst tumörer upp till 3 cm i diameter. Om ett angiomyolipom i njuren med en diameter på 0,5 cm detekteras under en ultraljudundersökning, måste nefrologerna på Yusupov-sjukhuset göra en datortomografi för att bekräfta diagnosen.

I en stor andel av fallen av njurangiomyolipom avslöjar histologer med morfologisk undersökning kärnhyperkromatism, polymorfism och enkla mitoser. Dessa tecken indikerar inte en malign tumör..

Behandling av njurangiomyolipom

Ofta frågar patienter: "Om ett njure-lipom detekteras, hur allvarligt är det?" I närvaro av angiomyolipom, oavsett formationens storlek, behöver patienter kirurgisk behandling. Med tanke på tumörens godartade strävan strävar urologer på Yusupov-sjukhuset att utföra organbevarande operationer även vid flera tumörnoder..

Om du är osäker på diagnosen utförs en brådskande histologisk undersökning. Med angiomyolipom av stora storlekar (mer än 5 cm i diameter), på grund av möjliga hemorragiska komplikationer, liksom med tumörer som manifesterar sig kliniskt, utförs organbevarande kirurgi eller superselektiv embolisering av njurens segmentartärer, som levererar blod till tumörnoden, om möjligt. Trombos i den renala och underlägsna vena cava-växande AMJI är en direkt indikation för omedelbar operation. Detta beror på två faktorer: för det första hotet om tromboemboliska komplikationer; för det andra den möjliga maligna karaktären hos en tumörtromb i fallet med en kombination av AMJI med njurcellscancer.

Hos patienter med tuberös skleros är njurlipom övervägande multipla, bilaterala, har ofta en komplicerad kurs och kombineras med njurcellscancer. Av denna anledning är kirurgerna vid Yusupov-sjukhuset försiktiga med dem och visar en individuell inställning till patienter i denna grupp. Behandlingstaktik bestäms individuellt. För att genomgå en undersökning för närvaron av angiomyolipom i njuren, ring. Efter att diagnosen har fastställts kommer läkarna att välja valet av en metod för att behandla sjukdomen..

Risk för njureangiomyolipom: symtom och behandlingsmetoder

Angiomyolipom (AML) är en godartad, komplexstrukturerad tumör i njuren, bestående av muskler, värme, epitelvävnader och blodkärl.

Det kvantitativa förhållandet mellan dessa komponenter i tumören kan vara annorlunda - tills fullständig frånvaro av muskler och fettkomponenter..

AML kan vara upp till 20 cm i storlek, i 75% av fallen är det ensidigt, det vill säga det påverkar en njure.

Orsakerna till sjukdomen

Hittills har inga bekräftade orsaker till AML fastställts - med undantag av en ärftlig faktor.

De flesta experter är överens om att, förutom ärftlighet, kan vissa njursjukdomar (pyelonefrit) och tumörer som inte nödvändigtvis är lokaliserade i urinvägarna (angiofibrom, etc.) leda till angiomyolipom..

Graviditet är en utlösande faktor för AML.
Detta beror på närvaron i angiomyolipom av receptorer för könshormonerna progesteron och östrogen, vars nivå ökar under graviditeten.

Utgör patologi ett hot mot livet?

AML är en allvarlig sjukdom, i vissa fall livshotande. Angiomyolipom är godartade skador, men i mycket sällsynta fall kan de bli maligna..

Det har också förekommit fall där angiomyolipom främst var cancerogena..

Den största risken för angiomyolipom är inre blödningar och nekros, vilket ibland leder till infektioner och till och med sepsis..

Blodkärlen i AML förändras, har en svag vägg, muskelfibrer växer snabbare än dem, så det finns en risk för bristning av blodkärlen och själva tumören med retroperitoneal eller intrarenal blödning, vilket kräver akut kirurgiskt ingrepp.

Detta leder till ökad stress på kärlväggen, aneurysmer och genombrott. 15% av de patienter som först söker läkare för AML har blödningar.

Statistisk data

Angiomyolipom är de vanligaste renala neoplasmerna. AML förekommer främst hos medelålders och äldre personer (medelåldern för patienter är 48-50 år), kvinnor - fyra gånger oftare än män.

Manifestationen av den kliniska bilden

Symtomen på angiomyolipom beror direkt på tumörens storlek. Med små (upp till 4 cm) neoplasmer i 80% av fallen är sjukdomen asymptomatisk.

Med en ökning i storlek över 5 cm börjar mer än 70-80% av patienterna känna kliniska manifestationer av sjukdomen, vilket tvingar dem att konsultera en läkare, nämligen:

  • tråkig smärta i nedre delen av ryggen och laterala områden i buken, förvärrad genom att vända och böja, enligt olika källor observeras smärtsymptom hos 40-70% av patienterna;
  • frekventa och plötsliga förändringar i blodtrycket - i 12% av fallen;
  • påtaglig (i vissa fall av patienten själv) neoplasma - hos 22%;
  • svaghet.

När tumören når 10 cm i storlek hos 80% av patienterna uppträder vanliga njursymtom.

Tumörbrott åtföljs av inre blödningar, svår akut smärta och hemorragisk chock (blekhet, artär hypotension, takykardi, yrsel, svimning). Det finns en bild av en växande påtaglig tumör.

Diagnostiska metoder

  1. Ultraljud. Det är en mycket informativ metod för enhetliga, medelstora (mer än 5-7 mm) formationer begränsade av leverparenkym. Det manifesteras av en starkt ekonegativ signal mot bakgrund av renal parenkym, vilket gör diagnosen AML mycket tillförlitlig.
  2. Datortomografi. För att diagnostisera angiomyolipom används alla typer av datortomografi - multispiral (MSCT), röntgen (RKT), magnetisk resonans (MRKT), ultraljud (UST). Ett kännetecken för AML är närvaron av en betydande volym fettvävnad i tumören, som i vissa fall är patognomonisk. Röntgen och ultraljud gör i detta fall det möjligt att fastställa en diagnos med en noggrannhet på 95%. AML med låg fetthalt är mycket svårare att diagnostisera, men de är relativt sällsynta (i 4,5% av fallen). Frånvaro eller liten mängd fettvävnad komplicerar differentiell diagnos för njurcancer.
  3. Angiografi. För inte så länge sedan trodde man att vaskulära anomalier (arteriovenösa shunter, tortoositet, aneurysmer) endast är karakteristiska för AML. Nya studier har dock visat att samma funktioner kan hittas i maligna tumörer. Därför har angiografi - studien av blodkärl genom att injicera röntgentäta ämnen i dem och manifestera dem med röntgen - något förlorat sin betydelse. Det används dock fortfarande i stor utsträckning eftersom angiomyolipom kännetecknas av vaskularisering..
  4. Biopsi. Punktering eller aspirationsbiopsi används i alla fall när det är svårt att diagnostisera med icke-invasiva metoder (ultraljud, tomografi, radiografi). Biopsi är oumbärligt för diagnosen AML med låg fetthalt och i vissa fall före emboloterapi.
  5. Från laboratoriemetoder för diagnos av AML används urinanalys, biokemiska och allmänna blodprov.

Terapier

Valet av behandling för angiomyolipom beror på deras storlek och kliniska manifestationer. Tre behandlingstaktiker används:

  • dynamisk observation;
  • drogterapi;
  • kirurgiskt ingrepp.

I båda fallen prioriteras behandlingsmetoden som gör att du kan bevara orgeln och dess funktionalitet..

Observationstaktik

Dynamisk observation används för små (upp till 4-5 cm) asymptomatiska neoplasmer och ger ett kvartalsbesök till en specialist och årlig diagnos med hjälp av datortomografi och ultraljud.

Om det inte sker någon signifikant ökning av volym- och kvalitetsförändring tas inte tumören bort.

Drogbehandling

Hittills finns det ingen beprövad läkemedelsbehandling som stöds av alla specialister för angiomyolipom. Det är fortfarande omöjligt att bli av med tumörer utan operation.

Läkemedelsbehandling är under utveckling. Innovativa riktade läkemedel testas, särskilt hämmare av mTOR, rapamycin och dess analoger.

Risken för bristning och blödning minskas, det blir möjligt att tillämpa minimalt invasiva behandlingsmetoder - kryogen ablation, laparoskopisk resektion.

Kirurgiskt ingrepp

Kirurgi är i huvudsak det enda sättet att behandla AML. Indikationerna för operation är:

  • stora (mer än 5 cm) tumörer som medför risk för bristning och retroperitoneal blödning;
  • snabb tillväxt av neoplasmer;
  • njurhypertension, vilket är en följd av patologiska processer som påverkar njurartärerna;
  • kliniska manifestationer i form av smärta, blod i urinen och andra njursymtom;
  • klämning av en tumör i calyx-bäckenzonen och en kränkning av urinavfall;
  • risk för malignitet
  • omöjlighet till preoperativ diagnos.

Njurresektion

Resektion är avlägsnande av tumören tillsammans med en del av njuren. Villkoret för resektion av ett organ är att den andra njuren fungerar normalt..

Enukleation

Detta är en modern, organbevarande metod för tumörborttagning som minimerar skador på själva orgeln. Om tumören är i en fibrös kapsel är det möjligt att ta bort (utsöndra) det, nästan utan att påverka njurarna i sig själv, med minimal blodförlust.

Njurrektomi (borttagning)

Njurrektomi - avlägsnande av hela njuren tillsammans med intilliggande vävnader.

Njurrektomi är indicerad för tumörtillväxt i hela bunten, dess lokalisering i sinusområdet och andra fall när organets integritet inte kan återställas.

Vaskulär embolisering

Kärnan i embolisering är att ett speciellt material injiceras i artären eller dess gren som matar tumören, vilket täpper kärlet och berövar tumören blodtillförseln.

Insättningen av en konstgjord embolus styrs av radiografi.

Embolisering låter dig bevara parenkymets funktioner och överge den traumatiska skalpellkirurgin.

Det är indicerat för flera eller enstaka stora angiomyolipom, blödningar, och även när organresektion är förknippad med en större risk för njursvikt..

Jodiserad olja, gelatinsvampar, polyvinylalkoholpartiklar, ren etanol, siden, teflonfilt används som material för embolisering..

Utövandet av embolisering i hela världen är liten, så dess effektivitet kan endast bedömas efter tillräcklig ackumulering av resultaten av operationerna.

Organ kryoablation

En minimalt invasiv operation, som består i att frysa tumören med argon med gel. Den används för små (upp till 4 cm) AML-storlekar. Tekniken är experimentell, ännu inte utbredd.

Förutsägelse och förebyggande av komplikationer

Med en långsam utveckling av sjukdomen och en mild klinik är prognosen för AML god. Angiomyolipom omger sig med en bindvävskapsel för att underlätta kirurgisk avlägsnande.

Allmänna rekommendationer för att undvika komplikationer inkluderar behovet av att upprätthålla en hälsosam livsstil, rätt näring, sluta alkohol och röka och måttlig fysisk aktivitet..