Multipelt myelom

Fibrom

Multipelt myelom är en malign blodsjukdom där en alltför stor mängd defekta plasmaceller (en typ av vita blodkroppar) bildas, vilket leder till skada på benmärgen, benen, njurarna och störningar i immunsystemet..

Skadade plasmaceller kan bilda tumörer som vanligtvis finns i benen. Om det bara finns en tumör kallas det ett enda plasmacytom. Om det finns flera tumörer talar vi om multipelt myelom.

Myelom är en ganska sällsynt sjukdom som oftast drabbar människor över 60 år. Patienter under 40 år är extremt sällsynta. Denna sjukdom är obotlig, men moderna behandlingsmetoder gör det möjligt att avbryta utvecklingen av processen i flera år. Prognosen för sjukdomen beror till stor del på det stadium då behandlingen påbörjas.

Rustitskys sjukdom, myelom, myelomatos, retikuloplasmacytos, generaliserat plasmacytom, Rustitsky-Kalera sjukdom.

Plasmacellmyelom, Kahlers sjukdom, myelom.

Myelomens manifestationer beror på processens aktivitet, och i början av sjukdomen kan det vara helt frånvarande. Tecken på myelom är ospecifika, det vill säga samma symtom kan orsakas av en annan sjukdom, så endast en läkare kan bestämma den exakta orsaken till deras utseende. De viktigaste symptomen är:

  • benvärk, ofta i revbenen, ryggkotorna,
  • frekventa frakturer,
  • frekventa infektionssjukdomar,
  • svaghet, sjukdom,
  • törst,
  • förstoppning,
  • ökad urinering,
  • öka eller minska urinvolymen,
  • domningar, smärta i armar och ben.

Allmän information om sjukdomen

Trots det faktum att de viktigaste manifestationerna av sjukdomen är förknippade med skador på benen, är myelom en typ av blodcancer. Kärnan i sjukdomen är skador på plasmaceller, en mängd leukocyter. De, som alla andra blodkroppar, bildas i benmärgen från stamceller. Denna process består i en serie sekventiella uppdelningar programmerade på nivån av cellens DNA, vilket resulterar i att lymfoid stamceller bildas först och sedan B-lymfocyter. B-lymfocyter är immunceller, det vill säga de bekämpar virus och bakterier som är främmande för kroppen. Den slutliga mognaden av B-lymfocyter sker utanför benmärgen - i lymfkörtlarna, mjälten, bröstkorgen. Detta kräver ett antigen - ett protein från en främmande mikroorganism. Vid kontakt med antigenet förvandlas B-lymfocyten till en plasmacell och börjar utsöndra antikroppar - specifika proteiner som förstör främmande celler. Varje plasmacyt utsöndrar en viss typ av antikroppar som syftar till att bekämpa en specifik mikroorganism. Normalt bildar en person det nödvändiga, strikt kontrollerade antalet plasmaceller..

Vid multipelt myelom skadas plasmacellernas DNA. Kroppen ackumulerar ett överskott av värdelösa, förändrade plasmaceller, som också kallas myelocyter. Dessa celler ackumuleras i benen, bildar tumörer och förstör ben, och producerar också defekta monoklonala proteiner, eller Bens-Jones-proteiner. Dessa proteiner kan inte bekämpa främmande celler, som normala antikroppar, och utsöndras från kroppen genom njurarna. Förstörelsen av ben leder till en ökning av kalciumnivån i blodet, vilket manifesteras av törst, förstoppning, illamående. Ökade mängder kalcium och protein orsakar njurskador. Hämning av normal hematopoies förekommer och som ett resultat minskar antalet erytrocyter och normala leukocyter. Som ett resultat utvecklas anemi och kroppens motståndskraft mot infektioner minskar..

Den exakta orsaken till patologiska förändringar i plasmaceller är okänd, men det finns faktorer som ökar sannolikheten för multipelt myelom.

Vem är i riskzonen?

  • Människor över 60 år.
  • Fet.
  • Utsatt.
  • Arbeta med insektsmedel, bekämpningsmedel, raffinerade produkter och andra giftiga ämnen.
  • HIV-infekterade.
  • Patienter med autoimmuna sjukdomar som reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus.
  • Patienter med monoklonal gammopati (detta är en grupp sjukdomar där kroppen producerar onormala antikroppar).
  • Människor vars släktingar har haft multipelt myelom.

Myelom detekteras ofta redan före symtomens början, under en standard profylaktisk undersökning. Förändringar i resultaten av laboratorietester gör det möjligt att misstänka sjukdomen i början. Ytterligare undersökning beror på manifestationerna av sjukdomen.

  • Komplett blodantal (utan leukocytantal och ESR). Vid multipelt myelom minskar nivån av leukocyter oftast. Koncentrationen av röda blodkroppar, blodplättar och hemoglobin kan också sänkas.
  • Proteinuri bestäms, det vill säga utsöndringen av Bens-Jones-protein i urinen.
  • Totalt vassleprotein. Dess nivå ökar med en stor mängd monoklonala proteiner.
  • Serumalbumin. Albumin är ett protein som syntetiseras i levern och ansvarar för överföringen av olika ämnen, såsom bilirubin, fettsyror och vissa hormoner. Albuminnivån kan reduceras även med ett högt totalprotein, eftersom proteinet ökas just på grund av patologiska komponenter - monoklonala proteiner, som skiljer sig i struktur från albumin.
  • Serumkreatinin. Det är en metabolisk biprodukt som utsöndras via njurarna. Vid multipelt myelom kan det vara förhöjt på grund av njurskador.
  • Serumkalcium. Kalciumnivåer stiger på grund av benfördelning.

Andra forskningsmetoder

  • Elektrofores av urin och blodproteiner. Metoden är nödvändig för detektion av monoklonala proteiner och Bens-Jones-proteiner. Baserat på det faktum att olika typer av proteiner placerade på specialpapper, gel eller membran, under påverkan av ett konstant elektriskt fält, rör sig i olika hastigheter.
  • Benmärgsbiopsi - ta ett prov av benmärg från sternum eller bäckenben med en fin nål. Det utförs efter preliminär anestesi. Därefter upptäcks förändringar i benmärgsstrukturen under ett mikroskop. Förfarandet är nödvändigt för att identifiera plasmaceller i benmärgen.
  • Radiografi, datortomografi och magnetisk resonanstomografi. Med dessa metoder kan du ta bilder av ben, som visar tydligt definierade, runda eller ovala områden med benförstörelse, samt patologiska frakturer.
  • Positronemissionstomografi. Kroppen injiceras med deoxifluoroglukos, ett läkemedel märkt med en radionuklid, som absorberas av tumörceller. Sedan undersöks platserna för ackumulering av detta ämne med hjälp av en positronkamera. Deoxyfluoroglukos finns kvar i kroppen under mycket kort tid, det mesta bryts ner redan under studien, vilket gör det möjligt att minska patientens strålningsexponering. Metodens informationsinnehåll ligger i det faktum att det är möjligt att bedöma inte bara de yttre egenskaperna hos tumören, som med CT eller MR, utan också metabolismens aktivitet i tumörvävnaderna..

Behandlingen beror på sjukdomsstadiet, typen av myelom och patientens allmänna tillstånd. I det inledande skedet, fram till yttre tecken och med en långsam progression av sjukdomen, kan behandlingen skjutas upp. Patienten bör dock regelbundet undersökas för att övervaka utvecklingen av sjukdomen. Vid de första symptomen bör behandlingen påbörjas.

  • Kemoterapi - användningen av speciella läkemedel som förstör maligna celler eller hindrar dem från att dela sig.
  • Immunterapi. Vid behandling av multipelt myelom används läkemedel som aktiverar immunsystemet. Strukturen för dessa läkemedel är identisk med de ämnen som produceras av leukocyter och är inblandade i kampen mot infektioner och cancerceller. Oftast används syntetiskt alfa-interferon - ett specifikt protein som är strukturellt identiskt med humant interferon och har antiviral aktivitet.
  • Strålbehandling - förstörelse av maligna celler med joniserande strålning.
  • Stamcellstransplantation. Några av stamcellerna tas från en patient med multipelt myelom eller en lämplig givare med en speciell apparat, varefter de fryses. Patienten genomgår sedan kemoterapi eller strålterapi, vilket förstör de flesta celler i benmärgen, både sjuka och friska. Därefter transplanteras patienten med egna eller donatorstamceller. Stamcellstransplantation botar inte patienten utan ökar hans förväntade livslängd.
  • Symtomterapi är terapi som riktar sig till specifika symtom. Till exempel antibiotika för infektion och administrering av erytropoietin (ett ämne som stimulerar röda blodkroppar) för anemi.

Det finns inget specifikt förebyggande av multipelt myelom.

Rekommenderade analyser

  • Allmän blodanalys
  • Allmän urinanalys med sedimentmikroskopi
  • Serumkalcium
  • Serumkreatinin
  • Totalt vassleprotein
  • Serumalbumin
  • Cytologisk undersökning av punkteringar, skrapning av andra organ och vävnader

Analyser för multipelt myelom

Multipelt myelom (plasmacytom) är en sjukdom relaterad till paraproteinemisk hemoblastos, vars specifika markör i de flesta fall är serumimmunglobuliner (paraproteiner).

Immunokemiska varianter av myelom bestäms av klassen immunglobuliner och typen av lätta kedjor (λ eller κ):

1. immunglobulin G - myelom förekommer hos 55-65%,

3. immunglobulin D - myelom - i 2-5%,

4. immunglobulin E - myelom - mycket sällsynt,

5. lätt kedjesjukdom (Bens-Jones myelom) - i 12-20%.

Blodprov

Komplett blodantal - hos de flesta patienter med normokrom och normocytisk anemi. Järnbristanemi kan utvecklas med blödning, hemostasstörningar och av andra skäl. Med vitamin B-brist12 och folsyra i benmärgen, tecken på megaloblastisk hematopoies (B12-brist anemi, folat brist anemi) avslöjas. Antalet retikulocyter reduceras. ESR ökade.

Patienter med multipelt myelom har leukopeni, mindre ofta leukocytos (ett ökat antal leukocyter i blodet). I leukocytformeln, neutropeni, monocytos. Plasmaceller detekteras vanligtvis i ett litet antal (helst i leukokoncentrat). Trombocytantalet minskar.

Biokemiskt blodprov - i serum ökar det totala proteinet upp till 90-100 g / l och högre (en ökning av nivån av gammaglobuliner), mängden albumin reduceras. Vid multipelt myelom ökar nivån av kalcium och urinsyra. Hos de flesta patienter ökar nivån av kreatinin och urea kväve, en minskning av halten av elektrolyter. En signifikant ökning av aktiviteten hos alfa-naftylacetatesteras detekteras i plasmaceller.

Bestämning av beta-2-mikroglobulin används för att övervaka dynamiken i sjukdomen och effektiviteten av behandlingen.

Vid multipelt myelom utförs elektrofores av blodserumproteiner i polyakrylamidgel. Analysen avslöjar M-komponenten, oftast på grund av immunglobulinerna G och M (immunokemiska varianter av myelom). I Bens-Jones myelom är M-komponenten i blodet vanligtvis frånvarande och detekteras på elektroforetogram av urinproteiner.

I analysen av benmärg finns ett stort antal plasmaceller, som detekteras hos 86 - 95% av patienterna.

Analys av urin

I analysen av urin för multipelt myelom finns proteinuri, cylindruri, Bens-Jones-protein (över 12 g / dag). Njurskador observeras med multipelt myelom hos de flesta patienter. Med hänsyn till detta utförs testerna av Zimnitsky och Reberg-Tareev..

  • nedsatt njurfunktion i mindre än 50% av fallen, vanligtvis förlust av njurkoncentration och azotemi
  • proteinuri är vanligt på grund av närvaron av mikroalbumin och globuliner i urinen
  • Bens-Jones proteinuri kan vara intermittent
  • Bens-Jones-protein förekommer i 50% av myelomfall, men njursvikt beror nästan alltid på njurmyelom
  • svår anemi är oproportionerlig mot azotemi
  • intermittenta förändringar på grund av nedsatt rörfunktion:

- minskning av urinsyranivåerna i serum

- förlust av kalium i urinen

- förlust av fosfat i urinen med en minskning av serumfosfor och en ökning av alkaliskt fosfatas

- nefrogen diabetes insipidus

- oliguri eller anuri med akut njursvikt på grund av uttorkning.

  • hyperkloremi (ökade klornivåer) eller hyperbikarbonatemi med normalt eller minskat serumnatrium minskar jonpermeabiliteten och myelom bör misstänkas om specifika kliniska symtom förekommer
  • förändringar på grund av associerad hyperkalcemi

Urinanalys för multipelt myelom

Analys av perifert blod visar att de flesta patienter med multipelt myelom har anemi. Denna anemi, vanligtvis mild, av hypokrom typ kan ibland vara svår (mindre än 1 miljon ha / mm3). Aspekter av anisocytos och poikilocytos observeras på utstrykningen. Hematier uppvisar ofta en tendens att ordna sig i form av "myntstänger", ett fenomen associerat med närvaron av myelomatösa proteiner i serumet och med deras ackumulering på ytan av hematia. Antalet GB sänks också.

Antal vita blodkroppar, variabelt, normalt eller förhöjt. I de avancerade stadierna av sjukdomen kan leukopeni observeras, förvärras av de cytostatiska behandlingarna som används. Leukocytformel, vanligtvis okarakteristisk, kan ibland visa ett ökat antal plasmacytiska element, liknande celler i benmärgen.

Trombocytantalet är normalt eller måttligt lågt.

Undersökning av benmärgen vid multipelt myelom är avgörande för diagnosen. Benpunktering utförs vanligtvis i sternum eller iliac crest, men det kan också utföras i andra drabbade ben: ryggkotor, calcaneus, krageben. Ibland är penetration i benet väldigt lätt, benvävnaden ger en känsla av särskilt bräcklighet.

Myelom kännetecknas av en numerisk ökning av den plasmacytiska serien, som kan stå för 90% av den cellulära populationen i benmärgen. I allmänhet, med 20% av de plasmacytiska elementen, tas frågan om förekomsten av myelom upp. Onormala plasmacytiska element eller de så kallade "myelomatösa cellerna" är celler med en diameter på 15-30 (l, rund eller oval. Kärnan, med en diameter på 5-7 y., Rund, lokaliserad excentriskt, innehåller 1-2 nukleoler. Kärnkromatin är mindre klumpigt och representerar inte längre den ordinarie ordning som observeras i en normal plasmacyt. Cytoplasman hos dessa celler är intensivt basofil, blir ljusblå när den färgas med May-Grunwald-Giemsa (färginsats III).

I cytoplasman i myelomatösa celler kan man hitta hyalinkulor (Russel-kroppar), många vakuoler som ger cellen ett björnbär (Mott-celler) eller kristallazurofila inneslutningar som ibland liknar Auer kroppar i myeloblastisk leukemi (proteinkristaller) (färginsats III).

Ett variabelt antal celler kan ha tre eller flera kärnor. Andra har starkt uttalade drag av omogenhet: de är större i storlek (20-35u) med en stor, rund kärna, med mycket tunt kromatin, och cytoplasman är intensivt basofil. Det finns också flera mogna plasmacytiska celler, med en kärna i form av en "hjul eker" och en klar perinukleär zon. Ibland kan plasmocyter ha acidofil cytoplasma, de så kallade "flammande cellerna" (färginsats III).

Ur en cytokemisk synvinkel är cytoplasman hos myelomatösa celler peroxidas-negativ och färgas metakromatiskt med metylgrön. Hyalinkulor (Russel-kroppar) brukar PAS-positiva.

Myelomatösa celler representerar många nukleocytoplasmiska mognadsasynkronismer. Enligt Bernier och Graham är omfattningen av dessa asynkronismer proportionell mot den kliniska spridningen av sjukdomen..

Studier med ett elektronmikroskop visade närvaron av vissa anomalier vid nivån av cellulär organit, ju mer uttalad anomalierna, desto mindre differentierades den myelomatösa cellen. Mitokondrier förstoras numeriskt och har patologiska aspekter: långsträckta, ringformade, ibland med drag av myelin-degeneration; Golgi-apparaten transformeras vesikulärt, centriolerna har ett jätte långsträckt utseende och antalet ribozomer kan öka (Bessis). Den mest intressanta aspekten är den ergastoplasmiska apparaten. I de flesta fall är det dilaterat och har ett vesikulärt utseende..

Innehållet i ergastoplasmiska vesiklar består av protein och har en solid konsistens, som tar hänsyn till Russel-kroppar, antingen i löslig form, flammande celler eller tesaurokotiv (Paraskevas et al.), Eller i kristalliserad form.

Proteinkristaller är dubbelbrytande med en periodicitet av cirka 110 A (Bessis). I andra fall är den ergatoplasmatiska apparaten mindre utvecklad och representeras av flera plattor och är sällan dåligt utvecklad, som en lymfoidcell. På nivån av kärnan uppträder onormala, hypertrofierade nukleoler liksom många intranukleära vakuoler (Smetena et al.). Vissa författare beskrev förekomsten i kärnan av virala kroppar, i 15% av fallen (Sorensen), kroppar som Bessis hittade i endast ett av de 12 fall han studerade..

Immunokemiska och immunfluorescerande studier med olika specifika antisera (IgG, IgA, IgM, IgD IgE, lambda, kappa) visade närvaron av Ig i cytoplasman i myelomatösa celler. De är lokaliserade speciellt på nivån av den ergastoplasmiska apparaten och ribozomerna. Försök har gjorts att etablera ett samband mellan cellernas morfologiska aspekt och typen av utsöndrat Ig. De resultat som hittills erhållits är ofullständiga. Paraskevas et al. hävdar att flamceller utsöndrar IgA.

Cytogenetisk studie av multipelt myelom har visat att det finns olika former av aneyploidi, men som inte observeras i alla fall. Dessutom har närvaron av olika markörkromosomer beskrivits. På grund av introduktionen av bandningsmetoden fann Liang och Rowley kromos 14p + hos 3 patienter med multipelt myelom och 1 patient med plasmacytisk leukemi, av 22 studerade patienter. Denna kromos 14q + har hittats i andra typ B-lymfom och ibland i icke-B-lymfom. Det bör noteras att Croce och kollegor fann att strukturgenerna för Ig-tunga kedjor är lokaliserade hos människor på kromosom 14.

Undersökning av proteinmetabolism vid multipelt myelom. Störningar i proteinmetabolism är en karakteristisk aspekt av multipelt myelom. Malignt modifierade plasmaceller bibehåller och förbättrar förmågan att syntetisera hela Ig eller endast vissa beståndsdelar i globulinmolekylen.

Proteinmetabolismförändringar har tre former:
1) uppkomsten av serum hyperiroteinemia;
2) utsöndring av proteiner genom urin och
3) avsättning vid vävnadsnivå av onormala proteinsubstanser kända som "amyloid" eller "paraamyloid".

I serumet hos de flesta patienter ökas den totala mängden proteiner och når 23 g / 100 ml. Den genomsnittliga mängden vassleproteiner hos patienter med myelom är 9 g / 100 ml. Denna tillväxt beror på globuliner, närmare bestämt Ig. Med elektrofores på papper eller i agar visas ett smalt och högt band med en märkbar minskning av de återstående bågarna. Detta är en skildring av den kvantitativa tillväxten hos den homogena populationen av globuliner. Toppen är vanligtvis i migrationszonen för γ-globuliner eller β-globuliner. Det onormala proteinet som finns i serum hos myelompatienter kallas paraprotein, myelomatöst globulin (M-globulin) eller komponent M.

Som en del av multipelt myelom kan följande inträffa:
1) överdriven syntes, dock balanserad, av H- och L-kedjor, med bildandet av hela Ig;
2) obalanserad syntes, med ett överskott av L-kedjor och bildandet av hela Ig, parallellt med en ökad mängd fria L-kedjor och
3) syntes av endast kedjor L.

För närvarande klassificeras myelom efter typen av utsöndrat Ig: IgG-myelom är de vanligaste och förekommer i 60% av fallen. IgA myelom, i 20-25% av fallen; IgD, i 2,1% av fallen; och ett begränsat antal IgE-myelomer. Bland fallen av multipelt myelom, 20% - med L-kedjor (Bens-Jones myelom), och vissa utan det patologiska proteinet i serum, eftersom det elimineras i urinen. En mycket liten andel sjukdomar (1%) representerar inte förändringar i proteinmetabolism (icke utsöndrande myelom).

Inom ramen för IgG-myelom observeras följande fördelning i underklasser (Schur): yG1 60-82%; yG2 10-18%; yG3 6-15%; yG4 1-8%. Jämförelse av dessa siffror med de relativa koncentrationerna i normalt serum (kapitel 7) kan man hävda att monoklonala Ig-typer yGl och yG3 är vanligare än yG2.

Ett karakteristiskt drag hos myelomatösa Ig är dess homogenitet: en smal zon med elektroforetisk migration, individuell antigen specificitet och endast en typ av L-kedja (lambda eller kappa). I IgG- och IgA-myelom dominerar fall med kappakedjor (2/3 av fallen) (Hobbs och Corbet); i IgD-myelom är lambdakedjor dominerande i 90% av fallen, medan i Bens-Jones myelom är lambdakedjor närvarande i cirka 45% av fallen (Jancelewicz et al.). Hittills har det inte varit möjligt att identifiera fysikalisk-kemiska eller immunokemiska skillnader mellan myelomatösa proteiner och motsvarande normala Ig.

Det har bevisats att myelomatöst Ig har förmågan att binda till andra substanser, följaktligen att fungera som antikroppar. Denna antikroppsaktivitet har observerats i förhållande till bakterieföreningar (streptolysin 0 eller spreptokockhyaluronidas), till hematier, till vissa serumproteiner, liksom till haptens (dinitrofenol, 5-acetouracil, purin och pyrimidinnukleotider) (Osterland och... Myelomatöst proteins förmåga att binda till hematier eller serumproteiner ger upphov till vissa symtom, såsom agglutination av hematia i form av myntkolumner, fenomenet ökad blödning etc..
Hos patienter med myelom åtföljs den kvantitativa ökningen av karakteristiskt myelomatöst Ig av en minskning i produktionen av andra typer av globuliner..

Signifikant dysproteinemi i blodet hos patienter med multipelt myelom påverkar alla kolloidala labilitetsprover.
Erytrocytsedimentationsreaktionen är i de flesta fall mycket accelererad och når 100 mm per timme. I Bence Jones myelom visar ROE lägre siffror, ibland även inom normala gränser.

Reaktioner på formol-gelning, kadmiumsulfat, Veltman är positiva. Sia-reaktion (grumlighet i serum i destillerat vatten) - svag eller måttligt positiv.
I sällsynta fall noterades närvaron av serumkryoglobuliner med uppkomsten av Raynauds syndrom i kyla och närvaron av pyroglobuliner observerades också.

Koagulationstester har modifierats hos vissa patienter. Onormala serumproteiner kan störa olika faser av koagulation, såsom transformation av fibrinogen till fibrin, i interaktion med faktorerna II, V och VII. Trombocytfunktionen kan också modifieras.

Urinanalys visar närvaron av Bens-Jones-protein i 40-50% av fallen när det bestäms genom upphettning och i 61% av fallen när det detekteras genom immunoelektrofores. Det representeras av eliminering av lätta kedjor. Bens-Jones-proteinet fälls ut i urinen som värms upp till 50-60 °, vilket skapar ett vitaktigt moln som löses upp vid kokning. Vid associerad albuminuri är rekonstituering ofullständig och ibland ofullständig utan albuminuria. I en sådan situation kan urinen göras klar genom att tillsätta några droppar 5% ättiksyra. En fysikalisk-kemisk studie av Bens-Jones albumin har visat att det består av lätta kedjor dimeriserade av disulfidbindningar. Konsekvent är den lätta kedjan i urinen identisk med den lätta kedjan av serum myelomatöst protein.

I urinsedimentet kan cylindrar, hematia uppträda, och i fall av njurberäkning förekommer kristaller av fosfater, urater samt hematia och leukocyter.

Hyperkalcemi uppträder ofta med multipelt myzlom (20-53% av fallen) och når 12-16 mg / 100 ml serum. Denna tillväxt är främst associerad med processerna för benförstörelse, men också med hyperparatyreoidism, som ett sekundärt fenomen av njursvikt. Hyperkalcemi vid multipelt myelom åtföljs inte av en ökning av fosfor i blodet, och alkaliska serumfosfataser ligger inom normala gränser, vilket ger värdefulla data för differentiell diagnos i förhållande till primär hyperparatyreoidism.

Urinsyra i serum är ofta förhöjd, och i fall som kompliceras av njursvikt ökar kreatinin och kväve som inte är protein.

Patologisk undersökning vid multipelt myelom. De mest uppenbara förändringarna inträffar på skelettnivån, särskilt i kranialbenen, ryggkotor, krageben, revben, sternum, scapula, bäckenben. Långa ben påverkas mindre. På sektionen är benet mjukt och den normala vävnaden ersätts med röd eller grå-röd tumörvävnad. Ibland sträcker sig tumören bortom periosteum och infiltrerar intilliggande områden.

Elektroforesbilder av normalt humant serum (vänster) och serum från en patient med multipelt myelom (höger). Med myelom anges en stor mängd gammagpobulin (hög och smal våg), med en minskning av albumin och andra globuliner.

Mikroskopiskt består tumörvävnad av spridning av maligna plasmacytoida celler, såsom beskrivs i benmärgsundersökning. På skärningen är osteoklaster och osteoblaster oförändrade.

I sällsynta fall av extraossösa myelom kan plasmacytiska tumörer hittas i olika organ, och de karakteristiska egenskaperna hos prolifererade celler liknar de som observerats i bentumörer..

Vid multipelt myelom påverkas njuren ofta. De viktigaste skadorna uppträder på rörformig nivå. De distala tubuli utvidgas med ett platt epitel och lumen fyllda med eosinofila och polykromatofila gjutningar. Vid periferin av dessa cylindrar finns multinukleärt syncytin av epitelceller. Cylindrarna består av hela myelomatösa Ig- eller L-kedjor (Bens-Jones-protein). På ett elektronmikroskop har dessa cylindrar en fibrillär, amyloid struktur (Abrahams et al.). Det var inte möjligt att fastställa ett definitivt samband mellan närvaron av amyloid och Bence-Jones proteinuri. Trots detta har Glenner et al. visade in vitro bildandet av amyloidfibrer genom proteolytisk nedbrytning av humant Bens-Jones-protein. Det är möjligt att en liknande process inträffar på nivån av njurarna (Zlotnick).

Kalciumavlagringar är vanliga i tubulära epitelceller. På nivån av njurröret noterades också närvaron av kristaller, både i lumen och i epitelet. Deras kemiska struktur har inte fastställts.

Njurglomeruli påverkas mindre ofta vid multipelt myelom. Det finns en förtjockning av källarmembranet och mesangiom, som visas med särskild klarhet i ett elektronmikroskop. Det finns också en hypertrofi av endotelceller och epitelceller. I de avancerade faserna av sjukdomen uppträder hyalinos och skleros. Ibland kan amyloidavlagringar hittas i glomeruli, vilket leder till dess homogenisering.

Renal interstitiell vävnad representerar infiltrationsskador, antingen på grund av myelomatösa celler eller kroniska inflammatoriska celler.
Totalt utgör dessa lesioner den myelomatösa cellaspekten.

Urinanalys för multipelt myelom

Tar anamnes. Läkaren analyserar hur länge sedan det fanns benvärk, domningar, trötthet, svaghet, blödning, blödning. Förekomsten av kroniska sjukdomar och dåliga vanor beaktas. Baserat på resultaten från laboratorie- och instrumentstudier görs en diagnos, form och stadium av myelom bestäms och behandling ordineras.

Inspektion. Avslöjar yttre tecken på multipelt myelom:
tumörer i olika delar av kroppen, främst på ben och muskler.
blödningar till följd av blödningsstörningar.
hudens blekhet är ett tecken på anemi.
snabb puls - ett hjärtats försök att kompensera för bristen på hemoglobin med påskyndat arbete.

Allmän blodanalys. En laboratoriestudie som gör att du kan bedöma det allmänna tillståndet i det hematopoietiska systemet, blodfunktionen och förekomsten av olika sjukdomar. Blodprovtagning görs på morgonen på fastande mage. För forskning, ta 1 ml blod från ett finger eller från en ven. En laboratorieassistent undersöker en droppe blod under ett mikroskop, det finns automatiska analysatorer.

Myelom framgår av följande indikatorer:
ökad ESR - över 60-70 mm / timme
minskat antal erytrocyter - män mindre än 4 10 ^ 12 celler / l, kvinnor mindre än 3,7 10 ^ 12 celler / l.
minskat antal retikulocyter - mindre än 0,88% (av 100% erytrocyter)
minskat antal blodplättar - mindre än 180 10 ^ 9 celler / l.
minskat antal leukocyter - mindre än 4 10 ^ 9 celler / l.
reducerad nivå av neutrofiler - mindre än 1500 i 1 pl (mindre än 55% av alla leukocyter)
ökad nivå av monocyter - över 0,7 10 ^ 9 (mer än 8% av alla leukocyter)
hemoglobin reducerat - mindre än 100 g / l
1-2 plasmaceller kan hittas i blodet.

På grund av hämningen av benmärgs hematopoetiska funktion minskar antalet blodkroppar (erytrocyter, blodplättar, leukocyter). Den totala mängden protein ökar med paraproteiner. En hög ESR-nivå indikerar förekomsten av en malign patologi.
Ett biokemiskt blodprov gör att du kan bedöma arbetet i enskilda organ och system genom närvaron av en viss substans i blodet.

Blod tas på morgonen på fastande mage innan du tar mediciner och andra tester (röntgen, MR). Blod tas från en ven. I laboratoriet tillsätts kemiska reagenser till provrör med blod som reagerar med de bestämda ämnena. Multipelt myelom bekräftas av:
ökning av totalt protein - över 90-100 g / l

albumin reducerat till mindre än 38 g / l

nivån av kalcium ökas - över 2,75 mmol / liter.

ökad urinsyra - män över 416,5 μmol / l, kvinnor över 339,2 μmol / l

ökat kreatinin - män över 115 μmol / l, kvinnor över 97 μmol / l

nivån av urea ökar - mer än 6,4 mmol / l

De avslöjade avvikelserna indikerar en ökning av proteinet i blodet på grund av patologiska paraproteiner som utsöndras av myelomceller. Höga nivåer av urinsyra och kreatinin indikerar njurskador.

Myelom

Myelom är en malign tumör som undertrycker normal blodbildning, förstör ben och producerar onormala proteiner som skadar inre organ. När de pratar om myelom i blodet eller benen, eller ryggraden eller benmärgen, menar de en sjukdom med olika manifestationer.

Sjukdomen relaterad till hemoblastos eller onkohematologiska processer, det vill säga maligna sjukdomar i blod och lymfvävnad, har många namn: multipelt myelom, multipelt myelom och generaliserat plasmacytom, plasmacytiskt myelom.

  • Myelom orsak
  • Vad händer med myelom?
  • Diagnos av multipelt myelom
  • När diagnosen myelom är tydlig
  • Myelom symtom
  • Behandling av myelom hos unga människor
  • Myelombehandling hos äldre
  • Prognos för multipelt myelom

Myelom orsak

Myelom består av förändrade plasmaceller. I normal benmärg föds plasmaceller från B-lymfocyter, men antalet är begränsat till endast 5%, ett större antal är redan en patologi.

Det finns ingen klar klarhet med orsaken till utvecklingen av en plasmatumör, initieringen av processen misstänks för dålig ärftlighet och en tendens till allergier mot egen vävnad, strålning och arbete med giftiga ämnen, herpesvirus typ 8 var också misstänkt.

Det är sant att det inte finns några tillförlitliga bevis på att alla ovanstående deltar i malign transformation. En sak är tydlig, något störde den normala mognaden av B-lymfocyter eller störde flerstegsvägen från deras "barndom" till lymfmognad, på grund av något som lymfocyten förvandlades till en defekt plasmacell, vilket gav upphov till myelom.

Multipelt myelom drabbar tre av 100 tusen ryssar, som regel äldre - främst under det sjunde årtiondet av livet är sjukdomen mycket sällsynt hos ungdomar under 40 år.

Bland dem som lider av sjukdomar i blodet och lymfvävnaden har plasmacytom 10-13%, men av alla maligna processer som finns i naturen står patienter med plasmacelltumörer för högst en procent.

Vad händer med myelom?

Av någon anledning uppträder onormala celler i benmärgen och multiplicerar, de stör normal blodbildning, vilket manifesteras av anemi. Bristen på erytrocyter påverkar arbetet i alla organ, men särskilt starkt på lungvävnaden och hjärnan, vilket manifesteras av bristen på deras funktioner.

Funktionen hos normala plasmaceller är produktionen av immunglobulinantikroppar för att skydda mot sjukdomsframkallande medel. Myelomplasmaceller producerar också immunglobuliner, men defekta paraproteiner som inte kan immunförsvar.

Paraproteiner som produceras av maligna plasmaceller deponeras i organens vävnader, den favorit "lagringsplatsen" är njurarna, där "lättkedjans sjukdom" utvecklas med resultatet av njursvikt. I den drabbade levern minskar produktionen av blodförtunnande ämnen - blodets viskositet ökar, stör metaboliska processer i vävnaderna, blodproppar bildas. Deponeringar av immunglobuliner orsakar skador på andra organ, men inte så dödliga.

I ben stimulerar myelomceller osteoklaster och orsakar osteolys - benets erosion. Från det förstörda benet kommer kalcium in i plasma, ackumuleras, leder till hyperkalcemi - ett allvarligt tillstånd som kräver akut åtgärd.

Diagnos av multipelt myelom

Diagnosen fastställs genom blodprov där paraproteiner finns och deras totala koncentration och art bestäms. Paraproteiner kallas immunglobuliner - IgA, IgG och IgM. Plasmacyter producerar immunglobuliner efter eget gottfinnande och i varierande mängder, beroende på deras förändring i produktionen av patologiska proteiner, utvärderar de därefter effektiviteten av behandlingen och sjukdomens aktivitet.

Graden av aggressivitet hos plasmaceller bestäms genom mikroskopi av benmärgen, den erhålls från sternum genom sternär punktering eller genom biopsi av bäckenbenet. Det är särskilt viktigt att studera med låg produktion av paraproteiner eller med en förändring i karaktären av sjukdomsförloppet.

En långvarig markör för sjukdomen är Bens-Jones-protein i urinen, som detekteras hos 70% av patienterna. Protein bildas från kedjor av immunglobuliner A och G med små molekylvikter - "lungor" som läcker ut från njurrören. Enligt innehållet i Bence Jones kontrollerar de också sjukdomsförloppet.

Ofta upptäcks sjukdomen av misstag under en rutinmässig röntgen på bröstkorgen för lytiska revbenfel. I det första steget är det nödvändigt att identifiera alla destruktiva förändringar i benen för att ytterligare övervaka processen och resultaten av behandlingen, vilket möjliggör en mycket känslig lågdos-CT-skanning av hela skelettet..

MR undersöker tillståndet för de platta benen - skallen och bäckenet, vilket är nödvändigt för en smolande och ensam tumör. MR hjälper till att bedöma inte bara bendefekter utan också förekomsten av tumörinfiltration av mjuka vävnader, involvering av ryggmärgen i processen.

En karyotypanalys krävs för att identifiera genetiska avvikelser som påverkar prognosen för patientens liv och effektiviteten av behandlingen.

När diagnosen myelom är tydlig

Cellernas karaktäristiska egenskaper bestämmer förloppet från processen från långsam och nästan godartad gammopati eller ulmande myelom till snabb plasmacellleukemi.

Det är inte alltid möjligt att initialt klassificera sjukdomen, vilket komplicerar valet av optimal terapi. År 2014 definierade internationellt samförstånd kriterier som underlättar korrekt diagnos och skiljer en variant av tumörprocessen från andra..

Först och främst bestäms procentandelen plasmaceller i benmärgen, så vid symtomatiskt myelom bör det finnas mer än 10% av dem, och 60% indikerar en hög aggressivitet hos tumören.

För varje variant av sjukdomen tillhandahålls vissa kvantitativa egenskaper och kombinationer av kriterier, så för fullständig övertygelse att en patient har myelom är det nödvändigt att hitta specifika "produkter":

  • M-protein i blodet, dvs. IgA eller IgG;
  • lätta kedjor av immunglobuliner;
  • Bens-Jones-protein i urinen;
  • foci i skelettets ben.

Om specifika kriterier är otillräckliga, hjälper diagnosen av icke-specifika men vanliga konsekvenser av aktiviteten hos plasmaceller och paraproteiner på målorgan:

  • ökade blodkalciumnivåer som ett resultat av massiv benförstörelse;
  • minskning av hemoglobin med tumörersättning av benmärgen;
  • ökat blodkreatinin - en markör för njursvikt.

Myelom symtom

Det har noterats att varje pool av plasmaceller producerar immunglobuliner med personliga egenskaper och enligt sitt eget schema, vilket gör de kliniska manifestationerna mycket märkliga och djupt individuella. Inga patienter är lika, desto mer är det omöjligt att hitta två liknande patienter med diagnostiska kriterier. Det finns dock flera typer av sjukdomar..
Enligt antalet lesioner kan tumören vara generaliserad eller multipel och ensam - med ett enda fokus.

Nedströms, en trög eller ulmande, är det lättsam, och symptomatisk plasmacytom särskiljs, fortsätter med uppenbara kliniska manifestationer.

Den huvudsakliga manifestationen av symptomatiskt myelom är bensmärta på grund av deras förstörelse, som inte uppträder omedelbart och ofta inte ens under det första året av sjukdomen. Smärtsyndrom uppstår när periosteum, som trängs igenom med nervändar, är involverat i tumörprocessen. Med en långsam process kan det ta flera år innan en tumör upptäcks, eftersom patienten inte upplever något annat än svaghetsepisoder.

I det avancerade stadiet med flera lesioner kommer frakturer på platserna för benförstörelse och manifestationer av njursvikt eller organamyloidos fram i olika kombinationer och med individuell intensitet.

Behandling av myelom hos unga människor

En trög variant av myelom kräver inte alltid behandling, eftersom det inte är livshotande och behandlingen inte alls är ofarlig. I det här fallet är övervakningen av processen mer fördelaktig för patienten än giftig kemoterapi. Regelbundna undersökningar möjliggör snabb diagnos av aktivering av processen.

Symtomatiskt myelom är uppdelat i steg från I till III beroende på nivån av specifikt mikroglobulin och albumin i blodet, strategin för steg I och II-III skiljer sig endast åt de läkemedel som används och deras kombinationer.

I vilket skede som helst är den viktigaste och definierande taktiken patientens tillstånd och hans ålder. Så säkra patienter upp till 65 år och utan allvarliga kroniska sjukdomar erbjuds aggressiv kemoterapi med hög dos med transplantation av egna blodstamceller, vetenskapligt, autolog transplantation.

Fysiskt säkra patienter från 65 till 70 år kan också ansöka om kemoterapi med hög dos, men inte med en kombination av läkemedel, men med det enda läkemedlet - melfalan.

Innan kemoterapi med hög dos påbörjas utförs flera kurser med polykemoterapi med vanliga doser, sedan stimulerar ett speciellt läkemedel produktionen av sina egna stamceller av benmärgen, som samlas och bevaras. Då får patienten mycket höga doser av cytostatika, vilket resulterar i att alla blodkroppar dör - tumör och normal. Normala, förkonserverade blodelement och administreras till patienten.

Myelombehandling hos äldre

Patienter över 65 år och yngre, men med samtidig sjukdomar som påverkar deras allmänna tillstånd och aktivitet, genomgår också kemoterapi i första steget, inklusive användning av riktade läkemedel. Resultatet av behandlingen bedöms med blod- och benmärgstest, som bestämmer koncentrationen av sjukdomsspecifika proteiner och procentandelen tumörceller.
Resultatet av behandlingen återspeglar inte bara ålder utan också förekomsten av flera kroniska sjukdomar, astenisering, vilket innebär fysisk försvagning med eller utan viktminskning.

Våra förfäder kallade den asteniserade personen "kylyom". Sådana patienter riskerar inte att tolerera aggressiv behandling, men svarar ganska bra på lättare alternativ för cancerchemoterapi..

Under de senaste åren har utbudet av kemoterapidroger utvidgats avsevärt på grund av riktade läkemedel som har visat ett bra omedelbart resultat och en ökad livslängd för forskningsdeltagare..

Skelettskador är föremål för långvarig behandling med bisfosfonater, som minskar smärta, förhindrar frakturer och hyperkalcemi. Separata tumörfoci utsätts för joniserande strålning, strålbehandling krävs vid risk för ryggmärgskompression och skada på livmoderhalsen.

Prognos för multipelt myelom

Förutom patientens ålder och fysiska tillstånd återspeglar prognosen för myelom och livslängden tumörens känslighet för läkemedelsbehandling och de biologiska egenskaperna hos plasmaceller, i synnerhet genetiska abnormiteter med borttagning av kromosomregioner och förstärkning - duplicering av gener.

Koncentrationen av paraproteiner och deras fraktioner, lesionsvolymen vid tidpunkten för upptäckt av sjukdomen och graden av involvering av andra organ i den patologiska processen spelar en roll, så den redan utvecklade njursvikt kommer att "uppväga" alla andra gynnsamma tecken på sjukdomen.

Biokemiska markörer för multipelt myelom

Multipelt myelom (multipelt myelom) står för cirka 1% av alla maligna tumörer, förekomsten av myelom varierar i olika etniska grupper från 1 till 10 per 100 000 invånare. Sjukdomen diagnostiseras vid 40-70 års ålder dubbelt så ofta hos kvinnor. Den kliniska bilden kännetecknas av: osteodestruktion av platta ben, myelom nefropati, mindre ofta hepatosplenomegali, skada på lymfkörtlarna, bakterie- och virusinfektioner, hemorragiskt syndrom.

Det finns flera typer av multipelt myelom: icke-utsöndrande, vilande, indolent myelom, plasmacell leukemi. Multipelt myelom kännetecknas av närvaron av monoklonala immunglobuliner (paraproteiner) i blodserumet och / eller urinen. Paraproteiner är ofta oförmögna att fullgöra funktionen av antikroppar! En paraproteinmolekyl består av tunga eller lätta kedjor av samma typ, ibland består de bara av separata lätta kedjor (kappa och lambda) eller endast tunga kedjor (fragment av immunglobuliner). Kedjans klass och typ förändras inte under sjukdomsförloppet. Det är nödvändigt att genomföra elektrofores av blodserumproteiner och immunglobuliner A, M, G i blodserum. Eftersom alla paraproteinmolekyler är identiska bestäms de under elektrofores av proteiner genom närvaron av en smal M-topp (M-gradient).

För att ställa en diagnos ordinerar en läkare vanligtvis tre typer av studier:

Proteinelektrofores (proteinfraktioner)

Immunoglubuliner (hela molekylen):

Gratis lätta kedjor lambda och kappa:

- Lambda och kappa lätta kedjor i serum;

- Lambda och kappa lätta kedjor i urinen.

Vid icke-sekretoriskt myelom kan diagnosen endast göras på grundval av benmärgsundersökning (myelogram).

Indikationer:

ledvärk hos kvinnor över 50 år, viktminskning, ökat serumkalcium, en ökning av totalt protein och en minskning av albumin, en ökning av urea och kreatinin, i ett allmänt blodprov: uppkomsten av plasmaceller i perifert blodtrombocytopeni, anemi, leukopeni, en ökning av ESR.

Övervakning:

Med multipelt myelom; med systemiska sjukdomar i immunsystemet: Waldenstroms makroglobulinemi, akut plasmablastisk leukemi, sjukdom med tung kedja, lymfom med paraproteinemi.

Metodik:

  • kvantitativ bestämning av lambda- och kappa-lätta kedjor i blodserum med användning av den immunturbidimetriska metoden på ARCHITECT c8000 biokemiska analysator
  • proteinfraktioner med användning av elektrofores (resultatet av resultatet med en utskrift av ett elektroforegram som indikerar resultaten i absoluta och relativa enheter) på en automatisk applikator "SAS 1 plus" och en automatisk färg "SAS 2"

Träning:

Det är nödvändigt att avstå från fysisk aktivitet, alkohol och medicinering, förändringar i kosten i 24 timmar innan du tar blod. Det rekommenderas att donera blod för forskning på morgonen, på fastande mage (8 timmars fasta). Under denna tid måste du avstå från att röka..

Det är tillrådligt att ta morgonmedicinen efter att ha tagit blod (om möjligt).

Följande procedurer ska inte utföras innan du donerar blod: injektioner, punkteringar, allmän kroppsmassage, endoskopi, biopsi, EKG, röntgenundersökning, särskilt med införandet av ett kontrastmedel, dialys.

Om det ändå var en liten fysisk aktivitet - måste du vila i minst 15 minuter innan du donerar blod.

Det är mycket viktigt att dessa rekommendationer följs strikt, eftersom endast i detta fall tillförlitliga blodprovresultat kommer att uppnås.

Multipelt myelom (plasmacytom) - orsaker, symtom, diagnos, behandling och prognos.

Multipelt myelom (plasmacytom) är en malign tumör i benmärgen, bestående av plasmaceller, som till följd av mutation har förvandlats till maligna myelomceller. I drabbade ben kan benmärgen helt och hållet bestå av dessa atypiska celler. Sjukdomen hänvisar till paraproteinemisk leukemi, som ofta kallas "blodcancer".

Med multipelt myelom kommer maligna celler inte in i blodomloppet. Men de producerar modifierade immunglobuliner - paraproteiner som kommer in i blodomloppet. Dessa proteiner deponeras i vävnader i form av en speciell substans - amyloid och stör organens funktion (njurar, hjärta, leder).

Myelomens manifestationer: benvärk, patologiska frakturer, trombos och blödning. De första stadierna av plasmacytom är asymptomatiska och detekteras av en slump: på röntgenstrålar eller med en signifikant ökning av proteinet i urinen.

Lokalisering. Tumören bildas främst i de plana benen (skalle, revben, bäcken, skulderblad) och i ryggkotorna. Håligheter med släta kanter uppträder runt de maligna cellerna. Detta är resultatet av lys (upplösning) av benvävnad av osteoklaster - speciella celler som är ansvariga för förstörelsen av gamla benceller.

Orsakerna till myelom är inte helt klarlagda. Sjukdomen finns främst hos personer som har utsatts för strålning.

Statistik. Multipelt myelom är den vanligaste sjukdomen bland plasmacelltumörer: 1% av alla cancerformer och 10% av blodcancer. Varje år detekteras myelom hos 3 personer per 100 tusen av befolkningen. Incidensen är högre hos personer med svart hud. De flesta fall är män över 60 år. Människor under 40 blir extremt sällan sjuka.

Vad är plasmaceller?

Plasmacyter eller plasmaceller är celler som producerar antikroppar för att ge immunitet. I själva verket är detta leukocyter bildade av B-lymfocyter. De finns i rött benmärg, lymfkörtlar, tarmar, palatin mandlar.

Hos friska människor utgör plasmaceller 5% av alla benmärgsceller. Om deras antal överstiger 10%, indikerar detta redan utvecklingen av sjukdomen.

Funktionen hos plasmaceller är produktionen av immunglobulinantikroppar som ger immunitet i vätskor (blod, lymf, saliv). Plasmaceller är encelliga körtlar som producerar hundratals immunglobuliner per sekund..

Hur bildas plasmocyter? Denna process består av flera steg:

  • Plasmocytprekursorer - B-lymfocyter bildas av stamceller i levern och benmärgen. Detta inträffar under embryonperioden innan barnet föds..
  • B-lymfocyter med blodflöde kommer in i lymfkörtlarna och mjälten, tarmlymfoidvävnad, där de mognar.
  • Här "blir B-lymfocyten" bekant med antigenet (en del av bakterien eller viruset). Andra immunceller förmedlar denna process: monocyter, makrofager, histiocyter och dendritiska celler. Därefter kommer B-lymfocyten att producera immunglobuliner för att avgifta endast ett antigen. Till exempel influensaviruset.
  • B-lymfocyten aktiveras - den börjar utsöndra antikroppar. I detta skede förvandlas det till en immunblåsare..
  • Immunoblasten delas aktivt - klonas. Det bildar många identiska celler som kan utsöndra samma antikroppar.
  • Som ett resultat av den senaste differentieringen förvandlas de klonade cellerna till identiska plasmocyter eller plasmaceller. De producerar immunglobuliner och skyddar kroppen från främmande antigener (virus och bakterier) med deras hjälp..

Vad är myelom?

I ett av mognadsstadierna av B-lymfocyter uppstår ett fel och i stället för en plasmacell bildas en myelomcell som har maligna egenskaper. Alla myelomceller härrör från en enda muterad cell som har klonats flera gånger. Ackumuleringen av dessa celler kallas ett plasmacytom. Sådana tumörer kan bildas inuti ben eller muskler, de kan vara enkla (ensamma) eller flera.

En malign cell bildas i benmärgen och växer till benvävnad. Där delar myelomceller sig aktivt, antalet ökar. Själva går de vanligtvis inte in i blodomloppet, men de utsöndrar en stor mängd patologiskt immunglobulinparaprotein. Detta är ett onormalt immunglobulin som inte deltar i immunförsvaret, men deponeras i vävnader och kan detekteras genom ett blodprov.

En gång i benvävnaden börjar myelomceller interagera med sin miljö. De aktiverar osteoklaster, som förstör brosk och ben och bildar tomrum.

Myelomceller utsöndrar också speciella proteinmolekyler som kallas cytokiner. Dessa ämnen har ett antal funktioner:

  • Stimulerar tillväxten av myelomceller. Ju fler myelomceller i kroppen, desto snabbare uppstår nya foci av sjukdomen.
  • De undertrycker immunitet, vars uppgift är att förstöra tumörceller. Frekventa bakterieinfektioner uppstår..
  • De aktiverar osteoklaster som förstör benen. Detta leder till benvärk och patologiska frakturer..
  • Stimulerar tillväxten av fibroblaster som utsöndrar fibrogen och elastin. Detta ökar viskositeten i blodplasman och orsakar blåmärken och blödningar..
  • De orsakar tillväxten av leverceller - hepatocyter. I detta fall störs bildandet av protrombin och fibrinogen, vilket leder till en minskning av blodkoagulering.
  • Stör proteinmetabolismen (särskilt i Bence-Jones myelom), vilket framkallar njurskador.

Sjukdomsförloppet är långsamt. Från det ögonblick som de första myelomcellerna framträder till utvecklingen av en levande klinisk bild tar det 20-30 år. Men efter att de första symtomen på sjukdomen uppträder kan det bli dödligt inom två år om rätt behandling inte ordineras..

Orsakerna till myelom

Orsakerna till myelom är inte helt förstådda. Bland läkare finns det ingen enskild åsikt om vad som provocerar en mutation av B-lymfocyten till en myelomcell..

Vem löper ökad risk att utveckla multipelt myelom?

  • Män. Multipelt myelom utvecklas när nivån på manliga könshormoner minskar med åldern. Kvinnor blir sjuka mycket mindre ofta.
  • Ålder 50-70 år gammal. Människor under 40 år utgör endast 1% av patienterna. Detta beror på att immunsystemet med åldern är svagare när det gäller att upptäcka och förstöra cancerceller..
  • Genetisk predisposition. Hos 15% av patienterna lider släktingar också av denna form av leukemi. Denna funktion orsakas av en mutation i en gen som är ansvarig för mognad av B-lymfocyter..
  • Fetma stör ämnesomsättningen, sänker immuniteten, vilket skapar förutsättningar för att maligna celler ska uppträda.
  • Strålningsexponering (likvidatorer av Tjernobylolyckan, personer som har genomgått strålbehandling) och långvarig exponering för toxiner (asbest, arsenik, nikotin). Dessa faktorer ökar sannolikheten för mutation under plasmacellbildning. Som ett resultat förvandlas det till en myelomcell, vilket ger upphov till en tumör..

Myelom symtom

Plasmacytom påverkar främst ben, njurar och immunförsvar. Symtomen på multipelt myelom beror på tumörstadiet. Hos 10% av patienterna producerar celler inte paraproteiner och sjukdomen är asymptomatisk.

Tills det finns många maligna celler manifesterar sig inte sjukdomen. Men gradvis ökar antalet och de ersätter normala benmärgsceller. Samtidigt kommer en stor mängd paraproteiner in i blodomloppet, vilket påverkar kroppen negativt..

Symtom:

  • Benvärk. Under påverkan av myelomceller bildas håligheter i benet. Benvävnad är rik på smärtreceptorer; när de är irriterade utvecklas värkande smärta. Det blir starkt och skarpt när periosteum skadas.
  • Smärta i hjärtat, leder, muskelsenor är förknippade med avsättningen av patologiska proteiner i dem. Dessa ämnen stör organens funktion och irriterar känsliga receptorer..
  • Patologiska frakturer. Under påverkan av maligna celler bildas tomrum i benet. Osteoporos utvecklas, benet blir ömtåligt och går sönder med en lätt belastning. Frakturer i lårben, revben och ryggkotor är vanligast.
  • Minskad immunitet. Benmärgens funktion försämras: den producerar inte tillräckligt med leukocyter, vilket leder till undertryckande av kroppens försvar. Mängden normala immunglobuliner i blodet minskar. Bakteriella infektioner förekommer ofta: otitis media, tonsillit, bronkit. Sjukdomar är långvariga och svåra att behandla.
  • Hyperkalcemi. Från den förstörda benvävnaden kommer en stor mängd kalcium in i blodet. Detta åtföljs av förstoppning, buksmärta, illamående, stora mängder urin, känslomässig nöd, svaghet, slöhet.
  • Njurfunktion - myelom nefropati orsakas av att kalcium deponeras i njurkanalerna i form av stenar. Njurarna lider också av nedsatt proteinmetabolism. Paraproteiner (proteiner som produceras av cancerceller) tränger in i njurfiltret och deponeras i nefronrören. Detta får njurarna att krympa (nefroskleros). Dessutom försämras urinflödet från njurarna. Vätskan stagnerar i njurkopparna och bäckenet och parenkymet hos organatrofierna. Med myelom nefropati finns det inget ödem, blodtrycket höjs inte.
  • Anemi, övervägande normokrom - färgindex (förhållandet mellan hemoglobin och antalet erytrocyter) förblir normalt 0,8 -1,05. När benmärgen skadas minskar produktionen av röda blodkroppar. Samtidigt minskar koncentrationen av hemoglobin i blodet proportionellt. Eftersom hemoglobin är ansvarig för transport av syre, då med anemi, känner celler syre svält. Detta manifesteras av snabb trötthet, minskad koncentration av uppmärksamhet. Med ansträngning uppträder andfåddhet, hjärtklappning, huvudvärk, blekhet i huden.
  • Blodproppar. Plasmaviskositeten ökar. Detta leder till spontan vidhäftning av röda blodkroppar i form av mynt, vilket kan orsaka blodproppar. En minskning av trombocytantalet (trombocytopeni) leder till spontan blödning: näsa och tuggummi. Om små kapillärer skadas strömmar blod under huden - blåmärken och blåmärken bildas.

Diagnos av multipelt myelom

  1. Tar anamnes. Läkaren analyserar hur länge sedan det fanns benvärk, domningar, trötthet, svaghet, blödning, blödning. Förekomsten av kroniska sjukdomar och dåliga vanor beaktas. Baserat på resultaten från laboratorie- och instrumentstudier görs en diagnos, form och stadium av myelom bestäms och behandling ordineras.
  2. Inspektion. Avslöjar yttre tecken på multipelt myelom:
    • tumörer i olika delar av kroppen, främst på ben och muskler.
    • blödningar till följd av blödningsstörningar.
    • hudens blekhet är ett tecken på anemi.
    • snabb puls - ett hjärtats försök att kompensera för bristen på hemoglobin med påskyndat arbete.
  3. Allmän blodanalys. En laboratoriestudie som gör att du kan bedöma det allmänna tillståndet i det hematopoietiska systemet, blodfunktionen och förekomsten av olika sjukdomar. Blodprovtagning görs på morgonen på fastande mage. För forskning, ta 1 ml blod från ett finger eller från en ven. En laboratorieassistent undersöker en droppe blod under ett mikroskop, det finns automatiska analysatorer.

Myelom framgår av följande indikatorer:

  • ökad ESR - över 60-70 mm / timme
  • minskat antal erytrocyter - män mindre än 4 10 ^ 12 celler / l, kvinnor mindre än 3,7 10 ^ 12 celler / l.
  • minskat antal retikulocyter - mindre än 0,88% (av 100% erytrocyter)
  • minskat antal blodplättar - mindre än 180 10 ^ 9 celler / l.
  • minskat antal leukocyter - mindre än 4 10 ^ 9 celler / l.
  • reducerad nivå av neutrofiler - mindre än 1500 i 1 pl (mindre än 55% av alla leukocyter)
  • ökad nivå av monocyter - över 0,7 10 ^ 9 (mer än 8% av alla leukocyter)
  • hemoglobin reducerat - mindre än 100 g / l
  • 1-2 plasmaceller kan hittas i blodet.

På grund av hämningen av benmärgs hematopoetiska funktion minskar antalet blodkroppar (erytrocyter, blodplättar, leukocyter). Den totala mängden protein ökar med paraproteiner. En hög ESR-nivå indikerar förekomsten av en malign patologi.
  • Ett biokemiskt blodprov gör att du kan bedöma arbetet i enskilda organ och system genom närvaron av en viss substans i blodet.

    Blod tas på morgonen på fastande mage innan du tar mediciner och andra tester (röntgen, MR). Blod tas från en ven. I laboratoriet tillsätts kemiska reagenser till provrör med blod som reagerar med de bestämda ämnena. Multipelt myelom bekräftas av:

    • ökning av totalt protein - över 90-100 g / l
    • albumin reducerat till mindre än 38 g / l
    • nivån av kalcium ökas - över 2,75 mmol / liter.
    • ökad urinsyra - män över 416,5 μmol / l, kvinnor över 339,2 μmol / l
    • ökat kreatinin - män över 115 μmol / l, kvinnor över 97 μmol / l
    • nivån av urea ökar - mer än 6,4 mmol / l

    De avslöjade avvikelserna indikerar en ökning av proteinet i blodet på grund av patologiska paraproteiner som utsöndras av myelomceller. Höga nivåer av urinsyra och kreatinin indikerar njurskador.
  • Myelogram (trepanobiopsy) - studien av de strukturella egenskaperna hos benmärgsceller. Med hjälp av en speciell anordning - en trepan eller en nål av I.A. Kassirsky, görs en punktering (punktering) av bröstbenet eller ilium. Ett prov av benmärgsceller avlägsnas. Ett utstryk framställs från det resulterande parenkymet och den kvalitativa och kvantitativa sammansättningen av celler, deras typer, förhållande, mognadsgrad studeras under ett mikroskop.

    Resultat vid multipelt myelom:

    • ett stort antal plasmaceller - över 12%. Detta indikerar deras onormala uppdelning och sannolikheten för cancerförändringar..
    • celler med en stor mängd cytoplasma hittas, vilket är intensivt färgat. Cytoplasman kan innehålla vakuoler. Kärnkromatinet uppvisar ett karakteristiskt hjulliknande mönster. Dessa celler är inte typiska för en frisk persons benmärg..
    • undertryckande av normal hematopoies
    • ett stort antal omogna atypiska celler

    Förändringarna indikerar att benmärgens normala funktion försämras. Dess funktionella celler ersätts av maligna plasmaceller.
  • Laboratoriemarkörer för multipelt myelom

    För forskning tas blod från en ven på morgonen. I vissa fall kan urin användas. Serumet innehåller paraproteiner som utsöndras av myelomceller. I friska människors blod upptäcks inte dessa förändrade immunglobuliner.

    Paraproteiner detekteras genom immunoelektrofores. Blodet tillsätts till en agarbaserad gel. Anoden och katoden är anslutna till de motsatta sektionerna av bilden, varefter elektrofores utförs. Under påverkan av ett elektriskt fält rör sig antigener (blodplasmaproteiner och paraproteiner) och ligger på glaset i form av karakteristiska bågar - en smal remsa av monoklonalt protein. För bättre visualisering och ökad känslighet tillsätts ett färgämne och serum med antigener till gelén.

    Beroende på typen av myelom detekteras följande:

    • IgG-paraprotein
    • paraprotein av IgA-klass
    • paraproteinklass IgD
    • paraprotein i IgE-klassen
    • beta-2 mikroglobulin

    Detta test anses vara det mest känsliga och korrekta testet för detektion av multipelt myelom..
  • Allmän urinanalys är en laboratorieundersökning av urin, under vilken urinens fysikalisk-kemiska egenskaper bestäms och dess sediment studeras under ett mikroskop. För studien är det nödvändigt att samla den genomsnittliga delen av morgonurin. Detta görs efter att könsorganen har tvättats. Inom 1-2 timmar måste urin levereras till laboratoriet, annars kommer bakterier att multiplicera i det och analysresultaten förvrängs.

    Vid multipelt myelom finns följande i urinen:

    • ökad relativ densitet - urin innehåller ett stort antal molekyler (främst protein)
    • förekomsten av erytrocyter
    • ökat proteininnehåll (proteinuri)
    • det finns kast i urinen
    • Bens-Jones-protein (paraproteinfragment) - över 12 g / dag (fälls ut vid upphettning)

    Förändringar i urinen indikerar njurskador genom paraproteiner och nedsatt proteinmetabolism i kroppen.
    Benröntgen är en metod för röntgenundersökning av ben. Målet är att identifiera områden med skador på benen och att bekräfta diagnosen myelom. För att få en fullständig bild av graden av skada tas fotografier från fram- och sidosprången.

    Förändringar på röntgen vid multipelt myelom:

    • tecken på fokal eller diffus osteoporos (minskad bentäthet)
    • "Läckande skalle" - runda foci för förstörelse i skallen
    • humerus - bikakhål eller såpbubblahål
    • revben och axelblad har hål, "mal-ätit" eller "utstansat"
    • ryggkotorna komprimeras och förkortas. De tar formen av "fiskkotor"

    Användning av kontrastmedel är förbjudet under radiografi. Eftersom jod, som är en del av dem, bildar ett olösligt komplex med proteiner som utsöndras av myelomceller. Detta ämne är mycket skadligt för njurarna..

  • Spiral computed tomography (SCT) är en studie baserad på en serie röntgenbilder tagna från olika vinklar. På grundval av dem gör datorn lager-för-lager "skivor" av människokroppen.
    • ben av förstörelse
    • mjukvävnadstumörer
    • deformation av ben och kotor
    • infångning av ryggmärgen som ett resultat av förstörelse av ryggkotorna

    Tomografi hjälper till att identifiera alla foci av benskador och bedöma förekomsten av multipelt myelom.
  • Myelombehandling

    Behandling av multipelt myelom med kemoterapi

    Kemoterapi är huvudbehandlingen för enstaka och multipla plasmacytom.
    Monokemoterapi - behandling med ett läkemedel mot kemoterapi.

    RepresentanterMekanismen för terapeutisk verkanAnvändningsläge
    Melphalan

    Mötets effektivitet är 50%.

    Kolföreningar införlivas i DNA-molekylen i myelomceller. Detta leder till tvärbindning av två DNA-strängar och maligna celler slutar multiplicera..0,15 - 0,2 mg per kg kroppsvikt i 4 dagar. Intervallet mellan behandlingskurserna är 4 veckor. Läkemedlet tas oralt eller intravenöst.
    Cyklofosfamid (cyklofosfamid)

    Effektivitet för monoterapi närmar sig 50%

    Den aktiva substansen inkorporeras i DNA i den maligna cellen och ersätter en av länkarna i molekylen. Detta stör celldelningsprocessen. Orsakar död av myelomceller.Inuti, 50-200 mg i 2-3 veckor.
    Intramuskulärt, 200-400 mg. Injektioner görs 2-3 gånger i veckan. Kurs 3-4 veckor.
    Intravenös 600 mg per 1 kvm. m kroppsyta. Behandlingsförloppet är en injektion varannan vecka. 3 doser krävs.
    Lenalidomid

    Effektiv hos 60% av patienterna.
    Ökar överlevnaden till 42 månader.

    Ökar immunförsvaret mot maligna celler - aktiverar T-mördare. Förhindrar bildandet av nya blodkärl (kapillärer) som matar tumören.Svälj 25 mg kapsel utan att tugga, drick mycket vätska. Konsumeras varje dag vid samma tid efter måltiderna. Behandlingsförloppet är 3 veckor, en paus på 7 dagar. Dosjustering krävs före andra kursen. Det reduceras gradvis: 25, 15, 10, 5 mg.
    Läkemedlet tas tillsammans med dexametason (40 mg en gång om dagen)

    Kemoterapidroger kan endast ordineras av en kemoterapeut med erfarenhet av användning av cytostatika. Under behandlingen krävs konstant övervakning av patientens tillstånd och perifera blodparametrar.

    Polykemoterapi - behandling av myelom med ett komplex av cancerläkemedel.

    Vid polykemoterapi är de mest effektiva regimerna VAD och VBMCP. Under 6 månader efter diagnosen utförs 3 kurser med polychemoterapi.

    VAD-schema

    LäkemedelMekanismen för terapeutisk verkanAnvändningsläge
    VincristineLäkemedlet blockerar ett protein som krävs för konstruktionen av det intracellulära skelettet (mikrotubuli) av myelomceller. Stoppar celldelning.0,4 mg / dag i 1-4 dagar. Läkemedlet administreras kontinuerligt intravenöst under dagen.
    Adriamycin
    (doxorubicin)
    Undertrycker tillväxt och reproduktion av celler. När de appliceras bildas fria radikaler. De påverkar cellmembran, hämmar syntesen av nukleinsyror (DNA) som bär ärftlig information.Introduceras intravenöst med en hastighet av 9 mg / m² kroppsyta per dag. Behandlingsförloppet är 1-4 dagar i form av en konstant dropper.
    DexametasonDet ordineras som ett förebyggande av biverkningar under kemoterapi.Tar oralt eller intravenöst vid 40 mg / dag. Dag 1-4, 9-12, 17-20.

    VBMCP-schema

    LäkemedelMekanismen för terapeutisk verkanAnvändningsläge
    CarmustinHämmar metaboliska processer i cellen, stör energiförsörjningen och uppdelningen av maligna celler.Introduceras intravenöst den första dagen av behandlingen. Dosen väljs individuellt med en hastighet av 100-200 mg / m2 kroppsyta. Nästa dos på 6 veckor (baserat på blodprov).
    VincristineBlockerar mitotisk celldelning.Läkemedlet administreras med intravenöst dropp vid 1,4 mg / m² kroppsyta. Drivs första behandlingsdagen.
    CyklofosfamidHar en toxisk effekt på maligna celler, har en antitumöreffekt. Kränka integriteten hos DNA-strängar och multiplicering av myelomceller.Tilldela individuellt. Ungefärlig dos på 400 mg / m² intravenöst den första behandlingsdagen.
    MelphalanStoppar syntesen av protein som är nödvändigt för multiplicering av myelomceller. Förstör deras DNA-molekyler.Oralt administrerat vid 8 mg / m². Behandlingsdagar 1 till 7.
    PrednisonKortikosteroider används för att minska biverkningarna av kemoterapi och förhindra hyperkalcemi.Administreras oralt vid 40 mg / m² dag 1 till 7.

    Efter att ha uppnått remission under en lång period ordineras interferon alfa 3 gånger i veckan, 3 miljoner enheter per dag för att underhålla kroppen.

    Kemoterapi hämmar hematopoies, därför krävs en periodisk transfusion (infusion) av erytrocyt, leukocyt eller trombocytmassa.

    Effekten av polykemoterapi vid myelom: hos 41% av patienterna är det möjligt att uppnå fullständigt försvinnande av symtom (fullständig remission). 50% har signifikant förbättrade symtom (partiell remission).

    Tyvärr återkommer en betydande del av patienterna, även efter framgångsrik behandling. Detta beror på det faktum att tumören innehåller en mängd olika celler. Vissa av dem dör under kemoterapi, andra kvarstår och ger så småningom upphov till en ny tumör. Förvärring av myelom behandlas med läkemedel med större aktivitet.

    Eliminering av symtom på multipelt myelom

      Anestesi

    Smärtlindring för multipelt myelom utförs i tre steg:

    Steg I - icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (spazgan, sedalgin, indometacin, ibuprofen) används för att behandla mild smärta.

    En drogHandlingsmekanismAnvändningsläge
    SpazganDet har smärtstillande, kramplösande och febernedsättande effekter. Läkemedlet blockerar ändarna av parasympatiska nervfibrer, vilket ger eliminering av spasmer och smärtlindring. Ordineras för smärta i ben och inre organ.1 tablett 2 gånger om dagen, oavsett matintag.
    SedalginMedium smärtstillande medel med en lugnande effekt. Rekommenderas för kompression av nervrot och smärta längs ryggnerven.1-2 tabletter 2-3 gånger om dagen.
    IndometacinBlockerar syntesen av prostaglandiner, ämnen som är ansvariga för smärta.
    En av de starkaste icke-steroida smärtstillande läkemedlen.
    Tar oralt 25 mg 2-3 gånger om dagen efter måltiderna. Vid behov kan dosen ökas till 150 mg per dag.
    IbuprofenDet saktar ner syntesen av prostaglandiner och enzymet cyklooxygenas, vilket minskar inflammation och smärta. Effektiv mot ben- och ledvärk.I tabletter på 0,2 g 3-4 gånger om dagen. För att förhindra irritation av magslemhinnan rekommenderas det att tas efter måltid.

    Steg II - svaga opioider, de är också narkotiska smärtstillande medel (kodein, tramundin, tramadol, dihydrokodein, prosidol). För att förbättra den smärtstillande effekten används den tillsammans med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (paracetamol, diklofenak, ketorolak). Ordineras när smärtsyndromet ökar.

    En drogHandlingsmekanismAnvändningsläge
    KodeinDe har en smärtstillande effekt. Morfin som frigörs från läkemedel binder till opioidreceptorerna i centrala nervsystemet och blockerar passagen av smärtimpulser0,015 g 4 gånger om dagen. Maximal daglig dos 0,06-0,09 g.
    Tramadol0,05 - 0,1 g 3-4 gånger om dagen. Den dagliga dosen bör inte överstiga 0,4 g.
    Dihydrocodeine0,06 - 0,12 g. Läkemedlets verkan varar upp till 12 timmar, tas 2-3 gånger om dagen.
    ProsidolAktiverar det smärtstillande systemet på olika nivåer i centrala nervsystemet. Ändrar upplevelsen av smärta på en emotionell nivå.Tabletter för att suga under tungan, 0,01-0,02 g. Maximal dos 0,05-0,25 g per dag.

    Uppmärksamhet! Vid långvarig användning orsakar de beroende och drogberoende.

    Steg III - starka opioider (morfin, omnopon, buprenorfin, naloxon, duragesic) är att föredra för behandling av svår smärta.

    En drogHandlingsmekanismAnvändningsläge
    MorfinUndertrycker svår smärta. Substansen blockerar passagen av smärtimpulser genom nervsystemets receptorer. Har en lugnande effekt.0,01 g 4-5 gånger om dagen.
    OmnoponBind till opioidreceptorer i nervsystemet och hämma smärtkänsligheten.0,02-0,04 g 3-4 gånger om dagen. Den dagliga dosen bör inte överstiga 0,12 g.
    Buprenorfin0,2-0,4 mg vardera. Effektiv i lägre koncentrationer än morfin. Den dagliga dosen bör inte överstiga 1,2-1,6 mg.
    NaloxonFörskjuter kemikalier som binder till smärtreceptorn. Binder till opiatreceptorer och blockerar deras arbete.Ta 0,4 mg inte mer än 2 gånger om dagen.

    Följ strikt doseringen och rekommendationerna från din läkare. Detta minskar risken för biverkningar och missbruk..

    Behandlingar för smärtlindring vid multipelt myelom

    1. Magnetoturbotron. Behandling med lågfrekvent magnetfält har en positiv effekt på kroppen:
      • orsakar antiinflammatorisk och smärtstillande effekt
      • bromsar mitotisk uppdelning av maligna myelomceller
      • ökar immuniteten och aktiverar naturligt antitumörförsvar
      • minskar biverkningarna av kemoterapi.

      Längd 10-15 minuter. Kurs om 10 sessioner. Det är tillrådligt att upprepa behandlingen två gånger om året..
    2. Elektrisk sömn. Påverkan på hjärnans strukturer med impulsströmmar med låg eller ljudfrekvens (1-130 Hz), rektangulär form, låg spänning och kraft. Irritation av reflexzoner på ögonlockens och huvudets baksida, liksom den direkta effekten av strömmen på hjärnan, orsakar:
      • dåsighet och dåsighet
      • minskar känsligheten för smärta
      • har en lugnande effekt

      Procedurens varaktighet är 30-90 minuter. Behandlingsförloppet är 10-15 sessioner.
  • Nedsatt kalciummetabolism

    För att normalisera blodkompositionen är det nödvändigt att konsumera 3-4 liter vätska per dag. I det här fallet spolas överskott av kalcium ut ur kroppen med urin. Mängden bör vara 3-4 liter per dag. 2 gånger om dagen bestäms mängden elektrolyter för att bibehålla normala kalium- och magnesiumjoner.

    En drogHandlingsmekanismAnvändningsläge
    Natriumibandronat (Ibandronsyra)Dämpar benförstörelse, minskar kalciumkoncentrationen i blodet. Förhindrar benmetastaser.Tilldela i korta kurser. Administreras intravenöst med 2-4 mg per dag.
    KalcitoninReglerar kalciummetabolism i benvävnad. Undertrycker benförstörelse, främjar utsöndringen av kalcium i urinen.Injiceras subkutant eller intramuskulärt i 6-12 timmar vid 4-8 IE / kg.
    Kursen är 2-4 veckor. Då minskas dosen och behandlingen fortsätter i 6 veckor..
    PrednisonHögdos pulsbehandling för att undertrycka inflammatoriska reaktioner. Hämmar aktiviteten hos B-lymfocyter och myelomceller.40 mg / m² tas oralt.
    Kurs 5-7 dagar.
    D-vitamin (som ergokalciferol)För att förhindra osteoporos och benförstöring.300-500 ME per dag i 45 dagar.
    Androgener: metandrostenolonNormaliserar proteinmetabolismen och stärker benvävnaden i kombination med vitamin D.Det tas oralt 0,005-0,01 g dagligen före måltiderna. Kurs upp till 6 veckor.
    Behandling av njursvikt vid multipelt myelom

    Skador på ett stort antal nefroner leder till nedsatt njurfunktion. Kärnan i behandlingen av njursvikt är kampen mot den underliggande sjukdomen. Mål: att minska antalet myelomceller och deras paraproteiner som deponeras i njurarna. Också förskrivna läkemedel som stöder njurarna och detoxmedel.

    En drogHandlingsmekanismAnvändningsläge
    HofitolÖkar urinutsöndringen av urea, främjar blodrening.5-10 ml av läkemedlet administreras intravenöst eller intramuskulärt. 12 injektioner per kurs.
    RetabolilEtt anabolt läkemedel ordineras för att sänka kvävehalterna i blodet. Med sin hjälp används kväve från urea i kroppen för proteinsyntes..Intramuskulärt administrerad 1 ml en gång i veckan. Kurs 2-3 veckor.
    NatriumcitratDet används för att bekämpa syra-bas obalans och ökad syra i blodet. Samtidigt minskar mängden kalcium i blodet.Det tas i tabletter på 1,5-2 g 3 gånger om dagen efter måltiderna. Den dagliga dosen bör inte överstiga 4-8 g.
    PrazosinPerifer vasodilator sänker blodtrycket, ökar renalt blodflöde och förbättrar glomerulär filtreringDen första dosen tas på natten medan du ligger i sängen. En kraftig tryckminskning är möjlig upp till svimningstillstånd. I framtiden 0,5-1 mg 2-3 gånger om dagen
    CaptoprilACE-hämmare minskar kärlmotståndet, expanderar deras lumen. Normaliserar intraglomerulär cirkulation i njurarna. Bidrar till deras normala funktion och tidiga kalciumutsöndring.0,25-0,5 mg / kg 2 gånger dagligen på fastande mage. Under tungan.
    Glomerulära diuretika (diuretika) rekommenderas inte för behandling av multipelt myelom.

    Drickregimen är cirka 3 liter per dag. Mängden urin som utsöndras bör ligga inom 2-2,5 liter.
    Om det inte finns något ödem behöver du inte begränsa saltintaget. Detta kan leda till elektrolytobalans (svaghet, aptitlöshet, uttorkning).

    En diet med ett lågt proteininnehåll på upp till 40-60 g per dag rekommenderas. Begränsa konsumtionen av kött, fisk, ägg.
    Med en hög nivå av urea i blodet rekommenderas hemodialys - rening av blodet utanför kroppen med hjälp av apparaten "artificiell njure".

    Prognos för multipelt myelom?

    Återhämtning från multipelt myelom är sällsynt. En enda tumör kan behandlas med tre behandlingsalternativ:

    1. Benmärgstransplantation
    2. Avlägsnande av skadat ben
    3. Hematopoietisk stamcellstransplantation i samband med kemoterapi med melfalan. Metoden är ganska giftig och associerad med hög dödlighet (5-10%).
    Långvarig remission (symtomlindring) är möjlig om flera villkor är uppfyllda:
    • sjukdomen upptäcks i de tidiga stadierna
    • patienten har inte allvarliga samtidigt sjukdomar
    • god känslighet för behandling med cytostatika
    • kroppen tål behandlingen väl och det finns inga allvarliga biverkningar

    Läkare väljer individuellt behandling som hjälper till att kontrollera sjukdomen. Den komplexa användningen av kemoterapi och steroidhormoner gör att du kan uppnå remission under en period av 2-4 år. Det finns fall då patienter lever upp till tio år.

    Hos äldre ger kemoterapi med låg dos och dexametason en överlevnadsnivå på 2 år hos 90% av patienterna. Utan behandling överskrider livslängden för sådana patienter inte 2 år..